પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમ એ ગર્ભના વિકાસ દરમિયાન વિકારને કારણે થતાં અવરોધક ખામીનું એક જટિલ છે. અગ્રણી લક્ષણ એ ભાગોના જોડાણની એકપક્ષીય અભાવ છે મોટા પેક્ટોરલ સ્નાયુ. બાજુના જુદા જુદા સ્તનોને કોસ્મેટિક કરેક્શનમાં ગોઠવી શકાય છે.

પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમ એટલે શું?

જન્મજાત ખોડખાંપણના રોગ જૂથમાં કેટલાક ખામીયુક્ત સિન્ડ્રોમ્સ હોય છે જે એક સાથે સ્નાયુબદ્ધ અને હાડપિંજર સિસ્ટમોને અસર કરે છે. આવા લક્ષણોમાંનું એક જટિલ છે પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમ, જેનું વર્ણન પ્રથમ 19 મી સદીના મધ્યમાં કરવામાં આવ્યું હતું. પ્રથમ ડિસક્રિબરને બ્રિટીશ સર્જન આલ્ફ્રેડ પોલેન્ડ માનવામાં આવે છે, જેમણે પોતાનું નામ સિન્ડ્રોમ પર વાળ્યું. લક્ષણ સંકુલમાં વિવિધ ખામી છે જે એક જટિલ સિસ્ટમ બનાવે છે. લાક્ષણિક રીતે, દર્દીઓમાં પેક્ટોરલ સ્નાયુઓનો સંપૂર્ણ અભાવ હોય છે. આ અગ્રણી લક્ષણ સ્તન્ય પ્રાણીઓમાં ગર્ભમાં રહેલા બચ્ચાની રક્ષા માટેનું આચ્છાદન અને સ્કેલેટ સિસ્ટમની ખોડખાંપણ સાથે સંકળાયેલું છે. પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમ કહેવાતા નિષેધના ખામીમાં શામેલ છે. તેની ઘટના 10,000 લોકો દીઠ એક કેસ અને 100,000 લોકો દીઠ એક કેસની વચ્ચે હોવાનો અંદાજ છે. સ્ત્રીઓ કરતા વધુ વખત પુરુષો સિન્ડ્રોમથી પ્રભાવિત થાય છે. ખોડખાંપણ ઘણી વાર શરીરની જમણી બાજુએ ડાબી બાજુએ સ્થિત હોય છે. લક્ષણોના અભિવ્યક્તિની ઉંમર એ નવજાત સમયગાળો છે.

કારણો

પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમ પરના કેટલાક સંશોધન દ્વારા આનુવંશિક કારણ સૂચવવામાં આવ્યું છે. જોકે સિન્ડ્રોમના મોટાભાગના કિસ્સા છૂટાછવાયા હોવાનું જણાય છે, છૂટાછવાયા કિસ્સાઓમાં soટોસોમલ વર્ચસ્વ ધરાવતા વારસો સાથેનો ફેમિલીય ક્લસ્ટરીંગ જોવા મળ્યો છે. હજી સુધી, રોગની ઇટીઓલોજી ચોક્કસપણે સ્પષ્ટ થઈ નથી. અવરોધક ખોડખાંપણના ક્ષેત્રમાંથી રોગ તરીકે, સંભવત emb ગર્ભ વિકાસમાં સિન્ડ્રોમની ઉત્પત્તિ થાય છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

નિષેધના ખામીમાં, ગર્ભના વિકાસના તબક્કા દરમિયાન ઉપલા કિરણો ફૂંકાય ત્યારે અવરોધ થાય છે. આ અવરોધ ગંભીરતામાં અલગ અલગ હોઈ શકે છે. અભિવ્યક્તિની ડિગ્રી રોગના ક્લિનિકલ ચિત્રને નિર્ધારિત કરે છે. ઉપલા કિરણની જગ્યાએ, નીચલા કિરણને પણ અવરોધ દ્વારા અસર થઈ શકે છે. જો કે, આ ઘટના ઉપલા કિરણના અવરોધ કરતા ઓછા વારંવાર થાય છે. નીચલા કિરણના અવરોધ પછી, ની ખામી આંતરિક અંગો ઘણી વાર થાય છે. અવરોધની ખામીના મુખ્ય કારણો અને તેમની સાથે પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમનું વાસ્તવિક કારણ હજી જાણી શકાયું નથી. કેટલાક કાગળો વેસ્ક્યુલર કારણ ધારે છે અને અવરોધિત કરે છે રક્ત સબક્લાવિયન પર સપ્લાય ધમની નિષેધના ખામી માટે જવાબદાર છે.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમનું લક્ષણ સંકુલ છે લીડ સ્તન્ય પ્રાણીઓમાં ગર્ભમાં રહેલા બચ્ચાની રક્ષા માટેનું આચ્છાદન અને ક્ષેત્રમાં રોગના લક્ષણોની લાક્ષણિકતા મોટા પેક્ટોરલ સ્નાયુ. આમ, આ છાતી અસરગ્રસ્ત બાજુનો વિસ્તાર વિરુદ્ધ બાજુની છાતી કરતા નોંધપાત્ર રીતે નાનો દેખાય છે. કેટલીકવાર દર્દીઓમાં પણ એક બાજુ સ્તનનો સંપૂર્ણ અભાવ હોય છે. આ સ્તનની ડીંટડી લગભગ તમામ કેસોમાં હાજર છે. જોકે, મોટાભાગના દર્દીઓમાં સ્તનની ડીંટડી અસરગ્રસ્ત બાજુ એલિવેટેડ છે, તેમાં એક નાનો વિસ્તાર છે, અને તે બંને વિરોધી બાજુ કરતા નાના અને ઘાટા છે. સ્તનની અસરગ્રસ્ત બાજુમાં ઘણું શામેલ છે સંયોજક પેશી અને થોડું ફેટી પેશી. આ હિસ્ટોલોજિકલ એસોસિએશન તેને દૃ firm દેખાવ આપે છે. આ મોટા પેક્ટોરલ સ્નાયુ પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમના દર્દીઓ સામાન્ય રીતે નીચલા ભાગોના અભાવ સાથે ત્રણ ભાગોમાં વહેંચી શકાય છે. નોંધપાત્ર રીતે ઓછી વાર, સ્નાયુના ઉપલા ભાગ ગેરહાજર હોય છે. વધુમાં, કેટલાક દર્દીઓમાં અભાવ હોય છે નાના પેક્ટોરલ સ્નાયુ. અન્ય લક્ષણો વ્યક્તિગત કેસ પર આધારિત છે. કલ્પનાશીલ સાથેના લક્ષણો, ઉદાહરણ તરીકે, આંગળીઓના ખોડખાંપણ, ઘણીવાર સિન્ડactક્ટિલીના રૂપમાં. આંગળીઓ પણ રચાય નહીં. ઉદાહરણ તરીકે, રિંગ આંગળી અને નાની આંગળી ઘણીવાર જોડાયેલ નથી. દર્દીઓની બાહ્ય કેટલીકવાર સ્નાયુઓની નબળાઇથી પ્રભાવિત થાય છે. વધારામાં, વક્ષની ખોડખાપણું હાજર હોઈ શકે છે, ખાસ કરીને થોરાસિક વિકૃતિઓ. ડાબી બાજુએ, કાર્ડિયાક કાર્ય પણ પરિણામે ખલેલ પહોંચાડી શકે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ખોડખાંપણો વધુમાં અંગ પ્રણાલીને અસર કરે છે અને તેમાં રેનલ માલફોર્મેશન અથવા રેનલ એજનેસિયા શામેલ છે.

ગૂંચવણો

પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમને લીધે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ અવરોધથી પીડાય છે. આ ઉપરાંત, પ્રક્રિયામાં દર્દીના શરીર પર થતી અન્ય ખોડખાંપણો અને વિકૃતિઓ માટે તે અસામાન્ય નથી. આ આંતરિક અંગો આ કિસ્સામાં ખોડખાંપણથી પણ અસર થઈ શકે છે, જેથી દર્દીની આયુષ્ય મર્યાદિત થઈ શકે. આ રોગનું નિદાન સામાન્ય રીતે પ્રમાણમાં ઝડપી અને સરળ હોય છે, જેથી સીધી સારવાર પણ તરત જ શરૂ કરી શકાય. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ માંસપેશીઓની નબળાઇથી પીડાય છે, જેથી રમત અથવા સામાન્ય પ્રવૃત્તિઓનું પ્રદર્શન દર્દીને આગળ વધાર્યા વગર શક્ય ન હોય. તદુપરાંત, આંગળીઓ અને પગમાં ખોડખાંપણ થવું અસામાન્ય નથી, જે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની રોજિંદા જીવનને નોંધપાત્ર રીતે મુશ્કેલ બનાવે છે. પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમના કારણે દર્દીની જીવનશૈલી નોંધપાત્ર રીતે ઓછી અને મર્યાદિત છે. કેટલાક કેસોમાં, કેટલીક આંગળીઓ સંપૂર્ણ રીતે ખૂટે છે. દુર્ભાગ્યે, પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમની કારણભૂત સારવાર શક્ય નથી. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ તેથી વિવિધ ઉપચાર અથવા તેના પર નિર્ભર છે પ્રત્યારોપણની તેના અથવા તેણીના જીવન માટે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ તેના રોજિંદા જીવનમાં અન્ય લોકોની સહાય પર પણ નિર્ભર હોઈ શકે છે જો વિકૃતિઓ તેને નોંધપાત્ર રીતે મુશ્કેલ બનાવે છે.

જ્યારે કોઈ ડ theક્ટર પાસે જવું જોઈએ?

ગર્ભના તબક્કે અથવા જન્મ પછી તરત જ પેક્ટોરલ સ્નાયુઓ અને સ્તન્ય પ્રાણીઓમાં ગર્ભમાં રહેલા બચ્ચાની રક્ષા માટેનું આચ્છાદનના ક્ષેત્રમાં થતી ખોડખાંપણના આધારે પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમનું નિદાન થઈ શકે છે. ખોડખાંપણો, ડ્રગની તીવ્રતાના આધારે ઉપચાર, સર્જિકલ સારવાર અને અન્ય પગલાં જરૂરી છે. બાળરોગ ચિકિત્સક લક્ષણ ચિત્રના આધારે સારવાર યોજના વિકસાવી શકે છે. બાળકના માતાપિતાએ આ યોજનાને નજીકથી અનુસરવી જોઈએ અને જો ત્યાં કોઈ લક્ષણો હોય તો ડ doctorક્ટરનો સમાવેશ કરવો જોઈએ. જો કોઈ આડઅસર હોય અથવા ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ સૂચવેલ દવા લીધા પછી, તબીબી સલાહ પણ લેવી જરૂરી છે. બાળરોગ ચિકિત્સક ઉપરાંત, એક ફિઝીયોથેરાપિસ્ટને સારવારમાં શામેલ કરવો આવશ્યક છે. આ ચિકિત્સકની સલાહ સાથે થઈ શકે છે. માતાપિતા બહારના દર્દીઓની નર્સિંગ સેવા અથવા ઘર સહાયમાં પણ ક callલ કરી શકે છે. આ રીતે, બાળકની સારવાર .પ્ટિમાઇઝ કરી શકાય છે. પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે વધુ બીમારીઓનું પરિણામ નથી આપતું, પ્રારંભિક પછી ફક્ત નિયમિત ફોલો-અપ અને નિયમિત પરીક્ષા લેવાની જરૂર છે. ઉપચાર. બાળ ચિકિત્સક સાથે ગા with પરામર્શ રાખવી જોઈએ.

સારવાર અને ઉપચાર

પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમની સારવાર ફક્ત રોગનિવારક રીતે કરી શકાય છે, કારણ કે હજી સુધી કારણ ચોક્કસપણે નક્કી કરવામાં આવ્યું નથી. હળવા અભિવ્યક્તિના કિસ્સાઓમાં, સારવાર સામાન્ય રીતે ફરજિયાત હોતી નથી. પેક્ટોરલ સ્નાયુઓના ખૂટેલા ભાગોને સામાન્ય રીતે અન્ય સ્નાયુઓ દ્વારા સરભર કરી શકાય છે. જો આ વળતર આપમેળે થાય નહીં, તો દર્દીઓ શારીરિક અને વ્યવસાયિક ઉપચાર ચોક્કસ તાલીમ દ્વારા વળતર કેવી રીતે આપવું તે શીખવા માટે. પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમવાળા મોટાભાગના દર્દીઓ તેમના જીવનકાળ દરમિયાન સર્જિકલ સારવારમાંથી પસાર થાય છે, મુખ્યત્વે બાજુના તફાવતવાળા સ્તનો અને સિન્ડactક્ટેલિઆ જેવા ખોડખાંપણથી થતી કોસ્મેટિક ક્ષતિને કારણે. સ્તનો દ્વારા આકાર બદલી શકાય છે સ્તન વર્ધન અસરગ્રસ્ત બાજુ પર. આ દરમિયાન સ્તન વર્ધન, વિરુદ્ધ બાજુનો અતિરિક્ત ઘટાડો કરી શકાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, કડક થવું અને એરોલા ઘટાડવું પણ કામગીરીમાં એકીકૃત છે. અસરગ્રસ્ત બાજુનું કદ વધારવા માટે, પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીઓને સામાન્ય રીતે સિલિકોન ઇમ્પ્લાન્ટ આપવામાં આવે છે. કસ્ટમ મેઇડ ઇનલેઝ પણ એક વિકલ્પ છે. સૌથી કુદરતી વિકલ્પ એ દર્દીનો પોતાનો ઉપયોગ કરવાનો છે ત્વચા-ફatટ ફ્લ .પ્સ. આનાથી સ્તનો કદમાં મેળ ખાવાની મંજૂરી આપે છે, પરંતુ રચનાત્મક અથવા આકારમાં નહીં, કેટલાક ડોકટરો ભલામણ કરે છે કાપવું અને પછીની બાજુમાં સ્તન માટે રોપેલ પ્લેસમેન્ટ. આ રીતે, સ્તનની બંને બાજુ સ્થાયી સફળતા સાથે સમાન દેખાય છે અને દર્દીની કોસ્મેટિક માંગણીઓ આદર્શ રીતે સંતુષ્ટ થાય છે. જો કે, શરીર માટે ડબલ operationપરેશન અત્યંત સખત છે અને એ થી સંપૂર્ણપણે જરૂરી નથી આરોગ્ય દૃષ્ટિકોણથી, પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમના દર્દીઓએ આ કામગીરીને અગાઉથી કાળજીપૂર્વક ધ્યાનમાં લેવી જોઈએ. જો થોરેક્સની ખોડખાંપણ હાજર હોય અને પરિણામે દર્દીઓનું કાર્ડિયાક કાર્ય નબળું પડે છે, તો વક્ષનું સર્જિકલ વિસ્તરણ સૂચવવામાં આવે છે આરોગ્ય કારણો

નિવારણ

નિવારક પગલાં પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમ માટે આજની તારીખમાં અસ્તિત્વમાં નથી. નિવારક પગલાંને દૂર કરવા માટે, ખોડખાંપણોનું કારણ પહેલા શંકાથી આગળ સ્પષ્ટ કરવું આવશ્યક છે.

અનુવર્તી

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ પાસે થોડા અથવા તો કોઈ વિશેષ વિકલ્પો અથવા નથી પગલાં પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમ પછીની સંભાળ ઉપલબ્ધ છે. આ આનુવંશિક રોગ હોવાથી, તેનો સંપૂર્ણ ઉપચાર પણ કરી શકાતો નથી. નિયમ પ્રમાણે, સંતાન પ્રાપ્ત કરવાની નવી ઇચ્છા થાય ત્યારે આનુવંશિક પરીક્ષા અને પરામર્શ પણ કરાવવી જોઈએ, જેથી સિન્ડ્રોમ વંશજોમાં ફરી ફરી શકે નહીં. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, આ સ્થિતિ ના પગલાં દ્વારા પ્રમાણમાં સારી રીતે દૂર કરી શકાય છે ફિઝીયોથેરાપી અથવા ફિઝીયોથેરાપી. ખાસ મુશ્કેલીઓ થતી નથી. આ કિસ્સામાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ ઘરે પણ ઘણી કસરતોનું પુનરાવર્તન કરી શકે છે અને આમ સંભવત the સારવારને વેગ આપે છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, જોકે, પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમના લક્ષણોને સંપૂર્ણપણે રાહત આપવા માટે શસ્ત્રક્રિયા જરૂરી છે. આવા ઓપરેશન પછી, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ કોઈ પણ સંજોગોમાં આરામ કરવો જોઈએ અને શરીરની સંભાળ લેવી જોઈએ. શરીર પર બિનજરૂરી તાણ ન આવે તે માટે તેઓએ શ્રમ અને શારીરિક પ્રવૃત્તિઓથી દૂર રહેવું જોઈએ. તદુપરાંત, ડ doctorક્ટર દ્વારા નિયમિત તપાસ અને પરીક્ષાઓ પણ ખૂબ મહત્વપૂર્ણ છે. પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્ય ઘટાડતું નથી.

તમે જાતે શું કરી શકો

પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમ એ ગંભીર વિકૃતિ છે જે મુખ્યત્વે અસરગ્રસ્ત લોકો માટે સૌંદર્યલક્ષી દોષ છે. સ્વ-સહાય ચિકિત્સકની સહાયથી બાહ્ય ફેરફારોને કારણે અથવા હાલની માનસિક માનસિક તકલીફોની સારવાર માટે થતી માનસિક સમસ્યાઓથી દૂર રહેવા પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે. આ દ્વારા પણ પ્રાપ્ત થઈ શકે છે આઘાત ઉપચાર અથવા અન્ય અસરગ્રસ્ત લોકો સાથે વાત કરવી. પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમથી પીડિત લોકોમાં ઘણીવાર શારીરિક મર્યાદાઓ પણ હોય છે. ઉદાહરણ તરીકે, વજન ઉંચકવાથી સમસ્યાઓ થઈ શકે છે કારણ કે બાકીના છાતી સ્નાયુ જરૂરી નથી તાકાત. ફિઝિયોથેરાપી, યોગા અને આ અસંતુલનને સુધારવા માટે અન્ય પદ્ધતિઓ ઉપલબ્ધ છે. કયા પગલાઓ વિગતવાર ઉપયોગી છે તે વિકૃતિની તીવ્રતા પર આધારિત છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓને તેમના ફેમિલી ડ doctorક્ટર સાથે વાત કરવાની શ્રેષ્ઠ સલાહ આપવામાં આવે છે જેથી જરૂરી પગલાં લેવામાં આવે. જે માતાપિતાએ તેમના બાળકમાં ખોડખાપણની નોંધ લીધી છે, તેઓએ પ્રારંભિક તબક્કે સર્જિકલ પગલાંની વ્યવસ્થા કરવી જોઈએ. આજકાલ, ગુમ થયેલ પેક્ટોરલ સ્નાયુને પ્રત્યારોપણ દ્વારા બદલી શકાય છે. શસ્ત્રક્રિયા પછી, તંદુરસ્ત ખાવાથી પુન recoveryપ્રાપ્તિને ટેકો આપવો મહત્વપૂર્ણ છે આહાર, તેને સરળ લેતા અને ડ doctorક્ટરની સૂચનાનું પાલન કરો.