રસ્મસ્યુસેંસ એન્સેફાલીટીસ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

રસ્મુસેન એન્સેફાલીટીસ બિનચેપીના અત્યંત દુર્લભ સ્વરૂપનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે બળતરા મગજનો આચ્છાદન માં. વિકાસની ઓટોઇમ્યુનોલોજિક પ્રક્રિયા શંકાસ્પદ છે. આ રોગ સામાન્ય રીતે બાળકોમાં થાય છે અને જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો તે લગભગ હંમેશા જીવલેણ હોય છે.

રાસમુસેન એન્સેફાલીટીસ શું છે?

રસ્મુસેન એન્સેફાલીટીસ કેનેડિયન ન્યુરોલોજીસ્ટ થિયોડોર રાસમુસેન પછી નામ આપવામાં આવ્યું છે. રાસમુસેને વાઈના રોગોના ઈલાજ માટે શસ્ત્રક્રિયાની પદ્ધતિઓ રજૂ કરી અને આ સંદર્ભમાં, તેમના નામના સેરેબ્રલ કોર્ટેક્સના બળતરા રોગ સાથે પણ વ્યવહાર કર્યો. અંગ્રેજીમાં, રાસમુસેન્સ એન્સેફાલીટીસ ક્રોનિક ફોકલ એન્સેફાલીટીસ અથવા CFE તરીકે પણ ઓળખાય છે. આ શબ્દ ક્રોનિક ફોકલ એન્સેફાલીટીસનો સંદર્ભ આપે છે. તે મુજબ, રોગ નાના ફોકલથી શરૂ થાય છે બળતરા ના ચોક્કસ મર્યાદિત, નાના વિસ્તારમાં મગજ અને ત્યાંથી તે નજીકના મગજની પેશીઓમાં વધુને વધુ ફેલાય છે. સામાન્ય રીતે, માત્ર એક મગજ ગોળાર્ધ અસરગ્રસ્ત છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, આ બળતરા ના વિરુદ્ધ ગોળાર્ધમાં ફેલાતો નથી મગજ. આ રોગ હંમેશા ચેતા કોષોના ઉલટાવી શકાય તેવા નુકશાન સાથે સંકળાયેલ છે. તે નીકળી જાય છે ડાઘ અને જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. સારવાર પછી પણ, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ કેટલીકવાર ગંભીર આજીવન વિકલાંગતાથી પીડાય છે, જે દાહક પ્રક્રિયાઓની માત્રા પર આધાર રાખે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, રાસમુસેનની એન્સેફાલીટીસ દસ વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોમાં પ્રથમ વખત થાય છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, જોકે, કિશોરો તરુણાવસ્થા સુધી પહોંચે છે અથવા પુખ્ત વયના લોકો સુધી આ રોગના પ્રથમ લક્ષણો જોવા મળતા નથી. એકંદરે, આ રોગ ખૂબ જ દુર્લભ છે. ઉદાહરણ તરીકે, જર્મનીમાં દર વર્ષે 50 નવા કેસ નોંધાય છે. 1000,000 દીઠ એકથી બે વ્યક્તિનો વ્યાપ માનવામાં આવે છે.

કારણો

રાસમુસેન એન્સેફાલીટીસનું કારણ ઓટોઇમ્યુનોલોજિક પ્રક્રિયા હોવાનું માનવામાં આવે છે. કહેવાતા CD8 T કોષો આ પ્રક્રિયામાં વિશેષ ભૂમિકા ભજવે છે. CD8 T કોષો એ T કોષો છે જેમાં વધારાના CD8 રીસેપ્ટર પ્રોટીન હોય છે કોષ પટલ. CD8 રીસેપ્ટર ટી સેલ રીસેપ્ટરના કહેવાતા કોરેસેપ્ટરનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. CD8 રીસેપ્ટર્સ દ્વારા, સાયટોટોક્સિક ટી કોશિકાઓ વિદેશી પ્રોટીન માળખાને ઓળખે છે અને રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવને ઉત્તેજીત કરે છે, જેના પરિણામે એન્ટિજેન-પ્રસ્તુત કોષોનો નાશ થાય છે. હવે તે ઓળખવામાં આવ્યું છે કે CD8 T કોષો ખાસ કરીને ચોક્કસ એન્ટિજેન માળખાં ધરાવતા કોષોને પસંદ કરે છે અને તેનો નાશ કરે છે. આ કઈ રચનાઓ છે તે નક્કી કરવું હજુ સુધી શક્ય બન્યું નથી. તે સ્પષ્ટ નથી, ઉદાહરણ તરીકે, આ રચનાઓ પ્રકૃતિમાં વાયરલ છે કે શરીરના પોતાના પર આધારિત છે પ્રોટીન. રાસમુસેનના એન્સેફાલીટીસના કિસ્સામાં, CD8 T કોષો ચેતા કોષો અને એસ્ટ્રોસાયટ્સ પર હુમલો કરે છે અને તેનો નાશ કરે છે. CD8 T કોષો ખૂબ જ મજબૂત રીતે ફેલાય છે અને હજુ પણ માં શોધી શકાય છે રક્ત વર્ષો સુધી. તેઓ દ્વારા મગજમાં પ્રવેશ કરે છે રક્ત-મગજ અવરોધ અને પોતાને ચેતા કોષો અને એસ્ટ્રોસાયટ્સ સાથે જોડે છે. ત્યાં તેઓ ચોક્કસ એન્ટિજેન માળખું ધરાવતા કોષોનો ખાસ કરીને નાશ કરે છે. એકવાર કોષનો વિનાશ શરૂ થઈ જાય, આ પ્રક્રિયા હવે રોકી શકાતી નથી. બળતરા પ્રગતિ કરે છે અને અસરગ્રસ્ત મગજના ગોળાર્ધના વધુ વિસ્તારોના વિનાશ તરફ દોરી જાય છે. અત્યાર સુધી, પણ ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ માત્ર બળતરાને ઓછી કરવામાં સક્ષમ છે, પરંતુ તેઓ હજુ પણ તેને રોકવામાં સક્ષમ છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

રાસમુસેન એન્સેફાલીટીસ સામાન્ય રીતે ફોકલ એપીલેપ્ટીક હુમલાથી શરૂ થાય છે. આ કિસ્સામાં, હુમલા શરીરની એક બાજુ પર સ્થાનીકૃત છે. પાછળથી, ન્યુરોલોજીકલ ક્ષતિઓ ક્રમશઃ વિકસે છે, જેમાં હેમિપ્લેજિયા, દ્રશ્ય વિક્ષેપ, વાણી વિકાર, અને માનસિક મંદબુદ્ધિ. વાઈના હુમલા પાછળથી સામાન્ય (ગ્રાન્ડ માલ) બની શકે છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, બંને મગજના ગોળાર્ધને અસર થાય છે, પરિણામે દ્વિપક્ષીય ગેરહાજરીના લક્ષણો જોવા મળે છે. જો કોઈ સારવાર આપવામાં આવતી નથી, તો રોગનું પૂર્વસૂચન ખૂબ જ નબળું છે. આખરે, તે પછી હંમેશા ઘાતક સમાપ્ત થાય છે. સારવાર સારી પૂર્વસૂચન તરફ દોરી જાય છે. જો કે, મગજને પહેલાથી જ થયેલા નુકસાનની હદના આધારે, ગંભીર શારીરિક અને માનસિક વિકલાંગતા ક્યારેક રહી શકે છે.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

ઇમેજિંગ તકનીકો જેમ કે MRI પરીક્ષા, EEG, અને મગજની પેશીઓની હિસ્ટોલોજિક પરીક્ષાનો ઉપયોગ રાસમુસેન એન્સેફાલીટીસના નિદાન માટે થઈ શકે છે. EEG મગજના વિસ્તારને સ્થાનિકીકરણ સાથે સંબંધિત છે જે હુમલાને ઉત્તેજિત કરે છે. મગજની પેશીઓની હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષાનો ઉપયોગ થાય છે વિભેદક નિદાન એન્સેફાલીટીસના ચેપી કારણોને બાકાત રાખવા.

ગૂંચવણો

રાસમુસેન એન્સેફાલીટીસ દરમિયાન ગંભીર ગૂંચવણો હંમેશા થાય છે. ન્યુરોલોજીકલ ક્ષતિઓ જેમ કે હેમિપ્લેજિયા અને માનસિક મંદબુદ્ધિ રોગ લાક્ષણિક છે. જેમ જેમ રોગ વધતો જાય છે તેમ તેમ દ્રષ્ટિ અને વાણીની ક્ષતિઓ અને એપીલેપ્ટીક હુમલા પણ વધે છે. ગંભીર હુમલા દરમિયાન, દર્દીઓ ઘણીવાર તેમના હોઠને કરડે છે અને જીભ લોહિયાળ અને ગંભીર પીડાતા વળી જવું હાથ અને પગ ના. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, દર્દીઓ માનસિક રીતે પણ લક્ષણોથી પીડાય છે - અસ્વસ્થતા વિકાર, હતાશા અથવા હીનતા સંકુલ થાય છે. જો રાસમુસેનના એન્સેફાલીટીસની સારવાર ન કરવામાં આવે તો તે હંમેશા જીવલેણ છે. અગાઉથી, મગજને ગંભીર નુકસાન સામાન્ય રીતે સેટ કરે છે, જે આગળના અભ્યાસક્રમમાં ખોટ તરફ દોરી જાય છે, પીડા અને છેવટે કોમા. વિવિધ આડઅસરો અને ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ સાથે સારવાર દરમિયાન થઇ શકે છે ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ. સંભવિત ફરિયાદોમાં વધઘટનો સમાવેશ થાય છે રક્ત દબાણ, રક્ત લિપિડ સ્તરમાં વધારો અને સ્નાયુઓની નબળાઇ. વધુમાં, અંતમાં અસરો જેમ કે ડાયાબિટીસ મેલીટસ, ઓસ્ટીયોપોરોસિસ અને કિડનીને નુકસાન અને યકૃત થઇ શકે છે. લાંબા ગાળે, કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર રોગો અને ગાંઠોનો વિકાસ ત્વચા અને લસિકા ગાંઠો પણ થઈ શકે છે. સમાન જોખમો એક સાથે સૂચિત સાથે સંકળાયેલા છે એન્ટિએપ્લેપ્ટીક દવાઓ અને ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ. મગજની શસ્ત્રક્રિયા ગંભીર ગૂંચવણોનું કારણ બની શકે છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

જે દર્દીઓને પહેલાથી જ રાસમુસેન એન્સેફાલીટીસ હોવાનું નિદાન થયું છે તેઓએ તબીબી ધ્યાન લેવું જોઈએ. જ્યાં સુધી નિદાન ન થાય ત્યાં સુધી, કેટલાક સંકેતો અસ્તિત્વમાં છે જેના આધારે ડૉક્ટરની મુલાકાત લેવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને આંચકી આવે છે, તો તરત જ ડૉક્ટર અથવા ન્યુરોલોજીસ્ટને જોવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. તે અથવા તેણી પ્રથમ હુમલાના કારણને સ્પષ્ટ કરી શકે છે અને બીજું એક તરફ હુમલાની સામાન્ય સંવેદનશીલતાને ઘટાડવા માટે યોગ્ય દવાઓ લખી શકે છે અને બીજી તરફ તીવ્ર હુમલાના કિસ્સામાં રાહત આપવા માટે માંગ પરની દવા. સૌથી સ્પષ્ટ સંકેત સિવાય, જો કે, રોજિંદા જીવનમાં થતા ફેરફારો પર ધ્યાન આપવું અને જો જરૂરી હોય તો, તેને ડૉક્ટરની મુલાકાત માટેના પ્રસંગ તરીકે લેવાની પણ સલાહ આપવામાં આવે છે. ઉદાહરણ તરીકે, દ્રષ્ટિમાં ઘટાડો અથવા અસ્પષ્ટ, બોલવાનું બંધ કરવું એ પહેલાથી જ રાસમુસેનના એન્સેફાલીટીસના ચિહ્નો હોઈ શકે છે. જ્ઞાનાત્મક મુશ્કેલીઓનો સંચય એ એક ચેતવણી સંકેત પણ છે જેની સ્પષ્ટતા ડૉક્ટર દ્વારા થવી જોઈએ. એકવાર રોગનું નિદાન થઈ ગયા પછી, ડૉક્ટરની નિયમિત મુલાકાત લેવી જોઈએ જેથી દવાને સમાયોજિત કરી શકાય. રક્ત પરીક્ષણો અને, જો જરૂરી હોય તો, શ્રેષ્ઠ દવા ગોઠવણ માટે EEG જરૂરી છે.

સારવાર અને ઉપચાર

આજની તારીખે, રાસમુસેન એન્સેફાલીટીસ માટે કોઈ સ્પષ્ટ સારવારની ભલામણ નથી. સારવાર ઘણીવાર ખૂબ જ મુશ્કેલ હોય છે, ખાસ કરીને કારણ કે રોગ અયોગ્ય રીતે આગળ વધે છે. કોમ્બિનેશન સાથે એન્સેફાલીટીસને રોકવાના પ્રયાસો કરવામાં આવે છે ઉપચાર of ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ. ના સંયોજનો ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન, ઉચ્ચ-માત્રા ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ અને ટેક્રોલિમસ, અન્યો વચ્ચે, આ હેતુ માટે સંચાલિત થાય છે. બળતરા કદાચ ઓછી થઈ શકે છે, પરંતુ રોગ હજુ પણ આગળ વધે છે. વાઈના હુમલાની સારવાર પણ ખૂબ જ મુશ્કેલ છે. શરૂઆતમાં, તે એક રોગનિવારક સારવાર છે જે રાસમુસેનના એન્સેફાલીટીસના કોર્સ પર કોઈ અસર કરતી નથી. જો કે, એ પણ નોંધવામાં આવ્યું છે કે પણ એન્ટિએપ્લેપ્ટીક દવાઓ અત્યાર સુધી ઉપયોગમાં લેવાતા નિયંત્રણમાં થોડી પ્રગતિ લાવી છે વાઈ. વાસ્તવિક ઉપચારાત્મક સફળતા, જોકે, સર્જિકલ દ્વારા ખોલવામાં આવે છે ઉપચાર. આમાં સેરેબ્રલ ગોળાર્ધના અસરગ્રસ્ત વિભાગને દૂર કરવાનો સમાવેશ થાય છે. ગંભીર સામાન્યીકૃત કેસોમાં, જો કે, સમગ્ર મગજમાં રોગ ફેલાતો અટકાવવા માટે મગજના સમગ્ર અસરગ્રસ્ત ગોળાર્ધને દૂર કરવું આવશ્યક છે. શસ્ત્રક્રિયા વિના, રોગનો પૂર્વસૂચન હંમેશા નબળો હોય છે. શસ્ત્રક્રિયા પછી, રાસમુસેનના એન્સેફાલીટીસનો કોર્સ બંધ કરી શકાય છે. શું અને કઈ વિકલાંગતા રહે છે તે રોગ પહેલાથી કેટલી આગળ વધી ગયો હતો અને બાળકનું મગજ પુનર્જીવન દ્વારા ફરીથી ગંભીર નુકસાનની ભરપાઈ કરવા માટે કેવી રીતે સક્ષમ છે તેના પર નિર્ભર છે. તબીબી સંશોધન અસરકારક શોધવા પર કેન્દ્રિત છે દવાઓ જે સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ વિના પણ રોગની પ્રગતિને રોકી શકે છે.

નિવારણ

હાલમાં રાસમુસેન એન્સેફાલીટીસના પ્રોફીલેક્સીસ માટે કોઈ ભલામણ નથી. આજની તારીખમાં, રોગનું કારણ સંપૂર્ણપણે સ્પષ્ટ થયું નથી.

અનુવર્તી

રાસમુસેનની એન્સેફાલીટીસ મોટર કાર્ય અને લકવોમાં ખલેલ પહોંચાડે છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, મગજના અસરગ્રસ્ત વિસ્તારમાં ગૌણ નુકસાન રહે છે; જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, રોગ મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. આ કારણોસર, ફોલો-અપ સંભાળ જરૂરી છે. લાંબા ગાળે લક્ષણોનું પુનરાવર્તન ટાળવું જોઈએ. ફોલો-અપ દરમિયાન, દર્દીની સ્થિતિ નિરીક્ષણ કરવામાં આવે છે, અને સમયગાળો રોગની હદ પર આધાર રાખે છે. ન્યુરોલોજીસ્ટ નિયમિત પરીક્ષાઓ દરમિયાન આફ્ટરકેર કરે છે. સંચાલિત ની અસર દવાઓ નક્કી કરવામાં આવે છે, આડઅસર સમયસર શોધવી અને ટાળવી જોઈએ. ગંભીર રોગની પ્રગતિના કિસ્સામાં, મગજની શસ્ત્રક્રિયા જરૂરી છે. આફ્ટરકેર દરમિયાન, ચિકિત્સક દ્વારા ઉપચારની પ્રક્રિયાનું નિરીક્ષણ કરવામાં આવે છે, અને ડિસ્ચાર્જ પછી, નિષ્ણાત તપાસ ચાલુ રાખે છે. ધ્યેય સફળ થાય દૂર અંતમાં પરિણામો વિના એન્સેફાલીટીસ. જો બળતરા પહેલાથી જ શારીરિક અથવા માનસિક મર્યાદાઓનું કારણ બને છે, તો દર્દીને રોજિંદા જીવનમાં ટેકો મળે છે. આ પગલાં આફ્ટરકેરનો પણ એક ભાગ છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ નવી પરિસ્થિતિ સાથે યોગ્ય રીતે કેવી રીતે વ્યવહાર કરવો તે શીખે છે. નિષ્ણાત ઉપરાંત, યોગ્ય કાઉન્સેલિંગ સેન્ટરની મુલાકાત લેવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. ગંભીર વિકલાંગતાઓને પ્રશિક્ષિત કર્મચારીઓની વ્યાવસાયિક મદદની જરૂર હોય છે. આફ્ટરકેર દરમિયાન, દર્દીને વ્યાવસાયિક સંભાળ મળે છે.

તમે જાતે શું કરી શકો

રાસમુસેન સિન્ડ્રોમની સારવાર માટે મર્યાદિત સમર્થન ઉપલબ્ધ છે. પીડિતોએ રોગનો સામનો કરવાની તંદુરસ્ત રીત શીખવી જોઈએ, જે સાહિત્ય અને દસ્તાવેજો દ્વારા તેમજ ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર માટેના નિષ્ણાત કેન્દ્રની મુલાકાત લઈને કરી શકાય છે. સ્વ-સહાય જૂથોમાં ભાગીદારી અને અન્ય પીડિતો સાથે વાતચીત મહત્વપૂર્ણ છે પગલાં રોગનો સામનો કરવા માટે. ડ્રગ સારવાર વિવિધ સામાન્ય દ્વારા આધારભૂત હોઈ શકે છે પગલાં જેમ કે કસરત અથવા ફેરફાર આહાર. કુદરતી ઉપાયો પણ રાહત લાવી શકે છે. જો કે, જટિલતાઓને નકારી કાઢવા માટે વૈકલ્પિક દવાના ઉપયોગ વિશે અગાઉથી ડૉક્ટર સાથે ચર્ચા કરવી જોઈએ. પીડિતોને તેમના લક્ષણો માટે યોગ્ય દવાઓ શોધવા માટે વૈકલ્પિક પ્રેક્ટિશનર અથવા સારી રીતે સંગ્રહિત દવાની દુકાનની મુલાકાત લેવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. એન્ટિપીલેપ્ટિક સારવાર મુખ્યત્વે પીડિતના સચેત અવલોકન દ્વારા સમર્થિત હોય છે, કારણ કે પછી હુમલાની ઘટનામાં તાત્કાલિક પગલાં લઈ શકાય છે. લાંબા ગાળે, રાસમુસેનના એન્સેફાલીટીસના દર્દીઓને દર્દી તરીકે સારવાર આપવી જોઈએ. રોગના પછીના તબક્કામાં સ્વ-સહાયના પગલાં હવે અસરકારક નથી. જો કે, પરિવારના સભ્યો અને મિત્રો અસરગ્રસ્તો માટે મહત્વપૂર્ણ ટેકો પૂરો પાડે છે.