પ્રગતિશીલ બલ્બર લકવો: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

પ્રગતિશીલ બલ્બર પેરાલિસિસમાં, ટ્રિજેમિનલ, ફેશિયલ, ગ્લોસોફેરિન્જિયલ, વેગસ અને હાઈપોગ્લોસલના મોટર ક્રેનિયલ નર્વ ન્યુક્લી ચેતા મૃત્યુ આ એટ્રોફી ચહેરા અને અન્નનળીના લકવોમાં પરિણમે છે. સમાન લક્ષણો એએલએસનું લક્ષણ ધરાવે છે, તેથી પ્રગતિશીલ બલ્બર પેરાલિસિસને ક્યારેક એએલએસ પેટાપ્રકાર તરીકે ઓળખવામાં આવે છે.

પ્રગતિશીલ બલ્બર લકવો શું છે?

પ્રોગ્રેસિવ બલ્બર લકવો એ મોટર ક્રેનિયલ નર્વ ન્યુક્લીમાં પેશીના નુકશાન સાથે સંકળાયેલ પ્રણાલીગત પ્રગતિશીલ એટ્રોફી છે. ટીશ્યુ એટ્રોફી તેના કેન્દ્ર તરીકે મેડુલા ઓબ્લોન્ગાટા ધરાવે છે અને ત્યાંથી ફેલાય છે. પુખ્ત વયના લોકોમાં રોગના સ્વરૂપ ઉપરાંત, અભિવ્યક્તિની શિશુ વય સાથેનો એક શિશુ પ્રકાર અસ્તિત્વમાં છે. રોગના બંને સ્વરૂપો ન્યુરોલોજીકલ રોગોથી સંબંધિત છે અને મુખ્યત્વે મોટર ન્યુરોન્સને અસર કરે છે. પ્રોગ્રેસિવ બલ્બર પેરાલિસિસને એ તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે કરોડરજ્જુ સ્નાયુબદ્ધ કૃશતા ચોક્કસ સાથે સંકળાયેલ વિતરણ પેટર્ન માં રોગની શરૂઆત સાથે બાળપણ, આ રોગને ક્યારેક ફેઝિયો-લોન્ડે સિન્ડ્રોમ કહેવામાં આવે છે. પુખ્ત વયે શરૂ થતા પ્રગતિશીલ બલ્બર પેરાલિસિસને કેટલાક સ્ત્રોતો દ્વારા ડીજનરેટિવ રોગ ALS ના વિશિષ્ટ સ્વરૂપ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. જ્યારે પ્રગતિશીલ બલ્બર લકવો બહેરાશના લક્ષણો સાથે સંકળાયેલ હોય છે, ત્યારે તેને બ્રાઉન-વાયલેટો-વાન લેરે સિન્ડ્રોમ પણ કહેવાય છે.

કારણો

પ્રગતિશીલ બલ્બર પેરાલિસિસના દરેક સ્વરૂપના ચોક્કસ કારણો હજુ સુધી અજ્ઞાત છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, વૈજ્ઞાનિકો Cu-Zn સુપરઓક્સાઇડ ડિસમ્યુટેઝ નામના પદાર્થના પરિવર્તનને શોધી શક્યા છે. આ પદાર્થ એક એન્ઝાઇમ છે જે શરીરમાં પરિવર્તન પ્રક્રિયાઓ કરે છે અને ઉત્પાદન સાથેની પ્રતિક્રિયાઓને ઉત્પ્રેરિત કરે છે. હાઇડ્રોજન પેરોક્સાઇડ ડીજનરેટિવ રોગ ALS સાથેનો સંબંધ મુખ્યત્વે SOD માં શોધાયેલ પરિવર્તનને કારણે શંકાસ્પદ છે. જનીન, જે વર્ણવેલ એન્ઝાઇમ માટે કોડ કરે છે. આમ, આ પરિવર્તન માત્ર પ્રગતિશીલ બલ્બર પેરાલિસિસના ઘણા કિસ્સાઓમાં જ શોધી શકાય છે. તાજેતરના સંશોધન પરિણામો અનુસાર, SOD માં ખામીઓ જનીન ALS ના વારસાગત પારિવારિક સ્વરૂપ ધરાવતા લોકોમાં પણ શોધી શકાય છે. ખામી અસ્થિર SOD ની સાયટોટોક્સિક અસરોમાં પરિણમે છે. આ પરિવર્તન અનુરૂપ પ્રોટીનના ઉચ્ચ સંચયની વૃત્તિને સમર્થન આપે છે, જે કોષના મૃત્યુ માટે જવાબદાર છે. ક્રેનિયલ નર્વ ન્યુક્લીના માત્ર પરમાણુ જખમ બલ્બર લકવોનું કારણ બને છે. તેનાથી વિપરીત, સુપરન્યુક્લિયર જખમ સ્યુડોબુલબાર લકવોનું કારણ બને છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

પ્રોગ્રેસિવ બલ્બર પેરાલિસિસ મોટર ન્યુક્લીના પેશીઓને ધીમે ધીમે નાશ પામે છે. દર્દીઓને રોજિંદા અને મહત્વપૂર્ણ હલનચલન જેવી કે ચાવવાની, ગળી જવાની અથવા બોલવામાં મુશ્કેલીમાં વધારો થાય છે. સૌથી વધુ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓની ગેગ રીફ્લેક્સ ખૂબ જ ટૂંકા સમયમાં નોંધપાત્ર રીતે ઘટી જાય છે. ચહેરાના વિસ્તારમાં માત્ર નબળા હલનચલન તેમના માટે હજુ પણ શક્ય છે. ALS થી વિપરીત, સમગ્ર મોટર કોર વિસ્તાર ડીજનરેટિવ ફેરફારોથી પ્રભાવિત થતો નથી. તેના બદલે, રોગ મુખ્યત્વે ક્રેનિયલ પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે ચેતા V, VII, IX, X, અને XII, તેમજ આંતરિક સ્નાયુઓના કોર્ટીકોબુલબાર માર્ગો. આમ, આ રોગ મુખ્યત્વે ટ્રિજેમિનલ, ફેશિયલ, ગ્લોસોફેરિન્જિયલ, વેગસ અને હાઈપોગ્લોસલના મુખ્ય વિસ્તારોમાં મોટર ચેતાકોષોને અસર કરે છે. ચેતા. તેથી, ALS ધરાવતા દર્દીઓથી વિપરીત, દર્દીઓ સામાન્ય રીતે અંગોના સ્પાસ્ટિક અથવા ફ્લૅક્સિડ લકવોથી પીડાતા નથી. ફેફસાં અને હૃદય પણ અસર થતી નથી. પ્રોગ્રેસિવ બલ્બર પેરાલિસિસ લક્ષણાત્મક રીતે ચહેરા પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે, આંખના સ્નાયુના માળખાને સાચવે છે.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

પ્રગતિશીલ બલ્બર પેરાલિસિસનું નિદાન ઇમેજિંગ તકનીકોનો ઉપયોગ કરીને કરવામાં આવે છે. MRI અથવા CT યોગ્ય પરમાણુ વિસ્તારોમાં પરમાણુ જખમ દર્શાવે છે. આ રોગનું નિદાન એએલએસથી અલગ રીતે થવું જોઈએ. ક્રમશઃ વધી રહેલા ડિસફેગિયાને કારણે, રોગના તમામ સ્વરૂપો બિનતરફેણકારી પૂર્વસૂચન ધરાવે છે. એક સામાન્ય ગૂંચવણ એ ખોરાકના કણોની મહાપ્રાણ છે અથવા લાળછે, જે ઘણીવાર કારણ બને છે ન્યૂમોનિયા અને વારંવાર એક કે ત્રણ વર્ષમાં દર્દીના મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, રોગ ઝડપી દરે વિકસે છે. ઝડપી પ્રગતિ પૂર્વસૂચનને વધુ ખરાબ કરે છે.

ગૂંચવણો

પ્રોગ્રેસિવ બલ્બર પેરાલિસિસનું પૂર્વસૂચન ખૂબ જ ખરાબ છે. કેવળ લક્ષણોની સારવારનો ઉપયોગ જટિલતાઓના જોખમને ઘટાડવાનો પ્રયાસ કરવા માટે થાય છે. પ્રગતિશીલ બલ્બર પેરાલિસિસનું મુખ્ય લક્ષણ ડિસફેગિયામાં વધારો છે. ગળી જવાની પ્રક્રિયાના અવરોધને લીધે, દર્દી લાંબા સમય સુધી ખોરાક લઈ શકતો નથી અને કૃત્રિમ પોષણ વિના ભૂખે મરી જશે. વધુમાં, જો કે, હંમેશા ખોરાકની મહાપ્રાણનું જોખમ રહેલું છે, જે કરી શકે છે લીડ જીવલેણ ગૂંચવણો માટે. આકાંક્ષા એ અજાણતા છે ઇન્હેલેશન ખોરાક, પ્રવાહી અથવા વિદેશી સંસ્થાઓ, જે પછી શ્વાસનળીની નળીઓમાં પ્રવેશ કરે છે. ત્યાં, તેઓ કરી શકે છે લીડ ગંભીર ચેપ માટે કારણ કે એકલું શરીર શ્વાસનળીની નળીઓમાંથી વિદેશી સંસ્થાઓને દૂર કરવામાં અસમર્થ છે. ગંભીર ન્યુમોનિયા (ફેફસા ચેપ) ઘણીવાર ખોરાકની આ આકાંક્ષાઓના પરિણામે વિકસે છે અથવા લાળ. શિશુમાં પ્રગતિશીલ બલ્બર લકવો, આ ગૂંચવણો વારંવાર લીડ જીવનના પ્રથમ અને ત્રીજા વર્ષ વચ્ચે મૃત્યુ સુધી. પુખ્તાવસ્થામાં, પ્રગતિશીલ બલ્બર લકવો વારંવાર સંદર્ભમાં થાય છે એમાયોટ્રોફિક લેટર સ્કલરોસિસ (ALS). અહીં, ગળી જવાના સ્નાયુઓનો લકવો પહેલેથી જ ALS ની ચોક્કસ ગૂંચવણનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે અને આ રોગના નબળા પૂર્વસૂચન માટે જવાબદાર છે. બહેરાશ સાથે પ્રગતિશીલ બલ્બર લકવો (બ્રાઉન-વાયલેટો-વાન લેરે સિન્ડ્રોમ) શ્રેષ્ઠ પૂર્વસૂચન ધરાવે છે. મૃત્યુ તરફ દોરી જતા રોગના ઝડપથી પ્રગતિશીલ અભ્યાસક્રમો ઉપરાંત, ઓછામાં ઓછા એક તૃતીયાંશ દર્દીઓમાં અસ્થાયી રૂપે કોર્સની ધરપકડ કરી શકાય છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

ગળી જવાના પ્રતિબંધો, ચાવવાની સમસ્યાઓ અને ચહેરા તેમજ દ્રશ્ય વિકૃતિઓ ગરદન વિસ્તાર ચિકિત્સકને રજૂ કરવો જોઈએ. જો ખોરાક લેવાનો ઇનકાર કરવામાં આવે છે, વજનમાં ઘટાડો થાય છે, અથવા જીવતંત્ર ઓછો પુરવઠો આપે છે, તો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને તબીબી સહાયની જરૂર છે. ગેગ રીફ્લેક્સની વિક્ષેપ અથવા શ્વસન પ્રવૃત્તિમાં અનિયમિતતાની તપાસ અને સારવાર કરવી જોઈએ. જો કેટલાક અઠવાડિયા કે મહિનાઓમાં લક્ષણોમાં ધીમો વધારો સ્પષ્ટ થાય, તો ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જરૂરી છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, ક્ષતિઓને કારણે ખોરાકનું વધુ સેવન કરી શકાતું નથી. આનાથી જીવન જોખમમાં પરિણમે છે સ્થિતિ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ માટે. પ્રારંભિક તબક્કે નિદાનને સક્ષમ કરવા માટે, પ્રથમ સંકેતો પર ડૉક્ટરની મુલાકાત લેવી જોઈએ. જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ વારંવાર ગૂંગળામણ કરે છે અથવા ગૂંગળામણનો ડર પેદા કરે છે, તો ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. હાયપરવેન્ટિલેશન, સ્નાયુઓની ખોટ તાકાત, અને લકવોના ચિહ્નો શક્ય તેટલી વહેલી તકે ચિકિત્સકને રજૂ કરવા જોઈએ. જો વ્યક્તિની વાણી બદલાય છે, જો તે અથવા તેણી ઉપાડની વર્તણૂક બતાવે છે અથવા જો તેનું પ્રદર્શન ઘટે છે, તો વ્યક્તિને મદદની જરૂર છે. અસ્પષ્ટ ભાષણ અથવા બાળકોમાં બોલવાનો ઇનકાર ચેતવણી ચિહ્નો તરીકે ગણવામાં આવે છે. સમજણભર્યું વાતાવરણ હોવા છતાં કોઈ ફેરફાર ન થાય તો ડૉક્ટરની જરૂર છે. જો કોઈ ઉણપ, આંતરિક શુષ્કતા અથવા દાંત સાફ કરવામાં સમસ્યા હોય તો ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ.

સારવાર અને ઉપચાર

કાર્યકારી ઉપચાર પ્રગતિશીલ બલ્બર લકવો ધરાવતા દર્દીઓ માટે તે હજુ સુધી અનુપલબ્ધ છે કારણ કે તે ALS ધરાવતા દર્દીઓ માટે છે. આ કારણોસર, સારવાર સંપૂર્ણપણે લક્ષણવાળું છે, જેમાં મુખ્યત્વે એસ્પિરેશન પ્રોફીલેક્સિસનો સમાવેશ થાય છે અને લાળ ઘટાડો ખોરાકના ઘટકોની મહત્વાકાંક્ષાને બાકાત રાખવા માટે ફીડિંગ ટ્યુબ દ્વારા પોષણ આપવામાં આવે છે. મોટાભાગના દર્દીઓ હાયપરસેલિવેશનથી પીડાય છે. જેમ જેમ લક્ષણો વધે છે, તેઓ લાળ ગળી શકતા નથી અને ગૂંગળાવી શકતા નથી. રૂઢિચુસ્ત ઉપચાર આ સિમ્પ્ટોમેટોલોજીનો સમાવેશ થાય છે વહીવટ એન્ટિકોલિનેર્જિક દવાઓ, જેમ કે એમિટ્રિપ્ટીલાઇન or મેથિઓનાઇન. વૈકલ્પિક રીતે, બોટોક્સને લકવો કરવા માટે ઇન્જેક્ટ કરવામાં આવી શકે છે લાળ ગ્રંથીઓ. ઘણા દર્દીઓ અસ્વસ્થતાથી પીડાય છે, તેથી વહીવટ ઝડપી અભિનય બેન્ઝોડિયાઝેપાઇન્સ ના ભાગ તરીકે પણ ગણી શકાય ઉપચાર. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, આ દવાઓ ટીપાં તરીકે આપવામાં આવે છે કારણ કે દર્દીઓ ગળી શકતા નથી. સારવારના સૌથી મહત્વપૂર્ણ ઘટકો પૈકી એક દર્દીઓ અને તેમના સંબંધીઓ માટે મનોવૈજ્ઞાનિક સમર્થન છે. ખાસ કરીને પુખ્ત વયના સ્વરૂપથી અસરગ્રસ્ત લોકોને સંપૂર્ણ સભાન હોવા છતાં રોગની પ્રગતિનો અનુભવ કરવો પડે છે, મનોરોગ ચિકિત્સા દર્દીઓને પ્રક્રિયા કરવા અને રોગનો વધુ સારી રીતે સામનો કરવા સક્ષમ બનાવવાનો હેતુ છે. 1996 થી, ધ ગ્લુટામેટ વિરોધી રિલુઝોલ ALS વિલંબ માટે મંજૂર કરવામાં આવી છે. શું આ દવા પ્રગતિશીલ બલ્બર પેરાલિસિસની પ્રગતિમાં વિલંબ કરી શકે છે તે સ્પષ્ટ કરવામાં આવ્યું નથી. સ્ટેમ સેલ થેરાપીનો ઉપયોગ કરીને એએલએસની સારવાર હવે યુએસએમાં પણ કરવામાં આવે છે. આ ઉપચાર જર્મનીમાં મંજૂર નથી. વધુમાં, પ્રગતિશીલ બલ્બર પેરાલિસિસમાં ઉપચારની અસરકારકતા પુષ્ટિ માનવામાં આવતી નથી.

નિવારણ

પ્રગતિશીલ બલ્બર પેરાલિસિસને આ સમયે રોકી શકાતું નથી કારણ કે રોગના કારણો હજુ સુધી નિર્ણાયક રીતે નક્કી કરવામાં આવ્યા નથી.

અનુવર્તી

પ્રગતિશીલ બલ્બર પેરાલિસિસ એ હાલમાં અસાધ્ય રોગ છે, તેથી ફોલો-અપ સંભાળ ખૂબ મર્યાદિત છે. અહીં પ્રાથમિક ચિંતા એ છે કે લક્ષણોના અનુવર્તી પગલાંની મદદથી લક્ષણોમાં ઘટાડો કરવો. આ રોગમાં પ્રગતિશીલ ડિસફેગિયા (ગળી જવાની વિકૃતિ) નું જોખમ ઊંચું હોવાથી, તેનું નિરીક્ષણ કરવું મહત્વપૂર્ણ છે. નું ઉચ્ચ જોખમ પણ છે ઇન્હેલેશન ખોરાક અને શક્ય ગૂંગળામણ અથવા બળતરા વાયુમાર્ગના. આ કિસ્સામાં, દર્દીને પ્રોફીલેક્ટીક રીતે ખવડાવવામાં આવે છે, સામાન્ય રીતે ટ્યુબ દ્વારા. વધુમાં, હાયપરસેલિવેશન, લાળના ઉત્પાદનમાં વધારો, ઘટાડવાનો પ્રયાસ કરવામાં આવે છે. આ સામાન્ય રીતે વહીવટ દ્વારા કરવામાં આવે છે દવાઓ જેમ કે એમિટ્રિપ્ટીલાઇન or મેથિઓનાઇન. બોટોક્સ ઇન્જેક્શન ની અંદર લાળ ગ્રંથીઓ અન્ય વિકલ્પ પણ છે. મનોવૈજ્ઞાનિક સંભાળ પણ મહત્વપૂર્ણ છે, કારણ કે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ ઘણીવાર પીડાય છે હતાશા અથવા ચિંતા. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, વધારાની દવાઓ પણ જરૂરી છે. પ્રગતિશીલ બલ્બર પેરાલિસિસ સાથેના રોગ પછી, રોગની પ્રગતિ પર દેખરેખ રાખવા અને જો જરૂરી હોય તો દવાઓને સમાયોજિત કરવા માટે નિયમિત પરીક્ષાઓ સલાહ આપવામાં આવે છે. પ્રગતિશીલ બલ્બર પેરાલિસિસનું પૂર્વસૂચન નબળું છે. રોગના ઝડપી વિકાસમાં મૃત્યુમાં માત્ર એક તૃતીયાંશ દર્દીઓમાં વિલંબ થઈ શકે છે. સ્ટેમ સેલ થેરાપી જેવા કેટલાક ઉપચારાત્મક અભિગમો પહેલેથી જ ઉપલબ્ધ છે, પરંતુ તે હજુ પણ પરીક્ષણના તબક્કામાં છે.

તમે તમારી જાતે શું કરી શકો તે અહીં છે

પ્રગતિશીલ બલ્બર પેરાલિસિસમાં સ્વ-સહાય માટેના વિકલ્પો ખૂબ જ મર્યાદિત છે. આ રોગમાં પ્રતિકૂળ પૂર્વસૂચન અને મુશ્કેલ અભ્યાસક્રમ છે. દૈનિક જીવનમાં, દર્દી માટે તબીબી અને નર્સિંગ ટીમ સાથે નજીકથી કામ કરવું મહત્વપૂર્ણ છે. નિદાન પછી તરત જ, દર્દીએ રોગ અને તેના વધુ વિકાસ વિશે વ્યાપક માહિતી મેળવવી જોઈએ. રોજિંદા જીવનનું પુનર્ગઠન અને પર્યાપ્ત સંભાળનું સંગઠન મહત્વપૂર્ણ છે. વધારાની ગૂંચવણો ટાળવા માટે તેઓ સમયસર થવું જોઈએ. રોગની પ્રતિકૂળતાઓને સારી રીતે હેન્ડલ કરવા માટે, માનસિક મજબૂતીકરણ થાય તે જરૂરી છે. વિવિધ ઉપયોગ ઉપરાંત છૂટછાટ પદ્ધતિઓ તેમજ માનસિક તકનીકો, સાયકોથેરાપ્યુટિક સપોર્ટ સલાહભર્યું છે. જીવનના આનંદ અને સુખાકારીને પ્રોત્સાહન આપવાનું છે. બીમારીને હેન્ડલ કરવાનું શીખવું જોઈએ. આ ઉપરાંત માનસિક બીમારીઓથી બચવું જોઈએ. અન્ય અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ સાથેની આપ-લે મદદરૂપ અને ફાયદાકારક બની શકે છે. સ્વ-સહાય જૂથો અથવા બંધ ઈન્ટરનેટ ફોરમ અન્ય પીડિતો સાથે વાતચીત કરવાની તક પૂરી પાડે છે. સ્વ-સહાય માટે પરસ્પર મદદ ત્યાં રહે છે. કારણ કે પ્રગતિશીલ બલ્બર લકવો એ સંબંધીઓ માટે ભારે બોજ છે, તેમને સારા સમયમાં આગળના વિકાસ વિશે પણ વ્યાપકપણે જાણ કરવી જોઈએ. દર્દીની જાળવણી માટે પરિવારમાં એકતા મહત્વપૂર્ણ છે આરોગ્ય અને ખેતી કરવી જોઈએ.