હેલી-હેલી રોગ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

હેલી-હેલી રોગ એ વારસાગત ઓટોસોમલ પ્રબળ છે ત્વચા અવ્યવસ્થા દર્દીઓના વ્યક્તિગત વિસ્તારો ત્વચા જ્યારે યુવી પ્રકાશ જેવા બાહ્ય એજન્ટોના સંપર્કમાં આવે ત્યારે ફોલ્લો. સારવાર માટે આક્રમક અને ડ્રગ ઉપચાર ઉપલબ્ધ છે.

હેલી-હેલી રોગ શું છે?

ના ફોલ્લા ત્વચા વિવિધ કારણો હોઈ શકે છે. એક સંભવિત કારણ Hailey-Hailey રોગ છે. આ ચામડીમાં સ્થિતિ, જન્મથી જ ચામડીના ફોલ્લા. તદનુસાર, આ રોગ એક જન્મજાત ત્વચાનો રોગ છે, જેની ગણતરી જન્મજાત ત્વચાની ખોડખાંપણોમાં થાય છે. હેલી-હેલી રોગનું સૌપ્રથમ વર્ણન 1939 માં કરવામાં આવ્યું હતું. પ્રારંભિક વર્ણન યુએસ ભાઈઓ વિલિયમ અને હ્યુગ હેઈલીને આભારી છે, જેઓ બંને ત્વચારોગવિજ્ઞાનમાં કામ કરતા હતા. હેલી-હેલી રોગ નામ ઉપરાંત, ત્યારથી વિવિધ નામો સ્થાપિત થયા છે સ્થિતિ. આમાં ક્રોનિક રિકરન્ટ એકેન્થોલિસિસ અથવા ડાયસ્કેરાટોસિસ બુલોસા હેરિડિટેરિયાનો સમાવેશ થાય છે, પારિવારિક સૌમ્ય પેમ્ફિગસ સમાનાર્થી નામો છે. જો કે, ક્લિનિકલ પિક્ચર માટે હેલી-હેલી સિન્ડ્રોમ, હેલી-હેલી ડિસીઝ, ગોગેરોટ-હેલી-હેલી ડિસીઝ, રિકરન્ટ હર્પેટીફોર્મ ડર્મેટાઈટિસ અને પેમ્ફિગસ ક્રોનિકસ બેનિગ્નસ ફેમિલિયરિસ શબ્દો પણ ઉપયોગમાં લેવાય છે. ચામડીની વિકૃતિ એ વારસાગત રોગ છે જે કેટલીકવાર ત્વચારોગના સુપરઓર્ડિનેટ જૂથમાં વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે અને દ્રશ્ય નિદાન દરમિયાન ત્વચાના સામાન્ય રીતે ગોઠવાયેલા ધોવાણ દ્વારા તરત જ આંખને પકડે છે.

કારણો

Hailey-Hailey રોગમાં ફોલ્લાની રચના એકાન્થોલિટીક પ્રકૃતિની છે. કોર્નિયલ રચના-નિયંત્રક કોષો સામાન્ય રીતે બાહ્ય ત્વચાના પ્રિકલ સેલ સ્તર અથવા જર્મિનલ સ્તરમાં સ્થિત હોય છે. Hailey-Hailey રોગ ધરાવતા દર્દીઓમાં, ત્વચા બનાવતા કોષો બાહ્ય ત્વચામાંથી અલગ થઈ જાય છે, જેના કારણે ફોલ્લાઓ બને છે. કારણ ATP2C1 નું વારસાગત પરિવર્તન છે જનીન, જે ATPase માટે કોડ કરે છે, એટલે કે ATP-ક્લીવિંગ એન્ઝાઇમ. અસાધારણ રીતે બનેલા ATPases માં પરિવર્તન પરિણમે છે. આમ, ગોલ્ગી ઉપકરણમાં Ca સામગ્રી ઘટે છે અને સંલગ્નતા માટે ખામીયુક્ત પ્રક્રિયા થાય છે પરમાણુઓ થાય છે. વધુમાં, સેલ-ટુ-સેલ સંલગ્નતા અને એકેન્થોલિસિસ માટે સંલગ્નતા અયોગ્ય રીતે આગળ વધે છે. હેલી-હેલી રોગ વેરિયેબલ પેનિટ્રેન્સ સાથે ઓટોસોમલ પ્રભાવશાળી વારસામાં પસાર થાય છે. અંતર્જાત કારક પરિબળો ઉપરાંત, ભેજ, ગરમી અને સૂક્ષ્મજીવાણુઓ જેવા બાહ્ય પ્રભાવો રોગની શરૂઆતમાં ભૂમિકા ભજવે છે. એકલા અંતર્જાત પરિબળો જ આનુવંશિક સ્વભાવનું કારણ બને છે. જો કોઈ પૂર્વગ્રહ હોય તો બાહ્ય પરિબળોના સંપર્કમાં રોગની શરૂઆત થાય છે. ભારે પરસેવો આવે છે, ચેપ, ગરમી અને યુવી એક્સપોઝર આ સંદર્ભમાં મહત્વપૂર્ણ પ્રભાવ છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

હેલી-હેલી રોગના દર્દીઓ ચામડીના ફોલ્લાઓથી પીડાય છે, જે ખાસ કરીને ભેજવાળી ગરમ બગલ અને જંઘામૂળના વિસ્તારોમાં થાય છે. આ ત્વચા જખમ શરૂઆતમાં એરિથેમા અથવા ત્વચાની લાલાશ છે જે વધવાને કારણે થાય છે રક્ત બળતરા પ્રક્રિયાઓ પછી પ્રવાહ. ઘણા દર્દીઓમાં, બગલ અને જંઘામૂળ ઉપરાંત, ધ ગરદન અને ગુદા વિસ્તાર અસરગ્રસ્ત છે. અનુરૂપ વિસ્તારોમાં, ચામડીના રંગદ્રવ્યમાં ફેરફાર થાય છે. ત્વચાનું વિકૃતિકરણ પરિણામ છે. ચામડીના લક્ષણો ઉપરાંત, અસરગ્રસ્ત મોટાભાગના લોકો ગંભીર ખંજવાળથી પીડાય છે. દેખીતી રીતે, સુપરઇન્ફેક્શનનું જોખમ વધારે છે. ઘણા કેસ અહેવાલો વર્ણવે છે, ઉદાહરણ તરીકે, આવર્તક ચેપ બેક્ટેરિયા સોજોવાળી ત્વચાની જગ્યાઓ પર. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, આ ત્વચા જખમ રડતા વિસ્તારો તરીકે દેખાય છે, ઘણીવાર પોપડા અને તિરાડવાળી સપાટી સાથે. રોગની તીવ્રતા દરેક કેસમાં બદલાઈ શકે છે અને તે આવશ્યકપણે બાહ્ય પ્રભાવિત પરિબળો સાથે સંબંધિત છે. ચામડીના રોગનું પ્રારંભિક અભિવ્યક્તિ જન્મ પછી તરત જ થવું જરૂરી નથી. માત્ર સ્વભાવ જન્મજાત છે.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

ઓટોસોમલ વર્ચસ્વ વારસાગત હેલી-હેલી રોગના નિદાનમાં કૌટુંબિક ઇતિહાસ વધુ ભૂમિકા ભજવે છે. કેટલાક ચામડીના રોગો સરળતાથી હેલી-હેલી રોગ સાથે મૂંઝવણમાં આવે છે. આમ, વિભેદક નિદાન એરિથ્રામા, ચામડીના ફંગલ ચેપ અને કેન્ડીડાને બાકાત રાખવાની જરૂર છે ઇન્ટરટરિગો. પેમ્ફિગસ શાકાહારી, અજ્ઞાત કારણનો ગંભીર અને દીર્ઘકાલીન ચામડીનો રોગ છે, તેને પણ સંભવિત રોગ તરીકે બાકાત રાખવો જોઈએ. જો કે કારણભૂત પરિવર્તનની પરમાણુ આનુવંશિક તપાસ નિઃશંકપણે હેલી-હેલી રોગના નિદાનની પુષ્ટિ કરી શકે છે, તે ઊંચી કિંમતને કારણે ભાગ્યે જ કરવામાં આવે છે. .

ગૂંચવણો

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, હેલી-હેલી રોગ દર્દીની ત્વચા પર ક્ષતિઓ તરફ દોરી જાય છે. તે મુખ્યત્વે ત્વચા પર ફોલ્લાઓ અને અન્ય અપ્રિય લક્ષણોની રચનામાં પરિણમે છે, જે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના જીવનની ગુણવત્તાને નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડી શકે છે. તદુપરાંત, ત્વચા ઘણીવાર લાલ થઈ જાય છે અને ખંજવાળ આવે છે. ત્વચા પર બળતરા પણ થઈ શકે છે અને લીડ હીનતા સંકુલ અથવા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિમાં આત્મસન્માનમાં ઘટાડો. Hailey-Hailey રોગના લક્ષણો દ્વારા પણ બાળકોને ગુંડાગીરી અથવા પીડિત કરી શકાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, રોગ હાયપરપીગ્મેન્ટેશનનું કારણ બને છે. ત્વચા પોતે તિરાડ બની જાય છે અને ચેપ અથવા બળતરા ત્વચા પર વધુ વખત થાય છે. કમનસીબે, હેલી-હેલી રોગ કારણભૂત રીતે સારવારપાત્ર નથી. આ કારણોસર, સારવાર મુખ્યત્વે લક્ષણો અને અગવડતાને મર્યાદિત કરવાનો છે. આ નથી લીડ વધુ મુશ્કેલીઓ. ની સહાયથી ક્રિમ અને એન્ટીબાયોટીક્સ લક્ષણોને મર્યાદિત કરવું શક્ય છે. તેમજ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિનું આયુષ્ય સામાન્ય રીતે હેલી-હેલી રોગથી ઘટતું નથી. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ પણ જરૂરી છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

અસાધારણતા અને ચામડીના દેખાવમાં ફેરફાર એ હાલની અનિયમિતતાના સંકેતો છે. જો ત્વચા પર ફોલ્લા થાય છે, તો ડૉક્ટરની મુલાકાત લેવી જોઈએ. જો પ્રકાશના સંપર્કમાં આવે ત્યારે ફોલ્લાઓ ગુણાકાર કરે છે, તો તેને હેલી-હેલી રોગની લાક્ષણિકતા તરીકે સમજવું જોઈએ. બગલ, ગરદન, ગુદા વિસ્તાર અથવા જંઘામૂળ ખાસ કરીને ફેરફારોથી પ્રભાવિત થાય છે. લાલાશ અથવા પુનરાવર્તિત બળતરા એક રોગ સૂચવે છે જેને સ્પષ્ટતા અને સારવારની જરૂર છે. પિગમેન્ટેશન તેમજ ખંજવાળમાં ફેરફાર ચિકિત્સકને રજૂ કરવા જોઈએ. જો ખુલ્લું હોય જખમો ખંજવાળ, જંતુરહિત કારણે થાય છે ઘા કાળજી પ્રદાન કરવું આવશ્યક છે, અન્યથા જંતુઓ શરીરમાં પ્રવેશી શકે છે અને રોગોને ઉત્તેજિત કરી શકે છે. સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં થી રક્ત જીવન માટે સંભવિત જોખમ સાથે ઝેર નિકટવર્તી છે ઘા કાળજી જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ પૂરતી માત્રામાં તેની ખાતરી કરી શકતી નથી, તો ડૉક્ટર દ્વારા લેવામાં આવવી જોઈએ. Hailey-Hailey રોગમાં, દર્દીઓને વધુ જોખમ રહેલું છે સુપરિન્ફેક્શન. તેથી, માં પ્રથમ અનિયમિતતા પર ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ ઘા હીલિંગ. ક્રસ્ટિંગ, ભીનું જખમો or તિરાડ ત્વચા ચિકિત્સકને રજૂ કરવું જોઈએ. જો કે તે આનુવંશિક છે સ્થિતિ, એવી સંભાવના છે કે લક્ષણો જન્મ પછી તરત જ નહીં પણ પછીના જીવનમાં સ્પષ્ટ થઈ શકે છે.

સારવાર અને ઉપચાર

કોઈ કારક નથી ઉપચાર Hailey-Hailey રોગ ધરાવતા દર્દીઓ માટે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ તે મુજબ સહાયક અને લક્ષણોની સારવાર મેળવે છે, પરંતુ તેમનો રોગ સાધ્ય નથી. સારવારના સૌથી મહત્વપૂર્ણ પગલાઓમાંનું એક બાહ્ય પરિબળો વિશેનું શિક્ષણ છે. કારણ કે દરેક અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ સમાન પરિબળો પર સખત પ્રતિક્રિયા આપતી નથી, તેથી વ્યક્તિગત કિસ્સામાં ખાસ કરીને જોખમી હોય તેવા ટ્રિગર્સ પ્રથમ ઓળખવા જોઈએ. એકવાર આ થઈ જાય, આ ટ્રિગર્સ શક્ય હોય ત્યાં સુધી ટાળવામાં આવે છે. કેટલાક દર્દીઓને ત્વચાના કોઈપણ સંપર્કને ટાળવાથી પણ ફાયદો થાય છે જે ત્વચામાં વધારાની બળતરા પેદા કરી શકે છે. જો રોગ તીવ્ર હોય, તો ફોલ્લાઓને સામાન્ય રીતે સ્થાનિક રીતે સારવાર આપવામાં આવે છે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ. મોટેભાગે, રૂઢિચુસ્ત તબીબી સારવાર સાથે જોડવામાં આવે છે એન્ટીબાયોટીક વહીવટ. ખાસ કરીને ગંભીર અભ્યાસક્રમના કિસ્સામાં, પ્રણાલીગત એપ્લિકેશન થાય છે. વ્યક્તિગત કિસ્સાઓમાં, આક્રમક ઉપચાર વપરાય છે. સારવારનું આ સ્વરૂપ સામાન્ય રીતે ડર્માબ્રેશનને અનુરૂપ હોય છે. આ કિસ્સામાં, ચિકિત્સક કાં તો લેસર વડે બાહ્ય ત્વચાના અસરગ્રસ્ત સ્તરોને દૂર કરે છે અથવા પ્લાસ્ટિક સર્જિકલ પ્રક્રિયા કરે છે. આ બંને આક્રમક સારવારોએ ભૂતકાળમાં વધુ લાંબા ગાળાની સુધારણા હાંસલ કરી છે. તેમ છતાં, લક્ષણોની તીવ્રતા નક્કી કરે છે કે શું લાભો વ્યક્તિગત કેસોમાં શસ્ત્રક્રિયાના જોખમો કરતાં વધી જાય છે. લેસર સારવાર માટે સામાન્ય રીતે હોસ્પિટલમાં દાખલ થવાની જરૂર હોતી નથી. ઘણા કિસ્સાઓમાં, સ્થાનિક એનેસ્થેસિયા જોખમ ઘટાડવા માટે વપરાય છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

હેલી-હેલી રોગ તુલનાત્મક રીતે સારો પૂર્વસૂચન આપે છે. લાક્ષણિક ટ્રિગર્સ ટાળવાથી, લક્ષણો મોટાભાગે સમાવી શકાય છે. જો કે, પરસેવો થવો જોઈએ, ગંભીર ગૂંચવણો નિકટવર્તી છે. સંવેદનશીલ ખંજવાળ અને ચેપ જેવા લક્ષણોની સુખાકારી પર નકારાત્મક અસર પડે છે અને આ કારણોસર તેને ટાળવું જોઈએ. હેલી-હેલી રોગથી આયુષ્યમાં ઘટાડો થતો નથી. જો કે, અલગ કિસ્સાઓમાં, ગંભીર આરોગ્ય ગૂંચવણો પરિણામે થાય છે સુપરિન્ફેક્શન. બ્લડ ઝેર થઈ શકે છે, જે જીવલેણ હોઈ શકે છે. કોર્ટિસોન તૈયારીઓ, એન્ટીબાયોટીક્સ અને આધુનિક પગલાં તાજેતરના વર્ષોમાં ડર્માબ્રેશન જેવા રોગના પૂર્વસૂચનમાં પણ સુધારો થયો છે. મોટાભાગના પીડિતો કરી શકે છે લીડ મુખ્ય પ્રતિબંધો વિના લક્ષણો-મુક્ત જીવન. જો કે, સ્થિતિ માટે કારણભૂત સારવાર હજુ સુધી ઉપલબ્ધ નથી, તેથી જ પીડિત ઘણીવાર તેમના બાકીના જીવન માટે વ્યાપક સારવાર પર નિર્ભર હોય છે. અંતિમ નિદાન ત્વચારોગ વિજ્ઞાની અથવા ઈન્ટર્નિસ્ટ દ્વારા કરવામાં આવે છે. આ હેતુ માટે, તે લક્ષણ ચિત્ર અને રોગની તીવ્રતાની સલાહ લે છે. જો જરૂરી હોય તો, પૂર્વસૂચન સેટ કરવા માટે બીમાર વ્યક્તિના પર્યાવરણમાંથી બીમાર વ્યક્તિઓના રોગના અભ્યાસક્રમોની પણ સલાહ લેવામાં આવે છે.

નિવારણ

હેલી-હેલી રોગને માત્ર એટલી હદે સુરક્ષિત રીતે અટકાવી શકાય છે કે બીમાર માતા-પિતા તેમના પોતાના સંતાનોને ટાળવા માંગતા હોય. બીજી બાજુ, જો કે તેમના પોતાના બાળકો સ્વભાવ સાથે જન્મે છે, તેઓને રોગની શરૂઆતનું જોખમ હોય તે જરૂરી નથી. હેલી-હેલી રોગ દર્દીઓના જીવનને જોખમમાં મૂકતો નથી, તેથી પોતાના બાળકો ન રાખવાનો નિર્ણય ચર્ચાસ્પદ છે.

અનુવર્તી

હેલી-હેલી રોગ, જેને પેમ્ફિગસ ક્રોનિકસ બેનિગ્નસ ફેમિલિયરિસ પણ કહેવાય છે, તે સામાન્ય રીતે ક્રોનિક રિકરન્ટ કોર્સ ધરાવે છે. લક્ષણોની શરૂઆત ઘણીવાર આઘાત, ગરમી, ભેજ અથવા સુક્ષ્મસજીવોના વસાહતીકરણને કારણે થાય છે. તેથી, આફ્ટરકેરમાં, ઉપરોક્તને અટકાવતા યોગ્ય કપડાં પહેરવાની કાળજી લેવી જોઈએ, એટલે કે ઘર્ષક અથવા ખૂબ ચુસ્ત-ફિટિંગ ન હોય. જો, સતત પુનરાવર્તિત થવાના કિસ્સામાં, અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોને શસ્ત્રક્રિયાથી દૂર કરવા પડે, તો ઘાની યોગ્ય સંભાળ સુનિશ્ચિત કરવી આવશ્યક છે. આમાં નિયમિત ડ્રેસિંગ ફેરફારો અને યોગ્ય સમયે ઉપયોગમાં લેવાતી કોઈપણ સીવની સામગ્રીને દૂર કરવાનો સમાવેશ થાય છે. જો COs લેસર ટ્રીટમેન્ટનો સારવાર વિકલ્પ તરીકે ઉપયોગ કરવામાં આવ્યો હોય, તો યોગ્ય આફ્ટરકેર પર વિશેષ ધ્યાન આપવું જોઈએ. લેસર ટ્રીટમેન્ટના અંદાજે એકથી બે કલાક પછી ત્વચા બળી જશે, આ સ્થિતિમાં તેને કૂલ પેકની મદદથી ઠંડુ કરી શકાય છે. પ્રથમ 24 કલાકમાં કોઈ સંપર્ક ન હોવો જોઈએ પાણી. નીચેના ત્રણથી પાંચ દિવસમાં, યોગ્ય અત્યંત અસરકારક તૈયારીઓ સાથે ત્વચાને હળવાશથી ફરીથી ચરબીયુક્ત બનાવવા માટે કાળજી લેવી જોઈએ. નવી રચાયેલી ત્વચા ખૂબ જ સંવેદનશીલ હોવાથી, સૂર્યના સંપર્કમાં સખત રીતે ટાળવું જોઈએ. આગામી એકથી ત્રણ મહિનામાં અત્યંત મોઇશ્ચરાઇઝિંગનો ઉપયોગ ત્વચા સંભાળ ઉત્પાદનો ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. વધુમાં, ઓછામાં ઓછા SPF 25નું સતત સૂર્ય રક્ષણ કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે.

તમે જાતે શું કરી શકો

હેલી-હેલી રોગ ક્યારેક હીલિંગ દરમિયાન અનિયમિતતાનું કારણ બને છે. આ કિસ્સામાં, ખરાબ પરિણામો ટાળવા માટે ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. શક્ય છે કે ક્રસ્ટિંગ, તિરાડ ત્વચા અથવા રડવું જખમો અન્યથા નવી સમસ્યાઓ તરફ દોરી જશે. આ કોઈપણ ખંજવાળ કે જે ત્વચાના બદલાતા રંગદ્રવ્યને વિકસાવે છે અથવા તેને લાગુ પડે છે. ઢીલા-ફિટિંગ કપડાં પહેરીને ત્વચાને સુરક્ષિત કરવી ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. કપડાં કે જે ખૂબ ચુસ્ત રીતે બંધબેસે છે તે ત્વચાને બળતરા કરી શકે છે. અન્ય લોકો સાથે સતત ત્વચાનો સંપર્ક પણ બિનતરફેણકારી પરિણામો તરફ દોરી શકે છે. અન્ય જોખમ પરિબળો અતિશય યુવી એક્સપોઝર અને તીવ્ર ગરમીનો સમાવેશ થાય છે. તેથી અસરગ્રસ્ત લોકોએ એવી પરિસ્થિતિઓ ટાળવી જોઈએ જેમાં તેઓ ભારે પરસેવો કરે છે. ભેજ ચેપ તરફેણ કરી શકે છે. પ્રોત્સાહન આપવા માટે ઘા હીલિંગ, ચોક્કસ સાવચેતી અવલોકન કરવા યોગ્ય છે પગલાં. બીમાર લોકો જુદા જુદા પરિબળો પર અલગ રીતે પ્રતિક્રિયા આપે છે, તેથી તમારી પોતાની સંવેદનશીલતા જાણવી મહત્વપૂર્ણ છે. વધતા ચેપ માટે કેટલાક ટ્રિગર્સ વધુ જોખમ ધરાવે છે અને તે મુજબ ટાળવું જોઈએ. કોઈ પણ સંજોગોમાં, ત્વચાને શક્ય તેટલી ઓછી બળતરા થવી જોઈએ. વધુમાં, દર્દીઓએ હંમેશા ડૉક્ટરની ભલામણોનું બરાબર પાલન કરવું જોઈએ અને તેમની દૈનિક પ્રવૃત્તિઓમાં સાવચેત રહેવું જોઈએ.