ડ્યુએન સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

ડ્યુએન સિન્ડ્રોમ ભાગ્યે જ બનતી આંખના સ્નાયુઓનો લકવો જે જન્મજાત છે. આજદિન સુધી રોગના ચોક્કસ કારણો નક્કી કરી શકાયા નથી.

ડ્યુએન સિન્ડ્રોમ શું છે?

ડ્યુએન સિન્ડ્રોમ સ્ટિલિંગ-ટર્ક-ડ્યુએન જન્મજાત રીટ્રેક્શન સિન્ડ્રોમ, સ્ટિલિંગ-ટર્ક-ડ્યુએન સિન્ડ્રોમ અથવા રીટ્રેક્શન સિન્ડ્રોમ તરીકે પણ ઓળખાય છે. આ જન્મજાત આંખના સ્નાયુના લકવોનો સંદર્ભ આપે છે જે ખૂબ જ ભાગ્યે જ થાય છે. આ સ્થિતિ નેત્ર ચિકિત્સકો એલેક્ઝાંડર ડ્યુઆન, જાકોબ સ્ટિલિંગ અને સિગમંડ ટર્કના નામ પરથી નામ આપવામાં આવ્યું હતું, જેમણે તેનું વર્ણન 1887 અને 1905 ની વચ્ચે કર્યું હતું. ડ્યુએન સિન્ડ્રોમ સ્ટ્રેબિઝમસ કેસમાં લગભગ એક ટકા હિસ્સો ધરાવે છે. ડ્યુએન સિન્ડ્રોમમાં વિવિધ લક્ષણો સંકુલ હોવાથી, આ રોગ વિવિધ પ્રકારોમાં વહેંચાયેલો છે. અસરગ્રસ્ત લોકોમાંના લગભગ 80 ટકા લોકોમાં, સિન્ડ્રોમ ફક્ત એક આંખમાં થાય છે. છોકરીઓ ખાસ કરીને ઓક્યુલર સ્નાયુના લકવોથી પ્રભાવિત હોય છે, જે તમામ કેસોમાં આશરે 60 ટકા હિસ્સો ધરાવે છે. આશરે 70 ટકા પીડિત લોકોમાં, ત્યાં કોઈ અન્ય નથી આરોગ્ય વિકૃતિઓ

કારણો

ડ્યુએન સિન્ડ્રોમનું ચોક્કસ કારણ હજી સ્પષ્ટ નથી. કેટલાક ડોકટરોને VI ક્રેનિયલ ચેતાને નુકસાન થવાની શંકા છે, જે પહેલાથી જન્મજાત છે. આ ઉપરાંત, ગુદામાર્ગના લેટ્રાલિસ સ્નાયુમાં ગેરસમજ છે, જેના માટે ઓક્યુલોમોટર ચેતાની શાખાઓ જવાબદાર છે. વળી, વૈજ્ .ાનિકો વારસાગત પરિબળો ધારે છે. જો રોગગ્રસ્ત આંખના રેક્ટસ મેડિયાઆલિસ સ્નાયુને ત્રાસ આપવામાં આવે છે, તો ગુદામાર્ગની બાજુની સ્નાયુની એક સાથે પ્રવૃત્તિ સાથેના ગેરવર્તનને ખેંચીને અસર મળે છે, તેથી બોલવું. ડ્યુએન સિન્ડ્રોમ માટે લાક્ષણિક એ તેની વ્યાપક વિવિધતા છે. આ રેક્ટસ લેટરલિસ સ્નાયુના ત્રણ ભાગો વચ્ચેના વિવિધ કદના ગુણોત્તરને કારણે છે. આ તે વિભાગ છે જે સામાન્ય રીતે અબ્યુડન્સ નર્વ દ્વારા ઉત્પન્ન થાય છે, તે ક્ષેત્ર કે જે ઓક્યુલોમોટર ચેતા દ્વારા ખામીયુક્ત રીતે ઉત્પન્ન થયેલ છે, અને ફાઇબરબoticટિક ક્ષેત્ર જ્યાં કોઈ અસ્પષ્ટ નથી. તદુપરાંત, ઉચ્ચ થ્રેશોલ્ડ અથવા લો-થ્રેશોલ્ડ ન્યુરોન્સ ઇનગ્રોઇંગ છે કે નહીં તેના સંજોગોમાંથી વિશિષ્ટતાઓ .ભી થાય છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

ડ્યુએન સિન્ડ્રોમની અભિવ્યક્તિ વ્યાપકપણે બદલાય છે. આ કારણોસર, તબીબી વિજ્ .ાન રોગને I થી III સુધીના ત્રણ પ્રકારોમાં વર્ગીકૃત કરે છે. ડ્યુએન સિન્ડ્રોમ પ્રકાર I ત્યારે કહેવાય છે જ્યારે ત્યાં થોડો આંતરિક સ્ટ્રેબિઝમસ હોય અને થોડો ઘટાડો થાય વ્યસન જ્યારે સીધા આગળ જોઈ. અપહરણ ફક્ત મિડલાઇનમાં જ શક્ય છે. પ્રયત્ન કરતી વખતે વ્યસન, પેલ્પેબ્રલ ફિશરનું થોડું સંકુચિતતા છે, જે પીછેહઠ સાથે છે. લગભગ 80 ટકા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ ડ્યુએન સિન્ડ્રોમ પ્રકાર I થી પીડાય છે. ડ્યુએન સિન્ડ્રોમ પ્રકાર -XNUMX એ નોંધપાત્ર રીતે વધુ ઉચ્ચારણ તરીકે વ્યાખ્યાયિત થયેલ વ્યસન. અન્ય લક્ષણોમાં પેલ્પેબ્રલ ફિશર અને ટૂંક સમયમાં ખેંચાણનો પ્રયાસ કરવામાં આવે ત્યારે પાછું ખેંચવું ગંભીર સંકુચિતતા શામેલ છે. અપહરણ ફક્ત મર્યાદિત હદ સુધી અસ્તિત્વમાં છે અને મિડલાઇનથી ઉપર સુધી કરી શકાય છે. વ્યસન દરમિયાન, આંખ ઓછી અથવા beંચી કરી શકાય છે. ડ્યુએન સિન્ડ્રોમ પ્રકાર III માં, ત્યાં એડક્શનની નોંધપાત્ર મર્યાદા છે અને અપહરણ. વધુમાં, પીછેહઠ એડક્શન વગર થઈ શકે છે. જ્યારે દર્દી આંખની કીકી તરફ તરફ જવાનો પ્રયાસ કરે છે નાક, જેને એડક્શન કહેવામાં આવે છે, પેલ્પેબ્રલ ફિશરનું સંકુચિત થાય છે. તે જ સમયે, ભ્રમણકક્ષામાં આંખની કીકીનું પાછું ખેંચવું થાય છે. રોગની હદના આધારે, મંદિર તરફ આંખની ગતિ (અપહરણ) મર્યાદિત હોઈ શકે છે. મર્યાદાઓની હદ રોગના મંચ પર આધારિત છે. જો દર્દી સીધો આગળ જુએ, તો સ્પષ્ટ સ્ક્વિન્ટ (સ્ટ્રેબીઝમ) નોંધનીય છે. આ ઘણી વાર અનુરૂપ ફરજિયાત મુદ્રામાં પરિણમે છે વડા. કેટલાક દર્દીઓમાં, આંખો, કાન, હાડપિંજર, ચેતા અથવા કિડની પણ શક્ય છે. કેટલીકવાર પણ અસામાન્યતા હૃદય થાય છે.

નિદાન

ડ્યુએન સિન્ડ્રોમનું નિદાન આંખના ક્લિનિકમાં અથવા હોસ્પિટલના વિશિષ્ટ વિભાગમાં થાય છે. વિવિધ પરીક્ષા પગલાં સ્ટ્રેબિઝમસના અન્ય સ્વરૂપોથી ડ્યુએન સિન્ડ્રોમને અલગ પાડવાના ઉદ્દેશ્ય સાથે કરવામાં આવે છે. આમાં, પ્રથમ અને અગ્રણી, ઇલેક્ટ્રોમેગ્રાફી, ડબલ-છબી આકૃતિઓ અને ચોક્કસ મોટેલિટી વિશ્લેષણ. એબ્યુડ્સન લકવો (એબ્યુડન્સ નર્વનો લકવો) ને બાકાત રાખવું પણ મહત્વપૂર્ણ છે. ડ્યુએન સિન્ડ્રોમનો ઉપચાર કરવો મુશ્કેલ માનવામાં આવે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, સ્ટ્રેબીઝમ સર્જરી સુધારણા પ્રદાન કરી શકે છે.

ગૂંચવણો

ડ્યુએન સિન્ડ્રોમ સાથે થતી આંખની ચળવળની વિકૃતિઓ, પ્રકાર I, II અને III માં વહેંચાયેલી છે. હળવા જટિલતાઓને પ્રકાર I માં થાય છે, કારણ કે દર્દીઓ ફક્ત થોડી અંદરની બાજુએ જ દર્શાવે છે સ્ક્વિન્ટ જ્યારે સીધા આગળ જોઈ. આ સ્થિતિમાં, અસરગ્રસ્ત આંખની આંખની કીકી દિશા તરફ નોંધપાત્ર રીતે આગળ વધે છે નાક, પેલ્પેબ્રલ ફિશર અને આઇબballલને ભ્રમણકક્ષામાં પાછું ખેંચીને એક સંકુચિતતા સાથે. પ્રકાર II અને પ્રકાર III સિન્ડ્રોમથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં, ઓક્યુલર ગતિશીલતા વિકાર વધુ ગંભીર છે. પ્રકાર II માં, દર્દી આંખોને raiseંચો કરી શકે છે અથવા ઓછું કરી શકે છે, જ્યારે આંખની કીકી મિડલાઇનથી આગળ વધે છે ત્યારે આંખની કક્ષાની ભ્રમણકક્ષામાં ખેંચાણ થાય છે, જ્યારે સ્ટ્રેબિઝમસ ઓછું ઉચ્ચારણ કરવામાં આવે છે. પ્રકાર III માં, ઓક્યુલર ગતિશીલતા અને ગંભીર આંતરિક સ્ટ્રેબિઝમસની નોંધપાત્ર મર્યાદાઓ હાજર છે. મંદિરની દિશામાં આંખની કીકીની ગતિ અને આ રીતે સર્વાંગી દ્રષ્ટિ મર્યાદિત હદ સુધી જ શક્ય છે. સ્ટ્રેબીઝમને લીધે, ઘણા દર્દીઓ અનિવાર્ય વિકાસ કરે છે વડા મુદ્રામાં. આગળની સંભવિત ગૂંચવણો એ કાન, આંખો, હાડપિંજર, ચેતા અને કિડની. ગંભીર રોગમાં, સામાન્ય રીતે III પ્રકાર સાથે સંકળાયેલ હોય છે, જેની અસામાન્યતાઓ છે હૃદય પણ થઇ શકે છે. સર્જિકલ હસ્તક્ષેપો અને દ્રશ્ય એડ્સ કલ્પનાશીલ છે, પરંતુ સારવાર મુશ્કેલ છે. પૂર્ણ દૂર જટિલ ખોડખાંપણો મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં શક્ય નથી.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

માતાપિતા કે જેઓ નોંધપાત્ર સ્ક્વિંટિંગ, પેલ્પેબ્રલ ફિશર અને તેમના બાળકમાં ડ્યુએન સિન્ડ્રોમના અન્ય સંકેતોને સંકુચિત કરે છે તે તબીબી સહાય લેવી જોઈએ. જો અન્ય વિકૃતિઓ ચહેરા અથવા અંગો પર જોવા મળે છે, તો તે બધા ગંભીર તરફ નિર્દેશ કરે છે સ્થિતિ જેનું તાત્કાલિક મૂલ્યાંકન કરવાની અને જો જરૂરી હોય તો સારવાર કરવાની જરૂર છે. જો બાળક ફરિયાદ કરે છે હૃદય ધબકારા અથવા કિડની પીડા, કટોકટીની તબીબી સેવાઓનો સંપર્ક કરવો શ્રેષ્ઠ છે. વિશિષ્ટ લક્ષણોના કિસ્સામાં પણ બાળરોગ અથવા નિષ્ણાત દ્વારા સ્પષ્ટતા હંમેશા સલાહ આપવામાં આવે છે. સામાન્ય રીતે, અસામાન્ય લક્ષણો અને ફરિયાદોનો ઝડપથી સ્પષ્ટીકરણ કરવો આવશ્યક છે. જો કોઈ રોગની શંકા પહેલાથી જ હોય, તો બાળરોગ ચિકિત્સકની ગંભીર ગૂંચવણો સાથે તરત જ સલાહ લેવી જોઈએ. ગંભીર અભ્યાસક્રમને બાકાત રાખવા કોઈ પણ સંજોગોમાં પીછેહઠ સિન્ડ્રોમની સ્પષ્ટતા અને સારવાર હોવી જ જોઇએ. બાળરોગ અથવા કુટુંબના ડ familyક્ટર ઉપરાંત, વારસાગત રોગોના નિષ્ણાત અથવા એ નેત્ર ચિકિત્સક પણ સલાહ લઈ શકાય છે. નિદાન સિન્ડ્રોમની સારવાર માટે નિષ્ણાત ક્લિનિકમાં થવી જોઈએ આનુવંશિક રોગો.

સારવાર અને ઉપચાર

કારણ કે ડ્યુએન સિન્ડ્રોમ એક દુર્લભ અને જટિલ ડિસઓર્ડર છે, તેથી સારવાર મુશ્કેલ બને છે. ક્યારેક, સ્ટ્રેબીસ્મસ સર્જરી કરવાનું યોગ્ય હોઈ શકે છે. આ બાયનોક્યુલર એક દ્રષ્ટિને સીધા સ્થાનાંતરિત કરવા માટે છે વડા માથાના પાછલા દબાણવાળા મુદ્રાને સુધારવા માટે મુદ્રામાં જેથી તે ભવિષ્યમાં ન થાય. પ્રક્રિયા દરમિયાન, આંખના અનુરૂપ સ્નાયુઓની નરમાશથી સ્થિતિ કરવામાં આવે છે. ક્યાં તો અસરગ્રસ્ત કંડરા અથવા સ્નાયુ ટૂંકાવી દેવામાં આવે છે, મૂળ સ્નાયુ જોડાણ છોડીને. આ રીતે, પીછેહઠને મજબૂત બનાવવાનું ટાળી શકાય છે. ઓપરેશનનો સફળતા દર આશરે 80 ટકા છે અને તે ઓપ્ટિકલ પરિસ્થિતિઓમાં સુધારણા તરફ દોરી જાય છે. જો કે સૈદ્ધાંતિકરૂપે તે કોઈપણ ઉંમરે કરી શકાય છે, તે ત્યારે જ થાય છે જ્યારે અસરગ્રસ્ત બાળક ચાલવામાં સક્ષમ હોય. આ ઉપરાંત, બાળક ત્રણથી ચાર વર્ષના થાય ત્યાં સુધી શરીરની દ્રષ્ટિ સિસ્ટમ સંપૂર્ણપણે વિકસિત થતી નથી. તદુપરાંત, દર્દી સાથે ચોક્કસ વય પછી સરળ સંપર્કવ્યવહાર શક્ય છે. શસ્ત્રક્રિયાનો પ્રકાર આખરે બાળક સિન્ડ્રોમના કયા તબક્કાથી પીડાય છે તેના પર આધાર રાખે છે. જો કે, નેત્ર ચિકિત્સકોની ભલામણો અનુસાર, બાળકો પર જ સર્જરી કરવી જોઈએ જો તેઓ સીધા દૃષ્ટિની સમસ્યાથી પીડાય હોય. સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ ઉપરાંત, કેટલાક એડ્સ બાળકનું જીવન સરળ પણ બનાવી શકે છે. આ પર પ્રાણવાયુ શામેલ છે ચશ્મા અથવા શાળામાં વિશેષ બેઠકો.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

ડ્યુએન સિન્ડ્રોમની સારવાર ફક્ત રોગનિવારક ઉપચાર દ્વારા કરી શકાય છે; આ કિસ્સામાં કારણભૂત સારવાર શક્ય નથી. તેવી જ રીતે, સ્વ-ઉપચાર થતો નથી, તેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ કોઈ પણ સંજોગોમાં સારવાર પર આધારિત છે. જો ડ્યુએન સિન્ડ્રોમમાં કોઈ સારવાર ન થાય તો, વિવિધ વિકૃતિઓ આંતરિક અંગો રહે છે અને સામાન્ય રીતે લીડ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્યમાં ઘટાડો.ટ્રેમેટ ચોક્કસ ખામી અને લક્ષણો પર આધારિત છે. વિવિધ સર્જિકલ હસ્તક્ષેપો દ્વારા આ પ્રમાણમાં સારી રીતે મર્યાદિત હોઈ શકે છે. સૌથી વધુ, દર્દીના જીવનની ગુણવત્તાને ફરીથી વધારવા માટે આંખો પરના ઓપરેશન જરૂરી છે. જો કે, દર્દીઓ હજી પણ નિર્ભર છે ચશ્મા. ની દૂષિતતા આંતરિક અંગો જો સુધારણા જરૂરી હોય તો પણ સુધારવામાં આવે છે. રોગનો આગળનો કોર્સ આ ખોડખાંપણની ચોક્કસ હદ પર ખૂબ જ આધાર રાખે છે. સારવાર વિના, ડ્યુએન સિન્ડ્રોમ કરી શકે છે લીડ ગંભીર માનસિક લક્ષણો માટે, ફક્ત અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ માટે જ નહીં, પરંતુ તેના અથવા તેના સંબંધીઓ માટે પણ. સ્વ સહાય પગલાં ઘણી મર્યાદાઓની સારવાર માટે ઉપયોગ કરી શકાય છે અને આમ દર્દીના જીવનની ગુણવત્તામાં સુધારો થાય છે.

નિવારણ

ડ્યુએન સિન્ડ્રોમને જન્મજાત ડિસઓર્ડર તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. આ કારણોસર, અસરકારક રીતે અટકાવવાનો કોઈ રસ્તો નથી સ્થિતિ.

પછીની સંભાળ

ડ્યુએન સિન્ડ્રોમ સાથે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને અનુવર્તી સંભાળ માટેના કેટલાક વિકલ્પો છે. દર્દી મુખ્યત્વે ચિકિત્સક દ્વારા સીધી સારવાર પર આધારિત છે. જો કે, પ્રારંભિક નિદાન અને ખાસ કરીને પ્રારંભિક સારવારથી આ ફરિયાદના આગળના કોર્સ પર ખૂબ હકારાત્મક અસર પડે છે અને વધુ મુશ્કેલીઓ અટકાવી શકે છે અથવા, સૌથી ખરાબ સ્થિતિમાં, સંપૂર્ણ અંધત્વ. એક નિયમ મુજબ, અગાઉનો રોગ શોધી કા .વામાં આવે છે, તેનો આગળનો કોર્સ વધુ સારો છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, આ રોગવાળા દર્દીઓમાં સર્જિકલ હસ્તક્ષેપની જરૂર હોય છે. બાળકના સામાન્ય વિકાસની ખાતરી આપવા માટે આ દખલ ખૂબ જ પ્રારંભિક તબક્કે થવી જોઈએ. તદુપરાંત, આવા ઓપરેશન પછી, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ કોઈ પણ સંજોગોમાં આરામ કરવો જોઈએ અને તેના શરીરની સંભાળ લેવી જોઈએ. પ્રયત્નો અથવા અન્ય તણાવપૂર્ણ પ્રવૃત્તિઓ અને પ્રવૃત્તિઓ ટાળવા માટે ક્રમમાં નથી તણાવ બિનજરૂરી શરીર. ઘણા કિસ્સાઓમાં, દર્દીઓને રોજિંદા જીવનનો સામનો કરવા માટે તેમના માતાપિતા અને પરિવારનો ટેકો પણ જોઇએ છે. આ સંદર્ભમાં, પ્રેમાળ અને સઘન સંભાળ રોગના માર્ગ પર હકારાત્મક અસર કરે છે. નિયમ પ્રમાણે, ડ્યુએન સિન્ડ્રોમ દર્દીની આયુષ્ય ઘટાડતો નથી.

તમે જાતે શું કરી શકો

ડ્યુએન સિન્ડ્રોમને કોઈ પણ સંજોગોમાં તબીબી સારવારની જરૂર હોય છે. આ સાથે, અલગ પગલાં વ્યક્તિગત લક્ષણો દૂર કરવા માટે લઈ શકાય છે. સ્ટ્રેબીઝમ સર્જરી સાથે, નિયમિત દ્રષ્ટિની તાલીમ લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, અસરગ્રસ્ત બાળકએ દ્રશ્ય સહાય પણ પહેરવી જ જોઇએ. એઇડ્ઝ જેમ કે શાળામાં વિશેષ બેઠકો પણ બાળકનું જીવન સરળ બનાવી શકે છે. જો કે, અહીં કયા પગલા લેવામાં આવશે તે અંગે ડ doctorક્ટર સાથે ચર્ચા થવી જ જોઇએ. માતાપિતા કે જેઓ તેમના બાળકના વ્યક્તિત્વમાં પરિવર્તનની નોંધ લે છે તેઓએ તરત જ આને ધ્યાન આપવું જોઈએ. મોટે ભાગે, કોસ્મેટિક અસામાન્યતાઓ લીડ ત્રાસ આપતા અને ગુંડાગીરી કરવામાં આવે છે, અને બાળક સામાજિક જીવનમાંથી પાછી ખેંચે છે. વહેલી તકે દખલ કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે અને ચર્ચા જો જરૂરી હોય તો શિક્ષકોને. ઉચ્ચારણ માનસિક વેદનાના કિસ્સામાં, ચિકિત્સકની મુલાકાત લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. સૈદ્ધાંતિક રીતે, માતાપિતાએ તેમના બાળકને આ રોગ વિશે જાણ કરવી જોઈએ અને શક્ય તેટલા લક્ષણો અને સંભવિત પરિણામો સમજાવવું જોઈએ. જો તમામ પગલાં હોવા છતાં દ્રષ્ટિની ખલેલ ચાલુ રહે છે અથવા લક્ષણોમાંથી સ્વતંત્રતાના સમયગાળા પછી ફરીથી દેખાય છે, તો જવાબદાર ચિકિત્સક સાથે ફરીથી વાત કરવી આવશ્યક છે.