યુરિયા ચક્ર: કાર્ય, ભૂમિકા અને રોગો

માં યુરિયા ચક્ર, નાઇટ્રોજન-મેકાબોલિક સમાપ્ત ઉત્પાદનોને યુરિયામાં રૂપાંતરિત કરવામાં આવે છે. આ બાયોકેમિકલ પ્રક્રિયા આમાં થાય છે યકૃત. યુરિયા પછી કિડની દ્વારા વિસર્જન થાય છે.

યુરિયા ચક્ર શું છે?

માં યુરિયા ચક્ર, મેટાબોલિક સમાવિષ્ટ ઉત્પાદનો ધરાવતા નાઇટ્રોજન યુરિયામાં રૂપાંતરિત થાય છે. પ્રોટીન્સ, અથવા પ્રોટીન, ઘણા બનેલા હોય છે એમિનો એસિડ. આ બદલામાં ઓછામાં ઓછું એક સમાવે છે નાઇટ્રોજન એમિનો જૂથના રૂપમાં પરમાણુ (-NH2). જ્યારે એમિનો એસિડ અને તેમના નાઇટ્રોજન પરમાણુઓ ઝેર નીચે તૂટી ગયા છે એમોનિયા (એનએચ 3) ની રચના થાય છે. માં રક્ત, એમોનિયા કહેવાતા એમોનિયમ આયન (એનએચ 4 +) ના સ્વરૂપમાં ઓગળવામાં આવે છે. આ ઓગળેલા સ્વરૂપમાં પણ, પદાર્થ પર ઝેરી અસર થઈ શકે છે. માં યકૃત, યુરિયા એમોનિયમ આયનોને બાંધીને બનાવવામાં આવે છે. આ આયનોને હાનિકારક આપે છે. રચાયેલ યુરિયા કિડની દ્વારા વિસર્જન થાય છે. મનુષ્ય યુરિયા ચક્ર પર આધારિત છે. મોટાભાગના જળચર પ્રાણીઓ તરત જ પરિણામને મુક્ત કરી શકે છે એમોનિયા ની અંદર પાણી તેમના દ્વારા શરીર પ્રવાહી ઓસ્મોસિસ દ્વારા. પક્ષીઓ અને ગરોળીમાં, વધુ નિર્દોષ યુરિક એસિડ યુરિયાની જગ્યાએ ઉત્પન્ન થાય છે. આ પેશાબ દ્વારા પણ બહાર કા .વામાં આવે છે, પરંતુ યુરિયાથી વિપરીત, તે નુકસાન પહોંચાડ્યા વિના લાંબા સમય સુધી શરીરમાં રહી શકે છે.

કાર્ય અને કાર્ય

યુરિયા ચક્ર, જેને ઓર્નિથિન ચક્ર પણ કહેવામાં આવે છે, માં શરૂ થાય છે મિટોકોન્ટ્રીઆ. મિટોકોન્ડ્રીઆ કોષના પાવર પ્લાન્ટ્સ તરીકે પણ ઓળખાય છે કારણ કે આ તે સ્થળે છે જ્યાં ખૂબ -ંચી energyર્જાના પરમાણુ એટીપી ઉત્પન્ન થાય છે. ના મેટ્રિક્સની અંદર મિટોકોન્ટ્રીઆ, કાર્બામોઈલ ફોસ્ફેટ મફત એમોનિયાથી બનાવવામાં આવે છે અને કાર્બન એન્ઝાઇમ કાર્બામોઇલ દ્વારા ડાયોક્સાઇડ ફોસ્ફેટ સિન્થેટીઝ 1. આ પ્રતિક્રિયા છોડે છે એ ફોસ્ફેટ અવશેષો. આ આગલા પગલામાં જરૂરી છે. અહીં, મિટોકોન્ડ્રીયલ મેટ્રિક્સમાં હાજર એમિનો એસિડ ઓર્નિથિન, પ્રથમ પગલામાં રચાયેલી કાર્બામોઇલ ફોસ્ફેટ સાથે પ્રતિક્રિયા આપે છે. આ પ્રક્રિયામાં, કાર્બામોઇલ ફોસ્ફેટ તેના કાર્બામાઇલ જૂથને ઓર્નિથિનમાં સ્થાનાંતરિત કરે છે. citrulline અને ફોસ્ફેટ રચાય છે. આ રાસાયણિક પ્રતિક્રિયાના ઉત્પ્રેરક એ એન્ઝાઇમ ઓર્નિથિન ટ્રાન્સકાર્બામિલેઝ છે. પ્રક્રિયા ચાલુ રાખવા માટે, આ citrulline રચના માઇટોકોન્ડ્રિયાથી કોષ પ્રવાહીમાં પરિવહન થવી જ જોઇએ યકૃત કોષો (હિપેટોસાયટ્સ). આ ornithine- ની સહાયથી કરવામાં આવે છે.citrulline ટ્રાન્સપોર્ટર. હિપેટોસાઇટ્સના સાયટોપ્લાઝમમાં, એમિનો જૂથ એસ્પાર્ટેટ પણ યુરિયા ચક્રનો ભાગ બને છે. સાઇટ્રોલિનનું કાર્બોનીલ જૂથ એસ્પાર્ટેટ સાથે પ્રતિક્રિયા આપે છે. આ ઉત્પ્રેરક એન્ઝાઇમ આર્જિનીનોસ્યુસિનેટ સિન્થેટીઝ દ્વારા આર્જિનોસોસિનેટનું ઉત્પાદન કરે છે. આને અન્ય ઉત્પ્રેરક એન્ઝાઇમ, આર્જિનીનોસ્યુસિનેઝ દ્વારા મુક્ત ફ્યુરામેટ અને મફતમાં ક્લીવ્ડ કરવામાં આવ્યું છે આર્જીનાઇન. મફત ફ્યુરામેટ એસ્પાર્ટેટમાં પુનર્જીવિત થાય છે. આ આર્જીનાઇન બદલામાં એન્ઝાઇમ આર્જિનેઝ દ્વારા સાફ કરવામાં આવે છે. આ યુરિયા અને ઓર્નિથિન ઉત્પન્ન કરે છે. ઓર્નિથિનને મિટોકondન્ડ્રિયનમાં પરિવહન કરવામાં આવે છે જ્યાં તે સાઇટ્રોલિનની રચનામાં વાહક પરમાણુ તરીકે સેવા આપે છે. દ્વારા યુરિયા ઉત્સર્જન થાય છે કિડની એક તરીકે પાણીદ્રાવ્ય પરમાણુ. આમ, યુરિયા ચક્ર વિના, મેટાબોલિક ઝેર એમોનિયા નિકાલ કરી શકાતો નથી. યુરિયા આ રીતે શરીરને ડિટોક્સિફાય કરવાનું કામ કરે છે. જો તે ખલેલ પહોંચે છે, તો ગંભીર ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણો આવી શકે છે. કાર્યરત યુરિયા ચક્ર માટે તંદુરસ્ત યકૃત ખાસ કરીને મહત્વનું છે, કારણ કે અહીંયા મોટાભાગના યુરિયાની રચના થાય છે. યુરિયાની રચનાનો માત્ર એક નાનો અને નહિવત ભાગ, માં થાય છે કિડની. જો કે, ત્યારથી કિડની માં યુરિયા, યુરિયા સામગ્રીનું વિસર્જન કરે છે રક્ત ની પ્રગતિ શોધવા અને મોનિટર કરવા માટે વપરાય છે રેનલ અપૂર્ણતા. બ્લડ યુરિયા સ્તર પણ તેમાં ભૂમિકા ભજવે છે ડાયાલિસિસ મોનીટરીંગ અથવા કારણ નક્કી કરવામાં કોમા.

રોગો અને ફરિયાદો

યુરિયા ચયાપચયની કુલ છ વિકૃતિઓ જાણીતી છે. આ હંમેશા શામેલ એન્ઝાઇમના ડિસઓર્ડરનું પરિણામ છે. આમ, સામાન્ય રીતે કાર્બામોયલ ફોસ્ફેટ સિન્થેટીઝ, ઓર્નિથિન ટ્રાન્સકાર્બામિલેઝ, આર્ગિનીનોસ્યુસિનેટ સિન્થેટીઝ, આર્જિનીનોસ્યુસિનેટ લાઇઝ, આર્જિનેસ અથવા એન-એસિટિલની ઉણપ હોય છે. ગ્લુટામેટ યુરિયા ચયાપચયની વિકૃતિઓમાં સિન્થેટીઝ. આમાંની કોઈપણની ઉણપ ઉત્સેચકો પેશીઓ અને લોહીમાં હંમેશા પેથોલોજીકલ amંચી માત્રામાં પરિણમે છે. એલિવેટેડ રક્ત એમોનિયા સ્તરને હાયપર્રેમોનેમિયા તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે. પિત્તાશયમાં નિષ્ક્રિયતાને કારણે હાઈપ્રેમોનેમીઆ પણ થઈ શકે છે. ખાસ કરીને, ક્રોનિક જેવા અદ્યતન યકૃતના રોગો હીપેટાઇટિસ અથવા યકૃત સિરહોસિસ યકૃતના કોષોના મૃત્યુને કારણે યુરિયા ચક્રને નબળી પાડે છે. યુરિયા ચક્રમાં તીવ્ર ખલેલના પરિણામો મુખ્યત્વે કેન્દ્રિયને નુકસાન પહોંચાડે છે. નર્વસ સિસ્ટમ. આ સ્થિતિ તરીકે પણ ઓળખાય છે યકૃત એન્સેફાલોપથી. જો યુરિયા ચક્ર ખલેલ પહોંચે છે, તો લોહીમાં ખૂબ ઝેરી એમોનિયા રહે છે. સાયટોટોક્સિન મુખ્યત્વે આ કોષો પર હુમલો કરે છે નર્વસ સિસ્ટમ. આ ઝેરના પરિણામે ફુલી જાય છે. આ ઇન્ટ્રાકાર્નિયલ દબાણમાં વધારો કરે છે અને આખરે સેરેબ્રલ એડીમા તરફ દોરી જાય છે. લક્ષણોને ચાર તબક્કામાં વહેંચી શકાય છે. પ્રથમ તબક્કામાં, ત્યાં ફક્ત હળવા ફેરફારો છે એકાગ્રતા વિકૃતિઓ અથવા મૂડ સ્વિંગ. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, જો કે, અસરગ્રસ્ત લોકો પાસે આ તબક્કે સરળ અંકગણિત સમસ્યાઓ હલ કરવામાં સમસ્યાઓ છે. બીજા તબક્કામાં, sleepંઘમાં વધારો થાય છે. ટેમ્પોરલ ઓરિએન્ટેશન મર્યાદિત છે. આ વાણી અને ચેતના વિકાર દ્વારા અનુસરવામાં આવે છે. દર્દીઓ અસામાન્ય નિંદ્રાથી પીડાય છે, પરંતુ તે હજુ પણ જવાબદાર છે અને જાગૃત થઈ શકે છે. સૌથી ગંભીર સ્વરૂપ છે યકૃત એન્સેફાલોપથી યકૃત છે કોમાજેને કોમા હિપેટિકમ પણ કહે છે. આ તબક્કો સંપૂર્ણ બેભાન અને સંપૂર્ણ ગેરહાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે પ્રતિબિંબ. યકૃત કોમા ઘણીવાર જીવલેણ હોય છે. યુરિયા ચક્રના વિકારમાં લક્ષણોનું અભિવ્યક્તિ કેટલાક પરિબળો દ્વારા અનુકૂળ છે. ઉદાહરણ તરીકે, ચેપ આ કરી શકે છે લીડ સેલ્યુલર સડો અને તેથી વધતા સંચય માટે એમિનો એસિડ. વધેલા આહાર પ્રોટીનનું સેવન પહેલાથી વિક્ષેપિત યુરિયા ચક્રને પણ ઓવરલોડ કરી શકે છે. આ ઉપચાર યુરિયા ચક્રમાં વિકારની દવા ફિનાઇલ એસિટેટ અને બેન્ઝોએટ સાથે inષધીય રીતે કરવામાં આવે છે. બંને સાથે મળીને પ્રતિક્રિયા આપે છે glutamine અને ગ્લાયસિન ફેનાસેટીલ્ગ્લુટામાઇન અને હિપ્પ્યુરિક એસિડ બનાવવા માટે. યુરિયાની જેમ, આ નાઇટ્રોજનને દૂર કરી શકે છે અને પેશાબમાં પણ વિસર્જન કરે છે.