હાઇડ્રોક્સિલાસીન: કાર્ય અને રોગો

હાઇડ્રોક્સિલીસિન એ બિન-શાસ્ત્રીય પ્રોટીનજેનિક એમિનો એસિડ છે. તે અનુરૂપ પ્રોટીનમાં સમાવિષ્ટ છે લીસીન અને એન્ઝાઇમની મદદથી પોલીપેપ્ટાઈડની અંદર હાઈડ્રોક્સાઈલાઈસિન માટે હાઈડ્રોલાઈઝ્ડ કરવામાં આવે છે. તે ના મુખ્ય ઘટકોમાંના એકનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે કોલેજેન પ્રોટીન of સંયોજક પેશી.

હાઇડ્રોક્સિલીસિન શું છે?

હાઇડ્રોક્સિલીસિન એ પ્રોટીનજેનિક એમિનો એસિડ છે જે સૌપ્રથમ પ્રોટીન તરીકે સમાવિષ્ટ થાય છે લીસીન. તેથી, તે બિન-કેનોનિકલ પ્રોટીનજેનિક એમિનો એસિડ છે. "પ્રમાણિક" શબ્દનો અર્થ ક્લાસિકલ છે. તેથી આ એમિનો એસિડ માટે કોઈ અલગ કોડન નથી. હાઇડ્રોક્સિલીસિન મુખ્યત્વે માં જોવા મળે છે કોલેજેન of સંયોજક પેશી અને ગ્લાયકોપ્રોટીન માં. ત્યાં, લીસીન એન્ઝાઇમેટિક પ્રક્રિયાઓ દ્વારા હાઇડ્રોક્સિલિસાઇનમાં રૂપાંતરિત થાય છે. પ્રક્રિયામાં, લાયસિનનો માત્ર એક ભાગ હાઇડ્રોક્સિલીસીનમાં રૂપાંતરિત થાય છે. સંબંધિત કોલેજનના ગુણધર્મો હાઇડ્રોલાઇઝ્ડ લાયસિન અને પ્રોલાઇન અવશેષોની માત્રા પર આધારિત છે. મુક્ત સ્વરૂપમાં, હાઇડ્રોક્સિલીસીનને હાઇડ્રોક્લોરાઇડ તરીકે અલગ કરી શકાય છે. હાઇડ્રોક્સિલીસીનનું હાઇડ્રોક્લોરાઇડ ન રંગેલું ઊની કાપડ છે પાવડર સાથે ગલાન્બિંદુ જે 225 થી 230 ડિગ્રી સુધીની છે. તે મૂળભૂત એમિનો એસિડ છે, જે પણ બનાવે છે પ્રોટીન hydroxylysine સમાવતી મૂળભૂત પ્રતિક્રિયા. અમેરિકન બાયોકેમિસ્ટ અને "ક્લિનિકલ કેમિસ્ટ્રી" ડોનાલ્ડ વેન સ્લાઇક (1883 - 1971)ના સહ-સ્થાપક દ્વારા હાઇડ્રોક્સિલિસાઇનની શોધ કરવામાં આવી હતી.

કાર્ય, ક્રિયા અને ભૂમિકા

ના નિર્માણમાં હાઇડ્રોક્સિલીસિનનું ખૂબ મહત્વ છે સંયોજક પેશી. ગ્લાયકોપ્રોટીન સાથે પ્રોટીનના ગ્લાયકોસિડિક બોન્ડ્સ બનાવવા માટે હાઇડ્રોક્સિલિસિન પણ ધરાવે છે. ખાંડ હાઇડ્રોક્સિલ અવશેષો પર અવશેષો. અંદર કોલેજેન, તે વ્યક્તિગત પ્રોટીનને ક્રોસ-લિંક કરવા માટે જવાબદાર છે પરમાણુઓ. હાઇડ્રોક્સિલપ્રોલાઇન સાથે મળીને, પ્રોલાઇનનું હાઇડ્રોલાઇઝ્ડ સ્વરૂપ, તે કોલેજનના તૃતીય અને ચતુર્થાંશ માળખાના નિર્માણમાં પણ નિમિત્ત છે. લિસીનનું હાઇડ્રોક્સિલેશન કોફેક્ટર્સની ભાગીદારી સાથે એન્ઝાઇમ લિસિલ્હાઇડ્રોક્સિલેઝ દ્વારા ઉત્પ્રેરિત થાય છે. આયર્ન આયનો અને એસ્કોર્બીક એસિડ (વિટામિન સી). આ વિતરણ કોલેજનમાં હાઇડ્રોક્સિલેટેડ લાયસિન અવશેષોની પેટર્ન ખાસ કરીને કઠોર કે લવચીક નથી. રિકરિંગ પેટર્ન છે. જો કે, પ્રોટીનની અંદર એવા સમગ્ર વિસ્તારો પણ છે જેમાં હાઇડ્રોક્સિલેટેડ લાયસિન અવશેષો નથી. જ્યારે હાઇડ્રોક્સીપ્રોલિન ત્રણ પ્રોટીન સાંકળોને બાંધીને કોલેજનની હેલિકલ સ્ટ્રક્ચર માટે જવાબદાર છે, વિવિધ પ્રોટીન વચ્ચે ક્રોસ-લિંક પરમાણુઓ હાઇડ્રોક્સિલીસીનના હાઇડ્રોક્સિલ જૂથો દ્વારા રચાય છે. વધુમાં, આ પરમાણુ જૂથો a સાથે ગ્લાયકોસિડિક બોન્ડ માટે બંધનકર્તા સ્થળ તરીકે પણ સેવા આપે છે ખાંડ. એકંદરે, આ ખાતરી કરે છે તાકાત જોડાયેલી પેશીઓની. જો અંદર હાઇડ્રોક્સિલીસીનની ઉણપ હોય પ્રોટીન, એમિનો એસિડના વધારાના સેવન દ્વારા તેનો ઉપચાર કરી શકાતો નથી. ફ્રી હાઈડ્રોક્સિલીસિન માટે કોઈ કોડન નથી, તેથી તેને સંબંધિત પ્રોટીનમાં સામેલ કરવું શક્ય નથી. આહારનું મૂલ્ય પૂરક તેથી હાઇડ્રોક્સિલીસિન ઉમેરા સાથે અત્યંત શંકાસ્પદ છે. તેથી, ઉણપ લાયસીનના અપૂરતા હાઇડ્રોક્સિલિસિસને કારણે હોવી જોઈએ.

રચના, ઘટના, ગુણધર્મો અને શ્રેષ્ઠ મૂલ્યો

હાઈડ્રોક્સિલીસિન માત્ર મનુષ્યો અને પ્રાણીઓના કોલેજનમાં જ જોવા મળે છે. આ ઉપરાંત, ત્યાં ઘણા ગ્લાયકોપ્રોટીન છે જેમાં હાઇડ્રોક્સિલીસીન પણ હોય છે. આમાં એડિપોનેક્ટીનનો સમાવેશ થાય છે. એડિપોનેક્ટીન એક હોર્મોન છે જે એડિપોઝ પેશીઓમાં ઉત્પન્ન થાય છે અને તેની અસરકારકતા પર નોંધપાત્ર પ્રભાવ ધરાવે છે. ઇન્સ્યુલિન. કેટલાકમાં હાઇડ્રોક્સિલીસીન પણ મળી આવ્યું છે બેક્ટેરિયા જેમ કે સ્ટેફાયલોકૉકસ એરિયસ. આ વિતરણ હાઇડ્રોક્સિલેટેડ લાયસિન કોલેજનમાં એકસમાન નથી. એવી જગ્યાઓ છે જ્યાં તે લગભગ હંમેશા જોવા મળે છે. અન્ય વિસ્તારોમાં, હાઇડ્રોક્સિલીસીન લગભગ ક્યારેય મળતું નથી. આ અસમાન વિતરણ કોલેજનની રચના નક્કી કરે છે. કોલેજનના ટ્રિપલ હેલિક્સ સ્ટ્રક્ચરની અંદર, હાઈડ્રોક્સીલાઈસિન હંમેશા Gly-XY રિપીટિંગ સિક્વન્સના Y સ્થાને જોવા મળે છે. નોનહેલિકલ સ્ટ્રક્ચરવાળા ટૂંકા પ્રદેશોમાં, હાઇડ્રોક્સિલિસિન અન્ય સ્થાનોમાં પણ થાય છે.

રોગો અને વિકારો

કનેક્ટિવ પેશી સંપૂર્ણપણે હાઇડ્રોક્સિલીસીનની હાજરી પર આધારિત છે. કોલેજન માત્ર સ્થિર અને મજબૂત હોઈ શકે છે જો પ્રોટીનની ક્રોસ-લિંક હોય પરમાણુઓ પણ કાર્ય કરે છે. હાઇડ્રોક્સિલીસીનની ઉણપનું કારણ બને છે જોડાયેલી પેશીની નબળાઇ. જો તે ખૂબ જ ઓછી માત્રામાં હાજર હોય અથવા બિલકુલ ન હોય, તો અનુરૂપ જીવતંત્ર સધ્ધર રહેશે નહીં. સંયોજક પેશી હવે અંગો માટે મર્યાદિત અને સહાયક પેશી તરીકે તેનું કાર્ય કરવા સક્ષમ રહેશે નહીં. વાસ્તવમાં, એવા રોગો છે જે હાઇડ્રોક્સિલીસીનની ઉણપને કારણે છે. પ્રોટીન જૈવસંશ્લેષણ દરમિયાન આ એમિનો એસિડ શરૂઆતમાં લાયસિન તરીકે સમાવિષ્ટ હોવાથી, તે પ્રાથમિક ઉણપ હોઈ શકે નહીં. હાઇડ્રોક્સિલીસિન એ કોલેજન પ્રોટીનની અંદર લાયસીલ હાઇડ્રોક્સિલેસીસની મદદથી લાયસિનમાંથી બને છે. આમ, હાઇડ્રોક્સિલીસીનની ઉણપ માત્ર આ એન્ઝાઇમમાં ખામી અથવા તેના અપૂરતા કાર્યને કારણે થઈ શકે છે. આમ, વિજાતીય જન્મજાત જોડાયેલી પેશીઓની ખામીઓનું એક જૂથ છે જેને ઓળખવામાં આવે છે. એહલર્સ-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમ. આ ક્લિનિકલ ચિત્ર માટે સંખ્યાબંધ પરિવર્તનો જવાબદાર હોઈ શકે છે. અન્ય વસ્તુઓમાં, lysylhydroxylase ખામીયુક્ત હોઈ શકે છે, જેથી ખૂબ ઓછી lysine હાઇડ્રોક્સિલેટેડ હોય. એહલર્સ-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમ ના overstretching દ્વારા પ્રગટ થાય છે ત્વચા અને અતિશય હિલચાલ સાંધા. આંતરિક અવયવો, વાહનો, રજ્જૂ, અસ્થિબંધન અને સ્નાયુઓને પણ અસર થાય છે. પૂર્વસૂચન ખામીની તીવ્રતા પર આધારિત છે. જો વાહનો સામેલ છે, પ્રતિકૂળ અભ્યાસક્રમની અપેક્ષા રાખવામાં આવે છે. lysylhydroxylase એન્ઝાઇમની સંપૂર્ણ નિષ્ફળતા જીવન સાથે અસંગત છે અને તેથી તેનું અવલોકન થતું નથી. જો કે, અખંડ એન્ઝાઇમ સાથે પણ, જોડાયેલી પેશીની નબળાઇ તેની ઓછી પ્રવૃત્તિને કારણે ચોક્કસ સંજોગોમાં થઈ શકે છે. Lysylhydroxylase જરૂરી છે આયર્ન આયનો અને એસ્કોર્બીક એસિડ (વિટામિન સી) કોફેક્ટર્સ તરીકે. જો, ઉદાહરણ તરીકે, વિટામિન સી અભાવ છે, કહેવાતા સ્કર્વી થાય છે. સ્કર્વી એ સંયોજક પેશીઓનો હસ્તગત રોગ છે જે કોલેજનના પ્રોલાઇન અને લાઇસીન અવશેષો પરના હાઇડ્રોક્સિલ જૂથો ગુમ થવાને કારણે થાય છે. કારણ એસ્કોર્બિક એસિડની ઉણપને કારણે પ્રોલાઇન હાઇડ્રોક્સિલેઝ અને લાયસિન હાઇડ્રોક્સિલેઝની ઓછી પ્રવૃત્તિ છે.