કરોડરજ્જુની સ્નાયુબદ્ધ એથ્રોફી: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

કરોડરજ્જુની સ્નાયુબદ્ધ કૃશતા (એસએમએ) માંસપેશીઓના બગાડની લાક્ષણિકતા વિકારનું જૂથ છે. એસ.એમ.એ. માં મોટર ચેતા કોશિકાઓના મૃત્યુને કારણે થાય છે કરોડરજજુ.

કરોડરજ્જુની સ્નાયુબદ્ધ કૃતિ શું છે?

પ્રગતિશીલ શબ્દ કરોડરજ્જુ સ્નાયુબદ્ધ કૃશતા 1893 માં હિડલબર્ગમાં ન્યુરોલોજીસ્ટ જ્હોન હોફમેન દ્વારા બનાવવામાં આવ્યું હતું. આલ્ફા-મોટ્યુન્યુરોન્સ એ સેન્ટ્રલના ચેતા કોષો છે નર્વસ સિસ્ટમ (સી.એન.એસ.). તેઓ માં સ્થિત થયેલ છે મગજ અને ના અગ્રવર્તી શિંગડા માં કરોડરજજુ અને હાડપિંજરના સ્નાયુ તંતુઓના વિકાસ માટે જવાબદાર છે અને આ રીતે સ્નાયુઓના સંકોચન માટે પણ. એસએમએમાં મોટોટોનરોનો ઘટાડો પ્રગતિશીલ છે. એટ્રોફીને કારણે, ના આવેગ નર્વસ સિસ્ટમ લાંબા સમય સુધી સ્નાયુઓ માં સંક્રમિત કરી શકાતી નથી. પરિણામે, લકવો એ સ્નાયુઓના બગાડ અને સ્નાયુઓના તણાવમાં ઘટાડો સાથે થાય છે.

કારણો

કરોડરજ્જુની સ્નાયુબદ્ધ કૃશતા વારસાગત રોગ છે. મોટાભાગના ન્યુરોસ્ક્યુલર રોગોની જેમ, કરોડરજ્જુના સ્નાયુબદ્ધ એથ્રોફી ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ શિશુ સ્વરૂપ છે. અહીં, 25,000 જન્મો દીઠ એક બાળક રોગનો વિકાસ કરે છે. કિશોર સ્વરૂપમાં, 75,000 જન્મો દીઠ માત્ર એક જ બાળક અસરગ્રસ્ત છે. એસએમએનું તીવ્ર શિશુ સ્વરૂપ ગર્ભાશયમાં જન્મ પહેલાં જ શરૂ થાય છે. કિશોર સ્વરૂપમાં, લક્ષણો ત્યાં સુધી શરૂ થતા નથી બાળપણ અથવા કિશોરાવસ્થા.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

મોટર ચેતા કોશિકાઓના મૃત્યુને કારણે સ્નાયુઓની કૃશતા અને નબળાઇ થાય છે. સામાન્ય રીતે, સ્નાયુઓ જ્યારે દ્વારા સક્રિય થાય ત્યારે કરાર કરે છે ચેતા કે તેમને સપ્લાય. સ્નાયુ સંકોચન કરે છે, તે ટૂંકા અને કડક બને છે. આ ઇચ્છિત ચળવળ કરવા માટે પરવાનગી આપે છે. સ્નાયુઓ કે જે હવે SMA ના કારણે જન્મજાત નથી તે પણ હવે કરાર કરી શકશે નહીં. તેથી સ્નાયુઓ હવે ઉપયોગમાં લઈ શકાતી નથી. સ્થાવરતાને કારણે તે વધુને વધુ આળસુ બની જાય છે. જો લકવો દ્વારા મોટી સંખ્યામાં સ્નાયુ તંતુઓ અસરગ્રસ્ત હોય, તો સંપૂર્ણ સ્નાયુઓના પદાર્થમાં ઘટાડો જોવા મળી શકે છે. વિપરીત મસ્ક્યુલર ડિસ્ટ્રોફી, સ્નાયુ પોતે અસર કરતું નથી. આ કારણ છે કે આ સ્નાયુની કૃશતાને સ્નાયુબદ્ધ કૃશતા તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે. રોગ દરમિયાન, આ તાકાત અને સહનશક્તિ સ્નાયુ ઘટાડો છે. અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ હવે અમુક હિલચાલ કરી શકતા નથી અથવા ફક્ત ખૂબ જ ટૂંકા ગાળા માટે કરી શકો છો. સ્નાયુઓ થાક તંદુરસ્ત લોકો કરતાં વધુ ઝડપથી. ગર્ભાશયમાં એસએમએનું તીવ્ર શિશુ સ્વરૂપ પહેલેથી જ નોંધનીય છે. બાળકો ગર્ભાશયમાં ખૂબ ઓછી ખસે છે. જન્મ સમયે, સ્નાયુઓમાં ઘટાડો થયો તે સ્પષ્ટ છે. સ્વયંભૂ હલનચલન ભાગ્યે જ થાય છે. બાળકો તેમના માથાને મુક્ત રાખી શકતા નથી અને મુક્તપણે બેસી શકતા નથી. જીવનના પ્રથમ બેથી ત્રણ વર્ષોમાં, અસરગ્રસ્ત બાળકો શ્વસન નિષ્ફળતાથી મૃત્યુ પામે છે. મધ્યવર્તી સ્વરૂપમાં, જીવનના પ્રથમ મહિનાઓ અથવા વર્ષોના પ્રથમ લક્ષણો દેખાય છે. બાળકો હવે ચાલતા કે orભા રહી શકતા નથી. કરોડરજ્જુની વક્રતા અને વિકૃતિઓ છાતી થાય છે. મોટાભાગના દર્દીઓ 20 વર્ષની ઉંમરે પહોંચી શકતા નથી. પ્રગતિશીલ કરોડરજ્જુની સ્નાયુબદ્ધ કૃશાનું કિશોર સ્વરૂપ અંતમાં શરૂ થાય છે બાળપણ અથવા કિશોરાવસ્થા. પ્રથમ સ્નાયુઓની નબળાઇ સામાન્ય રીતે પેલ્વિક કમરપટના સ્નાયુઓનો સમાવેશ કરે છે. અણઘડ સીડી ચડવું એ પ્રથમ લક્ષણોમાંનું એક છે. જેમ જેમ તે પ્રગતિ કરે છે, તેમ છતાં, સ્નાયુઓની નબળાઇ બાકીની સ્નાયુબદ્ધમાં ફેલાય છે. ક્યારેક, અસરગ્રસ્ત દર્દીઓમાં ખૂબ જ મજબૂત વાછરડો જોઇ શકાય છે. આમાં ચરબી વધે છે અને સંયોજક પેશી. પુખ્ત કરોડના સ્નાયુબદ્ધ એથ્રોફી પુખ્તાવસ્થામાં શરૂ થાય છે અને એસએમએના અન્ય સ્વરૂપો કરતા વધુ ધીરે ધીરે પ્રગતિ કરે છે. તેઓ ઘણીવાર હાથની સ્નાયુઓની નબળાઇ અને બગાડથી શરૂ થાય છે. ની નબળાઇ પગ સ્નાયુઓ પુખ્ત એસએમએનો પ્રથમ સંકેત પણ હોઈ શકે છે. જો ક્રેનિયલ ચેતા રોગથી પ્રભાવિત છે, ગળી જવા, ચાવવાની અથવા બોલવામાં વધારાની મુશ્કેલી છે. જ્યારે ક્રેનિયલ ચેતા સામેલ છે, સ્થિતિ સામાન્ય રીતે સ્પિનબલ્બર મસ્ક્યુલર એટ્રોફી ટાઇપ કેનેડી (SBMA) અથવા પ્રગતિશીલ બલ્બર લકવો છે.

નિદાન અને રોગનો કોર્સ

નિદાન કરવામાં, પ્રથમ પગલું એ દર્દીના વિગતવાર ઇતિહાસને ધ્યાનમાં લેવાનું છે, જેમાં કાર્યાત્મક અવ્યવસ્થાના વર્ણનનો સમાવેશ થાય છે. પછી વિગતવાર શારીરિક અને ન્યુરોલોજિક પરીક્ષા કરવામાં આવે છે. આ જેવી પ્રક્રિયાઓ શામેલ છે ઇલેક્ટ્રોનિરોગ્રાફી or ઇલેક્ટ્રોમેગ્રાફી. ઇલેક્ટ્રોનેરોગ્રાફી પગલાં ચેતા વહન વેગ.ઇલેક્ટ્રોમાયોગ્રાફી સ્નાયુ પ્રવાહોનું માપન શામેલ છે. આ બંને પ્રક્રિયાઓની મદદથી, કરોડરજ્જુના સ્નાયુબદ્ધ એથ્રોફીને મલ્ટિફોકલ મોટર ન્યુરોપથીથી અલગ કરી શકાય છે. વધુમાં, સોય જેવી કાર્યવાહી ઇલેક્ટ્રોમેગ્રાફી, મોટર ઇલેક્ટ્રોનિરોગ્રાફી, અથવા સંવેદનાત્મક ઇલેક્ટ્રોનેરોગ્રાફી કરી શકાય છે. પ્રયોગશાળામાં, જેમ કે પરિમાણો રક્ત કાંપ દર ક્રિએટાઇન કિનેઝ, વિટામિન B12, વિટામિન ડી, થાઇરોઇડ હોર્મોન્સ or પેરાથાઇરોઇડ હોર્મોન નક્કી છે. સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહીની તપાસ પણ માહિતી પ્રદાન કરી શકે છે. ની સર્વાઇકલ સ્પાઇન અથવા સ્લાઈસ છબીઓના એક્સ-રે મગજ અને સર્વાઇકલ કરોડરજ્જુ પણ લેવાની જરૂર પડી શકે છે. સ્નાયુ બાયોપ્સી અથવા ચેતા બાયોપ્સી વધુ કડીઓ પૂરી પાડે છે.

ગૂંચવણો

મુખ્યત્વે, આ રોગથી અસરગ્રસ્ત લોકો સ્નાયુઓની તીવ્ર નબળાઇ અને એટ્રોફીથી પીડાય છે. આના પરિણામ રૂપે રોજિંદા જીવનમાં નોંધપાત્ર મર્યાદાઓ આવે છે અને તેથી જટિલતાઓને. સામાન્ય પ્રવૃત્તિઓ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ માટે હવે વધુ એડવો વગર શક્ય નથી, તેથી ઘણા કિસ્સાઓમાં દર્દીઓ અન્ય લોકોની સહાય પર નિર્ભર હોય છે. પરિણામે, ઘણી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ માનસિક ફરિયાદોથી પણ પીડાય છે અથવા હતાશા અને માનસિક સારવારની જરૂર છે. એક નિયમ મુજબ, આ રોગ અને દર્દીના સ્નાયુ સાથે સ્વ-ઉપચાર થતો નથી તાકાત રોગના પરિણામે ઘટવાનું ચાલુ રાખે છે. શ્વાસ પરિણામે નોંધપાત્ર નબળાઇ પણ થાય છે, જેથી અસરગ્રસ્ત લોકો શ્વાસ લેવામાં મુશ્કેલીઓથી પીડાય છે અને તેથી સંભવત: ચક્કર અથવા ચેતનાનું નુકસાન. તદુપરાંત, કરોડરજ્જુની વળાંક અને પાછળના ભાગમાં તીવ્ર વિકૃતિઓ છે. આ દર્દીના જીવનની ગુણવત્તા પર પણ ખૂબ નકારાત્મક અસર કરે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્ય 20 વર્ષ સુધી મર્યાદિત છે. રોગની કારણભૂત સારવાર શક્ય ન હોવાથી, ફક્ત લક્ષણો મર્યાદિત કરી શકાય છે. કોઈ ખાસ મુશ્કેલીઓ થતી નથી. જો કે, રોગનો સંપૂર્ણ હકારાત્મક અભ્યાસક્રમ થતો નથી.

જ્યારે કોઈ ડ theક્ટર પાસે જવું જોઈએ?

કોઈ પણ સંજોગોમાં, આ રોગ માટે ડ doctorક્ટર દ્વારા સીધી સારવાર કરવી જરૂરી છે. એક નિયમ મુજબ, ત્યાં કોઈ સ્વ-ઉપચાર થઈ શકતો નથી, તેથી દર્દી હંમેશા પ્રારંભિક પરીક્ષા અને સારવાર પર આધારિત હોય છે. પહેલાનો રોગ શોધી કા treatedવામાં આવે છે અને તેની સારવાર કરવામાં આવે છે, સામાન્ય રીતે રોગનો આગળનો કોર્સ વધુ સારો હોય છે. જો દર્દી ખૂબ જ ગંભીર સ્નાયુઓની નબળાઇથી પીડાય છે, તો ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, દર્દી હવે ભારે પ્રવૃત્તિઓ કરી શકતું નથી અને ઘણી વાર થાક અને થાક અનુભવે છે. તેવી જ રીતે, શ્વસન નબળાઇ ઘણીવાર માંસપેશીઓના કૃશતાનું સંકેત હોઈ શકે છે અને ચિકિત્સક દ્વારા પણ તપાસવું જોઈએ. કેટલાક અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ કરોડના વળાંક અને વિકલાંગોથી પણ પીડાય છે છાતી. જો આ લક્ષણો જોવા મળે છે, તો કોઈ પણ સંજોગોમાં ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. એક નિયમ મુજબ, સ્નાયુઓની કૃશતા સામાન્ય વ્યવસાયી દ્વારા શોધી શકાય છે. સારવાર દરમિયાન ખાસ મુશ્કેલીઓ થતી નથી. આ રોગ દ્વારા આયુષ્ય પણ બદલાતું નથી. જો કે, સંપૂર્ણ ઉપાય શક્ય છે કે કેમ તે સાર્વત્રિક આગાહી કરી શકાતી નથી.

સારવાર અને ઉપચાર

ધ્યેય ઉપચાર એસએમએ માટે સ્નાયુ કાર્ય સુધારવા માટે છે. અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ શક્ય તેટલા લાંબા સમય સુધી તેમની સ્વતંત્રતા અને આત્મ-સંભાળ જાળવવા માટે સક્ષમ હોવા જોઈએ. સારવાર સામાન્ય રીતે ચિકિત્સકો, શારીરિક ચિકિત્સકો, ભાષણ ચિકિત્સકો, વ્યવસાયિક ચિકિત્સકો અને સામાજિક કાર્યકરોની ટીમ દ્વારા પૂરી પાડવામાં આવે છે. શારીરિક ઉપચાર, વ્યવસાયિક ઉપચાર અને ભાષણ ઉપચાર બહારના દર્દીઓના આધારે કરવામાં આવે છે અને બાકીની ક્ષમતાઓ જાળવવા માટે સેવા આપે છે. રોગનો કોર્સ ઇનપેશન્ટ પુનર્વસન દ્વારા સકારાત્મક પ્રભાવિત થઈ શકે છે પગલાં. ક્લિનિકલ સમસ્યાઓનું મુખ્ય કારણ સ્નાયુઓની નબળાઇ છે, તેથી સ્નાયુઓની લક્ષિત તાલીમ મદદરૂપ થઈ શકે છે. વ્યક્તિગત કેસોમાં, ઓર્થોઝિસ કાર્ય સુધારી શકે છે. ફ્રીબર્ગ યુનિવર્સિટી હોસ્પિટલના વૈજ્ .ાનિકોના જણાવ્યા અનુસાર, કરોડરજ્જુના સ્નાયુબદ્ધ એટ્રોફીવાળા બાળકો પ્રારંભથી મોટર કુશળતા જાળવવામાં ફાયદો કરે છે ઉપચાર સાથે પ્રારંભિક નુસિનરસેન (સ્પિનરાઝા).

નિવારણ

કારણ કે કરોડરજ્જુની સ્નાયુબદ્ધ એટ્રોફી વારસાગત છે, તેથી નિવારણ શક્ય નથી.

અનુવર્તી કાળજી

કરોડરજ્જુના સ્નાયુબદ્ધ એથ્રોફી ફોલો-અપ સંભાળ માટે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓએ તેમના સ્નાયુઓને ટેકો આપવા માટે ખાસ વર્કઆઉટ્સ કરવાની જરૂર છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ તબીબી સારવાર ચાલુ રાખવા ઉપરાંત, તેમના પોતાના ઘરે તેમના ડ recommendedક્ટર દ્વારા ભલામણ કરવામાં આવેલી કસરતો કરી શકે છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓએ તાત્કાલિક ધોરણે અતિશય ખાવું અથવા વધુ પડતું તાણ ટાળવું જોઈએ. નહિંતર, રોગ અને લક્ષણો વધુ ખરાબ થઈ શકે છે. રોજિંદા જીવનમાં રોગનો સામનો કરવા માટે સક્ષમ થવા માટે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓને ભાવનાત્મક સ્થિરતાની જરૂર છે. તેમ છતાં, આ રોગનું નિયંત્રણ કુટુંબ અને સંબંધીઓના ટેકા અને સહાયથી થઈ શકે છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ પાસે અખંડ સામાજિક વાતાવરણ હોવું જોઈએ જેથી કોઈ પણ સમયે મદદ મળી શકે. આ રોગ ઉપચારકારક નથી, તેથી અસરગ્રસ્ત લોકોએ કાયમી માનસિક સલાહ આપવી જોઈએ. આ પીડિતોને આ રોગ સાથે કેવી રીતે જીવવું તે શીખવામાં મદદ કરી શકે છે. સ્વ-સહાય જૂથ પણ મદદરૂપ થઈ શકે છે. ત્યાં, પીડિત લોકો જીવનશૈલીની તુલના અન્ય પીડિતો સાથે કરી શકે છે અને રોગ સાથે એકલા અનુભવતા નથી. આ ઉપરાંત, પીડિતો આ રોગનો સામનો કરવાની અન્ય પદ્ધતિઓ શીખી શકે છે. જીવનની ગુણવત્તા વધારવા માટે, લોકોએ એવી પ્રવૃત્તિઓ પસંદ કરવી જોઈએ જેનો તેઓ રોગ પહેલાં આનંદ માણી રહ્યા હતા. પરિચિત, સામાજિક વાતાવરણના લોકો સાથે મળીને આ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવશે.

તમે જાતે શું કરી શકો

વિવિધ અભ્યાસોએ બતાવ્યું છે કે સ્નાયુબદ્ધ સિસ્ટમને ટેકો આપવા માટે જો લક્ષ્યાંકિત કસરત સત્રો કરવામાં આવે તો રોગની પ્રગતિમાં વિલંબ થઈ શકે છે. આ ઉપરાંત ફિઝીયોથેરાપી સત્રો ઓફર કરે છે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ સ્નાયુબદ્ધ સિસ્ટમ જાળવવા અને સુધારવા માટે રોજિંદા જીવનમાં સ્વતંત્ર રીતે નિયમિત કસરતો કરી શકે છે. ફિઝિયોથેરાપિસ્ટના સહયોગથી, વ્યક્તિગત વર્કઆઉટ્સ કાર્યરત છે, જેનો પ્રભાવિત વ્યક્તિ ઘરે અને રસ્તા પર કોઈપણ સમયે પોતાની જવાબદારી પર ઉપયોગ કરી શકે છે. વધારે વપરાશ અથવા ઓવરલોડની પરિસ્થિતિઓને ટાળી શકાય છે. તેઓ તાલીમ સફળતાઓમાં સુધારો કરી શકે છે અને પરિસ્થિતિના બગડવામાં ફાળો આપી શકે છે. રોગ દ્રશ્ય ફેરફારો અને અસામાન્યતાઓને કારણે એક ખાસ પડકાર રજૂ કરે છે. રોજિંદા જીવનમાં રોગનો સામનો કરવા માટે, તેથી ભાવનાત્મક સ્થિરતા ખાસ કરીને મહત્વપૂર્ણ છે. સ્વ-જાગૃતિને પ્રોત્સાહન આપવું જોઈએ અને લક્ષણો અને તેના કારણો પ્રત્યે ખુલ્લી અભિગમ મદદગાર છે. રોગના પ્રગતિશીલ અભ્યાસક્રમની શરૂઆતના તબક્કે દર્દી સાથે ચર્ચા થવી જોઈએ. ફક્ત આ રીતે અપ્રિય પરિસ્થિતિઓને ટાળી શકાય છે અને અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ માનસિક રૂપે સારા સમયમાં શક્ય વિકાસને સમાયોજિત કરી શકે છે. તે વંશપરંપરાગત રોગ હોવાથી, કોઈ રોગ દૂર થવાનો કે ઉપાયની અપેક્ષા રાખી શકાતી નથી. તેથી દર્દીએ તેમના જીવનનું સંરચના કેવી રીતે શક્ય તેટલું શક્ય તે રીતે શીખવું જોઈએ આરોગ્ય પ્રતિબંધો. અન્ય પીડિતો સાથે અથવા સ્વ-સહાય જૂથોનો સંપર્ક આ બાબતમાં મદદરૂપ થઈ શકે છે.