સેલિયાક રોગ: કારણો

પેથોજેનેસિસ (રોગનો વિકાસ)

Celiac રોગ એક લાંબી સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ છે મ્યુકોસા ના નાનું આંતરડું. Celiac રોગ એચએલએ લક્ષણો ડીક્યુ 2 અને ડીક્યુ 8 ની હાજરી સાથે આનુવંશિક વલણ પર આધારિત છે. લગભગ બધા celiac રોગ દર્દીઓ (99%) એચએલએ-ડીક્યુ 2, ડીક્યુ 8 અથવા ડીક્યુ 7 લાવે છે. ફક્ત આ HLA પરમાણુઓ ગ્લિઆડિન એન્ટિજેન ટુકડાઓ પ્રસ્તુત કરી શકે છે. ના નિર્ણાયક ટ્રિગર celiac રોગ છે ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ દ્રવ્ય, જેમાં 90% હોય છે પ્રોટીન (ગ્લિઆડિન્સ અને ગ્લુટેનિન), 8% લિપિડ્સ અને 2% કાર્બોહાઇડ્રેટ્સ. વધુમાં, ખૂબ સંવેદનશીલ અને ચોક્કસ સ્વયંચાલિત એન્ડોજેનસ એન્ઝાઇમ ટીશ્યુ ટ્રાંસગ્લ્યુટામિનેઝ (ટીજી 2) ની વિરુદ્ધમાં પેથોજેનેસિસમાં નોંધપાત્ર ભૂમિકા ભજવે છે. celiac રોગ. માં ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ દ્રવ્યસંવેદનશીલ વ્યક્તિઓ, અનાજ પ્રોટીન માત્ર અપૂરતા પાચન કરી શકાય છે. પરિણામે, પાચન દરમિયાન ક્લેવેજ ઉત્પાદનોની રચના થાય છે, જેમાંથી ખાસ કરીને પ્રોલીન અને તેમાં રહેલા પોલિપેપ્ટાઇડ્સ હોય છે. glutamine ને નુકસાન માટે જવાબદાર માનવામાં આવે છે મ્યુકોસા ના નાનું આંતરડું. અમે ઘઉં અને રાઈ પ્રોટીનમાંથી ગ્લિઆડિન, રાઈ પ્રોટીનમાંથી સેક્લિન, જવ પ્રોટીનમાંથી હોર્ડીન અને ઓટ પ્રોટીનમાંથી એવિનિન વિશે વાત કરી રહ્યા છીએ. અનાજ પ્રોટીન ગ્લિઆડિન, સેક્લિન, હોર્ડીન અને એવેનિન એ વ્યક્તિગત અપૂર્ણાંક છે ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ દ્રવ્ય અને મુખ્યત્વે માં બળતરા પ્રક્રિયાઓનું કારણ બને છે નાનું આંતરડું જેથી સામાન્ય પાચન શક્ય નથી. આ મ્યુકોસા નાના આંતરડાના અને ખાસ કરીને આંતરડાની વિલીને વિલુસ એટ્રોફી (ટીશ્યુ એટ્રોફી) ના પરિણામે ગંભીર રીતે નુકસાન થાય છે (વિલુસ એટ્રોફી અને ક્રિપ્ટ હાયપરપ્લેસિયા) અને તેનું કાર્ય નોંધપાત્ર રીતે પ્રતિબંધિત છે. સીરીયલ પ્રોટીન ગ્લિઆડિન, સેક્લિન, હોર્ડીન અને એવેનિન દ્વારા નાના આંતરડાના નુકસાનની ત્રણ વિવિધ શક્યતાઓ જાણીતી છે:

• અનાજ પ્રોટીન લેક્ટિન્સ જેવી જ અસર હોય છે, જે પ્રોટીન ગ્લાયકોપ્રોટીન અથવા ગ્લાયકોલિપિડ્સના મોનો- અથવા ઓલિગોસાકેરાઇડ્સ સાથેના બંધનો બનાવે છે. આવા સંયોજનોમાં પટલ-નુકસાનકારક ગુણધર્મો હોવાનું કહેવામાં આવે છે.
• નાના આંતરડાના મ્યુકોસામાં વિશિષ્ટ પ્રોટીન અથવા પેપ્ટાઇડ ક્લીવિંગ એન્ઝાઇમની ઉણપ, જેમાં ઉપરોક્ત અનાજ પ્રોટીનનું પાચન દરમિયાન ઉત્પન્ન થયેલ ઝેરી પોલિપિપ્ટાઇડ્સને તોડવાનું કાર્ય છે. એન્ઝાઇમના અભાવને લીધે, હાનિકારક ક્લિવેજ ઉત્પાદનો નાના આંતરડાના મ્યુકોસલ કોષોમાં એકઠા થાય છે, નાના આંતરડાના શ્વૈષ્મકળામાં તેમજ વિલીને નુકસાન પહોંચાડે છે અને આમ રોગને ઉત્તેજિત કરે છે.
• ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ દ્રવ્ય પ્રત્યે સંવેદનશીલ એંટોપથી એક રોગપ્રતિકારક રોગ છે, જેના દ્વારા રોગપ્રતિકારક તંત્ર ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ દ્રવ્ય પાચન દરમિયાન વિદેશી સંસ્થાઓ તરીકે ઉત્પન્ન થયેલ પોલિપિપ્ટાઇડ્સ (એલર્જન) નો આદર કરે છે. પરિણામે, ટી લિમ્ફોસાયટ્સ એલર્જન સાથે પ્રતિક્રિયા. ટી-સેલ મધ્યસ્થીની અતિસંવેદનશીલતા પ્રતિક્રિયા એ આંતરડાની દિવાલને નુકસાન પહોંચાડવાનું કારણ છે.

કેટલાક થોડા રોગપ્રતિકારક અને ક્લિનિકલ તારણો દ્વારા, મુખ્યત્વે ટી-સેલ મધ્યસ્થીની અતિસંવેદનશીલતા પ્રતિક્રિયાના વિકાસ માટે ટેકો આપ્યો છે celiac રોગ. તે વર્તમાનમાં ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ દ્રવ્ય-સંવેદનશીલ એંટોરોપેથીના પેથોમેકismનિઝમમાં સૌથી વધુ મહત્ત્વનું માનવામાં આવે છે. સંખ્યાબંધ વાયરલ ચેપ (એડેનોવાયરસ, એન્ટરવાયરસ, હીપેટાઇટિસ સી વાયરસ (એચસીવી), અને રોટાવાયરસ) ટ્રિગર્સ તરીકે ચર્ચા કરવામાં આવે છે. એંટરોવાયરસ સંભવત the ડીક્યુ 2/8 ઉચ્ચ જોખમવાળા સંમિશ્રણવાળા બાળકોમાં સેલિયાક રોગને ઉત્તેજીત કરે છે: સ્ટૂલ નમૂનાઓથી બાળકોની તંદુરસ્ત સ્થિતિ કરતાં રોગની શરૂઆત પહેલાં અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં લગભગ 50% વધુ વખત એન્ટોવાયરસ બતાવવામાં આવ્યું છે.

ઇટીઓલોજી (કારણો)

બાયોગ્રાફિક કારણો

• માતાપિતા, દાદા-દાદી, એ.એસ.પી. દ્વારા આનુવંશિક બોજો. 1 લી ડિગ્રીના કુટુંબના સભ્યો (HLA-DQ2 અથવા -DQ8 જિનોટાઇપ ધરાવતા વ્યક્તિઓ (કુલ વસ્તીના લગભગ 30-35% હકારાત્મક છે)) તેમના જીવનકાળ દરમિયાન લગભગ 2% કેસોમાં સેલિયાક રોગ થાય છે)
  • સેલિયાક દર્દીના 1 લી ડિગ્રીના પરિવારના સભ્યોમાં સેલિયાક રોગ થવાનું જોખમ 10-15% હોય છે.
  • જનીન પોલિમોર્ફિઝમ પર આધારિત આનુવંશિક જોખમ:
    • જીન / એસ.એન.પી. (સિંગલ ન્યુક્લિયોટાઇડ પોલિમોર્ફિઝમ; અંગ્રેજી: સિંગલ ન્યુક્લિયોટાઇડ પોલિમોર્ફિઝમ):
      • જનીનો: HLA-DQA1
      • એસએનપી: જીએસએચએલએ-ડીક્યુએ 2187668 માં આર 1
        • એલેલે નક્ષત્ર: એએ (> 6.23 ગણો).
        • એલેલે નક્ષત્ર: એજી (6.23-ગણો)
        • એલેલે નક્ષત્ર: GG (0.3-ગણો)

વર્તન કારણો

• પોષણ
  • ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ દ્રવ્ય ધરાવતા ખોરાક (પ્રારંભિક અને મોટા પ્રમાણમાં ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ દ્રવ્ય સંપર્ક) નો વપરાશ.

રોગ સંબંધિત કારણો

• આંતરડાના ચેપ - પુનરાવર્તિત ગેસ્ટ્રોએન્ટેરાઇટિસ (જઠરાંત્રિય ચેપ) જીવનના પ્રથમ વર્ષમાં.
• ત્વચાકોપ હર્પીટીફોર્મિસ - ક્રોનિક ત્વચા જૂથ ઉભા વાહિનીઓ સાથેનો રોગ.
• ડાયાબિટીઝ મેલીટસ પ્રકાર 1

સેલિયાક રોગ જોખમ જૂથો *

• યકૃત અને પિત્તરસ વિષેનું માર્ગ સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો
• ત્વચાકોપ હર્પીટીફોર્મિસ (ડુહરિંગ રોગ) - ત્વચા સબપાઇડરલ ફોલ્લીંગ સાથે ફોલ્લીંગ સ્વયંપ્રતિરક્ષા ત્વચાકોષના જૂથમાંથી રોગ.
• ડાયાબિટીઝ મેલીટસ પ્રકાર 1
• હાશિમોટોની થાઇરોઇડિટિસ - સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ જે ક્રોનિક તરફ દોરી જાય છે થાઇરોઇડ ગ્રંથિની બળતરા.
• આઇજીએ નેફ્રોપથી (મેસેંગિયલ આઇજીએ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ) - ડિફ્યુઝ મેસાંગીયોપ્રોલિએટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ) ગ્લોમેર્યુલીના મેસેંગિયમ (મધ્યવર્તી પેશી) માં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન એ (આઇજી એ) ના જુબાની સાથે સંકળાયેલ છે.
• જુવેનાઇલ ક્રોનિક સંધિવા ના ક્રોનિક બળતરા રોગ સાંધા માં સંધિવા (સંધિવા) બાળપણ (કિશોર).
• પસંદગીયુક્ત આઇજીએની ઉણપ
• ટ્રાઇસોમી 21 (ડાઉન સિન્ડ્રોમ)
• અલરિચ-ટર્નર સિન્ડ્રોમ - જેમાં રંગસૂત્રીય ઘટાડાને લીધે (જાતિની અસામાન્યતાઓ) રંગસૂત્રો) બે જાતિ રંગસૂત્રો XX ને બદલે શરીરના બધા કોષોના બધા અથવા ફક્ત ભાગોમાં ફક્ત એક કાર્યાત્મક X રંગસૂત્ર હાજર હોય છે.
• વિલિયમ્સ-બ્યુરેન સિન્ડ્રોમ (ડબ્લ્યુબીએસ; સમાનાર્થી: વિલિયમ્સ સિન્ડ્રોમ, ફેંકોની-સ્લેસિન્જર સિન્ડ્રોમ, આઇડિયોપેથિક હાયપરક્લેસિમિયા અથવા એલ્ફિન-ફેસ સિન્ડ્રોમ) - soટોસોમલ વર્ચસ્વ ધરાવતા વારસાવાળા આનુવંશિક રોગ; જ્ognાનાત્મક ક્ષતિ જેવા તીવ્રતા, વિકાસના વિવિધ ડિગ્રી જેવા લક્ષણો સાથે મંદબુદ્ધિ (પહેલેથી જ ઇન્ટ્રાઉટેરિન), હાયપરક્લેસિમિયા (કેલ્શિયમ વધુ) જીવનના પ્રથમ વર્ષોમાં, માઇક્રોએન્સએફ્લાય (અસામાન્ય રીતે નાના) વડા), ચહેરાના આકારની વિસંગતતાઓ, વગેરે.

* આ દર્દીઓની નિયમિત તપાસ સેલિયાક રોગ માટે થવી જોઈએ. વળી, એચ.એલ.એ. એલીલ્સ ડીક્યુ 2 અને / અથવા ડીક્યુ 8 નું સકારાત્મક ટાઇપિંગ દર્દીઓ.