લક્ષણો
અસરગ્રસ્ત બાળકો સામાન્ય રીતે વિલંબિત મોટર વિકાસને લીધે standભા રહે છે: તેઓ થોડો ખસી જાય છે, વિલંબ સાથે ચાલવાનું શીખે છે, વારંવાર પડે છે અને પોતાને “અણઘડ” બતાવે છે. પછી શિક્ષણ ચાલવા માટે, વાછરડા મોટાભાગે કદમાં નોંધપાત્ર રીતે વધે છે, આનું કારણ ઉપર જણાવેલ વાછરડાની માંસપેશીઓની સ્યુડોહાઇપરટ્રોફી છે. રોગ દરમિયાન, પેટ અને પીઠના સ્નાયુઓ વધુને વધુ પ્રભાવિત થાય છે, જે દર્દીઓમાં વધુને વધુ મજબૂત હોલો પીઠ તરફ દોરી જાય છે.
આ સ્નાયુઓને ટૂંકાવીને અને સખ્તાઇ દ્વારા વિવિધ ડિગ્રી સાથે છે, જે હલનચલનના વધારાના નિયંત્રણો તરફ દોરી જાય છે, ખાસ કરીને હિપ, પગ અને ઘૂંટણમાં સાંધા. ખભાના ક્ષેત્રમાં સ્નાયુબદ્ધ કૃશતા ફેલાયેલા ખભા બ્લેડ તરફ દોરી જાય છે (મેડિ. ગરદન સ્નાયુઓ તેને સરળ બનાવવાનું મુશ્કેલ બનાવે છે વડા જ્યારે નીચે પડેલા.
મોટાભાગના દર્દીઓ લગભગ 8-12 વર્ષની વયના વ્હીલચેર પર આધારિત હોય છે, અને સમય જતાં, કરોડરજ્જુની વળાંક (કરોડરજ્જુને લગતું) અને વિકૃતિ છાતી ઘણીવાર વિકાસ થાય છે. સમય જતાં, આ અને પ્રગતિશીલ બગાડ શ્વસન સ્નાયુબદ્ધ શ્વાસની વધતી જતી ક્ષમતા અને સંભવત the દર્દીઓના ગંભીર જોખમમાં પરિણમે છે. પ્રતિબંધિત શ્વાસ બદલામાં ફેફસાં અને વાયુમાર્ગના ચેપને પ્રોત્સાહન આપે છે (જુઓ ન્યૂમોનિયા), જે દર્દીઓ માટે એક વધારાનો ખતરો છે.
રોગના અંતિમ તબક્કામાં, દર્દીઓને કૃત્રિમ શ્વસન આપવું આવશ્યક છે. રોગ દરમિયાન, આ હૃદય સ્નાયુ નબળા પડે છે, જે તરફ દોરી જાય છે કાર્ડિયાક એરિથમિયા. લગભગ 1/3 કિસ્સાઓમાં, એક વધારાનું બૌદ્ધિક ક્ષતિ પણ છે, જે પોતાને તરીકે પ્રગટ કરે છે શિક્ષણ અપંગતા.
બાહ્ય રોગો (વિભેદક નિદાન)
ક્લિનિકલ ચિત્ર અને કોર્સ ડ્યુચેન સ્નાયુબદ્ધ ડિસ્ટ્રોફી ખૂબ લાક્ષણિકતા છે. બેકર અથવા બેકર-કીએનર મસ્ક્યુલર ડિસ્ટ્રોફી મૂળભૂત રીતે સમાન રોગ પદ્ધતિ બતાવે છે જેને ડ્યુચેન ડિસ્ટ્રોફીથી અલગ પાડવી પડે છે મસ્ક્યુલર ડિસ્ટ્રોફી બેકર પ્રકારમાંથી, ડિસ્ટ્રોફિન પ્રોટીન ગુમ થયેલ નથી પરંતુ તે એકદમ બદલાયેલ સ્વરૂપમાં હાજર છે જેથી તે ફક્ત એક અવશેષ કાર્ય કરી શકે. અસરગ્રસ્ત સ્નાયુઓના ભાગો ડ્યુચેન ડિસ્ટ્રોફી જેવા જ છે, પરંતુ કોર્સ ખૂબ ધીમો છે અને અભિવ્યક્તિ ઓછી ઉચ્ચારવામાં આવે છે. પ્રારંભિક તબક્કે, વિલંબિત વિકાસ માટે અન્ય સંભવિત કારણો છે, જેમ કે મગજ જન્મ પહેલાં અથવા જન્મ દરમિયાન ઓક્સિજનની ઉણપને કારણે નુકસાન.
