સ્ક્લેરોડર્મા (ગ્રીક - સ્ક્લેરોસ "સખત", ઇંગ્લિશ સ્ક્લેરોર્ડેમા; શાબ્દિક અર્થ છે "સખત." ત્વચા“) ની ચામડાની સખ્તાઇ સાથે સંકળાયેલ દુર્લભ રોગોનું જૂથ છે સંયોજક પેશી ના ત્વચા. આ રોગ કોલેજેનોસિસના જૂથનો છે (ક્રોનિક ઇન્ફ્લેમેટરી ઓટો ઇમ્યુન રોગો સંયોજક પેશી). આ રોગપ્રતિકારક તંત્ર શરીરના પોતાના કોલેજનસ પર હુમલો કરે છે સંયોજક પેશી. સ્ક્લેરોર્માના બે મુખ્ય સ્વરૂપો અલગ પાડવામાં આવે છે (નીચે "વર્ગીકરણ" જુઓ):
- ક્રોનિક કટ cutનિયસ પરિપથ સ્ક્લેરોડર્મા (આઇસીડી -10 એલ 94.-: કનેક્ટિવ પેશીના અન્ય સ્થાનિક રોગો) - સુધી મર્યાદિત ત્વચા અને અડીને આવેલા પેશીઓ જેવા કે સબક્યુટેનીયસ ચરબી, સ્નાયુ અને હાડકા; સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ સ્ક્લેરોડર્મા.
- પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોર્ડેમા (એસએસસી; આઇસીડી -10 એમ 34.-: સિસ્ટેમિક સ્ક્લેરોસિસ) - વેસ્ક્યુલોપેથી (વિવિધ કારણોના મુખ્યત્વે બિન-બળતરા વેસ્ક્યુલર રોગોનું જૂથ) અને ફાઈબ્રોસિસ (જોડાયેલી પેશીઓના અસામાન્ય પ્રસાર) અને ત્વચાની લાક્ષણિકતા છે. આંતરિક અંગો; મુખ્યત્વે ગેસ્ટ્રોઇંટેસ્ટીનલ માર્ગને અસર થાય છે (પાચક માર્ગ; 90% માં ડી. જઠરાંત્રિય માર્ગ (પાચક માર્ગ; 90% કેસોમાં અન્નનળીને અસર થાય છે), ફેફસાં (48% કિસ્સાઓમાં), હૃદય (16% કેસોમાં) અને કિડની (14% કેસોમાં). નીચેના પેટા પ્રકારો વચ્ચે એક તફાવત બનાવવામાં આવે છે:
- મર્યાદિત ક્યુટેનીયસ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા - આંતરિક અંગો ભાગ્યે જ અને અંતમાં અસર થાય છે.
- ડિફ્યુઝ-ક્યુટેનીઅસ સ્ક્લેરોર્ડેમા (સમાનાર્થી: વિખરાયેલા સ્ક્લેરોર્ડેમા; પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસ) - ઝડપી પ્રગતિ (પ્રગતિ).
- વિશેષ સ્વરૂપો:
- ક્રેસ્ટ સિન્ડ્રોમ (આઇસીડી -10 એમ 34. 1) - કેલ્કિનોસિસ કટિસ (પેથોલોજિક (અસામાન્ય) જુબાનીનું સંયોજન) કેલ્શિયમ મીઠું), રાયનાઉડનું સિંડ્રોમ (વેસોસ્પેઝમ (વેસ્ક્યુલર અસ્થિરતા) દ્વારા થતી વેસ્ક્યુલર રોગ), અન્નનળીની તકલીફ (અન્નનળીની તકલીફ), સ્ક્લેરોડેક્ટીલી (આંગળીઓના સ્ક્લેરોડર્મા), ટેલિન્ગિક્ટasસિસ (સામાન્ય રીતે નાના, સુપરફિસિયલ ત્વચાના ડિલેશન હસ્તગત વાહનો) નોંધ: સીસીઆરટી સિન્ડ્રોમ શબ્દ એસીઆર / ઇયુએલએઆર વર્કિંગ જૂથ દ્વારા એલસીએસએસસી શબ્દની તરફેણમાં છોડી દેવામાં આવ્યો હતો ("મર્યાદિત ક્યુટેનીયસ સિસ્ટમિક સ્ક્લેરોસિસ") કારણ કે મોટી સંખ્યામાં દર્દીઓ આ અવ્યવસ્થાના તમામ લક્ષણોને વિકસિત કરતા નથી.
- ઓવરલેપ સિન્ડ્રોમ્સ
લિંગ ગુણોત્તર: ક્રોનિક કટaneનિયસ સિર્સ્ક્રિટિક સ્ક્લેરોર્મા: સ્ત્રીથી પુરુષ 1: 2.6 થી 6. સિસ્ટેમિક સ્ક્લેરોર્મા છે: સ્ત્રીથી પુરુષ 1: 5. પીક ઘટના: 20 થી 40 વર્ષની વય વચ્ચે ક્રોનિક કટાનિયસ પરિભ્રમણની મહત્તમ ઘટના છે. પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્માની મહત્તમ ઘટના 30 થી 50 (60) વર્ષની વયની વચ્ચે હોય છે. કિશોર પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોર્માની શરૂઆતની સરેરાશ ઉંમર લગભગ 8 વર્ષની છે. પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોર્મા (એસએસસી) નો વ્યાપ (રોગની ઘટના) એ 300 મિલિયન વસ્તી દીઠ 1 રોગો છે. દીર્ઘકાલીન કટaneનિયસ સિસ્ક્રિટીકલ સ્ક્લેરોડર્મા માટેની ઘટનાઓ (નવા કેસોની આવર્તન) દર વર્ષે 2.7 વસ્તી દીઠ આશરે 100,000 કેસ છે અને કિશોર સ્વરૂપની ઘટના દર વર્ષે 3.4 મિલિયન બાળકો દીઠ 1 કેસ છે. પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોર્મા (એસએસસી) ની ઘટના દર વર્ષે 19 મિલિયન વસ્તી દીઠ 40-1 રોગો છે. કોર્સ અને પૂર્વસૂચન: સ્ક્લેરોર્મા સામાન્ય રીતે પીડારહિત હોય છે. ક્યારેક, પીડાદાયક માયાલ્જિઅસ (સ્નાયુ) પીડા) અને આર્થ્રાલ્જીઆસ (સાંધાનો દુખાવો) થઈ શકે છે. ક્યુટેનીયસ સિર્સ્ક્રિટિક સ્ક્લેરોડર્મા ફોકલ વૃદ્ધિ સાથે તીવ્ર વિકાસ કરે છે. ખાસ કરીને ખામીવાળા રેખીય સ્વરૂપમાં (નીચે "વર્ગીકરણ" જુઓ), સ્વયંભૂ માફી (લક્ષણોમાંથી સુધારણા અથવા સ્વતંત્રતા) 3-5 વર્ષ પછી થાય છે. પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્માનો કોર્સ ક્રોનિક-પ્રગતિશીલ (કાયમી પ્રગતિશીલ) છે અને ઘણા વર્ષો સુધી ચાલે છે. અંગના નુકસાનની શરૂઆત શરૂઆતના પ્રથમ વર્ષની શરૂઆતમાં થાય છે રાયનાઉડનું સિંડ્રોમ (આરએસ) જો પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોર્મામાં જઠરાંત્રિય માર્ગને અસર થાય છે, તો તેનું જોખમ રહેલું છે કુપોષણ (લગભગ 30% કેસોમાં). કુપોષણ દીઠ સે વધારો રોગિતા (રોગના બનાવ) અને આખરે મૃત્યુદર સાથે સંકળાયેલ છે (આપેલ સમયગાળામાં મૃત્યુની સંખ્યા, પ્રશ્નમાં વસ્તીની સંખ્યાને અનુલક્ષીને). જુવેનાઇલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા અસર કરે છે આંતરિક અંગો જેમ કે અન્નનળી (ફૂડ પાઇપ), જઠરાંત્રિય માર્ગ (જઠરાંત્રિય માર્ગ), હૃદય, ફેફસાં અને કિડની, તેથી અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન અંગની સંડોવણીના પ્રકાર અને ગંભીરતા પર ખૂબ જ આધારિત છે. સ્ક્લેરોર્મા માટે કોઈ ઉપાય નથી. બંને ઝડપી અને ધીમો અભ્યાસક્રમો છે. સંપૂર્ણ અભ્યાસક્રમ પણ શક્ય છે, એટલે કે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ થોડા મહિનામાં મરી જાય છે. પુરુષોમાં પુરુષો કરતાં વધુ અનુકૂળ કોર્સ હોય છે. રોગનો કોર્સ હકારાત્મક પ્રભાવિત થઈ શકે છે, ધીમો પડી શકે છે અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં ડ્રગ દ્વારા પણ બંધ થઈ શકે છે ઉપચાર અને વિશેષ પુનર્વસન પગલાં. આ રોગ કારણભૂત રીતે ઉપચાર કરી શકાતો નથી, તેથી અસરગ્રસ્ત લોકોના જીવનની ગુણવત્તાને સુનિશ્ચિત કરવા પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવામાં આવ્યું છે. કિશોર પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્માના સંદર્ભમાં, રોગની અવધિના 5 વર્ષ પછી ઘાતકતા (રોગથી પીડિત લોકોની કુલ સંખ્યા સાથે સંબંધિત મૃત્યુદર) લગભગ 5% છે. પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા (ત્વચા પ્રકાર III અને મલ્ટિસિસ્ટમ રોગ, નીચે "વર્ગીકરણ" જુઓ) ના ગંભીર કિસ્સાઓમાં 10 વર્ષનો અસ્તિત્વ ટકાવાનો દર આશરે 40% છે. મૃત્યુનાં સૌથી સામાન્ય કારણો પલ્મોનરી જટિલતાઓને અથવા પલ્મોનરી ધમની છે હાયપરટેન્શન (પીએએચ; પલ્મોનરી ધમની તંત્રમાં દબાણમાં વધારો).
