લકવોને દબાણમાં લાવવા માટેની વૃત્તિ સાથે વારસાગત ન્યુરોપથી: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

લકવોના દબાણની વૃત્તિ સાથેની વારસાગત ન્યુરોપથી એ વારસાગત ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર છે જે ન્યુરોપેથીઓના જૂથ સાથે સંબંધિત છે. પર સહેજ દબાણ ચેતા લકવાગ્રસ્ત લક્ષણો તરફ દોરી જાય છે, જે, જો કે, અસ્થિર સ્થિતિમાં સંપૂર્ણ અથવા આંશિક રીતે દુ .ખ લે છે. આ સ્થિતિ જીવલેણ નથી.

લકવોના દબાણની વૃત્તિ સાથે વારસાગત ન્યુરોપથી શું છે?

લકવોના દબાણની વૃત્તિ સાથે વારસાગત ન્યુરોપથી એ ની સંવેદનશીલતામાં વધારો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે ચેતા દબાણ કરવા માટે. નીચા સ્તરે પણ તણાવ શારીરિક પ્રવૃત્તિ કરી શકે છે લીડ લકવો. આ વિકારો ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર માટે એક સામૂહિક શબ્દ છે જેનું મુખ્ય લક્ષણ જ્યારે દબાણ લાગુ પડે છે ત્યારે ચેતા વહનનું પ્રતિબંધ છે. લકવોના દબાણની વૃત્તિ સાથે વારસાગત ન્યુરોપથી એચ.એન.પી.પી. તરીકે સંક્ષેપિત થાય છે. બદલામાં એચ.એન.પી.પી. ઇંગલિશ શબ્દ "પ્રેશર પેલ્સીઝની જવાબદારીવાળી વારસાગત ન્યુરોપથી" પરથી આવ્યો છે. તદુપરાંત, આ રોગને ટોમેક્યુલર ન્યુરોપથી પણ કહેવામાં આવે છે, જે મelેલિન આવરણોના સોસેજ જેવા સોજો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. એચ.એન.પી.પી એ એક વારસાગત રોગ છે. તેનો વ્યાપ 1 / 50,000 થી 1 / 20,000 નો હોવાનું જાણવા મળે છે. એચ.એન.પી.પી. ખાસ કરીને ફિનલેન્ડમાં સામાન્ય છે. લકવોના દબાણની વૃત્તિ ધરાવતા વારસાગત ન્યુરોપેથીઓમાં આનુવંશિક આધાર હોવાથી, તેઓ મટાડતા નથી. જો કે, તેમની સાથે સારી સારવાર થઈ શકે છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓની આયુષ્ય મર્યાદિત નથી. રોગની લાક્ષણિકતા એ છે કે મેડ્યુલરી શેથ્સને ડિમિલિનેશન કરવું, જે પરિણામે ફૂલે છે. માયેલિન આવરણો ચેતા કોશિકાઓ અથવા તેમના ચેતાક્ષની આસપાસ હોય છે અને તેમનો વિદ્યુત ઇન્સ્યુલેશન પ્રદાન કરે છે. એચ.એન.પી.પી. માં, જોકે, માયેલિન આવરણો નાશ પામે છે. તેથી, તેઓ હવે તેમના રક્ષણાત્મક કાર્યને પૂરતા પ્રમાણમાં કરી શકશે નહીં. પરિણામ એ ચેતા વહન વેગમાં ઘટાડો છે. ઓછી વાહકતા મહત્વપૂર્ણ નિષ્ફળતા માટેનું કારણ બને છે પ્રતિબિંબ અને નિષ્ક્રિયતા, સંવેદનશીલતા અને નબળાઇનો દેખાવ. મુખ્યત્વે જ્યારે દબાણ લાગુ પડે છે ચેતા, વિદ્યુત ઇન્સ્યુલેશનની તેમની અભાવ નોંધનીય બને છે.

કારણો

માયેલિન આવરણોને ડિમિલિનેશનનું કારણ ખામીયુક્ત રીતે એસેમ્બલ કરેલ માયલોપ્રોટીન પીએમપી 22 છે. આ પ્રોટીન એ દ્વારા એન્કોડ થયેલ છે જનીન રંગસૂત્ર પર 17. સમાન જનીન અનુરૂપ ખામીમાં વારસાગત મોટર-સંવેદી ન્યુરોપથીના વિકાસ માટે પણ જવાબદાર છે. જો કે, પીએમ 22 ના ઘણા જુદા જુદા પરિવર્તન જનીન એ પણ લીડ લકવોના દબાણની વૃત્તિ સાથે વારસાગત ન્યુરોપથી માટે. તેમાંના મોટાભાગના કાtionsી નાખવા (કાપવા) છે. જો કે, બિંદુ પરિવર્તન પણ કરી શકે છે લીડ PMP22 દૂષિતતા. પીએમપી 80 જનીનને કાtionsી નાખવાના કારણે એચએનપીપીનો લગભગ 22 ટકા હિસ્સો છે. બાકીના 20 ટકા સમાન જનીનોના બિંદુ પરિવર્તન અને અન્ય જનીનોના પરિવર્તનને કારણે થાય છે. આમાં એમપીઝેડ અને કોનેક્સિન 32 જનીનો શામેલ છે. પ્રેશર લકવોનો આધાર ચેતા કોષોને ઇન્સ્યુલેટેડ કરવા માટે ડિમિલિનેટેડ માયેલિન આવરણોની ઓછી ક્ષમતાને રજૂ કરે છે. જ્યારે ચેતા સંકુચિત હોય છે, ત્યારે વિદ્યુત શોર્ટ સર્કિટ થાય છે, ચેતા વહન મર્યાદિત કરે છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

આ સ્થિતિ સામાન્ય રીતે જીવનના બીજા અથવા ત્રીજા દાયકામાં પ્રથમ દેખાય છે. ભાગ્યે જ કિસ્સાઓમાં, જો કે, તે આવી શકે છે બાળપણ. જો કે, ત્યાં પણ લક્ષણ મુક્ત દર્દીઓ છે જે આનુવંશિક વલણ હોવા છતાં ક્યારેય એચ.એન.પી.પી. નિદાન કરતા નથી. સૌથી સામાન્ય લક્ષણો વ્યક્તિગત ચેતા દરમિયાન અચાનક ઉત્તેજના અને સ્નાયુઓની નબળાઇ ગુમાવવાનું છે. ના છે પીડા આ સાથે સંકળાયેલ છે. ચોક્કસ ચેતાની સંવેદનશીલતાનું આ નુકસાન સ્થાનિક દબાણને કારણે છે. દબાણ વારંવાર ચળવળ દ્વારા થાય છે અથવા સુધી અસરગ્રસ્ત વિસ્તારમાં. લક્ષણો હંમેશાં ફાઇબ્યુલા, કોણીમાં થાય છે, કાંડા અથવા પગ. વિપરીત પોલિનોરોપેથીઝ, આ મોનોરોરોપથી છે કારણ કે ફક્ત એક જ ચેતા અસરગ્રસ્ત છે. હાથની નબળાઇ અને નબળાઇ, આંગળીઓ અને હાથમાં સંવેદનશીલતા ગુમાવવી, હાથમાં નબળાઇ અથવા પગ જેવા નબળાઇ જેવા લક્ષણો જોવા મળે છે. જ્યારે પ્રેશર લોડ બંધ થાય છે, ત્યારે 50 ટકા કિસ્સાઓમાં લક્ષણો દિવસોથી મહિનામાં ઉકેલાઈ જાય છે. અન્ય કિસ્સાઓમાં, લક્ષણોમાં સુધારો થાય છે, બાકીના લક્ષણો બાકી છે. જો કે, વારંવાર દબાણ લોડિંગ સાથે, લક્ષણો ફરીથી દેખાય છે.

નિદાન

એચ.એન.પી.પી. ના શંકાસ્પદ નિદાનનું પરિણામ મોનોરોરોપેથીસની વારંવારની ઘટના અને આ વિકારોની પારિવારિક ક્લસ્ટરિંગથી થાય છે. તદુપરાંત, ઇલેક્ટ્રોફિઝીયોલોજિક અભ્યાસ અને ચેતા પેશીઓના બાયોપ્સી માયેલિન આવરણોને કેન્દ્રીય કરવા માટે કરવામાં આવે છે. આનુવંશિક પરીક્ષણ નિદાનને નિશ્ચિતરૂપે સ્થાપિત કરી શકે છે.

ગૂંચવણો

આ રોગ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના દૈનિક જીવન અને જીવનની ગુણવત્તાને નોંધપાત્ર રીતે મર્યાદિત કરી શકે છે. આ સ્થિતિમાં, શરીરના અમુક પ્રદેશોમાં દબાણની ખૂબ જ સરળ અને હલકી અરજીઓ પણ લકવોના લક્ષણોમાં પરિણમે છે. જો કે આ દમન છે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ તેના રોજિંદા જીવનમાં અન્ય લોકોની મદદ પર અવારનવાર નિર્ભર નથી. આ રોગ દ્વારા આયુષ્ય ઘટાડવામાં આવતું નથી. જો કે, દર્દીઓ માનસિક ઉદભવથી પીડાય છે અને હતાશા, જેથી કેટલાક કિસ્સાઓમાં આત્મહત્યાના વિચારો આવી શકે. સંવેદનશીલતા વિકાર અને સ્નાયુઓની નબળાઇ થાય છે. સામાન્ય રીતે, દર્દીનો સામનો કરવાની ક્ષમતા તણાવ પ્રચંડ ઘટાડો થાય છે. જો કે, પીડા થતું નથી. લકવાગ્રસ્ત ચળવળના નિયંત્રણો તરફ દોરી જાય છે, જેથી દર્દી વ્હીલચેર પર આધારિત હોય. લકવો દુressખાવો કરે છે, પરંતુ આમાં એક મહિનાનો સમય લાગી શકે છે. આ રોગની કારણભૂત સારવાર શક્ય નથી. લક્ષણોની મર્યાદિત હદ સુધી પણ સારવાર કરી શકાય છે, ખાસ કરીને વિવિધ ઉપચારનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. આ પ્રક્રિયામાં કોઈ જટિલતાઓ નથી. દર્દીના સબંધીઓ પણ મનોવૈજ્ sufferાનિક લક્ષણોથી પીડાઈ શકે છે અને તેથી મનોવૈજ્ .ાનિક સંભાળની અવારનવાર જરૂર નથી.

જ્યારે કોઈ ડ theક્ટર પાસે જવું જોઈએ?

જો કે આ રોગ જીવન માટે જોખમી નથી, આ કિસ્સામાં હજુ પણ પ્રથમ ચિહ્નો અને લક્ષણો પર ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. આ વધુ મુશ્કેલીઓ અને અગવડતાને અટકાવી શકે છે, કારણ કે ત્યાં સામાન્ય રીતે સ્વ-ઉપચાર થતો નથી. જો સ્નાયુઓમાં સંવેદનશીલતા અથવા અસ્વસ્થતા હોય અને સ્નાયુઓની સામાન્ય નબળાઇ હોય તો ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. આ ફરિયાદો શરીરના જુદા જુદા ભાગોમાં થઈ શકે છે. તેવી જ રીતે, સંવેદનશીલતાની વિક્ષેપ દબાણને કારણે થઈ શકે છે અને દબાણ વિના હાજર ન હોઈ શકે. તદુપરાંત, નબળા અથવા સુન્ન હાથ અને પગ પણ આ રોગ સૂચવે છે અને જો ટૂંકા સમયમાં લક્ષણો તેમના પોતાના પર અદૃશ્ય થઈ ન જાય તો હંમેશા ડ doctorક્ટર દ્વારા તપાસ કરવી જોઈએ. નિયમ પ્રમાણે, લકવો, સામાન્ય સાધક અથવા બાળકોના કિસ્સામાં દબાણ પેદા કરવાના વલણવાળા ન્યુરોપથીના કિસ્સામાં, બાળરોગ ચિકિત્સકની સલાહ પ્રથમ તબક્કે લઈ શકાય છે. ત્યારબાદ આગળની સારવાર વિવિધ નિષ્ણાતો દ્વારા પૂરી પાડવામાં આવે છે, અને સચોટ સારવાર લકવોના દબાણની વૃત્તિ સાથે ન્યુરોપથીના કારણ પર પણ આધારિત છે. જો કે, રોગ દ્વારા દર્દીની આયુષ્ય ઘટાડવામાં આવતું નથી.

સારવાર અને ઉપચાર

કોઈ કારણ નથી ઉપચાર લકવોના દબાણની વૃત્તિ સાથે વારસાગત ન્યુરોપથીઝ માટે કારણ કે આ રોગ આનુવંશિક છે. ઓર્થોપેડિક એડ્સ જ્યારે પેરેસીસ વધારીને ચાલવાની ક્ષમતા મર્યાદિત હોય ત્યારે તેનો ઉપયોગ કરવો જોઈએ. આમાં ઓર્થોપેડિક પગરખાં, જૂતા લિફ્ટર ઓર્થોસિસ, ઘૂંટણના ઓર્થોઝિસ, વ walkingકિંગ લાકડીઓ, રોલોટર્સ અને જો જરૂરી હોય તો, વ્હીલચેર શામેલ છે. પગના મોટા વિકૃતિઓ માટે પણ સર્જિકલ કરેક્શન કરવામાં આવે છે. શારીરિક ઉપચાર અને વ્યવસાયિક ઉપચાર પણ નિયમિત ઉપયોગ થાય છે. કેટલાક દર્દીઓમાં, તેમછતાં કોઈ સારવાર જરૂરી નથી, કારણ કે ફરિયાદો થોડા સમય પછી જાતે અદૃશ્ય થઈ જાય છે. આ માટે એક પૂર્વશરત, જોકે, યાંત્રિક અવગણના છે તણાવ.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

લકવોના દબાણની વૃત્તિ સાથે વારસાગત ન્યુરોપથી મટાડી શકાતી નથી. તે આનુવંશિક રીતે નક્કી કરેલો રોગ છે. જો કે, રોગનું નિદાન સામાન્ય રીતે સારું રહે છે. અડધા કેસોમાં, લક્ષણોનું સંપૂર્ણ રીગ્રેસન હોય છે. આ દર્દીઓમાં, ઉપચાર જરૂરી નથી. અન્ય 50 ટકા દર્દીઓમાં, લક્ષણોનું અપૂર્ણ રીગ્રેસન છે. સામાન્ય રીતે, અવશેષ લક્ષણો હળવા હોય છે અને અપંગતા તરફ દોરી જતા નથી. જો કે, કેટલાક દર્દીઓમાં, ચાલવાની ક્ષમતા પછીથી મર્યાદિત હોય છે. ઓર્થોપેડિક એડ્સ પછી જરૂરી બની શકે છે. મર્યાદાઓ ખૂબ જ ચલ છે, જો કે, આનો ઉપયોગ એડ્સ પણ બદલાય છે. અન્ય વસ્તુઓમાં, પગના લિફ્ટર ઓર્થોઝિસ, ઘૂંટણના ઓર્થોઝિસ, ઓર્થોપેડિક પગરખાં, વ walkingકિંગ લાકડીઓ, રોલોટર્સ અને કેટલીકવાર વ્હીલચેર્સનો પણ ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. જો હાથ અસરગ્રસ્ત છે, તો લખવા અને ખાવા માટેના સહાય પણ જરૂરી હોઈ શકે છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં પગ વિકૃતિઓ, કેટલીકવાર સર્જિકલ કરેક્શનની માંગ કરવામાં આવે છે. ફિઝિયોથેરાપી અને વ્યવસાયિક ઉપચાર હાથમાં લકવો જેવી કેટલીક મર્યાદાઓ માટે પણ માનવામાં આવે છે. જો કે, દબાણના જખમ માટે ટ્રિગરની પરિસ્થિતિઓને ટાળવી તે દર્દીનું છે. એવા પીડિતો છે જેઓ તેમના જીવન દરમ્યાન સંપૂર્ણપણે લક્ષણ મુક્ત રહે છે. ન્યુરોપથી-પ્રેરિતનો ઉપયોગ દવાઓ જેમ કે ઉચ્ચ-માત્રા પેનિસિલિન or વિટામિન બી 6, તેમજ લિથિયમ, સોનું, વિટામિન એ., અને ઘણા અન્ય લોકો માટે ચોક્કસપણે વ્યક્તિગત ધોરણે ધ્યાનમાં લેવું આવશ્યક છે.

નિવારણ

જો એચ.એન.પી.પી. નો કૌટુંબિક ઇતિહાસ હોય તો, માનવ આનુવંશિક પરામર્શ માંગ કરી શકાય છે. આ રોગ સામાન્ય રીતે soટોસોમલ પ્રભાવશાળી રીતે વારસામાં આવે છે. એચ.એન.પી.પી. દ્વારા પહેલેથી જ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ દબાણનાં ભારને ટાળીને લાક્ષણિક લક્ષણોની શરૂઆતને રોકી શકે છે. આમાં, અન્ય વસ્તુઓની સાથે, પગને લાંબા સમય સુધી બેસવું, કાંડાની પુનરાવર્તિત હલનચલન અથવા કોણીને આરામ કરવો શામેલ છે. ઝડપી વજન ઘટાડવું પણ પ્રતિકૂળ છે. વધુમાં, ઘણા દવાઓ જેની ઉપર એક લગામ અસર પડે છે પોલિનોરોપેથીઝ આલોચનાત્મક પૂછપરછ થવી જોઈએ. ખાસ કરીને, વિનક્રિસ્ટીનનો ઉપયોગ ટાળવો જોઈએ.

અનુવર્તી

બાદ ઉપચાર લકવોના દબાણની વૃત્તિ સાથે વારસાગત ન્યુરોપથી માટે, અસરગ્રસ્ત લોકો માટે રક્ષણાત્મક પેડ્સનો ઉપયોગ કરવામાં મદદગાર છે સાંધા. દર્દીઓ તેમના ચિકિત્સક પાસેથી ભવિષ્યમાં ચેતાને કેવી રીતે સારી રીતે સુરક્ષિત કરી શકાય તે માટે યોગ્ય માહિતી મેળવે છે. જો શક્ય હોય તો વધુ પડતા યાંત્રિક તાણને ટાળવું જોઈએ. જો ઘૂંટણની અસર થાય છે, તો પીડિતોએ લાંબા સમય સુધી સતત તેમના પગને પાર ન કરવા જોઈએ. જો કોણી અને કાંડા સાથે મુશ્કેલીઓ હોય, તો તે પુનરાવર્તિત હલનચલન અથવા વારંવાર પ્રોપિંગ ટાળવામાં મદદ કરે છે. ઝડપી વજન ઘટાડવું એ શારીરિક સુખાકારી પર નકારાત્મક અસર પણ કરી શકે છે. ચિકિત્સકની સલાહ સાથે, દર્દીઓ શીખે છે કે તેમને કઈ દવાઓ લેવાનું બંધ કરવું પડી શકે છે. વિનક્રિસ્ટાઇન, ઉદાહરણ તરીકે, નિષિદ્ધ છે. અનુવર્તી સંભાળના ભાગ રૂપે અને સહાયક સારવાર તરીકે, વધુ પડતી ઉત્સાહપૂર્ણ હિલચાલ અને અતિશય પ્રવૃત્તિઓને ઘટાડવી એ મુખ્ય ભૂમિકા નિભાવે છે. આ ઉપરાંત, પાટો અને ગાદીવાળાં તત્વો ઉપલબ્ધ છે જે પર દબાણ ઘટાડે છે સાંધા. આ વધુ પડતા ઉપયોગને રિકરિંગથી અટકાવવામાં મદદ કરે છે. વારંવાર નુકસાન સામે રક્ષણ ઉપરાંત, ચેતાનું રક્ષણ પણ છે. આ માયેલિન સ્ટ્રક્ચરને સફળતાપૂર્વક ફરીથી ઉત્પન્ન કરવાની તક આપે છે.

તમે તમારી જાતે શું કરી શકો તે અહીં છે

લકવોના દબાણની વૃત્તિ સાથેની વારસાગત ન્યુરોપથી હંમેશા આનુવંશિક હોય છે અને તેથી તેને કારણભૂત રીતે સારવાર આપી શકાતી નથી. દર્દીઓએ લાંબા ગાળાની ફરિયાદો અને લક્ષણો સાથે જીવવાનું શીખવું જોઈએ. આ એક તરફ મિત્રો અને સંબંધીઓ સાથે વાત કરીને, પણ સ્વ-સહાય જૂથમાં હાજરી આપીને પ્રાપ્ત કરી શકાય છે. ડ doctorક્ટર દર્દીઓને લાંબા ગાળે રોગ સ્વીકારવામાં મદદ કરી શકે છે. સાથે ઉપચાર, પગલાં વિકલાંગોને લીધે થતી અગવડતા દૂર કરવા માટે પણ લેવી જ જોઇએ. ફિઝિયોથેરાપી અને વ્યવસાયિક ઉપચાર સૌથી મહત્વપૂર્ણ વચ્ચે છે પગલાં - બંનેને પીડિતો દ્વારા મધ્યમ રમત, ફિઝીયોથેરાપી અને દ્વારા પણ સપોર્ટ કરી શકાય છે યોગા. કેટલાક દર્દીઓમાં, લક્ષણો જાતે જ અદૃશ્ય થઈ જાય છે. આ કિસ્સામાં, આગળ કોઈ સારવાર જરૂરી નથી. જો કે, દર્દીઓએ તેમના લક્ષણોની ડાયરી રાખવી જોઈએ અને તેમના ચિકિત્સક સાથે નજીકથી સલાહ લેવી જોઈએ. જો લક્ષણો અચાનક ફરીથી દેખાય છે, તો તરત જ તે સ્પષ્ટ થવું જોઈએ. તીવ્ર પીડા કુદરતી દ્વારા રાહત આપી શકાય છે પેઇનકિલર્સ. કઈ તૈયારીઓ યોગ્ય છે તે ન્યુરોપથીના પ્રકાર પર આધારિત છે અને હંમેશાં ડ doctorક્ટર અથવા વૈકલ્પિક વ્યવસાયી દ્વારા નક્કી કરવું આવશ્યક છે.