હિમોફીલિયા (ICD-10-GM D66: વારસાગત પરિબળ VIII ની ઉણપ; ICD-10-GM D67: વારસાગત પરિબળ IX ની ઉણપ; ICD-10-GM D68.-: અન્ય કોગ્યુલોપથી), પ્રશ્નમાં રોગ છે હિમોફિલિયા.
પછી “વિલેબ્રાન્ડ-જર્જેન્સ સિન્ડ્રોમ", હિમોફિલિયા સૌથી સામાન્ય વારસાગત છે રક્તસ્ત્રાવ વૃત્તિ (હેમોરહેજિક ડાયાથેસીસ; કોગ્યુલોપથી).
ICD-10-GM મુજબ, નીચેના સ્વરૂપોને ઓળખી શકાય છે:
- હિમોફિલિયા A (ICD-10-GM D66: વારસાગત પરિબળ VIII ની ઉણપ) - લગભગ 85% કેસ.
- હિમોફીલિયા A-: પરિબળ VIII ની ઉણપ (લગભગ 90%)
- હિમોફિલિયા A+: પરિબળ VIII નિષ્ક્રિય છે (લગભગ 10%)
- હિમોફીલિયા B (ICD-10-GM D67: વારસાગત પરિબળ IX ની ઉણપ) - લગભગ 15% કેસ; પરિબળ IX નિષ્ક્રિય અથવા ગેરહાજર છે.
- એન્જીયોહેમોફીલિયા (ICD-10-GM D68.0-: વિલેબ્રાન્ડ-જર્જેન્સ સિન્ડ્રોમ) - વારસાગતનું સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ થ્રોમ્બોફિલિયા (વારસાગત) રક્તસ્ત્રાવ વૃત્તિ).
વધુમાં, મૂળભૂત રીતે કોઈપણ ગંઠન પરિબળ પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો અથવા ગેરહાજર હોઈ શકે છે અને આમ a રક્તસ્ત્રાવ વૃત્તિ.
લિંગ ગુણોત્તર: આ રોગ વારસાગત X-લિંક્ડ રિસેસિવ છે, તેથી હિમોફિલિયા સામાન્ય રીતે ફક્ત પુરુષોમાં જ જોવા મળે છે. સ્ત્રીઓ વાહક (વાહક) છે.
વિશ્વ અનુસાર આરોગ્ય સંસ્થા (WHO), વિશ્વભરમાં આ રોગનો વ્યાપ 400,000 છે. જર્મનીમાં, આશરે 10,000 લોકો અસરગ્રસ્ત છે.
હિમોફીલિયા A માટે ઘટનાઓ (નવા કેસોની આવર્તન) દર 1 પુરૂષ જન્મે 10,000 રોગગ્રસ્ત વ્યક્તિ છે અને હિમોફિલિયા B માટે 1 પુરૂષ જન્મ દીઠ 30,000 રોગગ્રસ્ત વ્યક્તિ છે.
અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન: રોગનો કોર્સ બદલાતો નથી. રોગનો કોઈ ઈલાજ નથી. અવેજી સાથે ઉપચાર પરિબળ કેન્દ્રિત (ગંઠન પરિબળો) સાથે, અસરગ્રસ્ત લોકો કરી શકે છે લીડ મોટે ભાગે સામાન્ય જીવન. હિમોફિલિયામાં 90% રક્તસ્રાવ થાય છે સાંધા અને સ્નાયુઓ. સંભવિત ક્રમમાં સાંધાને નુકસાન અને સ્નાયુ સંકોચનનો સમાવેશ થાય છે.
