ના બધા સ્વરૂપો સ્ક્લેરોડર્મા ક્યુટેનીયસ સ્ક્લેરોસિસનું મુખ્ય લક્ષણ સામાન્ય છે. અન્ય લક્ષણો અને ફરિયાદો જે અનુસરે છે તે ક્રોનિક ક્યુટેનીયસ સર્કસક્રિટિક સ્ક્લેરોડર્મા સૂચવી શકે છે:
ક્રોનિક ક્યુટેનીયસ સર્કસક્રિટિક સ્ક્લેરોડર્મા: ચામડી અને નજીકના પેશીઓ જેમ કે સબક્યુટેનીયસ ચરબી, સ્નાયુ અને હાડકા સુધી મર્યાદિત; સ્ક્લેરોડર્માનું સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ નીચેના પેટાપ્રકારોને અલગ પાડવામાં આવે છે:
- પ્લેટ પ્રકાર (મોર્ફીઆ) - સ્થાનિકીકરણ: ટ્રંક, સામાન્ય રીતે બહુવિધ ફોસી.
- તીક્ષ્ણ સીમાંકિત, રાઉન્ડ-અંડાકાર ફોસી.
- કદમાં 15 સે.મી. સુધી
- ત્રણ તબક્કાનો વિકાસ: 1. એરિથેમા (ત્વચા લાલાશ), 2. સ્ક્લેરોસિસ (સખ્તાઇ), 3. એટ્રોફી (ઘટાડો)/પિગમેન્ટેશન.
- એકલ ફોકસમાં વાદળી-લાલ સરહદ હોય છે (“લીલાક રિંગ” = સ્થાનિક રોગ પ્રવૃત્તિનું ચિહ્ન).
- સ્ક્લેરોસિસ પ્લેટ જેવો અને હાથીદાંત રંગનો હોય છે.
- અંતિમ તબક્કામાં, સિંગલ ફોકસ બ્રાઉન પિગમેન્ટ અને સંકોચાયેલ (= બુઝાયેલ રોગ પ્રવૃત્તિ) છે.
- રેખીય પ્રકાર - અસરગ્રસ્ત હાથપગ છે.
- વિશેષ સ્વરૂપો:
- સુપરફિસિયલ વિશેષ સ્વરૂપો - એરીથેમેટસ સ્વરૂપ (એરીથેમા, એટ્રોફી); ગટ્ટેટ ફોર્મ (અસંખ્ય નાના વ્યક્તિગત ફોસી).
- સામાન્ય સ્વરૂપ - વ્યાપક ત્વચા સંડોવણી.
- ઊંડા વિશિષ્ટ સ્વરૂપો - સબક્યુટેનીયસ સ્ક્લેરોડર્મા (નોડ્યુલર-કેલોઇડ (પ્રોલિફેરેટિંગ) ફોસી); ઇઓસિનોફિલિક ફાસિઆઇટિસ (શુલમાન સિન્ડ્રોમ) (એક્સ્ટ્રીમીટી ફેસિયા (ફાસીયા = સોફ્ટ પેશીના ઘટકોને અસર કરે છે) સંયોજક પેશી) અને સબક્યુટિસ (સબક્યુટિસ), હાથ અને પગને અસર કરતા નથી; તીવ્ર શરૂઆત, ક્રોનિક કોર્સ).
નૉૅધ
- રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ નથી!
- સિંગલ ફોસી તીવ્રપણે સીમાંકિત અને મર્યાદિત છે ત્વચા (સ્થાનિક સ્ક્લેરોડર્મા).
પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા (SSc) ના બે મુખ્ય સ્વરૂપોની લાક્ષણિકતાઓ.
| મર્યાદિત પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા (lSSc). | ડિફ્યુઝ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા (dSSc) |
| રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ, લાંબા ગાળાના | રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ, ટૂંકા ગાળાના |
| ચહેરો, હાથ, હાથપગ | ટ્રંક |
| પલ્મોનરી ધમનીય હાયપરટેન્શન (PAH) | પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ, પ્રારંભિક |
| ક્રેસ્ટ સિન્ડ્રોમ: કેલ્સિનોસિસ ક્યુટીસનું સંયોજન (પેથોલોજીક (અસામાન્ય) કેલ્શિયમ ક્ષારનું જુબાની), રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ (વાસોસ્પેઝમ (વેસ્ક્યુલર સ્પેઝમ) ને કારણે વેસ્ક્યુલર રોગ), અન્નનળીની તકલીફ (અન્નનળીની તકલીફ (અન્નનળીની તકલીફ), સ્ક્લેરોડિક્લેર્યુએક્ટિસ (અન્નનળી) (સામાન્ય રીતે નાના, સુપરફિસિયલ ત્વચા વાહિનીઓનું વિસ્તરણ હસ્તગત) | આંતરિક અવયવોની સંડોવણી |
| એન્ટિ-સેન્ટ્રોમેર (CENP-B)-Ak (પરોક્ષ ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સમાં સેન્ટ્રોમેરિક પેટર્ન સાથે ANA નો સહસંબંધ). | એન્ટિ-એસસીએલ-70 એન્ટિબોડી (એન્ટી-એસસીએલ70-એકે (= એન્ટિ-ટોપોઇસોમેરેઝ-આઇ-એકે). |
નીચેના અન્ય લક્ષણો અને ફરિયાદો પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા (SSc) સૂચવી શકે છે:
ત્વચા લક્ષણો
- પ્રારંભિક લક્ષણ
- રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ (વાસોસ્પેઝમ (રક્ત વાહિનીઓના ખેંચાણ) ને કારણે વેસ્ક્યુલોપથી/વાસ્ક્યુલર રોગ) - મુખ્યત્વે હાથ, પરંતુ અન્ય વેસ્ક્યુલર પ્રદેશો પણ અસરગ્રસ્ત છે; 90% કેસોમાં જોવા મળે છે, લાક્ષણિક ત્રિરંગી ઘટના દર્શાવે છે:
- પેલેનેસ (સફેદ), કારણે tofunctional વાસોસ્પેઝમ (એક spasmodic સંકુચિત રક્ત જહાજ) અને લોહી ખાલી થવું.
- સાયનોસિસ (વાદળી), કારણે કારણે પ્રાણવાયુ કારણે અવક્ષય રુધિરકેશિકા અને વેનિસ લકવો (= ઇસ્કેમિયા / ઉણપ) પ્રાણવાયુ પુરવઠા).
- રુબર (લાલ), પ્રતિક્રિયાશીલ હાયપરેમિયા (અતિશય) સાથે ખેંચાણ મુક્ત થવાને કારણે પીડાદાયક રક્ત પુરવઠા).
- રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ (વાસોસ્પેઝમ (રક્ત વાહિનીઓના ખેંચાણ) ને કારણે વેસ્ક્યુલોપથી/વાસ્ક્યુલર રોગ) - મુખ્યત્વે હાથ, પરંતુ અન્ય વેસ્ક્યુલર પ્રદેશો પણ અસરગ્રસ્ત છે; 90% કેસોમાં જોવા મળે છે, લાક્ષણિક ત્રિરંગી ઘટના દર્શાવે છે:
- ત્વચા સ્ક્લેરોસિસ/ત્વચા ફાઇબ્રોસિસ
- ફેસ
- થડ, હાથપગ
- ચળવળના પ્રતિબંધ સાથે બિન-સ્લાઇડિંગ ત્વચા.
- હાથ (રોગથી પ્રભાવિત પ્રથમ વિસ્તાર છે).
- નખ
- ડર્માટોમાયોસિટિસ (ત્વચાની સંડોવણી સાથે સ્નાયુમાં બળતરા) (નખની સંડોવણીની આવર્તન: 80%):
- નેઇલના લક્ષણો (નેઇલ પ્લેટની વિકૃતિ/વૃદ્ધિમાં ખલેલ):
- ટ્રેચીયોનિચિયા ("રફ નખ").
- પેરોનીચીયા (નેઇલ બેડ બળતરા)
- Pterygium inversum (અસામાન્યતા જેમાં નેઇલ પ્લેટની દૂરની નેઇલ બેડ વેન્ટ્રલ સપાટીને વળગી રહે છે).
- સ્પ્લિન્ટર હેમરેજિસ
ત્વચા-મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનના લક્ષણો
- કેલ્સિનોસિસ (પેથોલોજીકલ (અસામાન્ય) ની જુબાની કેલ્શિયમ મીઠું), સબક્યુટેનીયસ (ત્વચા હેઠળ).
- પોઇકિલોડર્મા ("વિવિધ ત્વચા").
- એટ્રોફી
- રંગદ્રવ્ય પાળી
- ટેલિઆંગેક્ટેસિઆસ (વેસ્ક્યુલર નસો)
- વૃદ્ધિ વિકૃતિઓ/એટ્રોફી
- એલોપેસીયા (વાળ ખરવા)
- નેઇલ ડિસ્ટ્રોફી (વૃદ્ધિ વિકૃતિઓ નખ).
- સેબોસ્ટેસિસ (સેબમ રચનામાં અવરોધ).
- મ્યુકોસા
- મૌખિક ના સફેદ શિંગડા ફોસી મ્યુકોસા (જનન મ્યુકોસાનો ઉપદ્રવ પણ શક્ય છે).
એક્સ્ટ્રાક્યુટેનીયસ અભિવ્યક્તિઓ (લક્ષણો કે જે ત્વચાને અસર કરતા નથી).
- અન્નનળી (ખોરાકની નળી)
- ડિસફgગિયા (ગળી જવામાં મુશ્કેલી).
- ગતિશીલતા વિકૃતિઓ (દિવાલની કઠોરતાને કારણે).
- રિફ્લક્સ અન્નનળી (ગેસ્ટ્રિક એસિડના રિફ્લક્સ (બેકફ્લો)ને કારણે અન્નનળીનો સોજો)/હાર્ટબર્ન (સેકન્ડરી ગૂંચવણ તરીકે બેરેટનું મેટાપ્લેસિયા),
- ફેફસા
- એલ્વોલિટિસ (હવાના કોથળીઓની બળતરા)
- એક્ઝેરેશનલ ડિસ્પેનીયા (શ્રમ હેઠળ શ્વાસની તકલીફ).
- ઇન્ટરસ્ટિશિયલ ફેફસા રોગ ("ILD") - નું જૂથ ફેફસાના રોગો અસર કરે છે ઉપકલા મૂર્ધન્ય, ધ એન્ડોથેલિયમ પલ્મોનરી રુધિરકેશિકાઓ, ભોંયરું પટલ અને પેરીવાસ્ક્યુલર અને પેરીલિમ્ફેટિક પેશીઓ ફેફસા; ક્લિનિકલ ચિહ્નો: શ્વાસ લેવામાં તકલીફ અને વ્યાયામ-પ્રેરિત અપૂરતીતા (SSc સાથેના આશરે 60% દર્દીઓ).
- પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ (સંયોજક પેશી ના રિમોડેલિંગ ફેફસા કાર્યાત્મક મર્યાદા મર્યાદિત ફેફસાના કાર્ય તરફ દોરી જાય છે).
- ન્યુમોનિયા (ન્યુમોનિયા)
- પલ્મોનરી ધમનીય હાયપરટેન્શન (પલ્મોનરી ધમની પ્રણાલીમાં દબાણમાં વધારો, PAH).
- વેન્ટિલેટરી ડિસઓર્ડર
- હૃદય
- એરિથમિયા (કાર્ડિયાક એરિથમિયા)
- હૃદયની નિષ્ફળતા (કાર્ડિયાક અપૂર્ણતા/હૃદયની નિષ્ફળતા)
- હાયપરટેન્શન (હાઈ બ્લડ પ્રેશર)
- મ્યોકાર્ડિયલ, પેરીકાર્ડિયલ ફાઇબ્રોસિસ ("આર્મર્ડ હાર્ટ")
- કિડની
- વેસ્ક્યુલર સ્ક્લેરોસિસ
- નેફ્રોસ્ક્લેરોસિસ (સમાનાર્થી: હાયપરટેન્સિવ નેફ્રોપથી) – બિન-ઇન્ફ્લેમેટરી નેફ્રોપથી (કિડની રોગ) જે ધમનીના હાયપરટેન્શન (હાઈ બ્લડ પ્રેશર) થી પરિણમે છે, જે પ્રોટીન્યુરિયા (પેશાબમાં પ્રોટીનના વિસર્જનમાં વધારો) સાથે સંકળાયેલ છે અને તે મૂત્રપિંડની અપૂર્ણતા (રેનલ કાર્યની ક્ષતિ) તરફ દોરી શકે છે.
- રેનલ અપૂર્ણતા (રેનલ ક્ષતિ).
- પ્રોટીન્યુરિયા (પેશાબમાં પ્રોટીનના ઉત્સર્જનમાં વધારો: > 300 મિલિગ્રામ/24 કલાક).
- રેનલ કટોકટી: ઝડપી વેગ હાયપરટેન્શન (હાઈ બ્લડ પ્રેશર) મૂલ્યો સાથે > 150/85 mmHg (2 કલાકથી વધુના ઓછામાં ઓછા 24 માપ અથવા ડાયસ્ટોલિક બ્લડ પ્રેશર > 120 mm Hg) + અંદાજિત ગ્લોમેર્યુલર ગાળણ દરમાં ઘટાડો (GFR; ફિલ્ટરિંગ ક્ષમતા કિડની) દ્વારા> 10% અથવા માપેલા GFR <90 મિલી / મિનિટ (એસએસસીના લગભગ 5% દર્દીઓ) માં ઘટાડો.
- જઠરાંત્રિય લક્ષણો (જો રોગ જઠરાંત્રિય માર્ગને અસર કરે છે) [90% દર્દીઓ સુધી].
- SSc સાથેના લગભગ 40% દર્દીઓમાં બેક્ટેરિયાના અતિશય વૃદ્ધિથી પીડાય છે નાનું આંતરડું.
- ગુદામાર્ગ અસંયમ (ફેકલ અસંયમ).
- આર્થ્રાલ્ગીઆસ (સાંધાનો દુખાવો) અને માયાલ્જીઆસ (સ્નાયુ દુખાવો) - કડક ત્વચાને કારણે (આશરે 20-30% દર્દીઓ).
- સંધિવા, અંશતઃ સંધિવાથી "ઓવરલેપ" તરીકે સંધિવા.
ત્વચા સ્ક્લેરોસિસ / ત્વચા ફાઇબ્રોસિસની શરૂઆત અને પ્રગતિના આધારે સ્નેહના ત્રણ સ્વરૂપોને અલગ પાડવામાં આવે છે:
- એક્રેલ પ્રકાર (I) - મર્યાદિત ત્વચાની પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા.
- એકરલ પ્રગતિશીલ પ્રકાર (II) - મર્યાદિત-ત્વચાયુક્ત પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા.
- કેન્દ્રીય પ્રકાર (III) - પ્રસરેલા ત્વચાની સ્ક્લેરોડર્મા.
- છાતી પર શરૂ થાય છે (છાતી) અને ચહેરો.
- ત્વચાનું ઝડપી સ્ક્લેરોસિસ (સખ્ત થવું) અને આંતરિક અંગો.
