ડૂઝ સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

ડૂઝ સિન્ડ્રોમ એ એક અત્યંત દુર્લભ સ્વરૂપને આપવામાં આવ્યું નામ છે વાઈ કે માત્ર થાય છે બાળપણ. માંસપેશીઓની ખેંચાણ અને ઘટી જતા હુમલા ઉપરાંત, તે ચેતનામાં વારંવાર થોભવાનું કારણ પણ બને છે. દવા સાથે સારવાર, હોર્મોન્સ અથવા આહાર શક્ય છે. જો કે, દર્દીથી લઈને દર્દીમાં અને કયા હદે સુધારણા થાય છે તે બદલાય છે.

ડૂઝ સિન્ડ્રોમ એટલે શું?

મ્યોક્લોનિક-એસ્ટaticટિક વાઈ, જેને MAE અથવા ડૂઝ સિન્ડ્રોમ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, તે તેની પોતાની જાતે કહેવાતી સિન્ડ્રોમ છે. તબીબી નિષ્ણાતો ડૂઝ સિન્ડ્રોમને “ઇડિઓપેથિક જનરલાઇઝ્ડ” ના જૂથમાં મૂકે છે વાઈ” ડૂઝ સિન્ડ્રોમનું પ્રથમવાર 1968 માં જર્મન વાઈના નિષ્ણાંત રોલ્ફ ક્રુઝ દ્વારા દસ્તાવેજીકરણ કરવામાં આવ્યું હતું. જર્મન વાઈના રોગવિજ્ologistાની અને બાળરોગ ન્યુરોલોજીસ્ટ હર્મન ડૂઝે અત્યંત દુર્લભ વર્ણવ્યું હતું સ્થિતિ 1970 માં. એપીલેપ્સી આવર્તક હુમલા દ્વારા પ્રગટ થાય છે. અચાનક જપ્તી આવતાની સાથે જ તે સામાન્ય રીતે ફરીથી અટકી જાય છે. આજે, ત્યાં ઘણા અગણિત સ્વરૂપો અને વાઈના પ્રકારો છે. ડૂઝ સિન્ડ્રોમ એ એક ખાસ પ્રકાર છે; તે મુખ્યત્વે થાય છે બાળપણ. લગભગ 1 બાળકોમાંથી 10,000 બાળકો ખરેખર અસરગ્રસ્ત છે.

કારણો

આ રોગ એક નાની ઉંમરે શરૂ થાય છે; મુખ્યત્વે, દર્દીઓ પાંચ વર્ષ કરતા વૃદ્ધ નથી. પરીક્ષા દરમિયાન, આ મગજ અસ્પષ્ટ લાગે છે; ડૂઝ સિન્ડ્રોમ ખરેખર કેમ થાય છે તેનું કારણ હજી સુધી નક્કી કરવામાં આવ્યું નથી. જો કે, તબીબી નિષ્ણાતો ધારે છે કે વારસાગત વલણ જવાબદાર હોઈ શકે છે. અધ્યયનો દર્શાવે છે કે માતાપિતા અને ડૂઝ સિન્ડ્રોમના દર્દીઓના ભાઈ-બહેનોને પણ આવા જ હુમલા થયા હતા. આજની તારીખે, કોઈ પુષ્ટિ મળી નથી.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

ડૂઝ સિન્ડ્રોમની લાક્ષણિકતા એ હકીકત છે કે ત્યાં વિવિધ પ્રકારના હુમલાઓ થાય છે. તે તીવ્રતામાં ભિન્ન હોઈ શકે છે, અને આંચકી દિવસમાં ઘણી વખત થઈ શકે છે. ડૂઝના સિન્ડ્રોમમાં, સ્નાયુઓ ખેંચાણ; અચાનક ckીલું કરવું પણ શક્ય છે. આ કારણોસર, ચિકિત્સકો ડૂઝ સિન્ડ્રોમને માયોક્લોનિક (ક્રેમ્પિંગ) અને એસ્ટaticટિક (ફ્લccકિસિડ) હુમલાવાળા વાળના રોગ તરીકે પણ ઓળખે છે. જો જપ્તી થાય છે, તો બાળક જમીન પર પડે છે. સામાન્ય રીતે, બાળકો પતન પછી ઉભા થાય છે કારણ કે જપ્તી થોડી ક્ષણો સુધી ચાલે છે. ભાગ્યે જ બેભાન થાય છે. કારણ કે બાળક પડે છે - ચેતવણી વિના - ગંભીર ઇજાઓ કેટલીકવાર પરિણમી શકે છે. ઉશ્કેરાટ, દોરીઓ, તૂટેલા દાંત શક્ય છે. ચેતનામાં થોભો, એટલે કે, સંક્ષિપ્ત માનસિક ગેરહાજરી, પણ થઈ શકે છે. બાળકો જ્યારે જપ્તીનો ભોગ બને છે ત્યારે આસપાસના લોકોથી અજાણ થઈ જાય છે.

નિદાન અને કોર્સ

તબીબી વ્યાવસાયિકો દ્વારા શરૂઆતમાં આદેશિત ઇમેજિંગ પરીક્ષણો સામાન્ય રીતે કોઈ અસામાન્યતા બતાવતા નથી. ભલે ચુંબકીય પડઘો ઉપચાર or એક્ષ - રે કે અલ્ટ્રા - સાઉન્ડ નો ઉપયોગ કરીને માનવ શરીર અને બીજા પદાર્થ વચ્ચે થઈને રજુ કરવાની પદ્ધતિ - બંને પ્રક્રિયાઓ ડૂઝ સિન્ડ્રોમના નિર્ધારમાં ફાળો આપી શકતી નથી, પરંતુ અન્ય સંભવિત રોગોને બાકાત રાખવા માટે ફક્ત તે જ તથ્ય આપે છે. ઇલેક્ટ્રોએન્સફાલોગ્રાફી, જેમાં મગજ મોજાઓ લેવામાં આવે છે, રોગની શરૂઆત વખતે પ્રમાણમાં અસ્પષ્ટ પણ છે. ફક્ત રોગના આગળના તબક્કે ચિકિત્સક અસામાન્ય થિતા લય અને સ્પાઇક-તરંગ સંકુલ શોધી શકે છે. 1989 માં, માપદંડની વ્યાખ્યા કરવામાં આવી હતી કે લીડ ડૂઝ સિન્ડ્રોમ નિદાન માટે. જ્યારે દર્દીમાં સામાન્ય સાયકોમોટર વિકાસ થાય છે ત્યારે નિદાન કરવામાં આવે છે અને / અથવા જપ્તી 6 મહિનાની ઉંમરથી અને 6 વર્ષની વય પહેલાં દસ્તાવેજીકરણ કરવામાં આવી છે. જ્યારે ડૂઝ સિન્ડ્રોમ પણ પ્રમાણિત છે મગજ મોર્ફોલોજિકલ અસામાન્યતા ગેરહાજર છે અને અન્ય રોગો, જેમ કે માયોક્લોનિક વાઈના અન્ય સ્વરૂપો, પણ નકારી કા .વામાં આવ્યા છે. એક નિયમ તરીકે, તેથી, ડૂઝ સિન્ડ્રોમનું નિદાન કરવા માટે, અન્ય ઘણા રોગો અને વાઈના સ્વરૂપોને બાકાત રાખવું આવશ્યક છે. રોગનો કોર્સ બદલાય છે. ઘણા બાળકોમાં, સમય સાથે રોગ સુધરે છે; અન્ય દર્દીઓમાં, જપ્તીના દસ્તાવેજીકરણ કરવાનું ચાલુ રાખ્યું છે, સક્રિય સારવારના સમયગાળા દરમિયાન પણ. જો હુમલામાં સુધારો ન થાય તો માનસિક વિકાસ નબળી પડી શકે છે. જો તેનો ઉપચાર ન કરવામાં આવે તો માનસિક શક્યતા રહે છે મંદબુદ્ધિ થશે. અંતમાં અસર પણ શક્ય છે જો - સારવાર હોવા છતાં - જપ્તીમાં કોઈ સુધારો થયો નથી.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

ડૂઝ સિન્ડ્રોમ માટે તાત્કાલિક તબીબી સારવાર જરૂરી છે એપિલેપ્ટિક જપ્તી થાય છે, કટોકટી ચિકિત્સકને બોલાવવા જોઈએ અથવા હોસ્પિટલની મુલાકાત લેવી જોઈએ. જપ્તી દરમિયાન, જો શક્ય હોય તો ધોધ અથવા અન્ય ઇજાઓ અટકાવવી આવશ્યક છે. ડ doctorક્ટરની પ્રથમ મુલાકાત પછી સામાન્ય રીતે એપિલેપ્ટિક જપ્તી. ખેંચાણ માંસપેશીઓમાં અથવા દર્દીની ખૂબ જ અચાનક બેહોશ થવું પણ આ રોગને સૂચવી શકે છે અને ડ doctorક્ટર દ્વારા તેની તપાસ કરવી જોઇએ. તે જ સમયે, અચાનક ચેતનાની ખોટ પણ ડૂઝ સિન્ડ્રોમ સૂચવી શકે છે. બાળકો ઘણીવાર ટૂંકા ગાળા માટે માનસિક રીતે ગેરહાજર રહે છે અથવા ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવામાં મુશ્કેલી અનુભવે છે. ડૂઝ સિન્ડ્રોમના કિસ્સામાં, પ્રથમ દાખલામાં જનરલ પ્રેક્ટિશનરની સલાહ લેવામાં આવી શકે છે. ત્યારબાદ વધુ નિદાન એમઆરઆઈની મદદથી કરી શકાય છે. જપ્તી પછી ઇજા થવાના કિસ્સામાં, તબીબી સારવાર પણ જરૂરી છે. જો આ રોગની સમયસર સારવાર કરવામાં આવે તો, આ પ્રમાણમાં ગૂંચવણો અને માનસિક પ્રમાણમાં સારી રીતે બચી શકે છે મંદબુદ્ધિ.

સારવાર અને ઉપચાર

રોગની જેમ, દરેક દર્દી સારવાર માટે જુદા જુદા પ્રતિસાદ આપે છે. આ કારણોસર, તે મહત્વપૂર્ણ છે ઉપચાર વ્યક્તિગત કરો. ઘણા એજન્ટો છે (વાલ્પ્રોઇક એસિડ અને બેન્ઝોડિયાઝેપાઇન્સ) નો ઉપયોગ કોઈપણ આંચકીને દબાવવા માટે થાય છે. ડ doctorક્ટરએ બાળકના માતાપિતા સાથે અગાઉથી ચર્ચા કરવી જોઈએ કે શું અને કઈ આડઅસરો શક્ય છે અને આંચકી દૂર થઈ શકે છે તેની સંભાવના શું છે. સાથે સંયોજનો લેમોટ્રિગિન or ઇથોસuxક્સિમાઇડ પણ શક્ય છે અને ઇચ્છિત સફળતા લાવી શકે છે - ખાસ કરીને લાંબા ગાળાની દવાઓ સાથે. કેટલીકવાર, સારવારની શરૂઆતમાં વધુ ગંભીર આંચકો શક્ય છે. જો ચિકિત્સક ધ્યાનમાં લે છે કે દવા ઇચ્છિત સફળતા લાવતી નથી, હોર્મોન્સ પણ વાપરી શકાય છે. એક કેટોજેનિક આહાર પણ એક વિકલ્પ છે. આ એક આહાર તેમાં ચરબી વધારે હોય છે પરંતુ ખૂબ ઓછી હોય છે કાર્બોહાઇડ્રેટ્સ. આ આહાર સામાન્ય રીતે વ્યાવસાયિક ન્યુટ્રિશનિસ્ટની સાથે હોય છે અને દર્દી અને માતાપિતા તેનું પાલન કરે તો જ કામ કરે છે. એન્ટિકોનવલ્સેન્ટ્સ ફેનીટોઇન, ઓક્સકાર્બઝેપિન, વિગાબાટ્રિન, અને કાર્બામાઝેપિન થોડી અસર નહીં બતાવો અને આ દિવસોમાં માનવામાં આવતું નથી.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

ડૂઝ સિન્ડ્રોમમાં, આગળના કોર્સ વિશે કોઈ સામાન્ય આગાહી કરી શકાતી નથી. આ ખાસ પર ખૂબ આધાર રાખે છે આરોગ્ય સ્થિતિ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ અને તેથી મોટા પ્રમાણમાં બદલાઈ શકે છે. એક નિયમ તરીકે, જો કે, મોટાભાગના લક્ષણો યોગ્ય આહાર દ્વારા અને દવા લઈને સારી રીતે મર્યાદિત થઈ શકે છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ ભારે પીડાય છે ખેંચાણછે, જે દવા લેવાથી દૂર થઈ શકે છે. આ દર્દીના આગળના વિકાસને પણ સામાન્ય બનાવે છે જેથી તે કોઈ પ્રતિબંધ વિના થઈ શકે. જો કે, ગંભીર કિસ્સાઓમાં, પીડિતો અચાનક ચેતના ગુમાવે છે અને જમીન પર પડી શકે છે. આનાથી વિવિધ ઇજાઓ થઈ શકે છે. તદુપરાંત, મોટાભાગના દર્દીઓ માનસિક ગેરહાજરી દર્શાવે છે, જેથી પુખ્તાવસ્થામાં વધુ મુશ્કેલીઓ ટાળવા માટે તેમને શાળામાં વિશેષ ટેકોની જરૂર હોય. તેવી જ રીતે, અસરગ્રસ્ત લોકો ડોકટરો દ્વારા નિયમિત પરીક્ષાઓ પર આધારિત છે. જો ડૂઝ સિન્ડ્રોમની સારવાર કરવામાં આવતી નથી, તો તે પોતાની જાતને અને માનસિકને મટાડતી નથી મંદબુદ્ધિ થાય છે. સ્નાયુઓની ફરિયાદો પણ રહે છે, જેથી દર્દીઓ ધોધ દ્વારા કાયમી ધોરણે પોતાને ઇજા પહોંચાડી શકે. આ દર્દીની આયુષ્ય પણ મર્યાદિત કરી શકે છે.

નિવારણ

આજ સુધી કોઈ કારણ જાણીતું નથી, તેથી ડૂઝ સિન્ડ્રોમ રોકી શકાતો નથી. જો કે, કોઈ પણ સેક્લેઇઝને રોકવા માટે ડૂઝ સિન્ડ્રોમની વહેલી તકે સારવાર લેવી મહત્વપૂર્ણ છે. તે મહત્વનું છે કે જપ્તીઓનું દસ્તાવેજીકરણ કરવામાં આવે છે જેથી - જો સક્રિય પદાર્થો ઇચ્છિત પરિણામ લાવતા નથી - તો ચિકિત્સક ઝડપથી પ્રતિક્રિયા આપી શકે છે અને અન્ય તૈયારીઓ લખી શકે છે. કેટલીકવાર દવાઓના સંયોજનો, હોર્મોન્સ અને આહાર એ સફળતાની ચાવી છે.

અનુવર્તી

ડૂઝ સિન્ડ્રોમમાં, સામાન્ય રીતે પછીની સંભાળ હોતી નથી પગલાં અથવા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ માટે ઉપલબ્ધ વિકલ્પો. આ કિસ્સામાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ વધુ મુશ્કેલીઓ અટકાવવા માટે પ્રથમ લક્ષણોની લાક્ષણિક સારવાર પર આધાર રાખવો આવશ્યક છે અને સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિનું મૃત્યુ. આ આનુવંશિક રોગ હોવાથી, આનુવંશિક પરામર્શ જો દર્દીને બાળકોની ઇચ્છા હોય તો પણ કરી શકાય છે. સંભવત,, આ સિન્ડ્રોમને વંશજો દ્વારા વારસામાં લેવાનું અટકાવશે. ડૂઝ સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીઓ મુખ્યત્વે દવા લેવા પર નિર્ભર છે. આ વાઈના હુમલાઓને અંશત. દબાવવા અને મર્યાદિત કરી શકે છે. દવા લેતી વખતે, તે યોગ્ય રીતે લેવામાં આવે છે તેની ખાતરી કરવા માટે કાળજી લેવી આવશ્યક છે, જેના દ્વારા દર્દીએ હંમેશાં ડ doctorક્ટરની સૂચનાનું પાલન કરવું જોઈએ. અનિશ્ચિતતા અથવા શંકાના કિસ્સામાં, હંમેશા ડ doctorક્ટર અથવા ફાર્માસિસ્ટની સલાહ લો. સામાન્ય રીતે, ઓછા કાર્બોહાઇડ્રેટવાળા આહારવાળા ઉચ્ચ ચરબીવાળા ખોરાકની પણ ડૂઝના સિન્ડ્રોમના આગળના કોર્સ પર હકારાત્મક અસર પડે છે. આને યોગ્ય આહાર યોજના બનાવવા માટે નિષ્ણાતની મદદની પણ જરૂર પડી શકે છે. જો વહેલી સારવાર કરવામાં આવે છે, તો ડૂઝ સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્ય ઘટાડતું નથી.

તમે તમારી જાતે શું કરી શકો તે અહીં છે

તબીબી સહાય ઉપરાંત, વિશેષની સંભાવના છે કેટેજેનિક ખોરાક. આ એક ઓછી કાર્બોહાઇડ્રેટ પરંતુ અત્યંત ચરબીયુક્ત ખોરાક છે. આ આહારમાં ઘણાં શિસ્તની આવશ્યકતા છે, કારણ કે માતાપિતા અને તેમના બાળક કડક નિયમો દ્વારા બંધાયેલા છે. તે મહિનાઓ અથવા વર્ષો સુધી ટકી શકે છે અને વ્યાવસાયિક પોષણ પરામર્શના સમર્થન સાથે થાય છે. શરીરમાં તેની અસર અસ્પષ્ટ છે અને આહારમાં આડઅસર પણ થાય છે થાક, કબજિયાત or ઉલટી. પરંતુ કેસ સિરીઝ મુજબ, ડૂઝના સિન્ડ્રોમથી પીડિત કેટલાક બાળકો આહાર પછી જપ્તી મુક્ત રહેવા માટે સક્ષમ છે. જપ્તીની સ્થિતિમાં, માતાપિતા તેમના બાળકને મોટો ટેકો આપી શકે છે. જપ્તીઓને નજીકથી અવલોકન કરવા માટે તે મદદરૂપ થઈ શકે છે, તેથી જપ્તીઓને ડાયરી એન્ટ્રીના સ્વરૂપમાં અથવા વિડિઓ તરીકે રેકોર્ડ કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. જપ્તીની અવધિ પણ ધ્યાનમાં લેવી જોઈએ. જ્યારે જપ્તી ભયાનક લાગી શકે છે, સદભાગ્યે તે ભાગ્યે જ જીવન માટે જોખમી છે. જપ્તી દરમિયાન, શાંત રહેવું અને આસપાસ પડેલા કોઈપણ પદાર્થોને દૂર કરવો મહત્વપૂર્ણ છે. આક્રમક બાળકની બાજુમાં એક ધાબળો અથવા નરમ સાદડી મૂકવાનું શક્ય છે. નહિંતર, જપ્તી દરમિયાન બાળકની હિલચાલ બંધ ન કરવી તે સલાહ આપવામાં આવે છે. સામાન્ય રીતે જપ્તી તેના પોતાના પર અટકી જાય છે; જો તે ખૂબ લાંબું ચાલે છે, તો ઇમરજન્સી દવાઓ મદદ કરી શકે છે.