લેનોક્સ-ગેસ્ટાઉટ સિન્ડ્રોમ દુર્લભને આપવામાં આવેલું નામ છે વાઈ સિન્ડ્રોમ નું મુશ્કેલ-થી-સારવાર સ્વરૂપ વાઈ મુખ્યત્વે 2 થી 6 વર્ષની વયના બાળકોને અસર કરે છે.
લેનોક્સ-ગેસ્ટાઉટ સિન્ડ્રોમ શું છે?
લેનોક્સ-ગેસ્ટાઉટ સિન્ડ્રોમ (LGS) એ ગંભીર સ્વરૂપનું નામ છે વાઈ. તેને લેનોક્સ સિન્ડ્રોમ પણ કહેવામાં આવે છે અને તેની સારવાર કરવી મુશ્કેલ માનવામાં આવે છે. આ સ્થિતિ ખાસ કરીને બે થી છ વર્ષની વયના બાળકોને અસર કરે છે, જેઓ વારંવાર વાઈના હુમલાથી પીડાય છે. લેનોક્સ-ગેસ્ટાઉટ સિન્ડ્રોમ અમેરિકન ન્યુરોલોજીસ્ટ વિલિયમ જી. લેનોક્સ (1884-1960) અને ફ્રેન્ચ ચિકિત્સક હેનરી ગેસ્ટાઉટ (1915-1995) ના નામ પરથી નામ આપવામાં આવ્યું હતું. બંને ચિકિત્સકોએ 1950 ના દાયકામાં પ્રથમ વખત રોગનું વિગતવાર વર્ણન કર્યું અને તેના સંશોધનમાં સામેલ થયા. આમ કરવાથી, તેઓએ અલગ પાડ્યા સ્થિતિ વાઈના અન્ય સ્વરૂપોમાંથી. એવી ધારણા છે કે એપીલેપ્સીથી અસરગ્રસ્ત દર 100 બાળકોમાંથી પાંચમાં લેનોક્સ-ગેસ્ટાઉટ સિન્ડ્રોમ હશે. છોકરીઓ કરતાં છોકરાઓ એલજીએસથી પીડાય છે. કેટલાક બાળકોમાં રોગની શરૂઆત પહેલા કોઈ અસામાન્યતા દેખાતી નથી. અન્ય લોકો શરૂઆત પહેલા એપીલેપ્સીથી પીડાય છે, જે પાછળથી એલજીએસમાં આગળ વધે છે.
કારણો
લેનોક્સ-ગેસ્ટાઉટ સિન્ડ્રોમ માટે કોઈ એક કારણ નથી, તેથી તેની શરૂઆતના ઘણા કારણો ગણી શકાય. પાંચમાંથી એક બાળક વેસ્ટ સિન્ડ્રોમથી પીડિત છે, જે એલજીએસની શરૂઆત પહેલા એપીલેપ્સીનું અન્ય ગંભીર સ્વરૂપ છે. નવજાત શિશુઓ માટે આંચકી અથવા સામાન્ય વાઈના હુમલાની શરૂઆત પહેલા થવી એ અસામાન્ય નથી. લગભગ બે તૃતીયાંશ અસરગ્રસ્ત બાળકોમાં, લેનોક્સ-ગેસ્ટાઉટ સિન્ડ્રોમ મગજ. તેવી જ રીતે, અન્ય રોગો અથવા વિકાસલક્ષી વિકૃતિઓ LGS માટે જવાબદાર હોઈ શકે છે. સૌથી સામાન્ય ટ્રિગર્સમાં મેટાબોલિક રોગો, ટ્યુબરસ સ્ક્લેરોસિસ, ટોક્સોપ્લાઝosisમિસિસ, મેનિન્જીટીસ (મેનિન્જાઇટિસ) અથવા એન્સેફાલીટીસ (મગજની બળતરા). અન્ય કારણો ઉચ્ચારણ સમાવેશ થાય છે મગજ અભાવને કારણે કાર્બનિક વિકૃતિઓ પ્રાણવાયુ જન્મ પ્રક્રિયા દરમિયાન અથવા અકાળ જન્મ, તેમજ વિવિધ આઘાતજનક મગજ ઇજાઓ ઘણા કિસ્સાઓમાં, લેનોક્સ-ગેસ્ટાઉટ સિન્ડ્રોમમાં કોઈ અંતર્ગત રોગ ઓળખી શકાતો નથી. દવામાં, તેને આઇડિયોપેથિક અથવા ક્રિપ્ટોજેનિક LGS તરીકે ઓળખવામાં આવે છે.
લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો
લેનોક્સ-ગેસ્ટાઉટ સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે 2 થી 6 વર્ષની વય વચ્ચે દેખાય છે. પ્રસંગોપાત, શરૂઆત 8 વર્ષની ઉંમર પછી થતી નથી. વેસ્ટ સિન્ડ્રોમ સાથે નોંધપાત્ર સમાનતાઓ હોવાથી, બે રોગો વચ્ચેનો સંબંધ શંકાસ્પદ છે. લેનોક્સ-ગેસ્ટાઉટ સિન્ડ્રોમનું એક લાક્ષણિક લક્ષણ એ છે કે દિવસમાં ઘણી વખત એપીલેપ્ટિક હુમલાઓનું પુનરાવર્તિત થવું. લાક્ષણિકતા એ વિવિધ પ્રકારના હુમલા છે, જેની વિવિધતા અન્ય કોઈપણ એપીલેપ્સી સિન્ડ્રોમમાં જોવા મળતી નથી. મોટેભાગે, અસરગ્રસ્ત બાળકો પીડાય છે ટૉનિક હુમલા, જે સામાન્ય રીતે ઊંઘ દરમિયાન થાય છે અને તેની સાથે સ્નાયુઓ જકડાઈ જાય છે. જ્યારે થાકી જાય છે, ત્યારે અચાનક શરૂઆત સાથે, મ્યોક્લોનિક હુમલા પણ સામાન્ય છે સ્નાયુ ચપટી. એલજીએસના અન્ય લક્ષણોમાં એટોનિક હુમલા, ગ્રાન્ડ મલ હુમલા, ફોકલ અને ટૉનિક-ક્લોનિક હુમલા, અને અસામાન્ય ગેરહાજરી. સામાન્ય રીતે, હુમલા માત્ર થોડી સેકંડ સુધી ચાલે છે. કેટલાક બાળકો ઉદાસીનતા, પ્રતિક્રિયાના અભાવ અને મૂંઝવણથી પણ પીડાય છે. બીજી સમસ્યા એપીલેપ્ટીક હુમલાને કારણે પડે છે, જે બદલામાં આવી શકે છે લીડ ઇજાઓ માટે. આ કારણોસર, અસરગ્રસ્ત બાળકોને ક્રેશ હેલ્મેટ પહેરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. લેનોક્સ-ગેસ્ટાઉટ સિન્ડ્રોમના અન્ય સહવર્તી લક્ષણ જ્ઞાનાત્મક વિકલાંગતા, વર્તણૂકીય સમસ્યાઓ અને સમગ્ર શરીરના વિકાસમાં વિલંબ છે.
રોગનું નિદાન અને કોર્સ
લેનોક્સ-ગેસ્ટાઉટ સિન્ડ્રોમનું નિદાન મુશ્કેલ માનવામાં આવે છે. ઉદાહરણ તરીકે, લક્ષણો ઘણીવાર અન્ય વિકૃતિઓ સાથે સમાનતા ધરાવે છે. વધુમાં, સિન્ડ્રોમનું કોઈ એક કારણ નથી. એલજીએસને અન્ય એપિલેપ્સી સિન્ડ્રોમથી અલગ પાડવા માટે, તપાસ કરનાર ચિકિત્સક લક્ષણોના પ્રથમ દેખાવ પર બાળકની ઉંમર સ્પષ્ટ કરે છે. તે ક્લિનિકલ ચિત્ર, વાઈના હુમલાની આવર્તન અને પરિવર્તનશીલતા અને શારીરિક અને માનસિક વિકાસમાં સંભવિત વિલંબને પણ જુએ છે. ઊંઘ EEG એ એક મહત્વપૂર્ણ નિદાન પદ્ધતિ માનવામાં આવે છે. આમ, લાક્ષણિક ટૉનિક હુમલા મોટે ભાગે ઊંઘ દરમિયાન દેખાય છે વિભેદક નિદાન કહેવાતા સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમ માટે, જેમાં ટોનિક હુમલા ગેરહાજર છે, તે પણ મહત્વપૂર્ણ છે. એમ. આર. આઈ મગજ-ઓર્ગેનિક ટ્રિગર્સને ઓળખવા માટે મગજની (MRI) કરી શકાય છે. જો વાઈના હુમલાની હિલચાલની રીત મુખ્યત્વે મગજની ચોક્કસ બાજુ પર દેખાય છે, તો આ સૂચવે છે કે તે નુકસાન થયું છે. કારણ કે લેનોક્સ-ગેસ્ટાઉટ સિન્ડ્રોમની સારવાર કરવી મુશ્કેલ છે, આ રોગ ભાગ્યે જ હકારાત્મક પરિણામ આપે છે. લગભગ પાંચ ટકા કેસોમાં LGS જીવલેણ છે. ન્યુરોલોજીકલ ખામીઓ પણ ઘણીવાર થાય છે, જેના કારણે બાળકના બૌદ્ધિક વિકાસમાં વિલંબ થાય છે.
ગૂંચવણો
લેનોક્સ-ગેસ્ટાઉટ સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે દર્દીઓને એપીલેપ્ટિક હુમલાઓનું કારણ બને છે. પ્રક્રિયામાં, આ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના જીવનની ગુણવત્તાને નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડી અને મર્યાદિત કરી શકે છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, હુમલા પણ લીડ ગંભીર પીડા અને રોજિંદા જીવનમાં વધુ પ્રતિબંધો. માનસિક ફરિયાદો અથવા હતાશા. દર્દીઓને પણ ભારે તકલીફ પડે છે થાક અને ભાગ્યે જ નહીં સ્નાયુ ચપટી. તેવી જ રીતે, એક વર્સેટિલિટી છે, જેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ વિકૃતિઓ સાથે સમાપ્ત થઈ શકે છે સંકલન અને એકાગ્રતા. પરિણામે, બાળકોનો વિકાસ પણ અવારનવાર ગંભીર રીતે પ્રતિબંધિત અને વિલંબિત થતો નથી. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, લેનોક્સ-ગેસ્ટાઉટ સિન્ડ્રોમ દર્દીમાં વર્તણૂકીય સમસ્યાઓ અને અન્ય વિકલાંગતાઓનું કારણ બને છે. લેનોક્સ-ગેસ્ટાઉટ સિન્ડ્રોમ દ્વારા મોટર અને જ્ઞાનાત્મક ક્ષમતાઓ પણ અવારનવાર ખલેલ પહોંચાડતી નથી. માં બાળપણ, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ પણ પરિણામે પીડિત અથવા ગુંડાગીરીનો ભોગ બની શકે છે. લેનોક્સ-ગેસ્ટાઉટ સિન્ડ્રોમની સારવાર દવાની મદદથી કરવામાં આવે છે. સામાન્ય રીતે, કોઈ ખાસ ગૂંચવણો થતી નથી. જો કે, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, રોગનો સંપૂર્ણ હકારાત્મક અભ્યાસક્રમ નથી.
તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટર પાસે જવું જોઈએ?
જો બાળક અચાનક પીડાય છે ખેંચાણ અથવા સતત થાક, આ એક ગંભીર બીમારી સૂચવે છે જેને સ્પષ્ટ કરવાની જરૂર છે. અસરગ્રસ્ત બાળકોના માતાપિતાએ તેમના બાળરોગ ચિકિત્સક સાથે લક્ષણોની ચર્ચા કરવી જોઈએ. જો લક્ષણો ચાલુ રહે, તો બાળકની તપાસ કરવી જોઈએ અને, જો જરૂરી હોય તો, દવા સાથે સારવાર કરવી જોઈએ. જો વર્તણૂકીય સમસ્યાઓ અથવા જ્ઞાનાત્મક વિકલાંગતાના ચિહ્નો જોવા મળે, તો ડૉક્ટરનો સંપર્ક પણ કરવો જોઈએ જેથી ઝડપથી નિદાન કરી શકાય. જો લેનોક્સ-ગેસ્ટાઉટ સિન્ડ્રોમ હાજર હોય, તો બાળકનું નજીકથી નિરીક્ષણ કરવું આવશ્યક છે. સારવારની ગેરહાજરી અથવા અપૂરતીતામાં, વાઈના હુમલાના પરિણામે ફોલ્સ અને અન્ય ગૂંચવણો થઈ શકે છે. વધુમાં, ધ સ્થિતિ ઘણીવાર બાળકની માનસિક સ્થિતિ પર નકારાત્મક અસર પડે છે. રોગનિવારક સારવાર ગંભીર જોખમ ઘટાડે છે માનસિક બીમારી. દવાની સારવાર ફિઝીયોથેરાપ્યુટિક દ્વારા સપોર્ટેડ છે પગલાં. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, વધુ અગવડતા અટકાવવા માટે સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ થવો જોઈએ. લેનોક્સ-ગેસ્ટાઉટ સિન્ડ્રોમ તદ્દન અલગ રીતે પ્રગતિ કરી શકે છે, તેથી તબીબી સ્પષ્ટતા હંમેશા જરૂરી છે.
સારવાર અને ઉપચાર
વાઈના અન્ય સ્વરૂપોની તુલનામાં, લેનોક્સ-ગેસ્ટાઉટ સિન્ડ્રોમની સારવાર કરવી મુશ્કેલ છે. જો કે, વેસ્ટ સિન્ડ્રોમ કરતાં સારવાર હજુ પણ સરળ માનવામાં આવે છે. જો કે, પ્રારંભિક નિદાન સાથે પણ સારવારની સફળતાની ખાતરી આપી શકાતી નથી. મોટાભાગના પીડિતો હુમલાને નિયંત્રિત કરવા માટે દવા મેળવે છે. એજન્ટો જેમ કે વેલપ્રોએટ, ફેલબામેટ, બેન્ઝોડિયાઝેપાઇન્સ, ટોપીરમેટ, કોતરણી અને લેમોટ્રિગિન ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. જો કે, એક સમસ્યા એ છે કે આ પણ દવાઓ હુમલાઓમાંથી હંમેશા સ્વતંત્રતાની ખાતરી આપી શકાતી નથી. માં ઉપચાર- પ્રતિરોધક વાઈ, કેટોજેનિકનો અમલ આહાર ઉપયોગી ગણવામાં આવે છે. આમ, પ્રોટીન-સંતુલિત અને કાર્બોહાઇડ્રેટ-મર્યાદિત આહાર ત્રણમાંથી એક કેસમાં લક્ષણોમાં સુધારો થયો. જો સારવાર કરી શકાય તેવું મગજ-કાર્બનિક જખમ લેનોક્સ-ગેસ્ટાઉટ સિન્ડ્રોમ માટે જવાબદાર હોય, તો એપિલેપ્સી સર્જરીના ભાગ રૂપે સર્જિકલ હસ્તક્ષેપનો વિકલ્પ છે. આમ, નુકસાનને સર્જિકલ રીતે દૂર કરવાથી હુમલાનું નિરાકરણ થઈ શકે છે.
દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન
લેનોક્સ-ગેસ્ટાઉટ સિન્ડ્રોમનું પૂર્વસૂચન પ્રતિકૂળ છે. મગજને એવું નુકસાન થાય છે જે ભરપાઈ ન થઈ શકે. પરિણામે, દર્દીના જીવનની ગુણવત્તા નોંધપાત્ર રીતે નબળી પડી છે. તબીબી સંભાળ વિના, જીવન માટે જોખમી પરિસ્થિતિઓ પરિણમી શકે છે. ગૂંચવણોના જોખમને ઘટાડવા માટે વાઈના હુમલાનું નિરીક્ષણ અને નિયંત્રણ ડૉક્ટર દ્વારા કરવું જોઈએ. સારવારમાં, વહીવટ દ્વારા હુમલાની ઘટનાને ઘટાડવાનો પ્રયાસ કરવામાં આવે છે. દવાઓ. જો આપેલ સક્રિય પદાર્થો જીવતંત્ર દ્વારા સારી રીતે શોષાય છે અને પ્રક્રિયા કરવામાં આવે છે, તો રોગનો અનુકૂળ અભ્યાસક્રમ એકંદરે પ્રાપ્ત કરી શકાય છે. તેમ છતાં, ધ દવાઓ આડઅસરોથી ભરપૂર છે. વધુમાં, દર્દીના જીવનકાળ દરમિયાન કોઈપણ સમયે ફરીથી હુમલા થઈ શકે છે. લક્ષણોમાંથી મુક્તિની ખાતરી આપવામાં આવતી નથી. કેટલાક દર્દીઓમાં, શસ્ત્રક્રિયા કરવામાં આવી શકે છે. શસ્ત્રક્રિયા જોખમો અને આડઅસરો સાથે પણ સંકળાયેલી છે. તેમ છતાં, કેટલાક અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ માટે, લક્ષણોની લાંબા ગાળાની રાહત માટે આ સારવાર માપ સારો વિકલ્પ છે. સર્જિકલ પ્રક્રિયામાં, મગજના ક્ષતિગ્રસ્ત વિસ્તારોને દૂર કરવામાં આવે છે. જો કોઈ વધુ ગૂંચવણો ન થાય, તો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ તેમના એકંદરમાં નોંધપાત્ર સુધારો અનુભવે છે આરોગ્ય. જો કે, તે ધ્યાનમાં લેવું આવશ્યક છે કે માનવ મગજમાં આ એક અત્યંત જટિલ હસ્તક્ષેપ છે. જો આજુબાજુના પ્રદેશોને પ્રક્રિયામાં નુકસાન થાય છે, તો શરીરમાં ગંભીર ઉલટાવી ન શકાય તેવી તકલીફો થઈ શકે છે.
નિવારણ
નિવારક પગલાં લેનોક્સ-ગેસ્ટાઉટ સિન્ડ્રોમ સામે જાણીતું નથી. આમ, વાઈના હુમલાની ઘટના માટે કોઈ એક કારણ નથી.
અનુવર્તી
કારણ કે લેનોક્સ-ગેસ્ટોટ સિન્ડ્રોમ અસાધ્ય છે, નિયમિત અને વ્યાપક ફોલો-અપ જરૂરી છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ સામાન્ય રીતે સંખ્યાબંધ ગૂંચવણો અને અગવડતાઓથી પીડાય છે, જે પ્રક્રિયામાં થઈ શકે છે લીડ સૌથી ખરાબ પરિસ્થિતિમાં અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના મૃત્યુ માટે. તેથી વધુ ફરિયાદો અથવા ગૂંચવણો અટકાવવા માટે આ રોગને ખૂબ જ પ્રારંભિક તબક્કે શોધી કાઢવો જોઈએ અને તેની સારવાર કરવી જોઈએ. દર્દીઓએ દવાના સેટિંગ અને સંભવિત આડઅસરોની તપાસ કરવા માટે નિયમિતપણે ડૉક્ટરને મળવું જોઈએ. સંબંધીઓ માટે મનોવૈજ્ઞાનિક સમર્થન પણ સલાહભર્યું હોઈ શકે છે. વધુમાં, સંબંધીઓને ઓળખવા માટે તાલીમ આપવી જોઈએ એપિલેપ્ટિક જપ્તી અને યોગ્ય કાર્યવાહી કરો. હુમલાની ઘટનામાં, તાત્કાલિક તબીબી સહાયને બોલાવવી જોઈએ, કારણ કે તે જીવન માટે જોખમી હોઈ શકે છે.
તમે જાતે શું કરી શકો
લેનોક્સ-ગેસ્ટાઉટ સિન્ડ્રોમ એપીલેપ્ટિક હુમલા સાથે સંકળાયેલું છે અને ઘણીવાર નાના બાળકોમાં પ્રગટ થાય છે, તેથી સંભાળ રાખનારાઓ યોગ્ય તબીબી સંભાળ અને દર્દીની સહાયતાના સંદર્ભમાં સૌથી મોટી જવાબદારી સહન કરે છે. સૌ પ્રથમ, માતાપિતા સાથે માંદા બાળક નિયમિતપણે તબીબી પરીક્ષાઓ માટે. વધુમાં, માતાપિતા શીખે છે પ્રાથમિક સારવાર પગલાં અને વાઈના હુમલા દરમિયાન બાળકોનું યોગ્ય સંચાલન. આ ખૂબ જ ગંભીર સ્વરૂપમાં બનતું હોવાથી, નાના બાળકો અકસ્માતોના જોખમમાં વધારો કરે છે. તેથી, દર્દીઓને બચાવવા માટે હેલ્મેટ પહેરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે વડા ગંભીર ઇજાઓથી. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, માતાપિતા બાળકને સંયુક્ત સંરક્ષક સાથે પણ સજ્જ કરે છે, ઉદાહરણ તરીકે ઘૂંટણ અથવા હાથ પર. એપીલેપ્ટીક હુમલા પીડિતોની સુખાકારીને નોંધપાત્ર રીતે મર્યાદિત કરે છે. આ ઉપરાંત, બાળકો ક્ષતિગ્રસ્ત જ્ઞાનાત્મક વિકાસથી પણ પીડાય છે, જેથી વિશેષ સંભાળ સુવિધાઓમાં હાજરી ઘણી વખત આવશ્યક છે. પાછળથી, દર્દીઓ સામાન્ય રીતે તેમની વ્યક્તિગત ગ્રહણ ક્ષમતાઓ અનુસાર તેમને ટેકો આપવા માટે ખાસ શાળામાં જાય છે. વધુમાં, અન્ય બાળકો સાથેના સામાજિક સંપર્કો ઘણીવાર દર્દીઓના જીવનની ગુણવત્તા પર ફાયદાકારક અસર કરે છે. કારણ કે માતાપિતા પ્રચંડ માટે ખુલ્લા છે તણાવ બીમાર બાળક અને તેના વાઈના હુમલાથી, તેઓ ઘણીવાર વિકાસ પામે છે હતાશા, જે હંમેશા જરૂરી છે ઉપચાર.
