એમીલોઇડિસિસ એ પેથોલોજીકલ સંચયનો સંદર્ભ આપે છે પ્રોટીન કોષો વચ્ચે જગ્યાઓ માં. એમીલોઇડિસિસ પોતે રોગ નથી; તેના બદલે, વિવિધ રોગો તેનાથી થાય છે. એમીલોઇડિસિસ ફક્ત પેશી નમૂનાના સાયટોલોજિકલ પરીક્ષણ દ્વારા શોધી શકાય છે. તે લગભગ 65 વર્ષની આસપાસના વૃદ્ધ દર્દીઓ પર અસર કરે છે. એમીલોઇડosisસિસ ફક્ત પ્રારંભિક સારવાર માટે યોગ્ય છે અને તેની શરૂઆતના 24 મહિના પછી તે જીવલેણ છે.
એમીલોઇડિસિસ શું છે?
એમીલોઇડિસિસ એ અસામાન્ય સંચયનો સંદર્ભ આપે છે પ્રોટીન કોષો વચ્ચેની જગ્યાઓમાં, જેમ કે લિસોઝાઇમ. એમીલોઇડિસિસ એ પ્રોટીન ચયાપચયની અવ્યવસ્થા છે. ચોક્કસ પ્રોટીન (દા.ત. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન, સિસ્ટેટિન અથવા લિસોઝાઇમ) એમિલોઇડosisસિસથી પીડાતા દર્દીમાં તૂટી અથવા અપૂરતી રીતે તૂટી શકે નહીં. પરિણામે, પ્રોટીન વિવિધ અવયવોની આંતરસેલિકા જગ્યાઓમાં એકઠા થાય છે - જેમ કે યકૃત, કિડની or હૃદય - અને અવયવોની પ્રવૃત્તિને અવરોધે છે. એમીલોઇડosisસિસ વિવિધ રોગોના સ્વરૂપમાં દેખાય છે જે દર્દી વિકસે છે. આમાં, ઉદાહરણ તરીકે, અસામાન્ય રીતે વિસ્તૃત યકૃત, એક સોજો હૃદય સ્નાયુ, એક બિન-વિશિષ્ટ રેનલ અપૂર્ણતા અથવા કેન્સર ના મજ્જા (મલ્ટીપલ માયલોમા). ક્યારેક એકઠા થાય છે પ્રોટીન એક જ સમયે અનેક અવયવોમાં થાય છે, જેથી ઘણા અવયવો રોગગ્રસ્ત અથવા નિષ્ફળ જાય (મલ્ટીપલ અંગ નિષ્ફળતા).
કારણો
એમિલોઇડિસિસના કારણો પ્રોટીન ચયાપચયની અવ્યવસ્થામાં રહે છે. પ્રોટીન સામાન્ય રીતે માં હાજર હોય છે રક્ત ઓગળેલા સ્વરૂપમાં સીરમ. જો પ્રોટીન ઓગળતું નથી અથવા તૂટી ગયું નથી, તો તે ખૂબ aંચી એમાં હાજર છે એકાગ્રતા. જો તે ઉત્સર્જન કરી શકાતું નથી, તો પ્રોટીન ઇન્ટરસેલ્યુલર જગ્યામાં એકઠા થાય છે. ત્યાં તેના દ્વારા હુમલો કરવામાં આવે છે ઉત્સેચકો; પરિણામે, લાંબા એમિનો એસિડ સાંકળો રચાય છે, જે માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ નાના તંતુઓ તરીકે દેખાય છે. રેસા ઓગળી અને અધોગતિ કરી શકાતી નથી. પરિણામે, અંગ સંપૂર્ણ વિધેયાત્મક અસમર્થતાના બિંદુ સુધી નાશ પામે છે. આજની તારીખમાં, તે નક્કી કરવું શક્ય નથી કે કયા દર્દીઓ એમિલોઇડosisસિસ વિકસિત કરે છે; વર્તમાન સંશોધન મુજબ, આનુવંશિક વલણ માનવામાં આવે છે.
લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો
સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, એમીલોઇડિસિસ કરી શકે છે લીડ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના મૃત્યુ સુધી. ફરિયાદો પણ આ કિસ્સામાં પ્રમાણમાં તીવ્ર છે અને આ કારણોસર પ્રારંભિક તબક્કે સારવાર લેવી જોઈએ. એક નિયમ મુજબ, દર્દીઓ તીવ્ર પીડાય છે કાર્ડિયાક અપૂર્ણતા. પરિણામ કાયમી છે થાક અને થાક. દર્દીનો સામનો કરવાની ક્ષમતા તણાવ એમિલોઇડosisસિસ દ્વારા પણ મોટા પ્રમાણમાં ઘટાડો થાય છે. જેમ જેમ રોગ વધે છે, તે માં વિક્ષેપ તરફ દોરી જાય છે હૃદય લય, અને ધબકારા પોતે પણ બદલી શકે છે. પ્રકાશ પ્રવૃત્તિઓ પણ દર્દી માટે ખૂબ જ સખત લાગે છે, જેથી રોજિંદા જીવનમાં પ્રતિબંધો આવી શકે. આ મર્યાદાઓને લીધે, ઘણા પ્રભાવિત વ્યક્તિઓ પણ પીડાય છે હતાશા અથવા અન્ય માનસિક ઉદભવ. એમીલોઇડિસિસ પણ કરી શકે છે લીડ થી ઉન્માદ. આ સ્થિતિમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ હંમેશાં તેમના રોજિંદા જીવનમાં અન્ય લોકોની સહાયતા પર આધારિત હોય છે અને જીવનની ગુણવત્તા નોંધપાત્ર રીતે ઘટે છે. હૃદયની માંસપેશીઓ સખ્તાઇથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્ય પણ ઘટાડે છે. નું જોખમ એ હદય રોગ નો હુમલો or સ્ટ્રોક એમિલોઇડosisસિસને કારણે પણ નોંધપાત્ર વધારો થાય છે. પીડા હૃદયના વિસ્તારમાં ગભરાટ ભર્યા હુમલા અથવા મૃત્યુનો ભય પણ હોઈ શકે છે.
નિદાન અને કોર્સ
નિદાન ફક્ત સાયટોલોજીકલ પરીક્ષાના માધ્યમથી થઈ શકે છે. જો લાક્ષણિક ગૌણ રોગો - જેમ કે વિસ્તૃત યકૃત, કાર્ડિયાક એરિથમિયાસ, અથવા રેનલ અપૂર્ણતા - આવી છે, ચિકિત્સકે એમીલોઇડિસિસ ધ્યાનમાં લેવી જોઈએ અને યોગ્ય પ્રયોગશાળા પરીક્ષા કરવી જોઈએ. આ હેતુ માટે, એક પેશી નમૂના (બાયોપ્સી) અસરગ્રસ્ત અંગમાંથી લેવામાં આવે છે અને પછી માઇક્રોસ્કોપિકલી રીતે તપાસવામાં આવે છે. એમીલોઇડosisસિસ કોષો વચ્ચેના માઇક્રોસ્કોપિકલી દૃશ્યમાન થ્રેડ જેવી રચનાઓના આધારે દેખાય છે. પેશી નમૂના નમૂનામાં રંગ કોંગો લાલ સાથે રંગીન છે. ધ્રુવીકૃત પ્રકાશ હેઠળ, ઇન્ટરસેલ્યુલર જગ્યાઓની લીલોતરી વિકૃતિકરણ દેખાય છે. વિશે માહિતી વિતરણ amyloidosis દ્વારા મેળવી શકાય છે સિંટીગ્રાફી. અંદર સિંટીગ્રાફી, એક કિરણોત્સર્ગી પદાર્થ આપવામાં આવે છે જે એમાયલોઇડosisસિસને બાંધવા અને તેને દૃશ્યમાન બનાવવા માટે સક્ષમ છે. એમીલોઇડિસિસ પોતે દર્દી દ્વારા કોઈનું ધ્યાન લેતું નથી. તેમ છતાં, એમિલોઇડિસિસ પ્રગતિ કરે છે - થાપણો પ્રમાણમાં ઝડપથી ફેલાય છે - ત્યાં સ્પષ્ટપણે દૃશ્યમાન સિક્લેઇસ છે જે જીવનની ગુણવત્તાને મોટા પ્રમાણમાં ઘટાડે છે. કોર્સ પર આધાર રાખીને, અંગની અપૂર્ણતા અથવા અંગની નિષ્ફળતા થાય છે. એમીલોઇડosisસિસ જીવલેણ છે - પ્રથમ ઘટનાના આશરે 24 મહિના પછી, એક અથવા વધુ અંગો લાંબા સમય સુધી કાર્યરત નથી.
ગૂંચવણો
ભાગ્યે જ થાય છે, એમાયલોઇડિસિસ મોટા પ્રમાણમાં દખલ કરે છે અને શરીરના પ્રોટીનને બદલે છે સંતુલન. અદ્રાવ્ય થાપણના પરિણામે, આ વાહનો, ચેતા, અને હાડકાં હુમલો કરવામાં આવે છે. આ એન્ટિબોડીઝ લાંબા સમય સુધી તોડી શકે છે. જો લક્ષણ થાય છે, તો તે કરી શકે છે લીડ પ્રણાલીગત પ્રકાર તરીકે ક્રોનિક ઇનફ્લેમેટરી એપિસોડ્સ તેમજ જીવન જોખમી પ્રમાણ ધારે છે. એમીલોઇડosisસિસ ઉપચારક્ષમ નથી, પરંતુ તેનો ખાસ ઉપચાર કરી શકાય છે. પ્રારંભિક નિદાન મુશ્કેલીઓનું જોખમ ઓછું રાખવામાં મદદ કરે છે. આ દર્દીને અવયવોના કાર્યમાં શક્ય બગાડ અને શક્ય તેટલું શક્ય બચાવે છે ચેતા. એમીલોઇડિસિસ કપટી રીતે થાય છે. જો તે અંગને લગતા લક્ષણો બતાવે છે, તો અંગનું કાર્ય પહેલેથી જ ક્ષતિગ્રસ્ત હોઈ શકે છે જેની તેને જરૂર છે ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન. નિદાનને અસરકારક બનાવવા માટે, ક્યાં તો સ્ક્રીનીંગ પદ્ધતિ અથવા પેશીના નમૂનાનો વિચાર કરવામાં આવે છે. આ લક્ષણના પ્રકાર દ્વારા અનુસરવામાં આવે છે. રોગમાં વિવિધતાની સમૃદ્ધિને લીધે, આ પ્રક્રિયા ખૂબ કાળજીપૂર્વક હાથ ધરવામાં આવશ્યક છે. ખામીયુક્ત પ્રોટીનને ઓળખી કા Onlyવામાં આવે ત્યારે જ એક સારવાર યોજના મૂકવામાં આવે છે. કિમોચિકિત્સાઃ દવાઓના સંદર્ભમાં સારવારની સફળ પદ્ધતિ સાબિત થઈ છે. ચોક્કસ સંજોગોમાં, દર્દી દ્વારા અસર થઈ શકે છે થાક, થાક અને પેટ કારણે અસ્વસ્થ વહીવટ દવા. તેથી, આ સ્વરૂપ ઉપચાર તબીબી દેખરેખ હેઠળ સખત રીતે નોંધાયેલું છે. દર્દી તરીકે એ જાળવવું મહત્વપૂર્ણ છે આહાર વધુ ગૌણ ગૂંચવણો મર્યાદિત કરવા શક્ય તેટલું મીઠું.
તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટર પાસે જવું જોઈએ?
એમીલોઇડિસિસ હંમેશાં તબીબી સારવારની જરૂર હોય છે. તેથી, જો રોગના સ્પષ્ટ સંકેતો દેખાય, તો ડ aક્ટરની ઝડપથી સલાહ લેવી જ જોઇએ. તે પછી તે નક્કી કરી શકે છે કે એમિલોઇડidસિસ હાજર છે કે કેમ અને યોગ્ય સારવાર શરૂ કરી શકે. ક્રોનિક ચેપ અને બળતરા જેવા દર્દીઓ સંધિવા or ક્ષય રોગ, તેમજ લાંબા ગાળાના દર્દીઓ ડાયાલિસિસ અને કેટલાક સ્વરૂપો મજ્જા કેન્સર (દા.ત., મલ્ટીપલ માયલોમા), ખાસ કરીને જોખમમાં હોય છે અને જો એમિલોઇડosisસિસની શંકા હોય તો તરત જ યોગ્ય ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ. આ ખાસ કરીને 40 વર્ષથી વધુ ઉંમરના વૃદ્ધ દર્દીઓ માટે સાચું છે. જો તેઓ નબળાઇ અને વજન ઘટાડવાની વધતી જતી લાગણીનું નિરીક્ષણ કરે, તો ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવી જરૂરી છે. અંતર્ગત રોગ દ્વારા સજીવ પહેલેથી જ નબળી પડી ગયો હોવાથી, એમીલોઇડosisસિસનો તાત્કાલિક ઉપચાર કરવો આવશ્યક છે. જો કુટુંબમાં વારસાગત એમિલોઇડosisસિસના કેસો ઓળખાય છે, તો રોગના પ્રથમ સંકેતો પર તબીબી સલાહની ભલામણ કરવામાં આવે છે. નવીનતમ સમયે, જો ત્વચા ફેરફારો જેમ કે ઉઝરડા અને સોજો, કાર્ડિયાક એરિથમિયાસ અને ગળી જવામાં મુશ્કેલી થાય છે, ડ doctorક્ટરની સલાહ એમીલોઇડosisસિસ સાથે લેવી જ જોઇએ.
સારવાર અને ઉપચાર
એમીલોઇડosisસિસની સારવાર ફક્ત મર્યાદિત હદ સુધી થઈ શકે છે. જો કે, સિક્લેઇની સારવાર માટે કેટલીક ઉપચાર ઉપલબ્ધ છે, જે પ્રગતિને ધીમું કરી શકે છે. જો હૃદય શામેલ હોય, તો દર્દીને નીચા મીઠાનું પાલન કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે આહાર, જેમ કે કિડની શામેલ છે તે કિસ્સામાં છે. આ ઉપરાંત, મૂત્રપિંડ આપી શકાય છે. મૂત્રવર્ધક દવા શરીરને બહાર કાushવામાં મદદ કરો પાણી અને આમ પ્રોટીન. નો ઉપયોગ પેસમેકર સામે ઉપયોગી થઈ શકે છે કાર્ડિયાક એરિથમિયાસ કે થાય છે, અને ડાયાલિસિસ સૂચવવામાં આવે છે જો કિડની પ્રવૃત્તિ મોટા પ્રમાણમાં 15% થી નીચે નબળી પડી છે.
દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન
એમિલોઇડિસિસનો આગળનો કોર્સ સામાન્ય રીતે અંતર્ગત રોગ અને તેની સારવાર પર આધાર રાખે છે, તેથી મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં આ રોગના સામાન્ય અભ્યાસક્રમની આગાહી કરી શકાતી નથી. એક નિયમ તરીકે, તેમ છતાં, એમિલોઇડidસિસ હૃદયના ગંભીર લક્ષણો તરફ દોરી જાય છે, પરિણામે કાર્ડિયાક અપૂર્ણતા અને હૃદયની લયમાં ખલેલ. પરિણામે, દર્દીનો સામનો કરવાની ક્ષમતા તણાવ પણ નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે, અને રોજિંદા જીવનમાં સામાન્ય પ્રવૃત્તિઓ અથવા રમતગમતનું પ્રદર્શન આ રોગના પરિણામે હવે શક્ય નથી. આ રોગ દ્વારા જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થયો છે. તેવી જ રીતે, નો વિકાસ ઉન્માદ પણ થઈ શકે છે, જે દર્દીના રોજિંદા જીવનમાં નોંધપાત્ર રીતે પ્રતિબંધિત કરે છે. રોજિંદા જીવનનો સામનો કરવાનું ચાલુ રાખવા માટે દર્દી અન્ય લોકોની સહાયતા પર પણ નિર્ભર હોઈ શકે છે.રેનલ અપૂર્ણતા પણ થઈ શકે છે, દર્દીને નિર્ભર બનાવે છે ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન or ડાયાલિસિસ. એમીલોઇડidસિસની સીધી સારવાર સામાન્ય રીતે શક્ય નથી. એક ખાસ આહાર મોટાભાગના લક્ષણોને મર્યાદિત અને ઘટાડી શકે છે. જોકે, શક્ય છે કે દર્દીની આયુષ્ય ઘટાડવામાં આવે. કેટલાક કેસોમાં, એ પેસમેકર પણ સ્થાપિત કરી શકાય છે.
નિવારણ
વર્તમાન સંશોધન મુજબ, એમીલોઇડosisસિસ રોકી શકાતો નથી. ફેમિલીયલ એમાયલોઇડ ofસિસના કિસ્સાઓમાં, આજીવન ઉપયોગ colchicine એમાયલોઇડosisસિસની શરૂઆતમાં વિલંબ થઈ શકે છે. ક્યારેક કિમોચિકિત્સા સાથે મેલફાલન ત્યારબાદ રક્ત સ્ટેમ સેલ ઉપચાર એમિલોઇડosisસિસમાં વિલંબ કરી શકે છે. જ્યારે એમિલોઇડosisસિસની શંકા છે, જો એવું માનવામાં આવે કે હૃદય અને કિડનીને અસર થશે, તો પ્રોફીલેક્ટીક ધ્યાન ઓછું મીઠું ખોરાક જાળવવા માટે પહેલેથી જ ચૂકવણી કરી શકાય છે.
અનુવર્તી
એમિલોઇડosisસિસમાં, ફોલો-અપ રોગના પ્રકાર અને તીવ્રતા અને દર્દીના વ્યક્તિગત લક્ષણ ચિત્ર પર આધારિત છે. એમિલોઇડosisસિસના તમામ કેસોમાં, નિયમિત પ્રગતિ સાથે લાંબા ગાળાની ફોલો-અપ મોનીટરીંગ જરૂરી છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, વિવિધ અવયવો અસરગ્રસ્ત થાય છે, તેમજ એન્ડ્રોકિન સિસ્ટમ અને નરમ પેશી. ચિકિત્સકે આ બધા ક્ષેત્રોની તપાસ કરવી જ જોઇએ અને, જો જરૂરી હોય તો, અન્ય નિષ્ણાતોની સલાહ લો, કારણ કે નવા લક્ષણો ક્યારેક આવી શકે છે જેને આગળના નિદાનની જરૂર હોય છે. અનુવર્તી કાળજી હંમેશાં દવાઓના નિયમિત ગોઠવણોનો સમાવેશ કરે છે. દર્દીને સામાન્ય રીતે લેવું પડે છે પેઇનકિલર્સ, બળતરા વિરોધી દવાઓ અને અન્ય તૈયારીઓ, જેને થોડા અઠવાડિયાથી મહિનાઓના અંતરાલમાં રોગના વર્તમાન અભ્યાસક્રમમાં સમાયોજિત કરવાની રહેશે. જો કોર્સ સકારાત્મક છે, સામાન્ય પગલાં જેમ કે નો ઉપયોગ એસીઈ ઇનિબિટર અને મૂત્રપિંડ ધીમે ધીમે ઘટાડી શકાય છે. કિડનીને લગતા ગંભીર કોર્સના કિસ્સામાં, ડાયાલિસિસની સારવાર કાયમી ધોરણે ચાલુ રાખવી જરૂરી છે. નિયમિત પ્રગતિ નિયંત્રણો પછી ખાસ કરીને જરૂરી છે કિમોચિકિત્સા, જેમ કે એએલ એમાયલોઇડosisસિસની જેમ. રોગના વિવિધ અભિવ્યક્તિઓને લીધે, વ્યક્તિગત અનુવર્તી માત્ર એક ચિકિત્સક દ્વારા નક્કી કરી શકાય છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓએ પ્રારંભિક તબક્કે યોગ્ય તબીબી વ્યાવસાયિક સાથે સલાહ લેવી જોઈએ કે જેથી ઉપચાર ખ્યાલ અસરકારક રીતે અમલમાં મૂકી શકાય છે.
તમે જાતે શું કરી શકો
આજની તારીખે, એમિલોઇડosisસિસનું કારણભૂત રીતે સારવાર કરી શકાતી નથી. સ્વ-સહાયતા પગલાં જીવનશૈલી પરિવર્તન અને વૈકલ્પિક ઉપાયોના ઉપયોગ પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરો. મૂળભૂત રીતે, દવા શ્રેષ્ઠ રીતે ગોઠવવી આવશ્યક છે. દર્દીએ કોઈપણ આડઅસરો રેકોર્ડ કરવી જોઈએ અને ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ અને તેમના વિશે ડ informક્ટરને જાણ કરો. ગંભીર ગૂંચવણો સ્પષ્ટ થાય તે પહેલાં અસામાન્ય લક્ષણોની પણ સ્પષ્ટતા કરવી જોઈએ. જો કાર્ડિયાક એરિથમિયાઝ વિકસિત થાય છે, તો એ નો ઉપયોગ પેસમેકર સૂચવવામાં આવે છે. જે દર્દીઓ નોંધનીય લક્ષણો અનુભવે છે તેમને શ્રેષ્ઠ સલાહ આપવામાં આવે છે ચર્ચા તેમના ડ doctorક્ટર પાસે અને એક વ્યાપક રક્તવાહિની પરીક્ષા. એક સાબિત કુદરતી ઉપાય છે લીલી ચા. ઉપાય હૃદયની સમસ્યાઓથી બચાવે છે અને સપોર્ટ પણ કરે છે કિડની પ્રવૃત્તિ. આની સાથે, શરીરને પ્રવાહી અને આમ પ્રોટીનને બહાર કા helpવામાં મદદ કરવા માટે દર્દીએ નિયમિતપણે મૂત્રવર્ધક પદાર્થ લેવો જ જોઇએ. વૈકલ્પિક રીતે, હોમિયોપેથિક સારવાર એક વિકલ્પ છે. ઉપચારના ભાગ રૂપે, હોમિયોપેથ વ્યક્તિગત રૂપે યોગ્ય ઉપાયો કાર્ય કરે છે અને વર્તમાન સ્થિતિને ધ્યાનમાં રાખીને સૂચવે છે. આરોગ્ય અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ આ રોગની પ્રક્રિયાને ધીમું કરીને રોગની પ્રતિક્રિયાશીલ રીતે સારવાર કરવાની મંજૂરી આપે છે. હોમિયોપેથિક સારવાર દ્વારા સંપૂર્ણ ઉપચાર શક્ય નથી, તેમ છતાં, વૈકલ્પિક ઉપચાર રોગના માર્ગ પર હકારાત્મક અસર કરી શકે છે અને લક્ષણોને સરળ બનાવે છે.
