રોસાઈ-ડોર્ફમેન સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

રોસાઇ-ડોર્ફમેન સિન્ડ્રોમ, જેને હેતુપૂર્વક સાઇનસ હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, તે સાઇનસમાં સક્રિય પેશી મેક્રોફેજ (હિસ્ટિઓસાઇટ્સ) ના પ્રસારનું એક સ્વરૂપ છે. લસિકા માં ગાંઠો ગરદન પ્રદેશ જે યુરોપમાં ખૂબ જ ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. સક્રિય હિસ્ટિઓસાઇટ્સ અન્ય રોગપ્રતિકારક કોષોને ફેગોસાઇટોસ કર્યા વિના આવરી લે છે. સામાન્ય રીતે સ્વ-મર્યાદિત રોગના કારણો, જે મુખ્યત્વે 15 થી 20 વર્ષની વયના કિશોરોને અસર કરે છે, તે સારી રીતે સમજી શક્યા નથી.

રોસાઈ-ડોર્ફમેન સિન્ડ્રોમ શું છે?

રોસાઈ-ડોર્ફમેન સિન્ડ્રોમ (આરડીએસ) અથવા રોસાઈ-ડોર્ફમેન રોગ સાઇનસમાં સક્રિય હિસ્ટિઓસાઇટ્સના પ્રારંભિક અનચેક પ્રસાર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. લસિકા ગાંઠો, મુખ્યત્વે માં વડા અને ગરદન. સ્વસ્થની જાળવણીમાં વધારો થયો છે એરિથ્રોસાઇટ્સ અને લિમ્ફોસાયટ્સ અસરગ્રસ્ત સાઇનસમાં હિસ્ટિઓસાઇટ્સ દ્વારા લસિકા ફેગોસાયટોસિસ વિના ગાંઠો. પરબિડીયું રોગપ્રતિકારક કોષો અને એરિથ્રોસાઇટ્સ અખંડ અને કાર્યાત્મક રહે છે. પ્રક્રિયાને એમ્પીરીપોલીસીસ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે. એમ્પીરીપોલીસીસ સાથે સમાંતર, એન્ટિબોડી ઉત્પન્ન કરતા પ્લાઝ્મા કોષોના સાઇનસમાં એક સાથે પ્રસાર થાય છે અને ન્યુટ્રોફિલ ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ, જે જન્મજાતનો ભાગ છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર. અસરગ્રસ્તના સાઇનસમાં ઇમ્યુનોફિઝીયોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓ લસિકા ગાંઠો લીડ તેમના મોટા સોજા માટે. આ રોગનું નામ રોસાઈ-ડોર્ફમેન સિન્ડ્રોમ, જુઆન રોસાઈ અને રોનાલ્ડ એફ. ડોર્ફમેનના નામ પરથી રાખવામાં આવ્યું છે, જેઓ બે યુ.એસ. સ્થિતિ 1960 ના દાયકાના અંતમાં અને તેને અન્ય રોગોથી અલગ પાડ્યું.

કારણો

રોસાઈ-ડોર્ફમેન સિન્ડ્રોમના કારણો હજુ પણ મોટાભાગે અસ્પષ્ટ છે. તે પણ સ્પષ્ટ નથી કે આવર્તનમાં પુરુષ અને સ્ત્રીની વસ્તી વચ્ચે આંકડાકીય રીતે કોઈ નોંધપાત્ર તફાવત કેમ નથી વિતરણ અને શા માટે કાળા લોકો ત્વચા રોસાઈ-ડોર્ફમેન સિન્ડ્રોમથી રંગ પ્રભાવિત થવાની શક્યતા વધુ છે. એક પારિવારિક ક્લસ્ટરિંગ, જે અનુરૂપ આનુવંશિક સ્વભાવ માટે પુરાવા પ્રદાન કરશે, તે પણ હજુ સુધી જોવામાં આવ્યું નથી. કેટલાક સંશોધકોને ઇમ્યુનોલોજિકલ રીતે સંબંધિત વાયરલ ચેપ જેમ કે EBV અથવા HIV સાથે જોડાણની શંકા છે, આવા જોડાણો અત્યાર સુધી સાબિત થયા વિના. તેમજ હજુ સુધી એ હકીકત માટે કોઈ સમર્થન મળ્યું નથી કે આ રોગ મુખ્યત્વે ભારતમાં થાય છે ગરદન અને વડા પ્રદેશ, પરંતુ તે પણ અસર કરી શકે છે ત્વચા, meninges, ઉપલા શ્વસન માર્ગ, તેમજ પેરોટીડ ગ્રંથીઓ, મજ્જા અને સ્ત્રી સ્તનધારી ગ્રંથીઓ લગભગ 40 થી 50 ટકા કિસ્સાઓમાં. ના ઉપદ્રવ હાડકાં, કોમલાસ્થિ, અને બહાર સોફ્ટ પેશીઓ લસિકા ગાંઠો (એક્સ્ટ્રાનોડલ) કરી શકે છે લીડ અસરગ્રસ્ત પેશીઓમાં ધોવાણ માટે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

રોસાઈ-ડોર્ફમેન સિન્ડ્રોમ શરૂઆતમાં પોતાને બિન-વિશિષ્ટ લક્ષણો સાથે જાહેર કરે છે જેમ કે ચિહ્નિત સોજો લસિકા ગાંઠો (લિમ્ફેડેનાઇટિસ) અને સમાન લક્ષણો. વધુમાં, રોગ સાથે હોઈ શકે છે તાવ, અને દર્દીઓ વજન ઘટાડવાથી પીડાય છે. જો ઉપરી શ્વસન માર્ગ અસર થાય છે, શ્વાસની તકલીફ અને શ્વાસનો અવાજ આવે છે (શબ્દમાળા) વિકાસ કરી શકે છે. એવા કિસ્સાઓ પણ નોંધવામાં આવ્યા છે કે જેમાં ભ્રમણકક્ષા અને પોપચાને અસર થઈ હતી, જેના પરિણામે પોપચાં ઝાંખા પડી ગયા હતા (ptosis) અને, અલગ કિસ્સાઓમાં, દ્રશ્ય વિક્ષેપ.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

રોસાઈ-ડોર્ફમેન સિન્ડ્રોમની હાજરી માટે અર્થપૂર્ણ અને વિશ્વસનીય નિદાન મુખ્યત્વે વિવિધ દ્વારા કરવામાં આવે છે. પ્રયોગશાળા મૂલ્યો. એરિથ્રોસાઇટ સેડિમેન્ટેશન રેટ વધે છે, અને પેથોલોજીકલ રીતે એલિવેટેડ છે એકાગ્રતા ચોક્કસ ગામા સીરમ પ્રોટીન મોનોક્લોનલ એન્ટિબોડીઝ જોવામાં આવે છે. જો કે, મુખ્ય ચાવી એમ્પીરીપોલીસીસમાં રહેલ છે, જે દર્શાવે છે કે અસરગ્રસ્ત લસિકા ગાંઠોમાં હિસ્ટિઓસાઇટ્સ અન્ય રોગપ્રતિકારક કોષોને ફેગોસાયટોસ કર્યા વિના આવરી લે છે. રોગનો કોર્સ સામાન્ય રીતે સૌમ્ય અને સ્વ-મર્યાદિત હોય છે. આનો અર્થ એ છે કે કેટલાક કિસ્સાઓમાં પેશીઓને નુકસાન અને પુનરાવર્તિત થવા છતાં સ્વયંસ્ફુરિત રીગ્રેસન અને ઉપચાર થઈ શકે છે. તેમ છતાં, મૃત્યુ દર, જે આશરે સાત ટકા હોવાનો અહેવાલ છે, તે પ્રમાણમાં ઊંચો છે.

ગૂંચવણો

કમનસીબે, રોસાઈ-ડોર્ફમેન સિન્ડ્રોમના લક્ષણો ખાસ લાક્ષણિકતા નથી, તેથી ઘણા કિસ્સાઓમાં રોગનું નિદાન મોડું થાય છે. આ કારણોસર, પ્રારંભિક સારવાર પણ સામાન્ય રીતે શક્ય નથી. જેઓ અસરગ્રસ્ત છે તેઓ મુખ્યત્વે ઉચ્ચથી પીડાય છે તાવ અને ગંભીર રીતે સોજો લસિકા ગાંઠોમાંથી પણ. નબળાઈ અને તીવ્રતાની સામાન્ય લાગણી છે થાક અને થાક. વજનમાં ઘટાડો પણ થઈ શકે છે, જે ખાસ સંજોગોને આભારી નથી. રોસાઈ-ડોર્ફમેન સિન્ડ્રોમને કારણે દર્દીના જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે. આ શ્વસન માર્ગ પણ નબળી છે, જેથી ગંભીર શ્વાસ મુશ્કેલીઓ આવી શકે છે. આગળના કોર્સમાં, દ્રશ્ય વિક્ષેપ પણ થાય છે અને, સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ સંપૂર્ણપણે અંધ થઈ શકે છે. કમનસીબે, રોસાઈ-ડોર્ફમેન સિન્ડ્રોમની સીધી અને કારણભૂત સારવાર શક્ય નથી. લક્ષણોની સારવાર દરમિયાન કોઈ ખાસ ગૂંચવણો થતી નથી. જો કે, દરેક કિસ્સામાં તમામ લક્ષણોને મર્યાદિત કરવું શક્ય નથી. જો કે, સામાન્ય રીતે દવાઓ અને વિવિધ ઉપચારનો ઉપયોગ થાય છે. દર્દીનું આયુષ્ય મર્યાદિત હશે કે કેમ તેની આગાહી કરી શકાતી નથી.

જ્યારે કોઈ ડ theક્ટર પાસે જવું જોઈએ?

રોસાઈ-ડોર્ફમેન સિન્ડ્રોમ માત્ર 15 થી 20 વર્ષની વયના કિશોરોને અસર કરે છે. તે સાઇનસ હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ તેમજ અસરગ્રસ્ત લસિકા ગાંઠોના મોટા પ્રમાણમાં સોજામાં પરિણમે છે. જો કોઈ કિશોરને અચાનક જ મોટા પ્રમાણમાં સોજો આવી ગયેલી લસિકા ગાંઠો, ન સમજાય તેવા વજનમાં ઘટાડો, તાવ or શ્વાસ અવાજ વધુમાં, Rosai-Dorfman સિન્ડ્રોમ કરી શકે છે લીડ ગરદનમાં પેશીઓની વૃદ્ધિ માટે અને વડા. જો કે, રોસાઈ-ડોર્ફમેન સિન્ડ્રોમના ગૌણ લક્ષણોનો સમાવેશ થાય છે ત્વચા, ઉપલા શ્વસન માર્ગ, meninges, મજ્જા, અથવા પેરોટીડ ગ્રંથીઓ. સ્ત્રી સ્તનધારી ગ્રંથિને પણ અસર થઈ શકે છે. જો હાડકાં અને કોમલાસ્થિ તેમજ લસિકા ગાંઠોની બહાર પડેલા નરમ પેશીઓને અસર થાય છે, પેશીઓને નુકસાન થઈ શકે છે. ઉપરોક્ત લક્ષણોના કિસ્સામાં ડૉક્ટરની મુલાકાત લેવાની સલાહ આપવામાં આવે છે, જો માત્ર એટલા માટે કે અસરગ્રસ્ત લોકોમાંથી લગભગ સાત ટકા રોસાઈ-ડોર્ફમેન સિન્ડ્રોમથી મૃત્યુ પામે છે. અન્ય કિસ્સાઓમાં, લક્ષણો સ્વયંભૂ અદૃશ્ય થઈ શકે છે. બીજી તરફ, રોસાઈ-ડોર્ફમેન સિન્ડ્રોમ પણ પુનરાવર્તિત થઈ શકે છે અને જોખમો વધી શકે છે. અંધત્વ અથવા કાયમી પેશીઓને નુકસાન.

સારવાર અને ઉપચાર

કારણ કે રોસાઈ-ડોર્ફમેન સિન્ડ્રોમના કારણો અજ્ઞાત છે, કારણને લક્ષ્ય બનાવવું લગભગ અશક્ય છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં કે જેમાં રોગના સ્વ-મર્યાદિત કોર્સને કારણે સ્વયંસ્ફુરિત ઉપચાર થાય છે, કોઈ સારવારની જરૂર નથી. બાકીના કિસ્સાઓમાં, સાયટોસ્ટેટિક એજન્ટોનો ઉપયોગ ધ્યાનમાં લઈ શકાય છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, આ કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ છે, જે રોગના કોર્સને રોકવા માટે આપવામાં આવે છે. આ પ્રકારના ઉપચાર ખાસ કરીને આશરે 40 ટકા કેસોમાં સૂચવવામાં આવે છે જેમાં એક્સ્ટ્રાનોડલ ઇન્વોલ્વમેન્ટ હોય છે, એટલે કે, લસિકા ગાંઠોની બહારના પેશીઓની સંડોવણી. જો કોર્ટિસોન સંચાલિત કરવાથી આશાસ્પદ ઉપચારની સફળતા મળતી નથી અને ગંભીર રીતે સોજો લસિકા ગાંઠો સમસ્યાઓનું કારણ બને છે કારણ કે, ઉદાહરણ તરીકે, તેઓ બનાવે છે શ્વાસ અવકાશીને કારણે મુશ્કેલ અથવા અન્ય ગંભીર અસરો હોય છે તણાવ, કાળજીપૂર્વક રચાયેલ સંયોજન કિમોચિકિત્સા અથવા રેડિયેશન ઉપચાર વ્યક્તિગત કેસોમાં પણ સૂચવવામાં આવી શકે છે. એક અલગ સ્નેહ જો હાડકાં, કોમલાસ્થિ અથવા અન્ય પેશીઓનું નિદાન થયું છે, રોગની નિકટવર્તી પ્રગતિને સર્જીકલ હસ્તક્ષેપ દ્વારા અટકાવી શકાય છે. રોગગ્રસ્ત પેશીઓને શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા અથવા ન્યૂનતમ આક્રમક પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને દૂર કરવામાં આવે છે. એક નિયમ તરીકે, અસરગ્રસ્ત લસિકા ગાંઠો પણ પુનરાવૃત્તિને રોકવા માટે દૂર કરવામાં આવે છે. વધુમાં, સામાન્ય રોગપ્રતિકારક શક્તિ અને ચયાપચય-નિર્માણ પગલાં સૂચવવામાં આવે છે.

નિવારણ

રોસાઈ-ડોર્ફમેન સિન્ડ્રોમ માત્ર યુરોપમાં જ દુર્લભ નથી, પરંતુ શરૂઆતમાં તે લિમ્ફેડેનોપથી અને તાવ જેવા બિન-વિશિષ્ટ લક્ષણો દ્વારા પણ પ્રગટ થાય છે, તેમજ પ્રયોગશાળાની અસામાન્યતાઓ સૂચવે છે. બળતરા. તેથી સંભવ છે કે રોગના ચિહ્નો રોસાઈ-ડોર્ફમેન સિન્ડ્રોમની હાજરી સાથે પ્રાથમિક રીતે સંકળાયેલા નથી. કારણ કે આ રોગના કારણ વિશે પણ કોઈ સ્પષ્ટતા નથી અને તે માત્ર અનુમાન કરી શકાય છે, ત્યાં કોઈ પ્રત્યક્ષ નિવારક પણ નથી પગલાં રોસાઈ-ડોર્ફમેન સિન્ડ્રોમને રોકવા માટે ભલામણ કરી શકાય છે. જો તે સાચું છે કે રોગની શરૂઆત માટે વાયરલ ચેપ જવાબદાર છે, તો તમામ રોગપ્રતિકારક શક્તિ વધારવા પગલાં અને વર્તનને નિવારક ગણી શકાય.

અનુવર્તી

રોસાઈ-ડોર્ફમેન સિન્ડ્રોમ સાથે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ માટે ફોલો-અપ એપોઇન્ટમેન્ટમાં હાજરી આપવી મહત્વપૂર્ણ છે, અન્યથા અંધત્વ અથવા મૃત્યુ પણ થઈ શકે છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ એ સુનિશ્ચિત કરવા માટે ઘણું કરી શકે છે કે તેમના જીવનની ગુણવત્તા હકીકત પછી રોગથી પીડાય નહીં. રોગને કારણે થતા વજનમાં ઘટાડો સંતુલિત રીતે દૂર થવો જોઈએ. આહાર. જીવન જીવવાની રીત ખૂબ બદલવી જોઈએ. ખાસ કરીને કારણ કે તે મુખ્યત્વે યુવાન લોકો છે. થી દૂર રહેવું આલ્કોહોલ અને રોગમાં નિક્શન ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. અસરગ્રસ્ત લોકોએ તેમની મજબૂતી માટે કસરત પણ કરવી જોઈએ રોગપ્રતિકારક તંત્ર. સામાજિક વાતાવરણ અત્યંત કેળવેલું હોવું જોઈએ. રોગ પહેલા પીડિતો દ્વારા માણવામાં આવતી પ્રવૃત્તિઓ સામાજિક સંપર્કો સાથે થવી જોઈએ. આ જીવનની ગુણવત્તામાં અત્યંત સુધારો કરશે. જો પીડિતો રોગનો સામનો કરવામાં અસમર્થ હોય, તો એવી ભલામણ કરવામાં આવે છે કે તેઓ કાયમી મનોવૈજ્ઞાનિક કાઉન્સેલિંગમાંથી પસાર થાય. મનોવૈજ્ઞાનિક પીડિતોને તેમનું જીવન પાછું પાછું લાવવામાં મદદ કરી શકે છે. વધુમાં, સ્વ-સહાય જૂથમાં હાજરીની ભલામણ કરવામાં આવે છે. ત્યાં, પીડિત અન્ય લોકો સાથે માહિતીની આપ-લે કરી શકે છે જેઓ પણ રોગથી પીડાય છે અને જીવનશૈલીની તુલના કરી શકે છે. આ રોગ સાથે જીવવામાં પણ મદદ કરી શકે છે.

તમે જાતે શું કરી શકો

આ રોગ માટે કોઈ કારણભૂત કારણ જાણીતું ન હોવાથી, ફક્ત વ્યક્તિગત લક્ષણોની તબીબી સારવાર કરી શકાય છે. મોટાભાગે કિશોરાવસ્થાના દર્દીઓ માટે તે આરામની વાત હોઈ શકે છે કે આ રોગ ઘણીવાર સ્વયંભૂ રૂઝાઈ જાય છે. ત્યાં સુધી, જો કે, તેઓએ નિયમિત તબીબી સારવાર લેવી જોઈએ, કારણ કે રોસાઈ-ડોર્ફમેન સિન્ડ્રોમ તેમના માટે ગંભીર પરિણામો પણ લાવી શકે છે, સંભવતઃ અંધત્વ અથવા મૃત્યુ પણ. તબીબી પગલાંથી સ્વતંત્ર, દર્દીઓ પોતે તેમના પુનઃપ્રાપ્તિમાં અથવા ઓછામાં ઓછા તેમના જીવનની ગુણવત્તા જાળવવામાં ઘણું યોગદાન આપી શકે છે. એક વસ્તુ માટે, દર્દીઓએ કોઈપણ વજન ઘટાડાની ભરપાઈ કરવા માટે કાળજી લેવી જોઈએ. દર્દીઓ સામાન્ય રીતે વીસ વર્ષથી ઓછી ઉંમરના હોવાથી, તેઓ હજુ સુધી સંપૂર્ણ રીતે મોટા થયા નથી અને પુખ્ત વયના લોકોની સરખામણીમાં તેમની કેલરીની જરૂરિયાત વધી છે. આને શક્ય તેટલા સ્વાસ્થ્યપ્રદ, તાજા ખોરાક સાથે મળવું જોઈએ, જેમાં પૂરતા પ્રમાણમાં હોય કાર્બોહાઇડ્રેટ્સ, તંદુરસ્ત ચરબી અને ઘણા વિટામિન્સ. તેથી મેનુમાં આખા ભોજનનો સમાવેશ થવો જોઈએ બ્રેડ, બટાકા, શાકભાજી, ફળ, બદામ અને બીજ, તેમજ ઓમેગા-3 ધરાવતા તેલ જેમ કે અળસીનું તેલ. રોસાઈ-ડોર્ફમેન સિન્ડ્રોમ સામેની લડાઈમાં, બધું જે મજબૂત બનાવે છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર સભાન ઉપરાંત આહાર મદદરૂપ છે. દારૂ અને નિકોટીન નિષિદ્ધ છે અને દર્દીએ વધુ પડતી જીવનશૈલીથી પણ દૂર રહેવું જોઈએ, જે અન્યથા યુવાનો માટે સામાન્ય છે. તેના બદલે, પૂરતી ઊંઘ અને તાજી હવામાં પુષ્કળ કસરત કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે.