ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા: પરીક્ષણ અને નિદાન

1 લી ઓર્ડર પ્રયોગશાળા પરિમાણો - ફરજિયાત પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો.

નાની રક્ત ગણતરી [સતત ડાબી પાળી; લ્યુકોસાઇટોસિસ/શ્વેત રક્તકણોમાં વધારો (લ્યુકોસાઇટ્સ), એરિથ્રોસાઇટોસિસ/લાલ રક્ત કોશિકાઓમાં વધારો (એરિથ્રોસાઇટ્સ), થ્રોમ્બોસાઇટોસિસ/પ્લેટલેટ્સમાં વધારો (થ્રોમ્બોસાઇટ્સ)]
વિભેદક રક્ત ગણતરી [બેસોફિલિયા સાથે લ્યુકોસાઇટોસિસ]
કોગ્યુલેશન પરિમાણો - ઝડપી, પીટીટી (આંશિક થ્રોમ્બોપ્લાસ્ટિન સમય).
બળતરા પરિમાણો - સીઆરપી (સી-રિએક્ટિવ પ્રોટીન).
આલ્કલાઇન લ્યુકોસાઇટ ફોસ્ફેટસ (ALP; લ્યુકોસાઇટ AP) [ALP ઇન્ડેક્સ: ઘટાડો].
યુરિક એસિડ [↑]
એલડીએચ [↑]
પેરિફેરલમાંથી BCR-ABL ટ્રાન્સક્રિપ્ટ્સ માટે મલ્ટિપ્લેક્સ પીસીઆર (પોલિમરેઝ ચેઇન રિએક્શન) રક્ત - નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે અને પ્રારંભિક બિંદુ તરીકે ઉપચાર પ્રગતિ નિયંત્રણો નોંધ: BCR-ABL અસરગ્રસ્ત હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ સેલના ઓન્કોજેનિક પરિવર્તન માટે જવાબદાર છે.
થાઇમિડિન કિનાઝ (TK).
રક્ત સમીયર સાથે સાયટોલોજી
મજ્જા સમીયર - નિદાનની પુષ્ટિ તેમજ રોગના ક્રોનિક તબક્કાની પુષ્ટિ અને સાયટોજેનેટિક તારણો (ફિલાડેલ્ફિયા રંગસૂત્ર (અપ્રચલિત Ph1), જો જરૂરી હોય તો વધારાના વિકૃતિઓ).
- સાયટોલોજી (વિસ્ફોટો અને પ્રોમીલોસાઇટ્સનું પ્રમાણ અને વિતરણ, ઇઓસિનોફિલ્સ, બેસોફિલ્સ).
- સાયટોજેનેટિક્સ: મેટાફેઝ વિશ્લેષણ
મજ્જા બાયોપ્સી [સેલ્યુલારિટી, ફાઇબ્રોસિસ, બ્લાસ્ટ કાઉન્ટ અને વિતરણ].
CSF વિરામચિહ્ન
સાયટોજેનેટિક પરીક્ષણ અને મોલેક્યુલર જિનેટિક્સ (ફિલાડેલ્ફિયા રંગસૂત્ર (>95% દર્દીઓ); BCR-ABL ટ્રાન્સલોકેશન) - સબઓપ્ટિમલ પ્રતિભાવ અને રીલેપ્સના દર્દીઓની પ્રારંભિક ઓળખ માટે (માફીની સ્થિતિનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે નિયમિત ફોલો-અપ).

ટ્રાન્સમિનેસિસ (Alanine aminotransferase ALT, GPT); એસ્પાર્ટેટ એમિનોટ્રાન્સફેરેસ (AST; GOT)), ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સ (સોડિયમ, પોટેશિયમ), અને રેનલ ફંક્શન પરિમાણો (યુરિયા, ક્રિએટિનાઇન ક્લિયરન્સ) શરૂ કરતા પહેલા મૂલ્યાંકન કરવું જોઈએ ઉપચાર. ત્વરિત તબક્કા માટેના માપદંડો છે:

રક્ત અથવા અસ્થિ મજ્જામાં 10-19% વિસ્ફોટ; અથવા
> રક્ત અથવા અસ્થિ મજ્જામાં 20% બેસોફિલ્સ અથવા
થેરાપી-સ્વતંત્ર થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા (પ્લેટલેટ્સમાં ઘટાડો) < 100,000/μl, ઉપચારને પ્રતિસાદ આપતો નથી, અથવા
ફિલાડેલ્ફિયા-પોઝિટિવ કોષોના વધારાના "મુખ્ય માર્ગ" ક્લોનલ રંગસૂત્ર વિકૃતિઓ (બીજા ફિલાડેલ્ફિયા રંગસૂત્ર, ટ્રાઇસોમી 8, આઇસોક્રોસોમ 17q, ટ્રાઇસોમી 19, જટિલ કેરીયોટાઇપ, રંગસૂત્ર સેગમેન્ટ 3q26.2 અથવા XNUMXqXNUMX)
નવી રચાયેલી ક્લોનલ ઉત્ક્રાંતિ અથવા
પ્રગતિશીલ સ્પ્લેનોમેગેલી (સ્પ્લેનોમેગેલીમાં વધારો) અને વધતો લ્યુકોસાઇટ્સ માટે પ્રતિભાવવિહીન ઉપચાર.

બ્લાસ્ટ કટોકટીની વ્યાખ્યા

≥ પેરિફેરલમાં 30% વિસ્ફોટો રક્ત or મજ્જા અથવા એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી ઘૂસણખોરીના પુરાવા (યુરોપિયન લ્યુકેમિયાનેટ ભલામણ).
≥ 20% બ્લાસ્ટ્સ (WHO વર્ગીકરણ).

નોંધ: 20-29% બ્લાસ્ટવાળા દર્દીઓમાં ≥ 30% બ્લાસ્ટના દર્દીઓ કરતાં નોંધપાત્ર રીતે વધુ સારું પૂર્વસૂચન હોય છે.

ટાયરોસિન કિનેઝ અવરોધકો (TKi)

મોનીટરીંગ ટાયરોસિનનો પ્રતિભાવ કિનેઝ અવરોધકો.

તપાસ સમય પોઈન્ટ
તપાસ	નિદાન	પ્રથમ 3 મહિનામાં	3 મહિના પછી	6 મહિના પછી	પાછળથી
હેમેટોલોજીકલ	X	CHR સુધી દર 2 અઠવાડિયે	X	X	દર 3 મહિના જ્યારે તબીબી રીતે જરૂરી હોય
સાયટોજેનેટિક	X		X	X	3 મહિના પછી, પછી દર 6 મહિને CCyR સુધી. વી. એ.ના કિસ્સામાં. TKI પ્રતિકાર. અસ્પષ્ટ સાયટોપેનિયાના કિસ્સામાં ઉપચાર બદલતા પહેલા
મોલેક્યુલર (Q-RT-PCR)	X મલ્ટીપ્લેક્સ PCR	X		X	MMR સુધી દર 3 મહિને, પછી દર 3-6 મહિને. પ્રથમ છ મહિનામાં દર 4 અઠવાડિયા વર્ષના બીજા ભાગમાં દર 6 અઠવાડિયા ત્યારબાદ દર 3 મહિના પછી

હિમેટોલોજિક, સાયટોજેનેટિક અને મોલેક્યુલર પ્રતિભાવની વ્યાખ્યા.

પદ્ધતિ	રિમિશન	સંક્ષેપ	પરિમાણ
હેમેટોલોજીકલ	પૂર્ણ	CHR	લ્યુકોસાઈટ્સ <10 x 109/l બેસોફિલ્સ < 5 વિભેદકમાં કોઈ માયલોસાઇટ્સ, પ્રોમીલોસાઇટ્સ અથવા માયલોબ્લાસ્ટ્સ નથી રક્ત ગણતરી. પ્લેટલેટ < 450 x 109/l બરોળ સુસ્પષ્ટ નથી
સાયટોજેનેટિક	પૂર્ણ	CCyRa	કોઈ Ph+ મેટાફેસિસ નથી
	આંશિક	PCyRa	1-35 % Ph+ મેટાફેસિસ
	નાના	mCyR	36-65 % Ph+ મેટાફેસિસ
	ન્યૂનતમ	minCyR	66-95 % Ph+ મેટાફેસિસ
	કંઈ	કોઈ નહીં CyR	> 95% Ph+ મેટાફેસિસ
મોલેક્યુલર	મુખ્ય	એમએમઆર	BCR-ABL ટ્રાન્સક્રિપ્ટ્સ (IS) ≤ 0.1%b
	નીચા	MR4	BCR-ABL ટ્રાંસ્ક્રિપ્ટ્સ ≤ 0.01% અથવા BCR-ABL ટ્રાંસ્ક્રિપ્ટ્સ 0 સાથે એસે સંવેદનશીલતા > 104 (10,000 ABL ટ્રાંસ્ક્રિપ્ટ્સ).
	નીચા	MR4.5	BCR-ABL ટ્રાંસ્ક્રિપ્ટ્સ ≤ 0.0032% અથવા BCR-ABL ટ્રાંસ્ક્રિપ્ટ્સ 0 સાથે એસે સંવેદનશીલતા > 104.5 (32,000 ABL ટ્રાંસ્ક્રિપ્ટ્સ).

અપૂરતી પ્રતિભાવ અને ટાયરોસિન સામે પ્રતિકારની વ્યાખ્યા કિનેઝ અવરોધકો.

TKI ઉપચારની શરૂઆત પછીનો સમય, મહિનાઓ.	પ્રતિભાવ
	હેમેટોલોજિક અને સાયટોજેનેટિક માપદંડ.	પીસીઆર માપદંડ
3	કોઈ CHR નથી, કોઈ CyR નથી
6	> 35 % Ph+, કોઈ PCyR નથી	> 10% BCR-ABL (IS)
12	> 0 % Ph+, કોઈ CCyR નથી	> 1% BCR-ABL (IS)
કોઈપણ સમયે	CHR ની ખોટ CCy ની ખોટ TKI અસરના સંપૂર્ણ નુકશાન સાથે પરિવર્તન. ક્લોનલ ઉત્ક્રાંતિ	MMR ની ખોટ ઘટાડેલા TKI બંધન સાથે અન્ય પરિવર્તનો.

દંતકથા

CCyR: સંપૂર્ણ સાયટોજેનેટિક માફી.
CHR: સંપૂર્ણ હિમેટોલોજિક માફી.
IS: આંતરરાષ્ટ્રીય ધોરણ
MCyR: મેજર સાયટોજેનેટિક માફી.
MinCyr: ન્યૂનતમ સાયટોજેનેટિક માફી
MMR: મેજર (સારા) મોલેક્યુલર રિમિશન.
PCyR: આંશિક સાયટોજેનેટિક માફી.
Q-RT-PCR: માત્રાત્મક પોલિમરેઝ સાંકળ પ્રતિક્રિયા.
TKI: ટાયરોસિન કિનેઝ અવરોધકો.

aPCyR અને CCyR એકસાથે નિયંત્રણ માટે BCR-ABL ના મુખ્ય સાયટોજેનેટિક રિમિશન (MCyR) bQuotient બનાવે છે જનીન IS (આંતરરાષ્ટ્રીય ધોરણ) દ્વારા ≤ 0.1%.