હર્શસ્પ્રિંગ્સ રોગ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

હિર્શસ્પ્રંગ રોગને જન્મજાત મેગાકોલોન, હિર્શસ્પ્રંગ રોગ અથવા એગેન્ગ્લિઓનોટિક મેગાકોલોન પણ કહેવામાં આવે છે. તે મોટા આંતરડાનો રોગ છે. તેનું નામ તેના શોધક, હેરાલ્ડ હિર્શસ્પ્રંગના નામ પરથી રાખવામાં આવ્યું છે, જેમણે 1886 માં આ રોગનું સૌપ્રથમ વર્ણન કર્યું હતું.

Hirschsprung રોગ શું છે?

હિર્સચસ્પ્રંગ રોગ aganglionoses ના જૂથમાં વર્ગીકૃત થયેલ છે. એંગ્લિયોનોસિસ એક જન્મજાત રોગનું વર્ણન કરે છે જેમાં આંતરડાના ચેતા કોષો ખૂટે છે. આના પરિણામે આંતરડા સામાન્ય રીતે તેની હલનચલન કરવાની ક્ષમતામાં ક્ષતિગ્રસ્ત થાય છે. હિર્સચસ્પ્રંગ રોગ જન્મજાત છે અને લગભગ 5,000 નવજાત શિશુઓમાંથી એકમાં થાય છે. છોકરાઓ છોકરીઓ કરતાં વધુ સામાન્ય રીતે અસરગ્રસ્ત છે. હિર્સચસ્પ્રંગ રોગ સાથે સંયોજનમાં ઘણીવાર જોવા મળે છે ડાઉન સિન્ડ્રોમ (લગભગ 12 ટકા અસરગ્રસ્તોને પણ હિર્શસ્પ્રંગ રોગ છે). અન્ય ખોડખાંપણ સાથે સંયોજનમાં જેમ કે સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ ઓછા સામાન્ય છે, પણ થાય છે. સામાન્ય રીતે માત્ર ગુદા અથવા સિગ્મોઇડ અસરગ્રસ્ત છે, લગભગ પાંચ ટકા પીડિતોમાં કુલ 40cm આંતરડા અસરગ્રસ્ત છે. અન્ય પાંચ ટકા કેસોમાં, સમગ્ર આંતરડાના ભાગમાં કોઈ ન્યુરોન્સ નથી. હિર્શસ્પ્રંગ રોગમાં, આંતરડાના સ્નાયુઓ અતિશય ઉત્તેજિત થઈ જાય છે. પરિણામે, તેઓ સ્પાસ્મોડીક રીતે સંકુચિત થાય છે અને આંતરડાના ભાગને એકસાથે સ્ક્વિઝ કરવામાં આવે છે. જ્યારે દર્દી શૌચાલયમાં જાય છે ત્યારે આંતરડા યોગ્ય રીતે ખાલી થતા નથી, પરિણામે કબજિયાત. આ બદલામાં આંતરડામાં ફેકલ સ્ટેસીસ તરફ દોરી જાય છે અને મેગાકોલોન, આંતરડાના ક્રોનિક અવરોધ. આ ફૂલેલા પેટ તરફ દોરી જાય છે અને ઉલટી.

કારણો

હિર્શસ્પ્રંગ રોગના લક્ષણોનું કારણ ચેતા કોષોની ગેરહાજરી છે કોલોન. અહીં, તે મુખ્યત્વે છે ગેંગલીયન અસરગ્રસ્ત કોષો. આનાથી આંતરડાનો વિભાગ સ્પાસ્મોડીક રીતે સંકોચાય છે. ચેતા કોષોની ખોડખાંપણને કારણે, વધારો થયો છે એસિટિલકોલાઇન પ્રકાશિત થાય છે, એક મહત્વપૂર્ણ ન્યુરોટ્રાન્સમીટર. રોગના પ્રાણીઓના કારણોમાં અસ્થાયી ઘટાડોનો સમાવેશ થાય છે રક્ત માટે પ્રવાહ ગર્ભ, માતાના પેટમાં વાયરલ ચેપ, પરિપક્વતા વિકૃતિઓ અથવા ન્યુરોબ્લાસ્ટ ઘૂસણખોરી. હિર્શસ્પ્રંગ રોગ સાથે આનુવંશિક ફેરફારોને પણ ઓળખી શકાય છે: કેટલાક જનીનો પર પરિવર્તન પણ કારણ હોઈ શકે છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, હિર્શસ્પ્રંગ રોગના પ્રથમ લક્ષણો બાળપણમાં દેખાય છે. વિસ્તરેલ પેટ અને પ્રથમની ગેરહાજરી આંતરડા ચળવળ (મેકોનિયમ) નોંધનીય છે. ક્યારેક તો એન આંતરડાની અવરોધ શિશુમાં વિકાસ પામે છે. જો કે, એવા કિસ્સાઓ પણ છે કે જેમાં લાક્ષણિક ફરિયાદો જેમ કે સતત સપાટતા અને ક્રોનિક કબજિયાત બાળકને દૂધ છોડાવવામાં આવે ત્યાં સુધી દેખાતું નથી. આ કિસ્સાઓમાં, માત્ર નાના વિસ્તારો કોલોન સંકુચિત છે, જેથી શિશુઓ હજુ પણ ખોરાક આપીને સ્ટૂલ પસાર કરી શકે છે સ્તન નું દૂધ. આ શરતો હેઠળ આ શક્ય છે કારણ કે સ્ટૂલ ના પ્રભાવને કારણે નરમ સુસંગતતા ધરાવે છે સ્તન નું દૂધ અને હજુ પણ આંતરડાના નાના સંકુચિત વિસ્તાર દ્વારા પરિવહન કરી શકાય છે. જો કે, આ ફેરફાર સાથે બદલાય છે આહાર શિશુના દૂધ છોડાવ્યા પછી. ખોરાકમાં રહેલા ફાઈબરને કારણે મળ વધુ મજબૂત અને જાડું બને છે. પરિવહન હવે સફળ રહ્યું નથી. આ ગુદા ખાલી રહે છે કારણ કે મળ હવે સાંકડા માર્ગમાંથી પસાર થઈ શકતો નથી. સંકોચનની સામે મળ એકઠું થાય છે. આના કારણે આંતરડા વધુ ને વધુ વિસ્તરે છે, પરિણામે જે મેગાકોલોન તરીકે ઓળખાય છે. કેટલાક દર્દીઓ હવે સ્ટૂલ પસાર કરી શકતા નથી. પેટની પોલાણમાં આંતરડાની અંદર વિપુલ પ્રમાણમાં મળ રહે છે. ગૂંચવણોમાં ઝેર, આંતરડાના છિદ્રો, પ્યુર્યુલન્ટનો સમાવેશ થઈ શકે છે પેરીટોનિટિસ, અને આખરે સંભવિત ઘાતક પણ સડો કહે છે (રક્ત ઝેર).

નિદાન અને કોર્સ

Hirschsprung રોગના પ્રથમ ચિહ્નો જન્મના થોડા દિવસો પછી દેખાય છે, જ્યારે સામાન્ય મેકોનિયમ ડિસ્ચાર્જ (પ્યુરપેરલ તરીકે ઓળખાય છે ગળફામાં) નવજાત શિશુમાં ગેરહાજર છે. મેકોનિયમ શિશુમાં સ્ટૂલનું વર્ણન કરવા માટે વપરાતો શબ્દ છે. ત્યારબાદ ડૉક્ટર નવજાત શિશુની ગુદામાર્ગની તપાસ કરશે. જો સાંકડી ગુદા નહેર અથવા ખાલી હોય ગુદા જોઈ શકાય છે, આ હિર્શસ્પ્રંગ રોગના વધુ સંકેતો છે. પુખ્ત વયના લોકોમાં હિર્શસ્પ્રંગ રોગ ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. જ્યારે Hirschsprung રોગ પુખ્ત વયના લોકોમાં થાય છે, ત્યારે સૌથી સામાન્ય લક્ષણ ક્રોનિક છે કબજિયાત. જ્યારે પુખ્તાવસ્થા સુધી Hirschsprung રોગનું નિદાન થતું નથી, ત્યારે તે સામાન્ય રીતે એટલા માટે છે કારણ કે આંતરડાનો અસરગ્રસ્ત ભાગ ખૂબ જ ટૂંકો હોય છે અને તેથી જીવનના અંત સુધી તે જોવા મળતું નથી. નિદાનની નિશ્ચિતતા માટે, સીરીયલ સક્શન બાયોપ્સી થી મ્યુકોસા ગુદામાર્ગમાં જરૂરી છે: આમાં આંતરડામાંથી નીચેની પેશીઓ લેવાનો સમાવેશ થાય છે સામાન્ય એનેસ્થેસિયા, જે પાછળથી પ્રયોગશાળામાં તપાસી શકાય છે અને આ રીતે Hirschsprung રોગના નિદાનની પૂરતી પુષ્ટિ કરી શકે છે. જો Hirschsprung રોગની સારવાર ન કરવામાં આવે તો તે થઈ શકે છે લીડ થી બળતરા આંતરડામાં, જેમ કે એન્ટરકોલાઇટિસ, જે લગભગ 40 ટકા કિસ્સાઓમાં જીવલેણ બની શકે છે. તે પણ કરી શકે છે લીડ થી સડો કહે છે or પેરીટોનિટિસએક બળતરા માં પેરીટોનિયમ.

ગૂંચવણો

Hirschsprung રોગથી અસરગ્રસ્ત લોકો ખૂબ જ અપ્રિય લક્ષણોથી પીડાય છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, આ ફૂલેલા પેટમાં પરિણમે છે અને તેથી ઘણી વાર કબજિયાત પણ થતી નથી. વધુમાં, ઉલટી પણ થઈ શકે છે, જે દર્દીના જીવનની ગુણવત્તાને નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડે છે. સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, તે પણ કરી શકે છે લીડ થી આંતરડાની અવરોધ, જે દર્દી માટે જીવલેણ બની શકે છે. Hirschsprung રોગના લક્ષણો દર્દીના રોજિંદા જીવનમાં નોંધપાત્ર નિયંત્રણો લાવે છે. ગુદા નહેર પણ સાંકડી છે, જે પરિણમી શકે છે પીડા શૌચ દરમિયાન. એ જ રીતે, આંતરડામાં વિવિધ બળતરા થાય છે, અને આ પરિણમી શકે છે બળતરા ના પેરીટોનિયમ. હિર્શસ્પ્રંગ રોગની સારવાર સામાન્ય રીતે શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા કરવામાં આવે છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં કોઈ ખાસ ગૂંચવણો નથી. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, જો કે, કૃત્રિમ બનાવટ ગુદા જ્યાં સુધી સર્જરી શક્ય નથી ત્યાં સુધી જરૂરી છે. પુખ્તાવસ્થામાં ગૂંચવણો અથવા પરિણામી નુકસાનને ટાળવા માટે ઓપરેશન પોતે જ જન્મ પછી સીધું કરવામાં આવે છે. જો સારવાર સફળ થાય છે, તો દર્દીની આયુષ્યમાં ઘટાડો થતો નથી.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટર પાસે જવું જોઈએ?

કારણ કે ઘણા કિસ્સાઓમાં રોગ બાળપણમાં થાય છે, શિશુઓ અને નાના બાળકોના માતાપિતાએ વધુ તકેદારી રાખવી જોઈએ. જો થોડું હોય કે ના હોય આંતરડા ચળવળ, ચિંતાનું કારણ છે અને બાળરોગ ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ. માં સમવર્તી સોજો પેટ અને આંતરડાની પણ તપાસ અને સારવાર કરવી જોઈએ. જો અસ્વસ્થતા અને સતત સપાટતા, કબજિયાત અથવા લાંબી અગવડતા થાય છે, ડૉક્ટરની મુલાકાત જરૂરી છે. જો ખોરાક લેવાનો ઇનકાર કરવામાં આવે છે, બાળક વર્તનની અસામાન્યતા દર્શાવે છે, અથવા આંતરિક નબળાઇ છે, તો ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. જો બાળકો લાંબા સમય સુધી રડે છે અથવા ચીસો કરે છે, વાતાવરણમાં ભાગ્યે જ પ્રતિક્રિયા આપે છે અને ઊંઘમાં ખલેલ થાય છે, તો ડૉક્ટરની મુલાકાત જરૂરી છે. ઉત્સર્જનની સુસંગતતામાં ફેરફાર, પીડા શરીરમાં અથવા અસ્વસ્થતાની સામાન્ય લાગણી ડૉક્ટરને રજૂ કરવી જોઈએ. જો ત્યાં એ તાવ, મજબૂત આંતરિક બેચેની તેમજ નોંધપાત્ર લાલાશ ત્વચા, ડૉક્ટરની જરૂર છે. શરીરની અંદર દબાણની લાગણી ઘણીવાર શરીરના વિકૃતિકરણ તરફ દોરી જાય છે ત્વચા અને તેને ચેતવણીના સંકેત તરીકે અર્થઘટન કરવું જોઈએ, ખાસ કરીને બાળકોમાં. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, આંતરડાના છિદ્રો થાય છે. આ ગંભીર કેસોમાં જીવન માટે જોખમ હોવાથી, એમ્બ્યુલન્સ સેવાનો સંપર્ક કરવો જોઈએ. ચેતના ગુમાવવી એ ચિંતાજનક છે અને તરત જ ચિકિત્સકને રજૂ કરવું આવશ્યક છે.

સારવાર અને ઉપચાર

Hirschsprung રોગની ચોક્કસ સારવાર માત્ર આંતરડાના અસરગ્રસ્ત ભાગને સર્જીકલ દૂર કરીને જ આપી શકાય છે. જો કે, નવજાત શિશુમાં આ જોખમી છે, તેથી કામચલાઉ પગલાં સામાન્ય રીતે પ્રથમ શરૂ કરવામાં આવે છે. આમાં કૃત્રિમ બનાવવાની સંભાવનાનો સમાવેશ થાય છે ગુદા બાળક માટે. બીજો વિકલ્પ એ છે કે જ્યાં સુધી નવજાત બાળક શસ્ત્રક્રિયા માટે પૂરતું સ્થિર ન થાય ત્યાં સુધી આંતરડાને નિયમિતપણે બહાર કાઢો. કહેવાતી આંતરડાની નળીઓનો અસ્થાયી ઉપયોગ (એક પ્રકારનું કેથેટર ગુદાજ્યાં સુધી હિર્શસ્પ્રંગ રોગ માટે શસ્ત્રક્રિયા શક્ય ન બને ત્યાં સુધી સારવારનો વિકલ્પ પણ છે. જો કે, આ છેલ્લો વિકલ્પ હવે ભાગ્યે જ કરવામાં આવે છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

Hirschsprung રોગ માટે પૂર્વસૂચન અલગ અલગ હોઈ શકે છે. દર્દીઓને ક્યારેક ખૂબ લાંબા સમય સુધી રોગથી કોઈ મોટી ક્ષતિ થતી નથી. સફળ સારવારની સંભાવનાઓ વહેલી તપાસ અને યોગ્ય તાત્કાલિક દર્દી સંભાળ સાથે સારી છે. એવા કિસ્સામાં જ્યાં આંતરડાના માત્ર થોડા નાના ટુકડાઓ અસરગ્રસ્ત હોય છે, રોગના લાક્ષણિક લક્ષણો ઘણીવાર નોંધપાત્ર સમય પછી જ સ્પષ્ટ થાય છે. શસ્ત્રક્રિયાને સામાન્ય રીતે પસંદગીની સારવાર ગણવામાં આવે છે. રોગ માટે સર્જરી સામાન્ય રીતે ખૂબ સારા પરિણામો દર્શાવે છે. જો કે, અન્ય કોઈપણ ઓપરેશનની જેમ, કેટલીક ગૂંચવણો શક્ય છે. આ ગૂંચવણો ખૂબ જ ભાગ્યે જ થાય છે, પરંતુ તેમ છતાં ધ્યાનમાં લેવું જોઈએ. જો કે, નિયમ પ્રમાણે, ઓપરેશનના ફાયદા સ્પષ્ટપણે જોખમો કરતાં વધી જાય છે. સંયમ અને કબજિયાતની સમસ્યાઓ હોવા છતાં, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં દર્દીઓ માટે સામાન્ય પૂર્વસૂચન સારું છે. આ સમસ્યાઓ સર્જીકલ કરેક્શન પછી પણ થઈ શકે છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, જોકે, રોગના જીવલેણ પરિણામોને રોકવા માટે બધું જ હોવા છતાં શસ્ત્રક્રિયા અનિવાર્ય છે. બીજી તરફ, અસરગ્રસ્ત બાળકો માટે, હિર્શસ્પ્રંગ રોગમાં પૂર્વસૂચન તેમ છતાં પ્રતિકૂળ નથી, જો કે આંતરડા દ્વારા લાંબા ગાળાનું અસ્તિત્વ હાંસલ કરી શકાય છે. ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન બાળકોમાં પણ. હિર્શસ્પ્રંગ રોગની ભયજનક ગૂંચવણ એ કહેવાતી હિર્શસ્પ્રંગ એન્ટરકોલિટીસ છે, જે જીવન માટે જોખમી બની શકે છે.

નિવારણ

કારણ કે Hirschsprung રોગ એ જન્મજાત રોગ છે, તેને રોકી શકાતો નથી; પ્રોમ્પ્ટ નિદાન પછી જ તેને સર્જરી દ્વારા સુધારી શકાય છે.

પછીની સંભાળ

Hirschsprung રોગ માટે સામાન્ય રીતે વ્યાપક, ક્યારેક આજીવન, અનુવર્તી સંભાળની જરૂર પડે છે. શસ્ત્રક્રિયા પછી તરત જ, ઘાના ચેપ, ગુદામાર્ગ અને ગુદાના સંકોચન અને સીવડા (એનાસ્ટોમોટિક અપૂર્ણતા) ના ભંગાણને રોકવા પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવામાં આવે છે. લાંબા ગાળે, આફ્ટરકેરનો ઉદ્દેશ્ય અંતમાં આવતા સિક્વેલાઓને રોકવાનો છે જેમ કે અસંયમ, કાયમી કબજિયાત અથવા આંતરડાની બળતરા. સંકોચન વિકસી શકે છે, ખાસ કરીને સર્જીકલ સિવનના વિસ્તારમાં, જે પરિણમી શકે છે આંતરડાની અવરોધ. પ્રારંભિક તબક્કે સંભવિત અંતમાં પરિણામો શોધવા માટે, નિષ્ણાત નિયમિતપણે ગુદા ખોલવાની પહોળાઈને તપાસે છે જે ઓપરેશનના થોડા અઠવાડિયા પછી શરૂ થાય છે. જો ડૉક્ટર સંકુચિત શોધે છે, તો પહોળું કરવું (બોગીનેજ) જરૂરી છે. અસરગ્રસ્ત બાળકોના માતા-પિતા મેટલ પિન (હેગર પિન)નો ઉપયોગ કરીને ધીમે ધીમે ગુદાના ખૂલ્લાને જરૂરી પહોળાઈ સુધી પહોળા કરે છે. આ પ્રક્રિયા, જે શરૂઆતમાં દરરોજ કરવામાં આવે છે, તે સામાન્ય રીતે માતાપિતા અને બાળકો માટે અપ્રિય હોય છે, પરંતુ તે સંકુચિત થવાને અટકાવે છે, જે ડોકટરો ઘણીવાર પછીથી માત્ર સર્જિકલ સારવાર કરી શકે છે. વધુમાં, ઘણા કિસ્સાઓમાં અસરગ્રસ્ત બાળકોને તેમના ડાયપર ઉતારતા પહેલા લાંબા સમયની જરૂર પડે છે. ઓવરફ્લો અસંયમ (મૂત્રાશય ખાલી કરવાની વિકૃતિ) પણ ભૂમિકા ભજવી શકે છે. વધારાની સાયકોથેરાપ્યુટિક સંભાળ શક્ય ભાવનાત્મક શોષણ કરે છે તણાવ સામેલ લોકો માટે. પોષક સલાહ બાળકોને અને માતાપિતાને શીખવે છે a આહાર છૂટક સ્ટૂલને ધ્યાનમાં રાખીને, જે કબજિયાતનું જોખમ ઘટાડે છે.

તમે તમારી જાતે શું કરી શકો તે અહીં છે

આ સ્થિતિ શિશુ માટે જીવલેણ સ્થિતિ ટાળવા માટે તબીબી હસ્તક્ષેપ સાથે સારવાર કરવી આવશ્યક છે. આ તબક્કે, સ્વ-સહાય માટે અપૂરતા વિકલ્પો છે. ડોકટરોની સૂચનાઓ અને માર્ગદર્શિકાઓનું પાલન કરવું જોઈએ જેથી કોઈ જટિલતાઓ ન આવે. બાળકના સંબંધીઓને રોગ અને તેના પરિણામો વિશે સંપૂર્ણપણે જાણ કરવી આવશ્યક છે. ઉપસ્થિત ચિકિત્સક સાથે ઉદ્ભવતા કોઈપણ પ્રશ્નોની સ્પષ્ટતા કરવી જોઈએ. વધુમાં, માતાપિતા અથવા વાલીઓ પોતાને તબીબી સાહિત્યમાં રોગ વિશે જાણ કરી શકે છે. સમગ્ર જર્મનીમાં એનોરેક્ટલ ખોડખાંપણ માટે વિવિધ સ્વ-સહાય જૂથો છે જે દર્દીઓ અને તેમના સંબંધીઓને સલાહ અને સહાય આપે છે. ત્યાં, દર્દીઓ અને તેમના સંબંધીઓ અનુભવોનું આદાન-પ્રદાન કરી શકે છે અને રોજિંદા જીવનમાં રોગનો સામનો કેવી રીતે કરવો તેની ટીપ્સ મેળવી શકે છે. આ જૂથોનું ધ્યાન જીવનની ગુણવત્તાને પ્રોત્સાહન આપવા અને સકારાત્મક અનુભવો બનાવવા પર છે. આ માનસિકતાને સ્થિર કરે છે, જે રોજિંદા જીવનમાં રોગનો સામનો કરવામાં પ્રાથમિક ઘટક છે. જીવનના આગળના માર્ગમાં, પોષણ એ સ્વ-સહાયનું આવશ્યક તત્વ છે. તે દર્દીની જરૂરિયાતોને અનુરૂપ હોવું જોઈએ. હાનિકારક પદાર્થો ટાળવા જોઈએ અને પૂરતી કસરત પ્રોત્સાહન આપે છે આરોગ્ય. ફળો અને શાકભાજીનો ઉપયોગ પૂરતી માત્રામાં થવો જોઈએ, કારણ કે તે સુખાકારીને પ્રોત્સાહન આપે છે.