બેન્સ-જોન્સ પ્રોટીન્યુરિયા: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

બેન્સ-જોન્સ પ્રોટીન્યુરિયા એ લાઇટ-ચેઇન રેનલ ઝેરી પેરાપ્રોટીન, બેન્સ-જોન્સની હાજરી છે. પ્રોટીન, પેશાબમાં. આ વિધેયાત્મક પ્રકાશ સાંકળ પ્રોટીન ના ટુકડાઓ રજૂ કરે છે એન્ટિબોડીઝ બી દ્વારા ઉત્પાદિત લિમ્ફોસાયટ્સ. તેમની વધેલી ઘટના ઘણીવાર બીના જીવલેણ પ્રસારને સૂચવે છે લિમ્ફોસાયટ્સ.

બેન્સ-જોન્સ પ્રોટીન્યુરિયા શું છે?

બેન્સ-જોન્સ પ્રોટીન્યુરિયામાં, કહેવાતા બેન્સ-જોન્સ પ્રોટીન પેશાબમાં વિસર્જન થાય છે. બેન્સ-જોન્સ પ્રોટીનમાંથી પ્રાપ્ત થયેલ પ્રકાશ ચેન પ્રોટીનનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે એન્ટિબોડીઝ. તેઓ ખાસ કરીને હિમેટોપોએટીક સિસ્ટમના કેન્સરમાં રચાય છે. પેશાબમાં તેમની હાજરી આમના જીવલેણ પ્રસારને સૂચવી શકે છે લિમ્ફોસાયટ્સ. જો કે, ચેપ દરમિયાન લિમ્ફોસાઇટ્સના સૌમ્ય પ્રસારમાં પણ વધેલા બેન્સ-જોન્સ પ્રોટીન રચાય છે. બેન્સ જોન્સ પ્રોટીનનું વર્ણન સૌ પ્રથમ 1848 માં અંગ્રેજી ચિકિત્સક હેનરી બેન્સ જોન્સ દ્વારા કરાયું હતું. તેમણે આ પ્રોટીન અને મલ્ટીપલ મ્યોલોમાની ઘટના વચ્ચેના જોડાણને પણ માન્યતા આપી. આમ, બેન્સ જોન્સ પ્રોટીન્યુરિયા પણ આ રોગ માટે સ્પષ્ટપણે માનવામાં આવતું નથી. બેન્સ-જોન્સ પ્રોટીન્યુરિયા એ તેની જાતે રોગ નથી, પરંતુ તેનું લક્ષણ છે લિમ્ફોમા, મલ્ટીપલ માયલોમા, વ Walલ્ડનસ્ટ્રöમ રોગ અને ક્ષણિક લસિકાના ઉત્પાદનમાં વધારો થયો. જો કે, બેન્સ-જોન્સ પ્રોટીન પોતાને કિડની માટે ઝેરી છે અને કરી શકે છે લીડ થી રેનલ અપૂર્ણતા જ્યારે ક્રોનિકલી ખુલ્લી મુકાય છે. ગ્લોમેર્યુલર કેશિકા અથવા ડિસ્ટલ રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સમાં ડિપોઝિટ રચવાની પ્રોટીનની ક્ષમતાથી રેનલ ઝેરી તત્વો આવે છે. આના પરિણામ રૂપે લાંબા ગાળાના રેનલ નુકસાન અને રેનલ નિષ્ફળતા.

કારણો

બેન્સ-જોન્સ પ્રોટીન્યુરિયાના કારણોમાં મલ્ટીપલ માયલોમા, વાલ્ડેનસ્ટ્ર'sમ રોગ, વિવિધ લિમ્ફોમાસ, ક્ષણિક વધારોની રચના શામેલ છે ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન ચેપ દરમિયાન, અથવા મોનોક્લોનલ ગામોપથી અનિશ્ચિત મહત્વ (એમજીયુએસ). મલ્ટીપલ માયલોમા એ છે કેન્સર હિમેટોપોઇએટીક સિસ્ટમનો. આ કિસ્સામાં, માં મોનોક્લોનલ બી લિમ્ફોસાઇટ્સની રચનામાં વધારો થયો છે મજ્જા. પરિણામે, મોનોક્લોનલ એન્ટિબોડીઝ અને લાઇટ ચેન પ્રોટીન (ના ભાગો ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન) ની રચના થાય છે. લાઇટ ચેન પ્રોટીન અથવા બેન્સ-જોન્સ પ્રોટીન કાર્યહીન છે અને પેશાબમાં વિસર્જન કરે છે. બીજી તરફ, મલ્ટીપલ માયલોમા એક સમાન રોગ નથી. તે હંમેશાં એક જ અધોગતિશીલ કોષથી શરૂ થાય છે, જે તેના નિષેધ પ્રસારના પરિણામે, હિમેટોપોએટીક સિસ્ટમના અન્ય કોષોને વિસ્થાપિત કરે છે. અન્ય લિમ્ફોમસ અને વાલ્ડેનસ્ટ્રોમ રોગ પણ કરી શકે છે લીડ બેન્સ-જોન્સ પ્રોટીન રચના માટે. આ રોગોમાં લિમ્ફોસાઇટ્સના જીવલેણ પ્રસાર પણ શામેલ છે. વdenલ્ડેનસ્ટ્ર'sમનો રોગ મલ્ટીપલ માયલોમા જેવો જ છે. જો કે, રોગનો કોર્સ ખૂબ ધીમો હોય છે. જો કે, બેન્સ-જોન્સ પ્રોટીન્યુરિયા પણ થઈ શકે છે મોનોક્લોનલ ગામોપથી અનિશ્ચિત મહત્વ (એમજીયુએસ). એમજીયુએસ થોડા કિસ્સાઓમાં ઉપરોક્ત કેન્સરનો પુરોગામી છે. ગામોમોથી શબ્દ સીરમ પ્રોટીન ઇલેક્ટ્રોફોરેસિસમાં બેન્સ-જોન્સ પ્રોટીનની તપાસમાં ગામા અપૂર્ણાંકનો સંદર્ભ આપે છે. જો કે, ક્ષણિક ગામોપથી પણ માં ઉન્નત પ્રતિરક્ષા પ્રતિભાવોના પરિણામે થઇ શકે છે ચેપી રોગો.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

બેન્સ-જોન્સ પ્રોટીન્યુરિયાનું મુખ્ય લક્ષણ એ પેશાબમાં લાઇટ-ચેન પ્રોટીનની વધેલી હાજરી છે. અન્ય લક્ષણો આંશિક અંતર્ગત રોગ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે અને અંશત the પ્રકાશ સાંકળોના પ્રભાવથી કિડનીને અનુગામી નુકસાન દ્વારા. સરળ કિસ્સામાં મોનોક્લોનલ ગામોપથી અસ્પષ્ટ મહત્વ હોવા છતાં, તે પણ શક્ય છે કે અન્ય કોઈ લક્ષણો ન આવે. બહુવિધ માયલોમામાં, હાડકામાં દુખાવો, અસ્થિ પદાર્થનું નુકસાન, ખભા પીડા, પીઠનો દુખાવો, થાક, પ્રભાવમાં ઘટાડો, ચેપ પ્રત્યે સંવેદનશીલતા, તેમજ તાવ, વજન ઘટાડવું, અને રાત્રે પરસેવો થાય છે. આવી જ ફરિયાદો અન્ય લિમ્ફોમસ અને વ Walલ્ડનસ્ટ્રöમ રોગમાં પણ જોવા મળે છે. વdenલ્ડનસ્ટ્ર'sમ રોગમાં, વર્ષો સુધી હંમેશાં કોઈ લક્ષણો દેખાતા નથી. રોગના અદ્યતન તબક્કામાં કિડનીને નુકસાન, જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, કરી શકે છે લીડ સાથે પેશાબની ઝેરી દવા ઉબકા, ઉલટી, રક્તસ્ત્રાવની વૃત્તિઓ અને ક્ષતિગ્રસ્ત ચેતના, પણ કોમા.

નિદાન અને કોર્સ

બેન્સ જોન્સ પ્રોટીન્યુરિયાને લેબોરેટરી તકનીકો દ્વારા શોધી શકાય છે જેમ કે એસડીએસ-પોલિઆક્રાયલામાઇડ જેલ gradાળ ઇલેક્ટ્રોફોરેસિસ (એસડીએસ-પેજ) અથવા ઇમ્યુનોઇલેક્ટ્રોફોરેસિસ.આ પધ્ધતિઓની સહાયથી, ફક્ત પ્રકાશ ચેઇન પ્રોટીનનો ગુણાત્મક નિર્ણય શક્ય છે. માત્રાત્મક રીતે, બેન્સ-જોન્સ પ્રોટીન નેફેલોમેટ્રી દ્વારા નક્કી કરી શકાય છે. નેફેલિમેટ્રીમાં, આ એકાગ્રતા અવ્યવસ્થિત કણોનું એક ઓપેસિફાઇડ પ્રવાહી ધરાવતા ક્યુવેટ દ્વારા પ્રકાશ પસાર કરીને માપવામાં આવે છે.

ગૂંચવણો

બેન્સ-જોન્સ પ્રોટીન્યુરિયા મુખ્યત્વે મલ્ટીપલ માયલોમા અથવા પ્લાઝ્મેસિટોમાના સેટિંગમાં થાય છે. આ ગાંઠના રોગમાં, હાડકાંનું તીવ્ર ઇમેસિએશન થાય છે, જે તેના માટે વધુ જાતે બનાવે છે અસ્થિભંગ અને કાટમાળ. ખાસ કરીને, વર્ટીબ્રેલ બોડીઝ પણ અસરગ્રસ્ત છે, અને મહત્વપૂર્ણ ચેતા માર્ગને જોખમમાં મૂકી શકાય છે. રોગના પરિણામે, શરીર હવે પૂરતી મહત્વપૂર્ણ એન્ટિબોડીઝ પેદા કરતું નથી જેનો બચાવ કરવા માટે જવાબદાર છે જીવાણુઓ. આ શરીરને ચેપ માટે વધુ સંવેદનશીલ બનાવે છે, જે જીવલેણ પણ હોઈ શકે છે. જેમ જેમ ગાંઠ પણ વધે છે મજ્જા ક્ષેત્ર, આ વિસ્થાપિત છે અને ત્યાં મહત્વની iencyણપ હોઈ શકે છે રક્ત જેમ કે કોષો પ્લેટલેટ્સ (થ્રોમ્બોસાયટ્સ), જે ગંઠાઈ જવા માટે જવાબદાર છે. આ લંબાવે છે રક્તસ્ત્રાવ સમય અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં. થેરપી ગંભીર ગૂંચવણો પણ પેદા કરી શકે છે, કેમ કે કેમોથેરાપ્યુટિક એજન્ટો કેન્સરગ્રસ્ત અને સ્વસ્થ કોષો વચ્ચે તફાવત કરી શકતા નથી, આમ બંનેને નુકસાન પહોંચાડે છે. બેન્સ-જોન્સ પ્રોટીનનાં અત્યંત excંચા ઉત્સર્જનના પરિણામે, કિડની નિષ્ફળતા (રેનલ અપૂર્ણતા) થઈ શકે છે. આ કિડની લાંબા સમય સુધી શરીરમાં concentંચી સાંદ્રતામાં રહેવાથી કિડની દ્વારા વિસર્જન કરવામાં આવતા તેના કાર્યો અને પદાર્થો લાંબા સમય સુધી કરી શકતા નથી, જેથી રક્ત ઝેર વિકસી શકે છે (યુરેમિયા). આ એક તરફ દોરી શકે છે કોમા અને આખરે દર્દીના મૃત્યુ સુધી. એનિમિયા પરીણામે કિડની નિષ્ફળતા પણ તદ્દન કલ્પનાશીલ છે, કારણ કે હોર્મોન્સ માટે કિડની દ્વારા ઉત્પાદિત રક્ત રચના ખૂટે છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, બેન્સ-જોન્સ પ્રોટીન્યુરિયાના લક્ષણો અને ફરિયાદો ખાસ કરીને લાક્ષણિકતા નથી અને તેથી તે રોગને સીધી રીતે દર્શાવતી નથી. આ કારણોસર, જો આ રોગના લક્ષણો લાંબા સમય સુધી ચાલુ રહે તો ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. ખાસ કરીને સતત કિસ્સામાં હાડકામાં દુખાવો or પીઠનો દુખાવો, ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. થાક અને પ્રભાવ ગુમાવવું એ બેન્સ-જોન્સ પ્રોટીન્યુરિયાનું સૂચક પણ હોઈ શકે છે અને તેથી ડ doctorક્ટર દ્વારા તેની તપાસ કરવી જોઈએ. મોટાભાગના અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ પણ સતત પીડિત રહે છે તાવ અને રોગના પરિણામે અચાનક વજનમાં ઘટાડો. વિવિધ ચેપ અને બળતરા પ્રત્યેની સંવેદનશીલતાની વૃદ્ધિ સંભવત. રોગના નિદાન માટે તબીબી વ્યાવસાયિકો દ્વારા પણ થવી જોઈએ. સામાન્ય રીતે, સામાન્ય વ્યવસાયીની સલાહ બેન્સ-જોન્સ પ્રોટીન્યુરિયા માટે થઈ શકે છે. આ વ્યક્તિ રોગનું નિદાન કરી શકે છે. વધુ સારવાર અન્ય નિષ્ણાતો દ્વારા પૂરી પાડવામાં આવે છે. અગાઉ રોગનું નિદાન થાય છે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્ય વધારે છે.

સારવાર અને ઉપચાર

બેન્સ જોન્સ પ્રોટીન્યુરિયાની સારવાર મુખ્યત્વે અંતર્ગત રોગ પર આધારિત છે. કેટલાક કેસોમાં, ના ઉપચાર બધા જરૂરી છે. અનિશ્ચિતતાના મહત્વના મોનોક્લોનલ ગામોપથી (એમજીયુએસ) જેવા કિસ્સાઓમાં આ સાચું છે. એમજીયુએસ પણ રોગ તરીકે વ્યાખ્યાયિત નથી. ઘણીવાર, આ એકાગ્રતા આ કિસ્સામાં રચિત લાઇટ ચેન પ્રોટીન એટલી ઓછી છે કે આગળ કોઈ ક્ષતિ ન આવે. જો એમજીયુએસ હાજર હોય તો નિયમિત તબીબી તપાસ કરાવવી જોઇએ. અસ્પષ્ટ મહત્વની તમામ મોનોક્લોનલ ગ gમોપેથીઓમાં આશરે એકથી દો percent ટકામાં, મલ્ટીપલ મelઇલોમા અથવા અન્ય લિમ્ફોમા વિકસી શકે છે. મલ્ટીપલ માયલોમા દ્વારા ઉપચાર ઉપચાર દ્વારા કરવામાં આવે છે કિમોચિકિત્સા વિવિધ કીમોથેરાપ્યુટિક એજન્ટો સાથે. રોગનિવારક ઉપચાર ની મદદ સાથે શક્ય છે મજ્જા ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન. જો કે, આ રોગના બધા સ્વરૂપો માટે યોગ્ય નથી સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન અસ્થિ મજ્જા માંથી. ની સાથે અસ્થિ રિસોર્પ્શન ધીમું થાય છે વહીવટ બાયફોસ્ફોનેટ. ચેપ સાથે તાત્કાલિક સારવાર કરવી જોઈએ એન્ટીબાયોટીક્સ અને, જો જરૂરી હોય તો, સાથે વહીવટ of ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન. કિડનીને ગંભીર નુકસાન પહોંચવાના કિસ્સામાં, નિયમિત ડાયાલિસિસ જરૂરી છે. વdenલ્ડનસ્ટ્રöમ રોગની સારવાર દવા દ્વારા કરવામાં આવે છે. રોગના માર્ગમાં વિલંબ કરવો તે સામાન્ય રીતે ઉપશામક ઉપચાર છે. ડ્રગ થેરેપી ઘણીવાર દાયકાઓ સુધી અસ્તિત્વ વધારવાનું શક્ય બનાવે છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

બેન્સ જોન્સ પ્રોટીન્યુરિયામાં બિનસલાહભર્યું પૂર્વસૂચન છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, સારવાર હવે જરૂરી નથી કારણ કે દર્દી રોગપ્રતિકારક તંત્ર પહેલેથી જ ગંભીર નબળું છે. આ રોગ પહેલાથી અસ્તિત્વમાં રહેલા ગાંઠના રોગના સિક્લે તરીકે વિકાસ પામે છે. ની સારવાર કેન્સર એક સાથે બેન્સ-જોન્સ પ્રોટીન્યુરિયા સામેની લડત પર પણ અસર પડે છે. તેમ છતાં, ઉપચાર એ જીવતંત્ર માટે ખૂબ ખર્ચાળ છે અને અસંખ્ય ગૂંચવણો સાથે સંકળાયેલ છે. મોટે ભાગે, દર્દીના બાકી રહેલા કુદરતી સંસાધનો ઉપચાર શરૂ કરવા માટે પૂરતા નથી. તેમ છતાં, તબીબી સંભાળ એ હાલની સ્થિતિમાં સુધારો કરવાનો એકમાત્ર રસ્તો છે આરોગ્ય. વૈકલ્પિક પદ્ધતિઓ અથવા શરીરની સ્વ-ઉપચાર શક્તિઓ સાથે, કોઈ પુન recoveryપ્રાપ્તિ થતી નથી. દર્દીના મોતનો ખતરો છે. રોગની શરૂઆત વખતે સજીવમાં પહેલેથી જ ખૂબ ઓછું સંરક્ષણ કાર્ય છે. એન્ટિબોડીઝ હાલના કારણે પૂરતી ડિગ્રી સુધી સ્વતંત્ર રીતે બનાવવામાં આવતી નથી કેન્સર. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, અંતર્ગત રોગ અને બેન્સ-જોન્સ પ્રોટીન્યુરિયાને મટાડવા માટે અસ્થિ મજ્જા ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કરવું આવશ્યક છે. જો આ ઉપચાર સફળ થાય છે, તો દર્દીની પુન recoveryપ્રાપ્તિની સંભાવના વધી જાય છે. તેમ છતાં, મૃત્યુ દર ખૂબ .ંચો રહે છે. આ ઉપરાંત, ગાંઠનો રોગ ફરીથી આવવા અથવા આગળ વધી શકે છે મેટાસ્ટેસેસ શરીર માં રચના કરી શકે છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, કાયમી અને ન ભરવામાં આવતા કિડનીને નુકસાન થાય છે.

નિવારણ

બેન્સ-જોન્સ પ્રોટીન્યુરિયાની રોકથામ માટે કોઈ વિશેષ ભલામણો કરી શકાતી નથી. પર્યાવરણીય પરિબળો જેમ કે આયનાઇઝિંગ રેડિયેશન, હર્બિસાઇડ્સ સાથેનો સંપર્ક અથવા તે પણ અનુરૂપ આનુવંશિક વલણ માનવામાં આવે છે જોખમ પરિબળો મલ્ટીપલ માયલોમા માટે. સામાન્ય રીતે, જો કે, સ્વસ્થ જીવનશૈલી કેન્સરનું જોખમ ઘટાડી શકે છે. જો એમજીયુએસ હાજર હોય તો નિયમિત તબીબી તપાસ કરાવવી જોઈએ.

તમે તમારી જાતે શું કરી શકો તે અહીં છે

બેન્સ જોન્સ પ્રોટીન્યુરિયાને સારવારની આવશ્યકતા હોતી નથી. થેરપી અંતર્ગત મોનોક્લોનલ ગેમોપથીને દૂર કરવા પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે. તેમ છતાં, સહાયક પગલાં ઉપયોગી છે. દર્દીએ પહેલા લેવું જોઈએ પગલાં રેનલ પ્રવૃત્તિને પ્રોત્સાહન આપવા આમાં પ્રવાહીના પુષ્કળ પ્રમાણ તેમજ તંદુરસ્ત અને સંતુલિત શામેલ છે આહાર. દારૂ, કેફીન અને અન્ય પદાર્થો કે જે કિડની પર તાણ લાવે છે તે ટાળવું જોઈએ. ગંભીર કોર્સના કિસ્સામાં, રોગનિવારક ઉપચાર સૂચવવામાં આવે છે. ચિકિત્સકની સલાહ સાથે, ઉદાહરણ તરીકે, પ્રારંભ કરવો તે સલાહભર્યું હોઈ શકે છે ઉપશામક ઉપચાર. આમાં, ઉદાહરણ તરીકે, આરામ શામેલ છે. કારક રોગના પછીના તબક્કામાં, કોઈ વિશિષ્ટ ક્લિનિક અથવા નર્સિંગ હોમમાં રોકાવાની જરૂર પડી શકે છે. ત્યારબાદ બેન્સ-જોન્સ પ્રોટીન્યુરિયા ઘણીવાર રેડિયેશનને કારણે હોય છે અથવા કિમોચિકિત્સા, પુનરાવર્તન અથવા તો હાલના લક્ષણોની તીવ્રતા પણ નવી સારવાર દ્વારા સંપૂર્ણપણે નકારી શકાય નહીં. જો કે, ચિકિત્સક વૈકલ્પિક સારવાર વિકલ્પો પર વિચાર કરી શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, કેટલાક કિસ્સાઓમાં, રેડિયેશન થેરેપીને ગાંઠની શસ્ત્રક્રિયા દૂર કરીને બદલી શકાય છે. દર્દીઓએ ચાર્જ ચિકિત્સકનો સંપર્ક કરવો જોઈએ અને તેની અથવા તેણી સાથે વધુ પગલાઓની ચર્ચા કરવી જોઈએ.