ફેમિમિઅલ ભૂમધ્ય તાવ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

ફેમિલીયલ ભૂમધ્ય તાવ (એફએમએફ) એ એક વારસાગત રોગ છે જે ખાસ કરીને પૂર્વ ભૂમધ્ય પ્રદેશમાં જોવા મળે છે. તે ભાગ્યે જ રોગ છે પરંતુ કેટલીક વસ્તીમાં વધુ સામાન્ય છે. રોગ, છૂટાછવાયા એપિસોડ્સ સાથે તાવ, એમિલોઇડosisસિસનું કારણ બની શકે છે.

ફેમિલીયલ ભૂમધ્ય તાવ (એફએમએફ).

ખાસ કરીને પૂર્વ ભૂમધ્ય પ્રદેશમાં, કહેવાતા કુટુંબ ભૂમધ્ય તાવ ક્યારેક થાય છે. નામ સૂચવે છે તેમ, રોગના અનેક કિસ્સાઓ પરિવારમાં વારંવાર જોવા મળે છે. સામાન્ય રીતે, આ રોગ ખૂબ જ દુર્લભ છે. જો કે, તે પૂર્વ ભૂમધ્ય પ્રદેશમાં વધુ વારંવાર થાય છે. આ પહેલેથી જ આનુવંશિક પૃષ્ઠભૂમિ સૂચવે છે. આમ, મુખ્યત્વે ઉત્તર આફ્રિકાના યહૂદીઓ, આર્મેનિયન વંશીય જૂથો અને ટર્કિશ વસ્તીના ભાગો આ રોગથી પ્રભાવિત છે. કુલ, આમાં લગભગ 0.1 થી 0.2 ટકા વસ્તી જૂથો આ રોગથી ગ્રસ્ત છે. ફેમિલીયલ ભૂમધ્ય તાવ છે એક ક્રોનિક રોગ ની છૂટાછવાયા એપિસોડ્સ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ તાવ અને બળતરા ટ્યુનિકા સેરોસા. લગભગ 30 થી 60 ટકા દર્દીઓમાં, એમાયલોઇડિસિસ વિકાસ કરી શકે છે. આ અંગના નુકસાનના વિકાસથી પ્રભાવિત લોકોની આયુષ્ય ઘટાડી શકે છે, ખાસ કરીને કિડનીને. જો એમિલોઇડosisસિસ રોકી શકાય છે, તો આયુષ્ય સામાન્ય શ્રેણીમાં છે. પુરાવા છે કે તે એક સમાન રોગ નથી.

કારણો

પારિવારિક ભૂમધ્યનું કારણ તાવ એ પર આનુવંશિક ફેરફાર તરીકે ઓળખાઈ છે જનીન જીન લોકસ 16 પી 16 (એમઇએફવી) સાથે રંગસૂત્ર 13.3 ના જનીન). આ જનીન પિરીન અથવા મેરેનોસ્ટ્રિન તરીકે ઓળખાતા પ્રોટીનને એન્કોડ કરે છે. આ પ્રોટીનનું ચોક્કસ કાર્ય હજી જાણી શકાયું નથી. તે ફક્ત અહીં અનુમાન લગાવી શકાય છે. કોઈ પણ સંજોગોમાં, તે 781 નો સમાવેશ કરે છે એમિનો એસિડ. તદુપરાંત, તે ફક્ત ઉત્પાદિત થાય છે રક્ત કોષો. તેમ છતાં તે સેલ ન્યુક્લિયસમાં સ્થળાંતર કરે છે, તેમાં ડીએનએ સાથે કોઈ વિશેષ બંધનકર્તા ડોમેન્સ નથી. આમ, કેટલાક ટ્રાંસ્ક્રિપ્શન પરિબળોને સક્રિય કરીને બળતરા (બળતરા) પ્રક્રિયાઓને નિયમન કરવામાં ભૂમિકા ભજવશે તેવું માનવામાં આવે છે. આ સંદર્ભમાં, પ્રોટીન ઇન્ટરલેયુકિન -1β ના ઉત્પાદન પર પ્રોત્સાહિત અસર હોવાનું પણ માનવામાં આવે છે. ઇંટરલ્યુકિન -1β બળતરા પ્રતિક્રિયાઓનું એક મહત્વપૂર્ણ પરિબળ છે. ઇંટરલ્યુકિન -1β સંભવત p પિરીનાના પ્રભાવથી ઉત્પન્ન થાય છે, તેથી બળતરા પ્રતિક્રિયાઓના વધારા સાથે ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સનો ધસારો છે. તે ઇન્ટરલ્યુકિન -1 with ભૂમિકા ભજવે છે તે ઇલ -1β વિરોધી લોકો સાથે સારવાર કર્યા પછી લક્ષણોના સુધારણા દ્વારા માન્યતા મળી હતી. જો કે, આ એક સમાન રોગ પ્રક્રિયા નથી. એમઇએફવી જનીનનાં ઘણા પરિવર્તન કરી શકે છે લીડ સમાન લક્ષણો માટે. Soટોસોમલ રિસીસીવ વારસો સાથે રોગના કેસો છે. જોકે, autoટોસsoમલ વર્ચસ્વ ધરાવતા વારસાવાળા એફએમએફના કેસો પણ મળી આવ્યા છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

ફેમિલીયલ ભૂમધ્ય તાવ (એફએમએફ) એ એક રોગ છે જે ફરીથી થતો જાય છે. રીલેપ્સ વચ્ચેના અંતરાલો દિવસ, મહિના અથવા વર્ષો સુધી ચાલે છે. ઓછી વાર કોઈ એપિસોડ થાય છે, એમિલોઇડosisસિસના વિકાસને ધ્યાનમાં રાખીને પૂર્વસૂચન વધુ અનુકૂળ બને છે. ફરી pથલી દરમિયાન, બળતરા ટ્યુનિકા સેરોસા થાય છે. ટ્યુનિકા સેરોસા થોરાસિક પોલાણ, પેરીટોનિયલ પોલાણ, પેરીકાર્ડિયમ અને સંયુક્ત શીંગો. તદનુસાર, તીવ્ર તબક્કામાં, રોગ જેમ કે મેનીફેસ્ટ કરે છે છાતી, પેટ, અને સાંધાનો દુખાવો. આ બળતરા તાવ સાથે છે. સામાન્ય રીતે, પ્રથમ રીલેપ્સ 20 વર્ષની વયે થાય છે. આ હુમલા થોડા દિવસો સુધી ચાલે છે. વ્યક્તિગત હુમલાની વચ્ચે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ સ્વસ્થ લાગે છે. બળતરા પ્રક્રિયાઓ દરમિયાન, કહેવાતા તીવ્ર તબક્કો પ્રોટીન રચાય છે, જે પછીથી ઇન્ટરસેલ્યુલર જગ્યામાં જમા થાય છે. આ પછી રોગપ્રતિકારક કોષો દ્વારા પહોંચવામાં અને એકઠા થઈ શકશે નહીં. વધુ રીલેપ્સ આ દરમિયાન થાય છે ક્રોનિક રોગ, વધુ પ્રોટીન જમા થાય છે. આ પ્રક્રિયાને એમિલોઇડિસિસ કહેવામાં આવે છે. થાપણોને લીધે, અંગોની રચના ધીમે ધીમે નુકસાન થાય છે. મુખ્ય ગૂંચવણ એ ગંભીર વિકાસ રેનલ નિષ્ફળતા, જે કરી શકે છે લીડ મૃત્યુ.

નિદાન

નિદાનથી, તાવના હુમલા દરમિયાન દાહક પરિમાણો નક્કી કરવામાં આવે છે. જો કે, આ પરીક્ષા શરૂઆતમાં નોંધપાત્ર નથી કારણ કે ઘણા બળતરા રોગો આ પરિણામો દર્શાવે છે. સંબંધિત એમઇએફવી જનીનનું આનુવંશિક પરીક્ષણ વધુ નિશ્ચિત છે. તેમ છતાં, નકારાત્મક પરિણામ પણ જરૂરી રીતે પારિવારિક ભૂમધ્ય તાવને બાકાત રાખી શકતો નથી, કારણ કે અન્ય પરિવર્તન પણ ભૂમિકા ભજવી શકે છે. ડ્રગ મેટારામિનોલનો ઉપયોગ એફએમએફની હાજરીમાં બળતરા એપિસોડને ઉશ્કેરવા માટે કરી શકાય છે. આ રોગને અન્ય સંભવિત સિન્ડ્રોમ્સથી અલગ પાડે છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

આ સ્થિતિ ચિકિત્સક દ્વારા મૂલ્યાંકન કરવું જોઈએ. તેમ છતાં તે ભાગ્યે જ મુશ્કેલીઓ અથવા ગંભીર માર્ગ તરફ દોરી જાય છે, સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં તે કરી શકે છે લીડ થી રેનલ અપૂર્ણતા અને આમ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની મૃત્યુ થાય છે. જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને તાવના નિયમિત એપિસોડથી પીડાય હોય તો ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. આમાં હંમેશાં રેડનીકરણ શામેલ છે ત્વચા અને પીડા પેટમાં અથવા છાતી. તેવી જ રીતે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ ઘણીવાર સામાન્યથી પીડાય છે થાક અને થાક અને વધુમાં પીડા માં સાંધા. મુશ્કેલીઓ ariseભી થઈ શકે છે, ખાસ કરીને નિયમિત અથવા વારંવાર થતી ફરિયાદોના કિસ્સામાં, જેથી ચિકિત્સક દ્વારા તપાસ કરવી જરૂરી છે. જો રક્ત મૂલ્યો બીજી પરીક્ષા દરમિયાન કિડનીમાં અસામાન્યતા દર્શાવે છે, કિડનીની તપાસ કરવી જોઈએ. રોગનું નિદાન સામાન્ય રીતે ઇન્ટર્નિસ્ટ અથવા સામાન્ય વ્યવસાયી દ્વારા કરી શકાય છે. જો કે, દર્દીઓ સારવાર માટે દવા લેવાનું નિર્ભર છે. તદુપરાંત, નિયમિત ચેકઅપ અને પરીક્ષાઓને પણ નુકસાનને શોધવા અને અટકાવવા સલાહ આપવામાં આવે છે આંતરિક અંગો પ્રારંભિક તબક્કે

સારવાર અને ઉપચાર

કારણ કે પારિવારિક ભૂમધ્ય તાવ એ આનુવંશિક રોગ છે, તેથી તે ફક્ત રોગનિવારક ઉપચારથી થઈ શકે છે. કારક ઉપચાર હાલમાં ઉપલબ્ધ નથી. તીવ્ર હુમલાઓ દરમિયાન, ક્યાં તો ઓપિયોઇડ્સ જેમ કે મોર્ફિન અથવા બળતરા વિરોધી દવાઓ જેમ કે એસીટીલ્સાલિસિલિક એસિડ or ડિક્લોફેનાક એનેજેજેક્સ તરીકે સંચાલિત કરવામાં આવે છે. એમિલોઇડosisસિસના વિકાસને રોકવા માટે, pથલોની સંખ્યા ઘટાડવી આવશ્યક છે. આ દ્વારા પ્રાપ્ત કરી શકાય છે વહીવટ of colchicine. કોલ્ચિસિન અટકાવે છે ન્યુટ્રોફિલ ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ અને આમ બળતરા પ્રક્રિયાઓને અટકાવવામાં મદદ કરે છે. આમ, હુમલાઓ વચ્ચેના અંતરાલો ભારે લાંબી થઈ શકે છે. સફળતા સાથે તાજેતરમાં પણ પ્રાપ્ત થઈ છે વહીવટ દવા અનાકીનરા. અનાકીનરા ઇન્ટરસેલ્યુકિન -1 ના તેના રીસેપ્ટરને બંધન કરીને વિરોધી છે.

સંભાવના અને પૂર્વસૂચન

જીની રોગનો ઉપચાર ચિકિત્સકો દ્વારા રોગનિવારક રીતે કરવામાં આવે છે. કાયદેસર કારણોસર પરિવર્તિત જનીનોના ફેરફારની મંજૂરી નથી. તેમ છતાં આ રોગ મુખ્યત્વે ભૂમધ્ય પ્રદેશના લોકોમાં જોવા મળે છે, જર્મન ચિકિત્સકો જનીન કરી શકતા નથી ઉપચાર કાનૂની નિયમોને કારણે. તેથી, વિજ્ .ાનની વર્તમાન સ્થિતિ અનુસાર, દર્દી માટે ઇલાજની સંભાવના નથી. લક્ષણો, જે એપિસોડ્સમાં થાય છે, તે ઉપસ્થિત ચિકિત્સક દ્વારા રોગનિવારક રીતે સંચાલિત થાય છે. દવા આપીને, અસ્તિત્વમાં રહેલી અનિયમિતતાઓને સારી રીતે નિયંત્રિત કરી શકાય છે. થોડા દિવસો કે અઠવાડિયા પછી સંપૂર્ણ રીતે શમન થાય ત્યાં સુધી લક્ષણોની રાહત ટૂંકા ગાળાની અંદર થાય છે. નો ઉદ્દેશ ઉપચાર જીવનકાળ દરમિયાન થતા એપિસોડની સંખ્યાને પણ ઘટાડવાનું છે. જીવન દરમિયાન હંમેશાં લક્ષણ મુક્ત તબક્કાઓ હોવાથી, દર્દી પુન recoveryપ્રાપ્તિના સમયગાળાનો અનુભવ કરે છે. આ સુખાકારીમાં સુધારો કરે છે અને જીવનની ગુણવત્તાને પ્રોત્સાહન આપે છે. તેમ છતાં, લાંબા ગાળાના ઉપચારનું પાલન કરવું આવશ્યક છે, અન્યથા લક્ષણો પાછા આવશે. જો તબીબી સંભાળનો ઇનકાર કરવામાં આવે છે, તો પૂર્વસૂચન વધુ ખરાબ છે. રિલેપ્સ ટૂંકા અંતરાલમાં થાય છે. આ ઉપરાંત, વ્યક્તિગત તબક્કાઓ લાંબા સમય સુધી રહે છે અથવા વધુ તીવ્ર બને છે. કારણ કે અંગોને નુકસાન થઈ શકે છે, આ રોગમાં સરેરાશ આયુષ્ય ઓછું થાય છે.

નિવારણ

સંતાનોમાં આગળ જતા સંક્રમણને રોકવા માટે માનવ આનુવંશિક પરીક્ષણ કરી શકાય છે. જો કુટુંબ અથવા સંબંધીઓમાં કૌટુંબિક ભૂમધ્ય તાવના કિસ્સા બન્યા હોય, તો આગળના સંક્રમણનું થોડું જોખમ રહેલું છે. જો એફએમએફ હાજર હોય, તો એમાયલોઇડosisસિસ અટકાવવો જોઈએ. આ સાથે સતત સારવાર દ્વારા પ્રાપ્ત કરી શકાય છે colchicine. બીજો વિકલ્પ સાથેની સારવાર છે અનાકીનરા.

અનુવર્તી

ભૂમધ્ય તાવના મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ખાસ નથી પગલાં અથવા અનુવર્તી માટેના વિકલ્પો આવશ્યક છે. નિયમ મુજબ, રોગની ઝડપી તપાસ અને ત્યારબાદની સારવાર પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવામાં આવે છે, જેથી ત્યાં કોઈ ખાસ ગૂંચવણો ન હોય અથવા લક્ષણોની બગાડ થાય. અગાઉના ભૂમધ્ય તાવને શોધી કા .વામાં આવે છે, સામાન્ય રીતે રોગનો આગળનો કોર્સ વધુ સારો હોય છે. તેથી, રોગના પ્રથમ લક્ષણો અને સંકેતો પર ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. ભૂમધ્ય તાવની સારવાર સામાન્ય રીતે દવાઓની મદદથી કરવામાં આવે છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ દવાઓનો નિયમિત અને યોગ્ય બરાબર ઉપાય કરવા પર આધારીત છે, જેથી ફરિયાદોને યોગ્ય રીતે રાહત મળે, કારણ કે ત્યાં સ્વતંત્ર ઉપચાર થઈ શકતો નથી. મોટાભાગના કેસોમાં, દવાઓને લીધે લક્ષણો સંપૂર્ણપણે ઉકેલી શકાય છે. જો કોઈ અનિશ્ચિતતા હોય, તો હંમેશા ડ doctorક્ટરનો સંપર્ક કરવો જોઈએ. સામાન્ય રીતે, ભૂમધ્ય તાવથી પ્રભાવિત લોકોએ આરામ કરવો જોઈએ અને તેને શરીર પર સરળ બનાવવો જોઈએ. પ્રયત્નો અથવા તણાવપૂર્ણ પ્રવૃત્તિઓથી બચવું જોઈએ. ભૂમધ્ય તાવનું કારણ ચોક્કસપણે ટાળવું જોઈએ, જેથી તે ફરીથી રોગના પ્રકોપમાં ન આવે.

આ તમે જ કરી શકો છો

વારસાગત ફેમિલીયલ ભૂમધ્ય તાવ સમયાંતરે તાવ સિન્ડ્રોમ્સના જૂથનો છે. ડિસઓર્ડર પૂર્વ ભૂમધ્ય પ્રદેશના રહેવાસીઓમાં ક્લસ્ટર છે. હાલમાં ત્યાં પરંપરાગત કે વૈકલ્પિક પદ્ધતિઓ નથી કે જે રોગને કારણભૂત રીતે સારવાર આપે છે. સ્વ-સહાયતા પગલાં શ્રેષ્ઠ રીતે નિવારણ અથવા લક્ષણોની સારવાર તરફ દોરી શકાય છે. જો રોગ વ્યાવસાયિક રૂપે ઉપચાર ન કરવામાં આવે તો તે ખતરનાક ગૂંચવણો સાથે હોઈ શકે છે, તેથી આના ભાગ્યે જ દુર્લભ રોગના નિષ્ણાતની સલાહ પ્રથમ સંકેતો પર લેવી જોઈએ. જે યુગલોના સંબંધીઓમાં કુટુંબિક ભૂમધ્ય તાવ થયો છે તે યુગલો માનવીય સલાહકારની સલાહ લઈ શકે છે. આ પરામર્શ દરમિયાન, કુટુંબની યોજના કરતા યુવા યુગલો તેમના સંતાનોના અવ્યવસ્થા અને તેના પછીના બોજોનો સામનો કરવાના જોખમો વિશે શીખો. વ્યક્તિઓ કે જેઓ પોતાનામાં કુટુંબના ભૂમધ્ય તાવના લક્ષણો શોધે છે તેમના માટે શ્રેષ્ઠ સ્વ-સહાયક પગલું એ તાત્કાલિક ચિકિત્સકની સલાહ લેવાનું છે. વહીવટ ડ્રગ કોલ્ચિસિન, તાવના એપિસોડ્સ વચ્ચેના અંતરાલમાં નોંધપાત્ર રીતે લંબાઈ લાવી શકે છે, જે એમિલોઇડિસિસનું જોખમ નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડે છે. એસીટીલ્સાલિસિલિક એસિડ તીવ્ર તાવના હુમલા દરમિયાન બળતરા પ્રક્રિયાઓનો સામનો કરવા નિયમિતપણે ઉપયોગમાં લેવાય છે. આ પદાર્થ પણ મળી આવે છે વિલો છાલ જે દર્દીઓ નિસર્ગોપચારક ઉપચારને પસંદ કરે છે, તેમના ચિકિત્સકની સલાહ લીધા પછી, તેના આધારે તૈયારીઓ લઈ શકે છે વિલો તેના બદલે અથવા એલોપેથિક દવાઓ ઉપરાંત છાલ.