સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

રોગોની આખી શ્રેણી, જે ચહેરાના સૌંદર્યલક્ષી ક્ષતિ તરફ દોરી જાય છે, જે ઘણીવાર અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં ગંભીર અને લાંબી પીડાનું કારણ બને છે. આ સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમ માટે પણ સાચું છે.

સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમ શું છે?

સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમ એ ઘણા રોગના ચિહ્નોનું સંકુલ છે, જેનો આ શબ્દ હેઠળ સારાંશ આપવામાં આવ્યો છે. વધુમાં, સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમ માટે અન્ય શબ્દો અસ્તિત્વમાં છે, જેનો ઉપયોગ તબીબી સાહિત્ય અને કલકલમાં થાય છે. સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમ તેથી સ્ટર્જ-વેબર-ક્રેબે સિન્ડ્રોમ, મેનિન્ગોફેસિયલ એન્જીયોમેટોસિસ, એન્સેફાલોટ્રિજેમિનલ એન્જીયોમેટોસિસ અથવા એન્જીયોમેટોસિસ એન્સેફાલોફેસિલિસ તરીકે પણ વધુ કે ઓછા સામાન્ય છે. વિવિધ રોગોના વ્યવસ્થિતકરણમાં, સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમને કહેવાતા ન્યુરોક્યુટેનીયસ ફેકોમેટોસિસમાં તેનું સ્થાન મળ્યું છે. સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમ જન્મજાત છે અને આગળના કોર્સમાં આગળ વધે છે, જેથી એ ત્વચા ચિત્ર બોલચાલમાં કહેવાય છે બંદર વાઇન ડાઘ પહેલેથી જ બાળકોમાં દેખાય છે. 1879 થી જાણીતું, સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમ 1 બાળકોમાં 50,000 વખત જોવા મળે છે.

કારણો

સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમ માટે કારણભૂત ટ્રિગર્સ આનુવંશિક સ્વભાવના ક્ષેત્રમાં હોવાનું માનવામાં આવે છે. આનુવંશિક સંશોધનમાં એવા તારણો મળ્યા છે કે સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમ ચોક્કસ જિનોમ પર આનુવંશિક માહિતીમાં ફેરફારને કારણે થાય છે, એટલે કે આનુવંશિક સામગ્રીમાં. આ અસાધારણતા એ હકીકત તરફ દોરી જાય છે કે સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમ માટેના નકારાત્મક પરિબળો અથવા પૂર્વગ્રહો બાળકના ગર્ભ વિકાસ દરમિયાન ગર્ભાશયમાં પહેલેથી જ રચાય છે. તે 6ઠ્ઠા અને 10મા અઠવાડિયાની વચ્ચે હોવાનું માનવામાં આવે છે ગર્ભાવસ્થા. સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમના વાસ્તવિક લક્ષણો, જે લગભગ ફક્ત ચહેરા પર જ સ્થાનીકૃત છે, તે છે રક્ત-કેરીંગ વાહનો. સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમમાં ચહેરાની નસો પ્રભાવિત થાય છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમના ચિહ્નોમાં એનો સમાવેશ થાય છે બંદર વાઇન ડાઘ ચહેરા પર એ જ રીતે, માં એક ગાંઠ વાહનો આસપાસના મગજ તે રોગનું સૂચક પણ છે. બંને લક્ષણો અલગથી અથવા એકસાથે થઈ શકે છે. પોર્ટ-વાઇનના સ્ટેન કદ અને રંગમાં ભિન્ન હોય છે. રંગ હળવા ગુલાબીથી ઘેરા જાંબલી સુધીનો હોઈ શકે છે. વધુ વખત, પોર્ટ-વાઇનના સ્ટેન કપાળ પર અથવા તેની નજીક દેખાય છે પોપચાંની. અસરગ્રસ્ત લોકોમાં ઇન્ટ્રાઓક્યુલર દબાણમાં વધારો માપી શકાય છે, જે નોંધપાત્ર રીતે જોખમ વધારે છે સ્ટ્રોક. લગભગ 80 ટકા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં હુમલા થાય છે. જીવનના પ્રથમ વર્ષ દરમિયાન થતી હુમલાઓ વધુ સરળતાથી સારવાર કરી શકાય તેવી સાબિત થાય છે. લગભગ અડધા દર્દીઓમાં, શરીરની સામેની બાજુ નબળી પડી જાય છે બંદર વાઇન ડાઘ. લગભગ અડધા બાળકોમાં બૌદ્ધિક ક્ષતિ પણ જોવા મળે છે. મોટર અને ભાષાના વિકાસમાં વિલંબ થઈ શકે છે. ગ્લુકોમા જન્મજાત હોઈ શકે છે અથવા સમય જતાં વિકાસ કરી શકે છે. આ કરી શકે છે લીડ આંખની કીકીના વિસ્તરણ માટે. ઘણી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ ગંભીર બીમારીથી પીડાય છે માથાનો દુખાવો. આ પીડા a ની યાદ અપાવે છે આધાશીશી. વારંવાર હેમિપ્લેજિયાને કારણે, અસરગ્રસ્ત હાથપગ કદમાં ઘટાડો કરે છે. ન્યુરોલોજીકલ રીતે, ચહેરાના ક્ષેત્રની ખામીઓ થાય છે.

નિદાન અને કોર્સ

કારણ કે સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમ એ રોગના સહવર્તી ચિહ્નોનું સંચય છે, બાળકો માત્ર બાહ્ય રીતે દેખાતી અસામાન્યતાઓથી પીડાતા નથી. સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમવાળા બાળકો પણ ઘણીવાર તેમના વિકાસની દ્રષ્ટિએ અટકી જાય છે. વધુમાં, સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમમાં વિવિધ ગૂંચવણો શક્ય છે. સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમ દરમિયાન, નું પરિઘનું પ્રસાર વધતું જાય છે રક્ત વાહનો અને કેલ્શિયમ માં થાપણો મગજ. સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમમાં, આ વિકૃતિઓ ચહેરાના ચોક્કસ વિસ્તારોના વાઇન-લાલ વિકૃતિકરણનું કારણ બને છે, એન્જીયોમા, વાઈ અને માનસિક મંદબુદ્ધિ. વધુમાં, સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે હેમિપ્લેજિયા અને શારીરિક ક્ષતિઓનું કારણ બને છે. હેમેટોમાસ જે રચના કરે છે મગજ સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમમાં, એક વિશાળ પરિઘ વડા, અને આંખોની ખોટી ગોઠવણી (સ્ટ્રેબીઝમસ) લાક્ષણિક છે. સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમના નિદાન માટે, પ્રથમ ક્લિનિકલ અસાધારણતાનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. આ નિષ્ણાત દ્વારા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની દ્રશ્ય પરીક્ષા પર આધારિત છે, એક EEG અને એમ. આર. આઈ મગજના (MRI).

ગૂંચવણો

સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમને લીધે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ મુખ્યત્વે ચહેરાની વિવિધ વિકૃતિઓથી પીડાય છે અને તેથી ગંભીર સૌંદર્યલક્ષી અગવડતા અનુભવે છે. મોટાભાગની અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ તેનાથી ખૂબ જ અસ્વસ્થતા અનુભવે છે અને માનસિક અસ્વસ્થતા અને હીનતા સંકુલથી પીડાય છે. ગુંડાગીરી અને ચીડવવામાં આવે છે, ખાસ કરીને નાની ઉંમરે, તેથી મોટા ભાગના દર્દીઓને આ ઉંમરે ભારે પીડા થાય છે. એ જ રીતે, શરીરના વિવિધ ભાગોમાં લકવો થઈ શકે છે અને સંવેદનશીલતામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થઈ શકે છે. સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમના પરિણામે મોતિયા અને વાઈના હુમલા પણ થાય છે અને દર્દીના જીવનની ગુણવત્તાને ગંભીરપણે મર્યાદિત કરે છે. મોટાભાગના દર્દીઓ માનસિકતા પણ દર્શાવે છે મંદબુદ્ધિ અને વિકાસમાં નોંધપાત્ર વિલંબ. તેમના જીવનમાં, તેથી તેઓ રોજિંદા જીવનમાં અન્ય લોકોની મદદ પર નિર્ભર છે અને તેઓ પોતાની જાતે ઘણી પ્રવૃત્તિઓ કરી શકતા નથી. વધુમાં, ગંભીર માથાનો દુખાવો સામાન્ય છે. સિન્ડ્રોમની કારણભૂત સારવાર સામાન્ય રીતે શક્ય ન હોવાથી, માત્ર લક્ષણોની સારવાર કરવામાં આવે છે. સામાન્ય રીતે જટિલતાઓ થતી નથી. જો કે, બધા લક્ષણો સંપૂર્ણપણે મર્યાદિત નથી. તે પણ શક્ય છે કે સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના જીવનની ગુણવત્તા પર નકારાત્મક અસર કરે છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

જ્યારે સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમ થાય છે ત્યારે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને ચોક્કસપણે તબીબી તપાસ અને સારવારની જરૂર હોય છે. જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, આ સામાન્ય રીતે ગંભીર ગૂંચવણોમાં પરિણમે છે અને, સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિનું મૃત્યુ થાય છે, તેથી દર્દીને હંમેશા તબીબી તપાસ અને સારવારની જરૂર હોય છે. સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમના મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ચહેરા પર પોર્ટ-વાઇનના ડાઘ રોગ સૂચવે છે. પોર્ટ-વાઇનના ડાઘ પોતે લાલ અથવા ગુલાબી રંગના હોઈ શકે છે અને અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના સૌંદર્ય શાસ્ત્ર પર ખૂબ નકારાત્મક અસર કરે છે. ચહેરા પર ખેંચાણ થવી અસામાન્ય નથી, મોટાભાગના દર્દીઓ પણ ગંભીર પીડાથી પીડાય છે માથાનો દુખાવો. ઉપરાંત, વિઝ્યુઅલ ફિલ્ડમાં નિષ્ફળતા અથવા બૌદ્ધિકતામાં ક્ષતિ એ ઘણીવાર સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમ સૂચવે છે અને ચિકિત્સક દ્વારા તેની તપાસ પણ કરવી જોઈએ. સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમની સારવાર ત્વચારોગ વિજ્ઞાની અથવા સામાન્ય પ્રેક્ટિશનર દ્વારા કરી શકાય છે. સંપૂર્ણ ઉપચાર સામાન્ય રીતે શક્ય નથી. કારણ કે સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમ પણ ઘણીવાર થઈ શકે છે લીડ માનસિક અસ્વસ્થ અથવા હતાશા, માનસિક સારવાર પણ આપવી જોઈએ.

સારવાર અને ઉપચાર

રોગનિવારક પગલાં સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમ સાથે સંકળાયેલ અત્યંત મર્યાદિત છે. કારણસર, આજ સુધી સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમની સારવારથી કોઈ સુધારો થઈ શક્યો નથી. સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમ પર લાગુ કરવામાં આવતી ઉપચારાત્મક પ્રક્રિયાઓમાં, મુખ્ય ઉદ્દેશ્ય લક્ષણોનો સામનો કરવાનો છે અને દર્દીઓને જીવનની સારી ગુણવત્તાનો આનંદ માણવા સક્ષમ બનાવવાનો છે. આ સંદર્ભમાં, નિદાન થયેલ સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમના કિસ્સામાં, ખાસ કરીને હેમીપેરેસીસની ફિઝીયોથેરાપ્યુટિક રીતે સારવાર કરવામાં આવે છે જેથી સ્નાયુઓના વધુ ઘટાડા અને સંબંધિત પરિણામી નુકસાનને મર્યાદિત કરી શકાય. વધુમાં, સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમની સારવાર કોસ્મેટિકની ખાતરી કરવાનો છે દૂર ચહેરા પર પોર્ટ-વાઇનના ડાઘ અને ગરદન. કારણ કે સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમના લક્ષણોમાં સમયાંતરે ગંભીર દ્રશ્ય વિક્ષેપનો સમાવેશ થાય છે મોનીટરીંગ ઇન્ટ્રાઓક્યુલર દબાણ ઉપયોગી છે. આ અભિગમને શોધવામાં મદદ કરવી જોઈએ ગ્લુકોમા સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમમાં સમયસર. ત્યારથી હેમાંજિઓમા અથવા કહેવાતા રક્ત સ્પોન્જ આસપાસના ભાગમાંથી અનુકૂળ રીતે સીમાંકિત છે ત્વચા ઉચ્ચ-ગુણવત્તાવાળી લેસર ટેક્નોલોજી સાથે પેશીઓ, સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ હાલમાં અત્યંત સફળ છે. આ સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમમાં વ્યાપક લકવો સામે લડવા માટે ન્યુરોસર્જિકલ પ્રક્રિયાઓનો પણ ઉલ્લેખ કરી શકે છે.

નિવારણ

દુર્ભાગ્યે, ત્યાં કોઈ નિવારક નથી પગલાં સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમ માટે. સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમમાં પૂર્વસૂચન અંગે, રોગની હદ પર સ્પષ્ટ નિર્ભરતા છે. આ મુખ્યત્વે મગજની રક્ત વાહિનીઓમાં થતા બિનતરફેણકારી ફેરફારો સાથે સંબંધિત છે. કેલ્શિયમ થાપણો જે થાય છે. આ સામાન્ય રીતે સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમથી પીડિત લોકોની ઉંમર ટૂંકી કરવાનું કારણ છે.

અનુવર્તી

સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમ માટે ફોલો-અપ સંભાળ રોગના લક્ષણો અને પ્રગતિ પર આધારિત છે. પ્રથમ અને અગ્રણી, નિયમિત આંખની તપાસ જરૂરી છે. દર્દીઓએ આની સલાહ લેવી જોઈએ નેત્ર ચિકિત્સક વર્ષમાં ઓછામાં ઓછું એકવાર. બાળરોગ પ્રથમ વર્ષોમાં અને પછી નિષ્ણાત માટે જવાબદાર છે. ચિકિત્સક આંખોના સંબંધિત રોગોની તપાસ કરે છે, કોઈપણ ગ્લુકોમા, નેત્રસ્તર અને રેટિના. જ્યાં સુધી કોઈ ગૂંચવણો શોધી શકાતી નથી, ત્યાં સુધી સારવાર સામાન્ય રીતે ચાલુ રાખવામાં આવે છે. જો રાજ્ય આરોગ્ય બગડે છે, ધ ઉપચાર એડજસ્ટ કરવું જ જોઈએ. લેસર ટ્રીટમેન્ટ પછી, ડાઘના કિસ્સામાં જરૂરી હોય તેમ, એકથી બે અઠવાડિયાનો આરામનો સમયગાળો જરૂરી છે. ડૉક્ટરે પ્રગતિની દેખરેખ રાખવી જોઈએ અને સૂચવવું જોઈએ પેઇનકિલર્સ or બળતરા વિરોધી જો જરૂરી હોય તો. વધુમાં, તે દર્દીને વધુ માહિતી આપશે પગલાં, ઉદાહરણ તરીકે આંખની કસરતો અને યોગ્ય સૂર્ય રક્ષણનો ઉપયોગ. સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમની સંભાળ સામાન્ય પ્રેક્ટિશનર દ્વારા લેવામાં આવે છે, નેત્ર ચિકિત્સક અને ન્યુરોસર્જરીના નિષ્ણાત. જો બાળક ગંભીર રીતે અક્ષમ હોય તો રોગનિવારક સહાયની પણ જરૂર છે. બાળકની સંભાળ રાખવામાં માતાપિતાને મોટાભાગે સહાયની જરૂર હોય છે. સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમના કિસ્સામાં કયા પગલાં વિગતવાર જરૂરી છે તે દરેક વ્યક્તિએ અલગ અલગ હોય છે. જવાબદાર ચિકિત્સક આપી શકે છે વધુ માહિતી.

તમે જાતે શું કરી શકો

સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમ સાધ્ય નથી અને ચોક્કસપણે અનુભવી તબીબી વ્યાવસાયિક દ્વારા તેની સારવાર કરવી જોઈએ. જો કે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ જીવનશૈલીમાં ફેરફાર દ્વારા તેમની સુખાકારી અને સલામતીમાં વધારો કરી શકે છે:

એક ઉચ્ચ ચરબી આહાર મોટા પ્રમાણમાં ઘટાડો સ્ટાર્ચ સાથે અને ખાંડ સેવન (કેટેજેનિક ખોરાકમગજની જપ્ત કરવાની વૃત્તિ ઘટાડી શકે છે. જો કે, દર્દીની સારવાર કરતા ડૉક્ટર સાથે આહારમાં કોઈપણ તીવ્ર ફેરફારોની ચર્ચા કરવી મહત્વપૂર્ણ છે. ડાયેટિશિયન તેની ખાતરી કરવામાં મદદ કરે છે કે કેટોજેનિક આહાર સંતુલિત અને મહત્વપૂર્ણ પદાર્થોમાં સમૃદ્ધ છે. વિવિધ પ્રભાવો એપીલેપ્ટીક હુમલાની ઘટના તરફેણ કરે છે અને તેથી તેને ટાળવું જોઈએ. આમાં શામેલ છે: ગંભીર તણાવ, ઓવરહિટીંગ અને વધુ પડતો વપરાશ આલ્કોહોલ અને નિકોટીન. દારૂ ની અસરમાં પણ ફેરફાર કરે છે એન્ટિએપ્લેપ્ટીક દવાઓ. ખતરનાક ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ થઇ શકે છે. જે દર્દીઓ જપ્તીથી મુક્ત નથી તેઓ જોખમી પરિસ્થિતિઓમાં હેલ્મેટ પહેરીને અકસ્માતો અટકાવે છે. ઘરમાં તીક્ષ્ણ કિનારીઓ સુરક્ષિત રાખવી અને દેખરેખ વિના સંપૂર્ણ સ્નાન ન કરવું તે પણ મહત્વપૂર્ણ છે. લગભગ ત્રીજા ભાગના સ્ટર્જ-વેબર દર્દીઓ પીડાય છે આધાશીશી- માથાનો દુખાવો જેવો. આનાથી પ્રભાવિત લોકોએ નિયમિત અને પૂરતી ઊંઘ લેવી જોઈએ, કારણ કે ઊંઘનો અભાવ એ મુખ્ય ટ્રિગર્સમાંનું એક છે. પીડા એપિસોડ એ માથાનો દુખાવો ડાયરી અન્ય ટ્રિગર્સને ઓળખવામાં મદદ કરે છે. સ્વ-સહાય સંસ્થાઓ પીડિત અને તેમના સંબંધીઓને સલાહ આપે છે; તેઓ યોગ્ય નિષ્ણાતોની પણ ભલામણ કરી શકે છે.