પ્રગતિશીલ સિસ્ટેમિક સ્ક્લેરોર્મા: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા (PSS) એ ક્રોનિક ઇનફ્લેમેટરી રોગ છે સંયોજક પેશી અને વેસ્ક્યુલર સિસ્ટમ શરીરના ડિસરેગ્યુલેશનને કારણે થાય છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર. સ્ત્રીઓ વધુ સામાન્ય રીતે પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત દ્વારા પ્રભાવિત થાય છે સ્ક્લેરોડર્મા પુરુષો કરતાં.

પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા શું છે?

પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા (PPS) એક ક્રોનિક છે બળતરા ના સંયોજક પેશી અને વેસ્ક્યુલર સિસ્ટમ ત્વચા અને આંતરિક અંગો જે નિષ્ક્રિયતાનું પરિણામ છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર (ઓટોઇમ્યુન રોગ). ના અવ્યવસ્થાને કારણે રોગપ્રતિકારક તંત્ર, પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મામાં રોગપ્રતિકારક તંત્ર શરીરના પોતાના કોલેજન પર હુમલો કરે છે સંયોજક પેશી (કોલેજેનોસિસ) અને દાહક પ્રતિક્રિયાઓનું કારણ બને છે લીડ ની સ્થિતિસ્થાપકતાના નુકશાન માટે ત્વચા, અને બાદમાં પણ અંગો, અને સખ્તાઇ (સ્ક્લેરોસિસ). આના પરિણામે આંગળીઓ અને હાથની સોજો તેમજ સ્ક્લેરોડેક્ટીલી, ચહેરાના હાવભાવના નુકશાનને કારણે પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્માના માસ્ક ચહેરાની લાક્ષણિકતા, ભાષાકીય ફ્રેન્યુલમ ટૂંકા થવાને કારણે ડિસફેગિયા, અને સોજો આવે છે. સાંધા (આર્થ્રાલ્જીઆસ).

કારણો

પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્માના લાક્ષણિક લક્ષણો રોગપ્રતિકારક નિષ્ક્રિયતાને કારણે થાય છે, જેમાં રોગપ્રતિકારક તંત્ર શરીરની પોતાની રચનાઓ પર હુમલો કરે છે, ખાસ કરીને કોલાજેનસ જોડાયેલી પેશીઓ અને રક્તવાહિની તંત્ર પર. ત્વચા અને આંતરિક અંગો, દાહક પ્રતિક્રિયાઓનું કારણ બને છે. વધુમાં, પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મામાં, જોડાયેલી પેશીઓ (ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ) ના અમુક કોષોનું ડિસરેગ્યુલેશન છે, જેના કારણે તેઓ વધુ સંશ્લેષણ કરે છે. કોલેજેન, જે ત્વચામાં એકઠા થાય છે અને તેનું કારણ બને છે ત્વચા ફેરફારો પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્માની લાક્ષણિકતા અને, જેમ જેમ તે પ્રગતિ કરે છે, તેમ તેમ કનેક્ટિવ પેશી અને વેસ્ક્યુલર ફેરફારો આંતરિક અંગો. આ ડિસરેગ્યુલેશન માટેના ટ્રિગર્સ હજુ સુધી જાણીતા નથી. આનુવંશિક પરિબળો ઉપરાંત, વાયરલ અને બેક્ટેરિયલ એન્ટિજેન્સ તેમજ ચોક્કસ દવાઓ, ગાંઠો, યુવી પ્રકાશ અને સેક્સ હોર્મોન્સ પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા માટે ટ્રિગર્સ તરીકે ચર્ચા કરવામાં આવે છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્માના લક્ષણોને ત્રણ તબક્કામાં વિભાજિત કરી શકાય છે. શરૂઆતમાં, ત્વચા ફેરફારો અને હાથ અને પગ પર જાડું થવું નોંધ્યું છે. પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્માનો પ્રારંભિક તબક્કો પણ હાથની સોજો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. કનેક્ટિવ પેશી વધુને વધુ સખત બને છે. તે તૂટી જાય છે. રાયનાઉડનું સિંડ્રોમ પણ લાક્ષણિક છે. આ સફેદ-વાદળી, નબળા પરફ્યુઝવાળા હાથ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ક્યારેક નેક્રોસિસ કઠણ ડાઘ પેશીના બોજવાળા તંગ ત્વચા વિસ્તારો આ તબક્કે થાય છે. ચહેરાના હાવભાવ વધુને વધુ ઘટે છે. પ્રગતિશીલ ત્વચા તણાવ માસ્ક જેવા ચહેરાના લક્ષણોનું કારણ બને છે. ત્યારથી હોઠ પેશીના સખ્તાઈ, રેડિએટિંગમાં વધારો કરીને પણ પ્રદેશને અસર થઈ શકે છે કરચલીઓ ઘણીવાર આસપાસ રચાય છે મોં ઉદઘાટન. આ મોં વધુને વધુ નાનું થતું જાય છે. તબીબી રીતે, આને માઇક્રોસ્ટોમી કહેવામાં આવે છે. નાના રક્ત વાહનો ચહેરા પર ઘણી વખત ટેલાંજીએક્ટાસિયા રચાય છે. ત્વચાના રંગદ્રવ્યમાં પણ નોંધપાત્ર ફેરફાર થઈ શકે છે. બીજા તબક્કામાં, સોજો આવે છે અને સોજો આવે છે સાંધા હવે પ્રતિબંધ વિના ખસેડી શકાશે નહીં અને પીડા વધતી જતી ત્વચા કડક થવાને કારણે. પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા આંગળીઓ અથવા અંગૂઠાના વળાંકનું કારણ બને છે. પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્માના ત્રીજા તબક્કા આંતરિક અવયવોને અસર કરે છે. આ પણ વધુને વધુ સખ્તાઇથી પ્રભાવિત થાય છે. આ કઠણ પાચન અંગો તરફ દોરી જાય છે, પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ, અને અન્નનળીમાં સ્ક્લેરોટિક ફેરફારોને કારણે ગળી જવાની તકલીફ અને મૌખિક પોલાણ.

નિદાન અને કોર્સ

પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્માનું નિદાન ખાસ કરીને પ્રસ્તુત લક્ષણોના આધારે કરવામાં આવે છે ત્વચા ફેરફારો. પેશીના નમૂના અને વિશ્લેષણ દ્વારા નિદાનની પુષ્ટિ થાય છે (બાયોપ્સી) અસરગ્રસ્ત ત્વચા વિસ્તારોમાંથી અને દરમિયાન a રક્ત પરીક્ષણ પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્માની હાજરીમાં, ધ એકાગ્રતા ચોક્કસ ઇમ્યુનોલોજીકલ પ્રોટીન, કહેવાતા એન્ટિન્યુક્લિયર એન્ટિજેન્સ અને ESR (એરિથ્રોસાઇટ સેડિમેન્ટેશન રેટ) એલિવેટેડ છે. વધુમાં, રુધિરકેશિકા નેઇલ બેડની માઇક્રોસ્કોપી પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્માની લાક્ષણિકતા તબક્કા-આધારિત વેસ્ક્યુલર ફેરફારોને જાહેર કરી શકે છે. અન્નનળી (ફૂડ પાઇપ) માં દબાણ માપનના આધારે સંભવિત ડિસફેગિયાનું નિદાન કરી શકાય છે. વધુમાં, કાર્ડિયાક સોનોગ્રાફી (અલ્ટ્રાસાઉન્ડ) અને વિશ્લેષણ ફેફસા કાર્ય અંગની સંડોવણી વિશે માહિતી પ્રદાન કરે છે. પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મામાં બે અલગ અલગ અભ્યાસક્રમો હોઈ શકે છે. કહેવાતા એક્રલ સ્ક્લેરોડર્મામાં સ્થાનિક કોર્સ હોય છે, જેમાં ચામડીના માત્ર નાના વિસ્તારોને અસર થાય છે, ખાસ કરીને પગ અને હાથ (એકરા) પર. જો ત્યાં ના હોય તો પૂર્વસૂચન સામાન્ય રીતે સારું હોય છે ફેફસા સંડોવણી પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્માના પ્રસરેલા કોર્સમાં, આંતરિક અવયવો (કિડની, ફેફસા, હૃદય) સામાન્ય રીતે સામેલ હોય છે, જે સંડોવણીની મર્યાદાના આધારે પૂર્વસૂચન અને અભ્યાસક્રમને ખરાબ (અનુકૂળ) બનાવે છે.

ગૂંચવણો

નિદાનની મોટાભાગની ગૂંચવણો જેમ કે પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા આંતરિક અવયવોની સંડોવણીને કારણે છે. સ્ક્લેરોડર્માના આ સ્વરૂપમાં, તે માત્ર ત્વચા જ નથી જે સખ્તાઇથી પ્રભાવિત થાય છે. અતિશય પ્રતિક્રિયાઓને કારણે આ દુર્લભ સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગમાં રોગપ્રતિકારક શક્તિ પણ સામેલ છે. તેથી જટિલતાઓને ટાળવા માટે અસરગ્રસ્તોને લાંબા ગાળાની સારવાર મળે તે વધુ મહત્વનું છે. નિકોટિન ઉપયોગ પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્માના લક્ષણોમાં વધુ વધારો કરી શકે છે. ધૂમ્રપાન કરનારાઓમાં, પહેલેથી જ સંકુચિત વાહનો વધુ સાંકડી. ની વધેલી વૃત્તિ બળતરા વધારો થાય છે. ના સંકોચન વાહનો સાથે સ્ક્લેરોડર્માના આ ગંભીર સ્વરૂપમાં પણ ઘટાડો થવો જોઈએ પગલાં સામે ઠંડા પ્રભાવ અપૂરતા પોષણ, હાઇડ્રેશન અને ત્વચા સંભાળ સાથે, અસરગ્રસ્ત લોકોની ત્વચા સુકાઈ જાય છે. ગળી જવાની વિકૃતિઓ, આંગળીઓમાં રુધિરાભિસરણ સમસ્યાઓ અથવા માસ્ક ચહેરો રોગને કારણે થઈ શકે છે. પીડિતોમાં બળતરાના એપિસોડ, આંતરડાની સમસ્યાઓ અને રોગપ્રતિકારક શક્તિની ઉણપ સામાન્ય છે. સ્ક્લેરોડર્મા સાથે મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમમાં પણ ગૂંચવણો થઈ શકે છે. વગર લિમ્ફેટિક ડ્રેનેજ or ફિઝીયોથેરાપી, સાંધા વધુને વધુ સખત બનવું. મધ્યમ રમતો જેમ કે તરવું પણ સલાહભર્યું છે. રોગના ત્રીજા તબક્કામાં, પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ વિકાસ કરી શકે છે. પેશીના સખ્તાઈમાં વધારો થવાને કારણે અન્ય અવયવો પણ બિન-કાર્યક્ષમ બની શકે છે. કારણ કે પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મામાં આયુષ્યમાં ઘટાડો થાય છે, સારવાર અનુરૂપ સઘન છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

ત્વચાના દેખાવમાં ફેરફાર, સોજો, વિકૃતિકરણ અથવા વૃદ્ધિ ચિકિત્સકને રજૂ કરવી જોઈએ. જો સોજો, ચામડીના સ્તરોનું જાડું થવું અથવા અંગોની વિશિષ્ટતાઓ વિકસે છે, તો ડૉક્ટરની અનુવર્તી મુલાકાતની સલાહ આપવામાં આવે છે. વધતી જતી અગવડતા અથવા સતત અનિયમિતતાની તપાસ અને સારવાર કરવી જોઈએ. જો ચહેરાના હાવભાવમાં અસાધારણતા હોય, તો ચિંતાનું કારણ છે. જો માસ્ક જેવા ચહેરાના લક્ષણો અથવા ચહેરાના હાવભાવ પર પ્રતિબંધ જોવા મળે છે, તો ડૉક્ટરની મુલાકાત જરૂરી છે. હોઠની આસપાસ સખત થવું એ પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્માની લાક્ષણિકતા છે. લક્ષણો સ્પષ્ટ કરવા જોઈએ જેથી કરીને સારવાર યોજના તૈયાર કરી શકાય. વધુમાં, આકાર મોં, અને ખાસ કરીને મોંનું ઉદઘાટન, સમય જતાં રોગવાળા દર્દીઓમાં નાનું અને નાનું બને છે. જો દેખાય રક્ત ચહેરા પર વાહિનીઓ વિકસિત થાય છે, ગળી જવા પર પ્રતિબંધ અથવા દ્રશ્ય ફેરફારો મૌખિક પોલાણ, ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. અન્નનળીની અસાધારણતા અને ખોરાકના વપરાશમાં ઘટાડો પણ તપાસ થવી જોઈએ. સામાન્ય તકલીફ, શરીરની અંદર સખ્તાઈ અથવા ચુસ્તતાની લાગણી ડૉક્ટરને રજૂ કરવી જોઈએ. રોગો લીડ અવયવોમાં ફેરફારો માટે, જેની સારવાર જટિલતાઓ અથવા જીવલેણ પરિસ્થિતિઓને ટાળવા માટે થવી જોઈએ. રક્તની વિક્ષેપ પરિભ્રમણમાંદગી અથવા સામાન્ય અસ્વસ્થતાની લાગણી ચિકિત્સક દ્વારા સ્પષ્ટ કરવી જોઈએ. જો કાર્યક્ષમતામાં ઘટાડો થાય અથવા રોગપ્રતિકારક તંત્રમાં ખલેલ જણાય, તો ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ.

સારવાર અને ઉપચાર

રોગનિવારક પગલાં પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મામાં લક્ષણોના લક્ષણોને ઘટાડવા અને દૂર કરવા અને પ્રગતિશીલ અભ્યાસક્રમને ધીમો કરવાનો હેતુ છે. આમ, બળતરા વિરોધી દવાઓ જેમ કે NSAIDs (નોન-સ્ટીઓરીડલ એન્ટીર્યુમેટિક દવાઓ જેમ કે ડિક્લોફેનાક) અને ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ ઉપયોગ થાય છે, ખાસ કરીને બળતરાના એપિસોડમાં. ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ (મેથોટ્રેક્સેટ, સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ)નો ઉપયોગ પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મામાં હાજર રોગપ્રતિકારક નબળાઇને ઘટાડવા અને અટકાવવા માટે પણ થાય છે. ફિઝીયોથેરાપી, વ્યવસાયિક ઉપચાર, ગરમી ઉપચાર અને શારીરિક પગલાં સાંધાની ગતિશીલતા જાળવવા તેમજ લિપિડ-ભરપાઈ સાથે ત્વચાની સમજદારીભરી સંભાળ મલમ અને લસિકા ડ્રેનેજની ભલામણ કરવામાં આવે છે. વધુમાં, હાજરીમાં રુધિરાભિસરણ વિકૃતિઓ, વાસોડિલેટર (પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન્સ) અને એસીટીલ્સાલિસિલિક એસિડ ઉપયોગ કરી શકાય છે, જ્યારે પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મામાં રેનલ સંડોવણી સાથે, એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ એજન્ટો (એસીઈ ઇનિબિટર)નો ઔષધીય રીતે પણ ઉપયોગ થાય છે. પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્માના કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ચામડીની ખામી અથવા સાંધાની જડતા દૂર કરવા માટે સર્જરીની જરૂર પડી શકે છે. એજન્ટો જેમ કે ઇન્ટરફેરોન, જે નવા જોડાયેલી પેશીઓની રચનાને અટકાવે છે, અને ટેક્રોલિમસ, જે રોગપ્રતિકારક સંરક્ષણ (કેલ્સિન્યુરિન) માં સામેલ એન્ઝાઇમને દબાવી દે છે, તે ટ્રાયલ તબક્કામાં છે. ઇન્ફ્યુઝ સાથે સકારાત્મક અનુભવ પણ પ્રાપ્ત થયો છે ઇલોપ્રોસ્ટ પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મામાં.

નિવારણ

કારણ કે પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મામાં રોગપ્રતિકારક નબળાઇ માટેના ટ્રિગર્સ અજ્ઞાત છે, આ રોગને રોકી શકાતો નથી. જો કે, કેટલાક સરળ પગલાં લક્ષણોને દૂર કરી શકે છે. દાખ્લા તરીકે, લાળ-ઉત્તેજક મીઠાઈઓ (મરીના દાણા કેન્ડી, ચ્યુઇંગ ગમ) અને વધુ વારંવાર પરંતુ નાના ભોજન વર્તમાનમાં ઘટાડો કરી શકે છે ગળી મુશ્કેલીઓ અને અટકાવો સૂકા મોં. ટાળવા માટે ઠંડા, પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મામાં વાર્ષિક રજાઓને શિયાળાના મહિનાઓ અને ગરમ પ્રદેશોમાં ખસેડવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે.

પછીની સંભાળ

પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા એ સ્ક્લેરોડર્માનો સબસેટ છે જે એક અસાધ્ય સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ છે. તેથી, આ સ્વરૂપમાં, મોટાભાગે લાંબા સમયથી બગડતા રોગની સીધી ફોલો-અપ શક્ય નથી અને તેના બદલે કાયમી સારવાર જરૂરી છે. નિદાન અને તીવ્ર સારવાર પછી, લાંબા ગાળાની સારવાર તેમજ કોર્સમાં સંભવિત વિલંબના પરિણામોમાં ઘટાડો, વિલંબ અથવા નિવારણ થવી જોઈએ. રોગના ગંભીર સ્વરૂપોમાં, આ પરિણામો આખરે થઈ શકે છે લીડ દર્દીના મૃત્યુ સુધી. નિયમ પ્રમાણે, દર્દી તેના બાકીના જીવન માટે દવાઓની વિવિધતા પર આધાર રાખે છે અને નિષ્ણાત ચિકિત્સકો સાથે નિયમિત પરામર્શ જરૂરી છે. નક્કર અભ્યાસક્રમ અને સીધો પૂર્વસૂચન અગમ્ય નથી, અહીં ખૂબ જ અલગ સ્વરૂપો છે. છેવટે, સંભાળની બાબતમાં, ઉપશામક કાળજી જ્યારે તે સ્પષ્ટ થઈ જાય કે રોગ અનિવાર્યપણે ચોક્કસ સમયની અંદર મૃત્યુ તરફ દોરી જશે ત્યારે પણ ઉલ્લેખ કરવો જોઈએ. દર્દીના જીવનની ગુણવત્તા શક્ય તેટલા લાંબા સમય સુધી ખૂબ જ સારા સ્તરે વધારી અથવા જાળવી શકાય છે. આ સંદર્ભમાં, કોઈએ પ્રશિક્ષિત તબીબી અને નર્સિંગ કર્મચારીઓ તરફ વળવામાં ડરવું જોઈએ નહીં ઉપશામક કાળજી સારા સમયે અને તે મુજબ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની ઇચ્છાઓને ધ્યાનમાં લેવી.

તમે જાતે શું કરી શકો

અસરગ્રસ્ત લોકો માટે, તે ખાસ કરીને મહત્વપૂર્ણ છે કે તેઓ ટકાઉ તબીબી સંભાળ મેળવે. સૂચવેલ દવા બંધ કરવી અથવા બદલવી દવાઓ પોતાની જવાબદારીથી ગૂંચવણો અથવા હાલના લક્ષણોમાં વધારો થઈ શકે છે. ના વપરાશ થી નિકોટીન ના બગાડનું કારણ બને છે આરોગ્ય તેમજ હાલની વિસંગતતાઓમાં વધારો, તે સંપૂર્ણપણે ટાળવું જોઈએ. તેવી જ રીતે, લોકો જ્યાં ધૂમ્રપાન કરતા હોય તેવા વાતાવરણને ટાળવું જોઈએ. દર્દીનું સજીવ પ્રતિક્રિયા આપે છે તો પણ નિકોટીન માત્ર નિષ્ક્રિય રીતે શોષાય છે. જો કે રોગ રોગપ્રતિકારક શક્તિના વિકાર દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવે છે, તેમ છતાં શરીરના પોતાના સંરક્ષણને પૂરતું મજબૂત બનાવવું જોઈએ. તંદુરસ્ત જીવનશૈલી તેમજ સંતુલિત આહાર સુખાકારીને મજબૂત બનાવવામાં ફાળો આપો. વધારે વજન ટાળવું જોઈએ અને પૂરતી કસરત થવી જોઈએ. પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા દ્રશ્ય ફેરફારો સાથે છે. માનસિક અથવા ભાવનાત્મક સમસ્યાઓ ટાળવા માટે, આત્મસન્માનને મજબૂત બનાવવું જરૂરી છે. નહિંતર, માનસિક બીમારી વિકાસ કરી શકે છે. વળતર તરીકે, સ્થિર સામાજિક વાતાવરણ પર ધ્યાન આપવું જોઈએ અને લેઝર પ્રવૃત્તિઓનો હેતુ જીવનના આનંદને મજબૂત બનાવવાનો હોવો જોઈએ. તણાવ ઘટાડવા માટે, ની તકનીકો યોગા or ધ્યાન મદદરૂપ થઈ શકે છે. આ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ પોતાની જવાબદારી પર કોઈપણ સમયે કરી શકે છે.