હર્લર રોગ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

હર્લર રોગનું નિદાન માત્ર અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ માટે જ નહીં, પરંતુ માતા-પિતા માટે પણ ભારે મનોવૈજ્ઞાનિક તેમજ શારીરિક બોજ સાથે સંકળાયેલું છે, કારણ કે આ રોગ માત્ર અત્યંત જટિલ નથી, પણ ગંભીર લક્ષણો પણ ધરાવે છે. દવાની વર્તમાન સ્થિતિ અનુસાર હર્લરનો રોગ મટાડી શકાતો નથી. દર્દીઓ સાથે સારવાર કરવી જ જોઇએ મજ્જા અથવા હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન (BMT) અને એન્ઝાઇમ રિપ્લેસમેન્ટ ઉપચાર બાલ્યાવસ્થામાં અથવા શરૂઆતમાં બાળપણ. તરુણાવસ્થાના વર્ષો પસાર કરવામાં સફળ થવાનો આ એકમાત્ર રસ્તો છે.

હર્લર રોગ શું છે?

લિસોસોમલ સ્ટોરેજ ડિસીઝ મ્યુકોપોલિસેકેરિડોસિસ પ્રકાર I (MPS I), હર્લર રોગ સૌથી ગંભીર કોર્સ વ્યાખ્યાયિત કરે છે. બાળરોગ ચિકિત્સક ગેર્ટ્રુડ હર્લરે પ્રથમ વખત હાડપિંજરની વિકૃતિઓ અને વિલંબિત મોટર અને બૌદ્ધિક વિકાસ સાથેના આ દુર્લભ લિસોસોમલ સ્ટોરેજ રોગના કોર્સનું વર્ણન કર્યું હતું. તેના નામ પરથી આ નામ પડ્યું છે. હાલમાં, કેન્દ્રની સંડોવણી સહિત MPS I વચ્ચેનો તફાવત વધી રહ્યો છે નર્વસ સિસ્ટમ (CNS) અને MPS I સંડોવણી વિના. જો કે, હર્લર રોગમાં સીએનએસ હંમેશા સામેલ હોય છે. સદનસીબે, આ રોગ ખૂબ જ ભાગ્યે જ થાય છે. અંદાજ 1 જન્મોમાંથી આશરે 145,000 છે. જો કે, હર્લર રોગ મોટાભાગે 1:100,000 પર થાય છે.

કારણો

હર્લર રોગ, જેને હર્લર-ફફાઉન્ડર સિન્ડ્રોમ પણ કહેવાય છે, તે IDUA માં પરિવર્તનને કારણે થાય છે જનીન જે એન્ઝાઇમ આલ્ફા-એલ-ઇડ્યુરોનિડેઝની પ્રવૃત્તિમાં ખામી અથવા સંપૂર્ણ નુકશાનનું કારણ બને છે. પરિણામે, ગ્લાયકોસામિનોગ્લાયકેન્સ (GAG) એકઠા થાય છે અને સેલ્યુલર ચયાપચય ક્ષતિગ્રસ્ત થાય છે. એન્ઝાઇમની ખામીને લીધે મિનોગ્લાયકેન્સને હવે પૂરતી હદ સુધી ક્લીવ કરી શકાતું નથી અને ડિગ્રેડ કરી શકાતું નથી. તેના બદલે, તેઓ શરીરના કોષોના લિસોસોમ્સમાં સંગ્રહિત થાય છે. ડર્મેટન સલ્ફેટ અને હેપરન સલ્ફેટ ખાસ કરીને એકઠા થાય છે. આ કોષના કાર્યને ગંભીર રીતે નબળી પાડે છે, જેના પરિણામે લક્ષણો દેખાય છે લીડ હર્લર રોગ માટે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

લક્ષણો, ફરિયાદોની પેટર્ન, ખૂબ વ્યાપક છે અને સામાન્ય રીતે બાળપણમાં જ પ્રગટ થાય છે. ટૂંકા કદ અને પુનરાવર્તિત ઓટાઇટિસ, તેમજ અવરોધક અને પ્રતિબંધિત શ્વસન લક્ષણો, જે ઘણીવાર પલ્મોનરી ચેપ સાથે સંકળાયેલા હોય છે, ક્લિનિકલ ચિત્રને લાક્ષણિકતા આપે છે. નાભિ અને ઇન્ગ્વીનલ હર્નિઆસ, જેમાંથી કેટલાક પુનરાવર્તિત થાય છે, એકપક્ષીય અથવા દ્વિપક્ષીય હિપ ડિસપ્લેસિયા, તેમજ ગીબસ (કરોડરજ્જુનો પોઇંટેડ હમ્પ) અને વિવિધ સાંધા સંકોચન અથવા સાંધાની જડતા પણ ક્લિનિકલ ચિત્રનો એક ભાગ છે. નું કમ્પ્રેશન કરોડરજજુ ઉપરના સર્વાઇકલ સ્પાઇન (સી-સ્પાઇન) માં ક્રેનિયોસેર્વિકલ જંકશન પણ એક સામાન્ય લક્ષણ છે. કાર્પલ ટનલ સિન્ડ્રોમ, ઘણી વખત દ્વિપક્ષીય, ઘણી વખત માં થાય છે બાળપણ. જીવનના ત્રીજા વર્ષમાં આંખો ઘણીવાર કોર્નિયલ અસ્પષ્ટતા વિકસાવે છે, સુનાવણીમાં વધુને વધુ શ્રવણશક્તિ વિકસે છે અને જીભ મોટું થાય છે (મેક્રોગ્લોસિયા). વધુમાં, સ્લીપ એપનિયા અને માનસિક મંદબુદ્ધિ વિકાસ કરી શકે છે. આ વડા પ્રમાણમાં મોટા હોય છે અને હોઠ અવારનવાર પહોળા થતા નથી. ઓર્ગેનોમેગલી (અંગોનું અસામાન્ય વિસ્તરણ) તેમજ હર્નિઆસ અને હર્સુટિઝમ (એન્ડ્રોજન આધારિત વધારો વાળ) પણ વિકાસ કરી શકે છે. કાર્ડિયોમાયોપથી વાલ્વ્યુલર ડિસફંક્શન સાથે પણ વારંવાર જોવા મળે છે. અસરગ્રસ્ત દર્દીઓમાં એક લાક્ષણિક દેખાવ જોવા મળે છે. આમાં ટૂંકો સમાવેશ થાય છે ગરદન, એક મોટું જીભ, અને ઊંડા અનુનાસિક પુલ. જીવનના ત્રીજા વર્ષ સુધી વૃદ્ધિ સામાન્ય રીતે સામાન્ય હોય છે. જો કે, જીવનના 12મા અને 24મા મહિનાની વચ્ચે વિકાસલક્ષી વિલંબ થઈ શકે છે. હાઈડ્રોસેફાલસ જીવનના બીજા વર્ષમાં પણ થઈ શકે છે. વૃદ્ધિ ઘણીવાર 2 મીટરની ઊંચાઈએ સમાપ્ત થાય છે. ખોડખાંપણને કારણે હીંડછાની પેટર્ન પણ ખૂબ જ લાક્ષણિક છે. ના પહેલાથી જ ઉલ્લેખિત વિસ્તરણ જ નહીં જીભ, પણ વાયુમાર્ગનું સાંકડું અને ઘટેલી સ્થિતિસ્થાપકતા ફેફસા પેશી પ્રતિબંધિત માટે જવાબદાર છે શ્વાસ. કોર્નિયલ અસ્પષ્ટતા સમય જતાં દ્રષ્ટિને ક્રમશઃ બગાડી શકે છે.

નિદાન અને રોગની પ્રગતિ

હર્લર રોગનું નિદાન આની મદદથી કરી શકાય છે.રક્ત પરીક્ષણ|]લોહીની તપાસ આલ્ફા-એલ-ઇડુરોનિડેઝની એન્ઝાઇમ પ્રવૃત્તિ નક્કી કરવા માટે. પ્રિનેટલ નિદાન એન્ઝાઈમેટિક અને મોલેક્યુલર રીતે પણ શક્ય છે. ક્લિનિકલ ચિત્રને ત્રણ કોર્સમાં વિભાજિત કરી શકાય છે કારણ કે વિવિધ પરિવર્તનો એન્ઝાઇમની ખામીને નીચે આપે છે. ત્રણ અભ્યાસક્રમો છે:

• તીવ્ર અભિવ્યક્તિમાં હર્લર રોગ
• હર્લર/શીઇ રોગ (એમ. હર્લર/શીઇ) સાધારણ ગંભીર સ્વરૂપમાં.
• સ્કીનો રોગ (એમ. શીઇ) હળવા સ્વરૂપમાં

ગૂંચવણો

એક નિયમ તરીકે, હર્લર રોગ અસંખ્ય વિવિધ ફરિયાદો અને ગૂંચવણોનું કારણ બને છે. આ રોગના લક્ષણો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના રોજિંદા જીવનને અત્યંત મર્યાદિત કરે છે, જેથી મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં તે અન્ય લોકોની મદદ અથવા માતાપિતા અને સંભાળ રાખનારાઓની મદદ પર પણ નિર્ભર હોય છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ અને માતાપિતાના જીવનની ગુણવત્તામાં પણ નોંધપાત્ર ઘટાડો અને મર્યાદિત છે. એક નિયમ તરીકે, દર્દીઓ ગંભીર રીતે ઉચ્ચારણથી પીડાય છે ટૂંકા કદ અને શ્વસન સંબંધી ફરિયાદો. આ આગળ કરી શકે છે લીડ શ્વાસની તકલીફ અને સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં દર્દીનું મૃત્યુ. આ સાંધા સખત પણ હોય છે અને સામાન્ય રીતે સરળતાથી ખસેડી શકાતા નથી. આના પરિણામે પ્રતિબંધિત હલનચલન થાય છે અને બાળકના વિકાસમાં ગંભીર વિલંબ થાય છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, દર્દીની દ્રષ્ટિ અને સુનાવણીમાં પણ સમસ્યાઓ હોય છે, જેથી સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં હર્લર રોગ સંપૂર્ણ થઈ શકે છે. અંધત્વ અથવા સાંભળવાની ખોટ. તદુપરાંત, આ રોગ પણ તરફ દોરી જાય છે મંદબુદ્ધિ, જેથી દર્દીઓ વિશેષ સહાય પર આધારિત હોય. કમનસીબે, આ રોગ પોતે જ સાધ્ય નથી, જેથી માત્ર કેટલાક લક્ષણો મર્યાદિત કરી શકાય. ઘણા કિસ્સાઓમાં, માતાપિતા અને સંબંધીઓને પણ માનસિક સારવારની જરૂર હોય છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટર પાસે જવું જોઈએ?

હર્લર રોગમાં, બાળકો પહેલાથી જ રોગના સ્પષ્ટ લક્ષણો દર્શાવે છે. પ્રથમ અનિયમિતતાની નોંધ લીધા પછી તરત જ તેમને તબીબી સહાયની જરૂર છે, કારણ કે લક્ષણો દર્દીના જીવનની ગુણવત્તા માટે ખૂબ જ હાનિકારક છે. શ્વસન સમસ્યાઓના કિસ્સામાં, વારંવાર ચેપ અથવા ટૂંકા કદ, ડૉક્ટરની મુલાકાત લેવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. જો રાત્રે ઊંઘ દરમિયાન શ્વસન કાર્યમાં સસ્પેન્શન જોવા મળે, તો આ અંગે ચિકિત્સક સાથે ચર્ચા કરવી જોઈએ. જો ગતિશીલતા સાથે ગૂંચવણો હોય, તો ચિંતાનું કારણ પણ છે. સાંધાની જડતા, હિલચાલની રીતોમાં અનિયમિતતા અને હલનચલનની સમસ્યાઓ ચિકિત્સકને રજૂ કરવી જોઈએ. વિઝ્યુઅલ અસાધારણતા અથવા હાડપિંજર સિસ્ટમની વિકૃતિ એ એનાં ચિહ્નો છે આરોગ્ય અવ્યવસ્થા જો હાથની કાર્યક્ષમતા મર્યાદિત હોય અથવા જો કોર્નિયામાં વાદળછાયું હોય, તો ડૉક્ટરની જરૂર છે. માનસિક કૌશલ્યોના વિકાસમાં ઘટાડો, શિક્ષણ વિકલાંગતા અથવા વાણીના વિકાસલક્ષી વિકૃતિઓ વિશે ડૉક્ટર દ્વારા સ્પષ્ટતા કરવી જોઈએ. સામાન્ય વૃદ્ધિ વિકૃતિઓ, હાઈડ્રોસેફાલસ, મોટી જીભ અથવા ઊંડા નાકના મૂળ એ હર્લર રોગની લાક્ષણિકતા છે અને શક્ય તેટલી વહેલી તકે ચિકિત્સકને રજૂ કરવી જોઈએ. સામાન્ય રીતે, વિકૃતિઓ જીવનના બીજા વર્ષથી સ્પષ્ટપણે દેખાય છે. શ્રવણ અથવા દ્રષ્ટિની મર્યાદા એ હાલના ડિસઓર્ડરના વધુ સંકેતો છે અને તેની તબીબી તપાસ થવી જોઈએ.

સારવાર અને ઉપચાર

કોઈ પણ સંજોગોમાં, ચિકિત્સકો અને ચિકિત્સકોની મલ્ટિડિસિપ્લિનરી ટીમ દ્વારા સારવાર પ્રદાન કરવી જોઈએ. જો કેન્દ્રીય નર્વસ સિસ્ટમ અસરગ્રસ્ત છે, એ સ્વરૂપમાં સારવાર મજ્જા અથવા હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ (BMT) શક્ય તેટલી વહેલી તકે સૂચવવામાં આવે છે. આ નાના બાળકોમાં 2.5 વર્ષની ઉંમર સુધીમાં થવું જોઈએ. ટ્રાન્સપ્લાન્ટ સમાવે છે રક્ત કોષો કે જે એન્ઝાઇમ આલ્ફા-એલ-ઇડુરોનિડેઝ ઉત્પન્ન કરે છે. બદલામાં, આ કોષો રચાયેલા અને અખંડ એન્ઝાઇમનો એક ભાગ પર્યાવરણમાં મુક્ત કરે છે. તે પછીથી શરીરના અન્ય કોષો દ્વારા લેવામાં આવે છે અને લાઇસોસોમ્સમાં પરિવહન થાય છે. સંગ્રહિત ગ્લાયકોસામિનોગ્લાયકન્સ હવે ફરીથી ડિગ્રેજ થઈ શકે છે. માત્ર ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન જ્ઞાનાત્મક વિકાસ પર અને આ રીતે આયુષ્ય પર પણ સકારાત્મક અસર કરી શકે છે. વધુમાં, એક એન્ઝાઇમ રિપ્લેસમેન્ટ ઉપચાર બાદ હાથ ધરવામાં આવે છે. ખામીયુક્ત એન્ઝાઇમને માનવ એન્ઝાઇમના બાયોટેકનોલોજીકલી ઉત્પાદિત સ્વરૂપ દ્વારા બદલવામાં આવે છે. હવે ગ્લાયકોસામિનોગ્લાયકેન્સના પેથોલોજીકલ સ્ટોરેજને ફરીથી તોડી શકાય છે. જો કે, તેના કારણે એ રક્ત-મગજ અવરોધ, એન્ઝાઇમ રિપ્લેસમેન્ટ કેન્દ્ર સુધી પહોંચતું નથી નર્વસ સિસ્ટમ. પરિણામે, આ સ્વરૂપ ઉપચાર જ્ઞાનાત્મક અને મોટર લક્ષણો પર કોઈ પ્રભાવ પાડી શકતા નથી. વર્તમાન સ્થિતિ અનુસાર, માત્ર સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન આ કરી શકે છે. ના રન-અપમાં ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન, દર્દીના સામાન્ય સ્થિતિ એન્ઝાઇમ રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી દ્વારા સ્થિર અથવા સુધારી શકાય છે. તે પણ આધાર આપી શકે છે ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન અને લક્ષણો દૂર કરો. કેએમટી હર્લરના રોગનો ઈલાજ કરી શકતું નથી. સંપૂર્ણ પૂર્વસૂચનાત્મક દૃષ્ટિકોણથી, આવા ઉપચાર પરના દર્દીઓ કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર અને શ્વસન સંબંધી ગૂંચવણોને કારણે મૃત્યુ પહેલાં પ્રારંભિક પુખ્તાવસ્થામાં પહોંચી શકે છે.

સંભાવના અને પૂર્વસૂચન

આ રોગ માત્ર અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ માટે જ નહીં, પરંતુ માતા-પિતા માટે પણ એક મોટો માનસિક તેમજ શારીરિક બોજ છે, કારણ કે હર્લરનો રોગ માત્ર જટિલ જ નહીં, પરંતુ ખૂબ જ ગંભીર લક્ષણો પણ દર્શાવે છે. વર્તમાન જાણકારી મુજબ આ રોગ સાધ્ય નથી. પ્રારંભિક બાળપણમાં દર્દીઓની સારવાર ખાસ કરીને થવી જોઈએ મજ્જા or સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ, તેમજ એન્ઝાઇમ રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી. તરુણાવસ્થા ઉપરાંત જીવનને લંબાવવાનો આ એકમાત્ર રસ્તો છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, આ રોગ ઘણા જુદા જુદા લક્ષણો તેમજ ગૂંચવણોનું કારણ બને છે. રોગની અસરો દર્દીઓના જીવનને નોંધપાત્ર રીતે મર્યાદિત કરે છે, જેથી તેઓ ઘણીવાર સંભાળ રાખનારાઓ અથવા પરિવારની મદદ પર આધારિત હોય છે. વધુમાં, અસરગ્રસ્ત લોકો અને તેમના પરિવારના જીવનની ગુણવત્તા નોંધપાત્ર રીતે ઓછી અને મર્યાદિત છે. પીડિત ઘણીવાર ખૂબ જ ઉચ્ચારણ ટૂંકા કદથી પીડાય છે અને તેમને શ્વાસની ગંભીર સમસ્યાઓ હોય છે. આ વારંવાર લીડ શ્વાસની તકલીફ અને આત્યંતિક કિસ્સામાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના મૃત્યુ સુધી. વધુમાં, ધ સાંધા ઘણીવાર સખત અને વગર ખસેડવા મુશ્કેલ હોય છે પીડા. આ અસરગ્રસ્ત બાળકોમાં પ્રતિબંધિત હલનચલન અને ગંભીર વિકાસમાં વિલંબ તરફ દોરી જાય છે. ઉપરાંત, દર્દીઓની સુનાવણી અને દ્રષ્ટિમાં વારંવાર ફરિયાદો આવે છે, જેથી તેઓ સંપૂર્ણ રીતે અંધ પણ થઈ શકે છે અને રોગને કારણે તેમની સુનાવણી ગુમાવી શકે છે.

નિવારણ

હર્લર રોગ એ જન્મજાત આનુવંશિક ખામી છે. આ કારણે, કોઈ નિવારક સારવાર આપી શકાતી નથી. જો કે, સંદર્ભે આનુવંશિક અભિયાંત્રિકી, ભવિષ્યને હકારાત્મક રીતે જોવું જોઈએ.

અનુવર્તી

હર્લર રોગ આનુવંશિક ખામી પર આધારિત છે અને મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં ગંભીર કોર્સ લે છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ પોતાની જાતે સારવાર માટે ખૂબ જ મર્યાદિત યોગદાન આપી શકે છે. રોગની શરૂઆતમાં, સ્વ-સહાય પગલાં સામાન્ય રીતે સાયકોથેરાપ્યુટિક ઑફર્સનો ઉપયોગ કરવા માટે મર્યાદિત હોય છે જે દર્દીઓ માટે રોગ સ્વીકારવાનું સરળ બનાવી શકે છે. સ્વ-સહાય જૂથો, જેમાં અન્ય પીડિતો સાથે વિનિમય થાય છે, ઘણીવાર જીવન પર નવા પરિપ્રેક્ષ્ય શોધવામાં અને આ ગંભીર બીમારી સાથે રોજિંદા જીવનમાં નિપુણતા મેળવવામાં મદદ કરે છે. વિકલાંગો માટે યોગ્ય હોય તે રીતે વસવાટ કરો છો વાતાવરણને સજ્જ કરવાથી તેઓને હિલચાલની વધુ સ્વતંત્રતા પર અસર થાય છે. વાતચીત અને વર્તણૂકીય ઉપચારો ઘણીવાર રોગ સાથેના દર્દીના મનોવૈજ્ઞાનિક મુકાબલાને સમર્થન આપે છે. રોગના અદ્યતન તબક્કામાં, પ્રશિક્ષિત નર્સિંગ સ્ટાફની મદદનો વારંવાર ઉપયોગ કરવો આવશ્યક છે. તેવી જ રીતે, અલબત્ત, સંબંધીઓ અને મિત્રોનો ટેકો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની જીવનશૈલી પર હકારાત્મક અસર કરી શકે છે. મધ્યમ કસરત, મનોવૈજ્ઞાનિક ટાળો તણાવ, અને એક ખાસ આહાર પરિસ્થિતિ સુધારવામાં પણ મદદ કરે છે. જીવન માટે જોખમી ગૂંચવણો અટકાવવા માટે લક્ષણોની ડાયરી પ્રારંભિક તબક્કે અસામાન્ય લક્ષણો અને ફરિયાદોને ઓળખવામાં મદદ કરી શકે છે. ઉપસ્થિત ચિકિત્સક સાથે સતત વાતચીત કરવી જરૂરી છે. રોગની પ્રગતિના અંતિમ તબક્કામાં, રાહત પગલાં સુધી મર્યાદિત છે વહીવટ of પીડા- ચિકિત્સક દ્વારા સૂચવ્યા મુજબ લેવામાં આવતી રાહત આપતી દવાઓ.

તમે જાતે શું કરી શકો

હર્લરનો રોગ સામાન્ય રીતે ગંભીર સ્વરૂપ લે છે અને તેની અસર મર્યાદિત હદ સુધી જ સારવાર કરી શકાય છે. તદનુસાર, સૌથી મહત્વપૂર્ણ સ્વ-સહાય માપ મનોરોગ ચિકિત્સાનો ઉપયોગ કરવા પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે પગલાં. એક તરફ ચિકિત્સક સાથે વાત કરવી અને બીજી તરફ સ્વ-સહાય જૂથમાં હાજરી આપવી, પીડિતોને રોગ સ્વીકારવાની તક આપે છે. આ ઉપરાંત, અન્ય પીડિતો સાથે વાતચીતમાં જીવન પર એક નવો પરિપ્રેક્ષ્ય વિકસાવી શકાય છે. વધુમાં, રોજિંદા જીવનમાં રોગ સાથે જીવન સરળ બનાવવા માટે પગલાં લેવા જોઈએ. આ વિકલાંગ સુલભ સુવિધાનું સ્થાપન હોઈ શકે છે, પરંતુ વર્તન અને પણ ચર્ચા ઉપચાર જે વ્યક્તિઓએ હર્લર રોગનો વિકાસ કર્યો છે તેઓને વ્યાવસાયિકની સંભાળની જરૂર છે. મિત્રો અને સંબંધીઓ આ સમય દરમિયાન આધારનો મહત્વપૂર્ણ સ્ત્રોત બની શકે છે. માં ફેરફાર જેવા પગલાં પણ ડૉક્ટર ભલામણ કરશે આહાર, કસરત અને અવગણવું તણાવ. આમ કરવાથી અને ફરિયાદોની ડાયરી રાખવાથી, રોગ હોવા છતાં પ્રમાણમાં લક્ષણો-મુક્ત જીવન જીવવું શક્ય છે. આ માટેની પૂર્વશરત એ છે કે તમામ લક્ષણો અને અસામાન્ય ફરિયાદોની જાણ ડૉક્ટરને કરવામાં આવે. નહિંતર, જીવન માટે જોખમી ગૂંચવણો ઊભી થઈ શકે છે જેને સારવારના વધુ પગલાંની જરૂર છે. રોગના અંતિમ તબક્કામાં, સ્વ-સહાય પગલાં લેવા પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે પીડા- સારવાર કરતા ચિકિત્સકો દ્વારા સૂચવ્યા મુજબ રાહત આપતી દવાઓ.