ઇલાસ્ટિન: કાર્ય અને રોગો

ઇલાસ્ટિન એ એક માળખાકીય પ્રોટીન છે જે તેના નિર્માણમાં સામેલ છે સંયોજક પેશી ફેફસાંના, રક્ત વાહનો, અને ત્વચા. તે ખૂબ જ સ્થિતિસ્થાપક છે, વિપરીત કોલેજેનમાં પણ જોવા મળે છે સંયોજક પેશી. ઇલાસ્ટિન પરમાણુઓ એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર સ્પેસમાં એકબીજા સાથે ક્રોસ-લિંક.

ઇલાસ્ટિન શું છે?

બધા કરોડરજ્જુમાં તંતુમય પ્રોટીન ઇલાસ્ટિન હોય છે. તે ફેફસાં જેવા મહત્વના અંગોને આકાર આપવા માટે જવાબદાર માળખાકીય પ્રોટીન છે, રક્ત વાહનો, અને ત્વચા. ની સાથે કોલેજેન, તે બનાવે છે સંયોજક પેશી આ અંગોમાંથી. ઇલાસ્ટિનના ગુણધર્મો અને કોલેજેન એકબીજાના પૂરક. આમ, ઇલાસ્ટિન, તેના નામ પ્રમાણે, કોલેજનથી વિપરીત, ખૂબ સ્થિતિસ્થાપક છે. આના સંયોજક પેશી બનાવે છે ત્વચા, ફેફસાં અને રક્ત વાહનો સ્ટ્રેચેબલ અને ડિફોર્મેબલ. આ ત્રણ અવયવોના કાર્યોને સતત કદ ગોઠવણની જરૂર છે. ઇલાસ્ટિન મુખ્યત્વે બનેલું છે એમિનો એસિડ Alanine, ગ્લાયસીન, પ્રોલાઇન, વેલિન, લીસીન, leucine અને આઇસોલ્યુસિન. પરમાણુની અંદર, હાઇડ્રોફોબિક અને હાઇડ્રોફિલિક ડોમેન્સ વૈકલ્પિક છે. દરેક હાઇડ્રોફોબિક ડોમેનમાં, ચારના લાક્ષણિક એકમો એમિનો એસિડ Alanine, પ્રોલાઇન, ગ્લાયસીન અને વેલિન પુનરાવર્તિત થાય છે. હાઇડ્રોફિલિક ડોમેન્સ મુખ્યત્વે ધરાવે છે લીસીન. આ લીસીન એન્ઝાઇમ લિસિલ ઓક્સિડેઝ દ્વારા અવશેષોને એલિસાઇનમાં ઓક્સિડાઇઝ કરવામાં આવે છે. આના પરિણામે ટર્મિનલ એમિનો જૂથને કાર્બોક્સિલ જૂથ દ્વારા બદલવામાં આવે છે. વિવિધ પ્રોટીન સાંકળોના લાયસિન અવશેષો એકબીજા સાથે જોડાઈને રિંગ-આકારના ડેસ્મોસિન બનાવે છે, ત્યાં વિવિધ સાંકળોને એકબીજા સાથે જોડે છે.

કાર્ય, ક્રિયા અને કાર્યો

સંયોજક પેશીઓમાં માળખાકીય પ્રોટીન તરીકે ઇલાસ્ટિનનું કાર્ય ફેફસાં, રક્તવાહિનીઓ અને ત્વચાને આકાર અને સ્થિતિસ્થાપકતા પ્રદાન કરવાનું છે. ત્રણેય અંગો જોડાયેલી પેશીઓની લવચીકતા પર આધાર રાખે છે. તેઓ સતત વિષય છે વોલ્યુમ ફેરફાર સંયોજક પેશીમાં મોટાભાગે તેના માળખાકીય પ્રોટીન તરીકે કોલેજન હોય છે. તે આંસુ-પ્રતિરોધક છે, પરંતુ એકમાત્ર માળખાકીય તત્વ તરીકે ખૂબ સખત હશે. તે માત્ર ઇલાસ્ટિન અને કોલેજનના ગુણધર્મોને સંયોજિત કરીને છે કે જોડાયેલી પેશીઓ સ્થિતિસ્થાપક અને આંસુ-પ્રતિરોધક બંને બને છે. ઇલાસ્ટિનનો મૂળભૂત બિલ્ડીંગ બ્લોક ટ્રોપોએલાસ્ટિન છે. ટ્રોપોએલાસ્ટિન વૈકલ્પિક હાઇડ્રોફોબિક અને હાઇડ્રોફિલિક ડોમેન્સથી બનેલું છે. તેની પાસે અંદાજિત મોલેક્યુલર છે સમૂહ 72 કિલોડાલ્ટન. ટ્રોપોલેસ્ટિન એકમો લાયસિન અવશેષો પર એકબીજા સાથે ક્રોસ-લિંક કરે છે. જ્યારે ટ્રોપોએલાસ્ટિન છે પાણી દ્રાવ્ય તેના ઘણા હાઇડ્રોફિલિક ડોમેન્સને કારણે, ક્રોસ-લિંક્ડ પોલિમરની પાણીની દ્રાવ્યતા નાબૂદ થાય છે. ટ્રોપોએલાસ્ટિન કોશિકાઓની અંદર રચાય છે અને મેમ્બ્રેન ટ્રાન્સપોર્ટ દ્વારા એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર પ્રદેશમાં પહોંચે છે. ત્યાં, મૂળભૂત બિલ્ડીંગ બ્લોક્સનું ક્રોસલિંકિંગ પછી થાય છે, જેમાં ક્રોસલિંકિંગ સાઇટ્સ પર રિંગ-આકારના ડેસ્મોસિન એકમો રચાય છે. ત્રણ એલિસિન અવશેષો અને એક લાઇસીન અવશેષો હંમેશા ડેસ્મોસિન રચનામાં ભાગ લે છે. એલિસિન એ લાયસિનનું ઓક્સિડેશન ઉત્પાદન હોવાથી, ચાર લાઇસીન અવશેષો આખરે એકસાથે જોડાયેલા છે. જોડાણનું આ સ્વરૂપ ઇલાસ્ટિનને તેની વિશિષ્ટ સ્થિતિસ્થાપકતા આપે છે. ક્રોસ-લિંકિંગ ઇલાસ્ટિનને લગભગ તમામ પ્રોટીઝ દ્વારા વિકૃતીકરણ અને અધોગતિથી પણ રક્ષણ આપે છે. જો કે, એન્ઝાઇમ ઇલાસ્ટેઝ એક અપવાદ છે. તે એકમાત્ર પ્રોટીઝ છે જે ઇલાસ્ટિનને અધોગતિ કરવા સક્ષમ છે. આમ, તે ખોરાક દ્વારા ગળેલા ઈલાસ્ટિનને અપમાનિત કરવામાં પણ સફળ થાય છે.

રચના, ઘટના, ગુણધર્મો અને શ્રેષ્ઠ મૂલ્યો

ઉપર સૂચવ્યા મુજબ, ઇલાસ્ટિન એ ફેફસાં, રુધિરવાહિનીઓ અને ત્વચાના જોડાયેલી પેશીઓનો આવશ્યક ઘટક છે. આ તમામ કરોડઅસ્થિધારી પ્રાણીઓને લાગુ પડે છે. મૂળભૂત બિલ્ડીંગ બ્લોક ટ્રોપોએલાસ્ટિન પ્રાણીની પેશીઓમાં ભાગ્યે જ શોધી શકાય છે. લાયસીલ ઓક્સિડેઝ દ્વારા લાયસિન અવશેષોનું એલિસિનમાં રૂપાંતર કર્યા પછી, એક લાઇસીન અવશેષો સાથે ત્રણ એલિસિન અવશેષોનું તાત્કાલિક ક્રોસ-લિંકિંગ થાય છે. ઇલાસ્ટિન તેના ક્રોસ-લિંક્ડ સ્વરૂપમાં લગભગ વિશિષ્ટ રીતે થાય છે. તેમ છતાં, લિસિલ ઓક્સિડેઝના સંશ્લેષણને અટકાવીને પ્રાણીઓના પ્રયોગોમાં ટ્રોપોલેસ્ટિનની શોધ પ્રાપ્ત થઈ છે. જો આ એન્ઝાઇમ ગેરહાજર હોય, તો લાયસિનનું એલિસિનમાં રૂપાંતર અને આમ ઇલાસ્ટિનનું નિર્માણ થતું નથી. પ્રોટીઝ દ્વારા અધોગતિ સામે ઇલાસ્ટિનનો પ્રતિકાર ત્વચા, ફેફસાં અને રક્તવાહિનીઓ માટે આદર્શ રક્ષણ પૂરું પાડે છે. ઇલાસ્ટેઝની ડિગ્રેડેટિવ ક્રિયા ઇલાસ્ટેઝ અવરોધકો દ્વારા મર્યાદિત છે.

રોગો અને વિકારો

ELN માં પરિવર્તન જનીન વારસાગત રોગોનું કારણ બની શકે છે જેમાં ઇલાસ્ટિનની રચના બદલાઈ જાય છે. અંદર સ્થિતિ ડર્મેટોકેલેસીસ કહેવાય છે, જોડાયેલી પેશીઓમાં ફેરફાર થાય છે, જેના પરિણામે અસ્થિર, ઝૂલતી ત્વચામાં ઘટાડો થાય છે. કરચલીઓ. આ રોગ વારસાગત તેમજ હસ્તગત કરી શકાય છે. પારિવારિક સંચય જોવા મળે છે. અન્ય ઘણા લક્ષણોમાં, આ જોડાયેલી પેશીની નબળાઇ વિલિયમ્સ-બ્યુરેન સિન્ડ્રોમમાં પણ થાય છે. આ ઇલાસ્ટિનની વારસાગત માળખાકીય અસાધારણતા પણ છે. આ રોગનું કારણ રંગસૂત્ર 7 પરનું પરિવર્તન છે. વધુમાં, જન્મજાત પણ છે. એઓર્ટિક સ્ટેનોસિસ, જે ઇલાસ્ટિન બંધારણના વિકાર પર આધારિત છે. આ કિસ્સામાં, મુખ્ય ધમની ના હૃદય સંકુચિત છે. લોહી ફક્ત થી જ વહી શકે છે ડાબું ક્ષેપક વિલંબ સાથે લોહીના પ્રવાહમાં. લાંબા ગાળે, આ તરફ દોરી જાય છે હૃદય નિષ્ફળતા. તમામ જન્મજાતના પાંચથી છ ટકા હૃદય ખામી જન્મજાત એઓર્ટિક સ્ટેનોસિસ છે. ના કેટલાક સ્વરૂપો એહલર્સ-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમ ઇલાસ્ટિન ખોડખાંપણને કારણે હોવાનું માનવામાં આવે છે. આ સ્થિતિ વધારે ખેંચી શકાય તેવી ત્વચા દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, અને તેને રબર ત્વચા તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. આ કનેક્ટિવ પેશીની નબળાઇ હૃદય સહિત ઘણા અંગોને અસર કરે છે પાચક માર્ગ. સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે ઓટોસોમલ પ્રબળ રીતે વારસામાં મળે છે. કહેવાતા મેન્કેસ સિન્ડ્રોમમાં, બીજી બાજુ, અન્ય ઘણા લક્ષણોની વચ્ચે, એ પણ છે કનેક્ટિવ પેશીની નબળાઇ, જેનું કારણ વિક્ષેપિત ઇલાસ્ટિન સંશ્લેષણમાં જોવા મળે છે. મેન્કેસ સિન્ડ્રોમ વાસ્તવમાં ની વિક્ષેપ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે તાંબુ શોષણ શરીરમાં જો કે, તાંબુ ઘણા લોકો માટે કોફેક્ટર છે ઉત્સેચકો. તેમાંથી લિસિલ ઓક્સિડેઝ છે. વગર તાંબુ, એન્ઝાઇમ બિનઅસરકારક છે. લાઇસીન અવશેષોનું એલિસિનમાં રૂપાંતર હવે થતું નથી. પરિણામે, ડેસ્મોસિન સાથે લાયસિન અવશેષોનું ક્રોસ-લિંકિંગ પણ હવે કાર્ય કરી શકશે નહીં.