ESES સાથે એન્સેફાલોપથી: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

સ્લીપ (ઇએસઇએસ) દરમિયાન ઇલેક્ટ્રિકલ સ્ટેટસ એપીલેપ્ટીકસ સાથે એન્સેફાલોપથી એ એક સ્વયં મર્યાદિત કોર્સ સાથે વય સંબંધિત ઇપીલેપ્ટીક સિન્ડ્રોમ છે. ડિસઓર્ડરની લાક્ષણિકતા એ આરઇએમ સિવાયની sleepંઘ દરમિયાન ઇપીલેપ્ટોજેનિક સક્રિયકરણ તરીકે ચિહ્નિત થયેલ છે. ન્યુરોસાયકોલોજીકલ રીગ્રેશન સમાંતર થાય છે.

ESES સાથે એન્સેફાલોપથી શું છે?

ESES સાથે એન્સેફાલોપથી ભાગ્યે જ જોવા મળે છે વાઈ સિન્ડ્રોમ જે ઘણીવાર વિકસે છે બાળપણ. તે લગભગ 0.5 ટકાને અસર કરે છે બાળપણ વાઈ. ઇએસઇએસ (RS) નોન-આરઈએમ sleepંઘ દરમિયાન નજીકની સતત એપિલેપ્ટોજેનિક પ્રવૃત્તિ દ્વારા વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે. Sleepંઘ દરમિયાન ફિઝિયોલોજિક થેલેમોકોર્ટિકલ ઓસિલેશન ફોકલના "સ્પાઇક વેવ્સ" ના ઝડપી ગૌણ સુમેળને ઉત્તેજિત કરે છે. ESES માટેનો બીજો સામાન્ય શબ્દ છે વાઈ duringંઘ દરમિયાન સતત સ્પાઇક વેવ સ્રાવ સાથે. શરૂઆત ખાસ કરીને ચારથી આઠ વર્ષની વયના બાળકોમાં સામાન્ય છે. છોકરાઓ કરતાં છોકરીઓ કરતાં વધુ વખત અસર થાય છે - 3: 2 ના ગુણોત્તર દ્વારા. આ સિન્ડ્રોમનું કારણ જાણી શકાયું નથી. તે સામાન્ય રીતે એવા બાળકોમાં થાય છે જેઓ પહેલાથી જ હોય ​​છે વાઈ.

કારણો

ESES દર્દીઓના 30 થી 60 ટકા દર્દીઓમાં પેથોલોજિક ક્રેનિયલ એમઆરઆઈ જોવા મળે છે. અહેવાલોમાં કોર્ટીકલ ડિસપ્લેસિસનું વર્ણન છે જેમ કે પોલિમિક્રોજીરિયા, હાઇડ્રોસેફાલસ અને પૂર્વ અથવા પેરીનેટલ વેસ્ક્યુલર જખમ. આ ઉપરાંત, થેલેમિક ફેરફારો દસ્તાવેજીકરણ કરે છે. લગભગ 30 ટકા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં, ESES એ સૌમ્ય કેન્દ્રીય વાઈના એટીપિકલ પોલિમિક્રોગ્રિઆ અભિવ્યક્તિના પરિણામે વિકસે છે બાળપણ સેન્ટ્ર્રોટેમ્પોરલ સ્પાઇક તરંગો સાથે. કેન્દ્રીય એપીલેપ્ટોજેનિક ફોકસના ઝડપી ગૌણ દ્વિપક્ષીય સિંક્રોનાઇઝેશનથી sleepંઘ દરમિયાન ileંઘ દરમિયાન વાઈની સામાન્ય સંભાવનાઓ. જ્ cાનાત્મક પ્રભાવની આંશિક ક્ષતિનું કારણ એપીલેપ્ટોજેનિક ધ્યાન છે. ESES ની શરૂઆત અને ન્યુરોસિકોલોજીકલ રીગ્રેસન વચ્ચેનો વૈશ્વિક સંબંધ દર્શાવવામાં આવ્યો છે. વિભિન્ન ઇટીઓલોજીઓનાં કારણે, બહુવિધ કારણો હોઈ શકે છે લીડ સમાન એપીલેપ્ટિક સિન્ડ્રોમ માટે. એવી માન્યતા છે કે ESES એ યોગ્ય આભાસી બાળકોમાં વિભિન્ન જખમ પ્રત્યેની વય-આધારિત પ્રતિભાવ છે. અહેવાલ મુજબ, લગભગ 15 ટકા કેસોમાં વાઈ અથવા ફેબ્રીલ હુમલા માટેનો સકારાત્મક કૌટુંબિક ઇતિહાસ જોવા મળ્યો છે. આનુવંશિક પરિબળો આમ કારણભૂત માટે અસંગત માનવામાં આવે છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

પ્રથમ લક્ષણ 80 ટકા કેસોમાં વાઈના હુમલા છે. આ અર્ધવિજ્ologાનિક રૂપે ખૂબ ચલ રીતે થાય છે. સૌથી સામાન્ય રીતે નોંધાયેલા સ્વરૂપો એકતરફી અથવા દ્વિપક્ષી સિંક્રોનસ શરૂઆત મોટર મોટરના જપ્તી છે. તેઓ મુખ્યત્વે રાત્રે થાય છે. દિવસ દરમિયાન, જાગતી વખતે ઘણા દર્દીઓમાં એટીપ્ટીક ગેરહાજરી જોવા મળી છે. એટોનિક અને એસ્ટaticટિક, સરળ અને જટિલ કેન્દ્રીય જપ્તી શક્ય છે. ટોનિક આંચકીના દસ્તાવેજો નોંધાયા નથી. બાળકોમાં પ્રારંભિક સુવિધા એ શીખવાની નોંધપાત્ર ધીમી ક્ષમતા છે. ઘણા બાળકો ભાષાને સમજવામાં (ગ્રહણશીલ ડિસફેસીયા) અને ભાષામાં તેમના પોતાના વિચારો બનાવવામાં (અભિવ્યક્ત અફેસીયા) સમસ્યાઓ વિકસાવે છે. જેમ જેમ વાઈની પ્રગતિ થાય છે, જાગૃત અથવા whileંઘતી વખતે વિવિધ પ્રકારનાં હુમલા થઈ શકે છે. તેઓ માનસિક ગેરહાજરી, મ્યોક્લોનિક આંચકી અથવા કેન્દ્રિય મોટર જપ્તીના ક્ષણો તરીકે પ્રગટ થઈ શકે છે. જો કે હુમલાથી sleepંઘની રીત વિક્ષેપિત થાય છે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ ઘણી વાર બીજે દિવસે સવારે આરામ કરે છે અને તાજું કરે છે. કેટલાક બાળકો રાત્રે જપ્તી મુક્ત રહે છે.

નિદાન

એક ઇઇજી નિંદ્રા દરમિયાન વાઈની પ્રવૃત્તિને સતત સ્પાઇક્સ અને તરંગો તરીકે બતાવે છે. "સ્લો-વેવ સ્લીપ" તરીકે ઓળખાતી sleepંઘના ભાગ દરમિયાન આ ખાસ કરીને નોંધપાત્ર છે. જાગરૂકતા દરમિયાન ઇઇજી રીડિંગ્સ હંમેશાં અસામાન્ય હોય છે. સિન્ડ્રોમનું નામકરણ ઇઇજીના તારણો પર આધારિત છે. મેટાબોલિક રક્ત પરીક્ષણો, જે શારીરિક કામગીરી કેવી રીતે કાર્ય કરે છે તે જુએ છે, કોઈ અસામાન્યતાને જાહેર કરે છે. મગજ સ્કેન પણ અસામાન્ય પરિણામો આપતા નથી. ESES સિન્ડ્રોમ એલ્ક્ટ્રોફિઝિયોલોજિકલ તેમજ બે અન્ય સિન્ડ્રોમ સાથે ક્લિનિકલ સમાનતા ધરાવે છે: લેન્ડ Land-ક્લેફનર સિન્ડ્રોમ અને બાળપણના સૌમ્ય કેન્દ્રિત વાઈ. તેથી તે એક જ ક્લિનિકલ સિન્ડ્રોમના સૌથી અલગ સ્વરૂપ તરીકે ઘણા નિષ્ણાતો દ્વારા વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે. તરુણાવસ્થાની શરૂઆત સાથે, ઇઇજી પર ક્લિનિકલ એપીલેપ્ટીક હુમલા અને ઇએસઇએસ પેટર્ન નાટકીય રીતે સુધરે છે. સિન્ડ્રોમની શરૂઆતના લગભગ ત્રણથી ચાર વર્ષ પછી, ઘણીવાર અગિયાર વર્ષની આસપાસ, લક્ષણો અદૃશ્ય થઈ જાય છે. ઇઇજીના સુધારણાની સમાંતર, જ્ognાનાત્મક કામગીરીમાં વધારો નોંધવામાં આવી શકે છે. વર્તણૂકીય અસામાન્યતાઓ તે જ સમયે ઘટાડો થાય છે. મોટાભાગની અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ કાયમી ચિહ્નિત અવશેષ ન્યુરોકોગ્નિટીવ સમસ્યાઓ દર્શાવે છે. કાયમી ખોટની હદ વિવિધ પરિબળો પર આધારિત છે. ઇઇજી સક્રિયકરણની ડિગ્રી અને અંતર્ગત રોગનો મોટો પ્રભાવ છે. ન્યુરોકોગ્નિટીવ ક્ષતિના હદ માટે ઇએસઇએસનો સમયગાળો એ સૌથી નોંધપાત્ર આગાહીયુક્ત પરિબળ છે. ની પુષ્ટિ નથી થઈ તેની અસર છે ઉપચાર દર્દીઓના જ્ognાનાત્મક પરિણામ પર.

ગૂંચવણો

સામાન્ય રીતે, ઇએસઇએસ સાથેની એન્સેફાલોપથી એ વાળના આંચકા અને માનસના વિક્ષેપમાં પરિણમે છે. આ લક્ષણો દર્દીના જીવન પર તીવ્ર નકારાત્મક અસર કરી શકે છે, જીવનની ગુણવત્તામાં મોટા પ્રમાણમાં ઘટાડો કરે છે. રાત્રે મોટરના આંચકા વધુ વાર થાય છે અને તેથી તે દર્દી માટે ખાસ કરીને અપ્રિય છે. ઘણીવાર આંચકી આવે છે લીડ થી ઊંઘનો અભાવ, sleepંઘમાં ખલેલ અને તીવ્ર થાક. બાળકોની વૃદ્ધિમાં પણ મુશ્કેલીઓ છે. ખાસ કરીને બાળકો ESES સાથેની એન્સેફાલોપથીમાં ઓછી બુદ્ધિથી પ્રભાવિત થાય છે. તેઓ ફક્ત ધીમે ધીમે સામગ્રીનું પાલન અને શોષણ કરી શકે છે. એ જ રીતે, ત્યાં છે વાણી વિકાર અને શબ્દ શોધવામાં સમસ્યાઓ. ઉપરાંત, વાણીની સમજણ સરળતાથી શક્ય નથી. આ લક્ષણોને લીધે, બાળકો ગુંડાગીરીનો ભોગ બની શકે છે. આંચકી દિવસ દરમિયાન પણ થાય છે અને રોજિંદા જીવનને મુશ્કેલ બનાવે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, દર્દી બીજી વ્યક્તિની સહાય પર આધારિત હોય છે. ESES સાથે એન્સેફાલોપથીની સંપૂર્ણ સારવાર કરવી સામાન્ય રીતે શક્ય નથી, જોકે જપ્તીઓ મર્યાદિત હોઈ શકે છે. ઓછી થતી બુદ્ધિને લીધે, બાળકને સહાય કરવા માટે વિવિધ ઉપચાર કરી શકાય છે. આગળ કોઈ મુશ્કેલીઓ થતી નથી. જો કે, માતાપિતા પણ માનસિક અગવડતાથી ખૂબ પીડાય છે.

જ્યારે કોઈ ડ theક્ટર પાસે જવું જોઈએ?

જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ એ એપિલેપ્ટિક જપ્તી, સામાન્ય રીતે શક્ય તેટલી વહેલી તકે ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. ગંભીર કેસોમાં, જીવનના જોખમી પરિણામો સામે લડવા માટે તાત્કાલિક નજીકના લોકો દ્વારા તાત્કાલિક ચિકિત્સકને તાત્કાલિક બોલાવવા જોઈએ. બીજા અનુભવ પછી તબીબી પરીક્ષા પણ શરૂ કરવી જોઈએ એપિલેપ્ટિક જપ્તી. જપ્તી વિકારના કારણો બદલાઇ શકે છે અને દરેક ઘટના પછી ચિકિત્સક દ્વારા સ્પષ્ટતા કરવી આવશ્યક છે. આને કાયમી નુકસાન અટકાવવા માટે જરૂરી છે આરોગ્ય તેમજ શ્રેષ્ઠ તબીબી સંભાળ આપીને જપ્તીનો પ્રતિકાર કરવો. નિશાચર જપ્તી વિકાર ખાસ ચિંતા છે. કટોકટીના ચિકિત્સકને તાત્કાલિક બોલાવવા જોઈએ જેથી પ્રારંભિક સંભાળ પૂરતી પૂરી પાડી શકાય. જો રાત્રિના સમયે sleepંઘમાં અસ્પષ્ટ sleepંઘની ખલેલ અથવા અસામાન્ય વિક્ષેપો થાય છે, તો ચિકિત્સકની સલાહ લેવી સલાહ આપવામાં આવે છે. જો શીખવાની ધીમી ક્ષમતા અથવા ભાષાને સમજવામાં ખામી હોય તો, એક વ્યાપક તબીબી પરીક્ષા કરવી જોઈએ. જે લોકોએ તેમના વિચારોને યોગ્ય શબ્દોમાં મૂકવામાં મુશ્કેલી અનુભવી છે તેઓએ તેનું કારણ તપાસવા માટે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ. જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ વારંવાર માનસિક રીતે ગેરહાજર રહે છે, તો તે ચિંતાજનક માનવામાં આવે છે. જો માનસિક ગેરહાજરીના અભિવ્યક્તિઓ એ સાથે સીધા જોડાણમાં થાય છે એપિલેપ્ટિક જપ્તી, ચિકિત્સકની તાત્કાલિક સલાહ લેવી જોઈએ જેથી સારવાર આપી શકાય.

સારવાર અને ઉપચાર

ડ્રગની સારવારના લક્ષ્યો ઇઇજીમાં સુધારો લાવવા અને મરકીના હુમલા ઘટાડવા છે. આ ન્યુરોસાયકોલોજિકલ પ્રભાવમાં વધારો કરવાના હેતુથી છે. એન્ટિકોનવલ્સેન્ટ ઉપચાર ક્લિનિકલ જપ્તી વિના દર્દીઓમાં પણ ઉપયોગી છે. દર્દીઓના નાના જૂથો સાથેના અનુભવના આધારે, valંચામાં વ valલપ્રોએટ માત્રા પ્રારંભિક તરીકે યોગ્ય છે ઉપચાર. ઉપચાર પર આગળના પ્રયત્નો સાથે કરી શકાય છે લેમોટ્રિગિન or કોતરણી. જો ESES અગાઉ રોલેન્ડ્સના વાઈથી થતાં પ્રગતિથી આગળ વધે છે, સુલ્ટિયમ આગ્રહણીય છે. જો પ્રગતિ થવામાં નિષ્ફળ થાય, તો ઉચ્ચ-માત્રા કોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ સંચાલિત થાય છે. આ લાંબાગાળાની સારવારથી percent ટકા દર્દીઓમાં નોંધપાત્ર સુધારો થાય છે. આડઅસરોની શરૂઆતને કારણે, આ ઉપચાર બંધ થવો જ જોઇએ. અન્ય દવાઓનો ઉપયોગ જપ્તી નિયંત્રણમાં કરવા માટે થઈ શકે છે. આમાં શામેલ છે સોડિયમ વાલ્પ્રોએટ (એપીલીમ), ઇથોસuxક્સિમાઇડ (ઝારોન્ટિન), અને ક્લોબાઝમ (ફ્રીસીયમ) .બધા કેન્દ્રીય કિસ્સામાં મગજ જખમ, વાઈની શસ્ત્રક્રિયાનું સમયસર મૂલ્યાંકન કરવામાં આવે છે.

સંભાવના અને પૂર્વસૂચન

ESES સાથે એન્સેફાલોપથીનો પૂર્વસૂચન સામાન્ય રીતે અનુકૂળ માનવામાં આવે છે. આ રોગ વય સંબંધિત ડિસઓર્ડરનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. આનો અર્થ એ છે કે તે ફક્ત આખા જીવન દરમ્યાનની ચોક્કસ વિંડો દરમિયાન થાય છે. તેનું નિદાન ફક્ત ચાર અને આઠ વર્ષની વયના બાળકોમાં થાય છે. વિકાસ અને વૃદ્ધિની આગળની પ્રક્રિયામાં, સ્વયંભૂ ઉપચાર થાય છે. તબીબી સહાય વિના પણ, તરુણાવસ્થાની શરૂઆત સાથેના લક્ષણોમાં સરળતા આવે છે અને ત્યારબાદ થતાં લક્ષણોમાંથી સ્વતંત્રતાને લીધે આ રોગનું નિદાન થઈ શકતું નથી. સારવારનું કેન્દ્રમાં બાળકના વાળના હુમલાને ઘટાડવાનું છે. આમ કરવાથી, જપ્તી ડિસઓર્ડરની આવર્તન અને તીવ્રતા ઘટાડવી જોઈએ. દરેક જપ્તી કરી શકે છે લીડ ગૂંચવણો અને જોખમો માટે, જે દ્વારા ઘટાડવું જોઈએ વહીવટ દવા અને સારી સંભાળ. નિંદ્રા દરમિયાન લક્ષણો જોવા મળતા હોવાથી, વધેલી તકેદારી જરૂરી છે, ખાસ કરીને આ સમય દરમિયાન. નહિંતર, ત્યાં ગંભીર ગૂંચવણો અને ક્ષતિઓનું જોખમ છે જેનો પ્રભાવ જીવનના સમગ્ર માર્ગ પર થઈ શકે છે. કિશોરાવસ્થામાં લક્ષણોમાં રાહત હોવા છતાં, આ રોગ સામાન્ય રીતે અન્ય વિકારો અથવા અસામાન્યતાઓથી પીડાતા દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. તેથી, એકંદર પરિસ્થિતિને પર્યાપ્ત પૂર્વસૂચન માટે ધ્યાનમાં લેવી આવશ્યક છે.

નિવારણ

ESES ના વિકાસ અંતર્ગતની પદ્ધતિઓ જટિલ છે અને આજની તારીખ સુધી મૂળભૂત રીતે સ્પષ્ટ કરી નથી. રોગના અસરકારક નિવારણની ઓળખ હજી થઈ નથી.

અનુવર્તી

મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, કોઈ સીધો વિકલ્પો અથવા પગલાં ESES સાથે એન્સેફાલોપથીથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ માટે અનુવર્તી ઉપલબ્ધ છે. આ રોગથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ સામાન્ય રીતે આગળની મુશ્કેલીઓ અથવા અગવડતાને રોકવા માટે આ રોગની સંપૂર્ણ લક્ષણવાચિક ઉપચાર પર આધાર રાખે છે. શું ESES સાથે એન્સેફાલોપથીના સંપૂર્ણ ઉપાયમાં પરિણમશે કે કેમ તે સાર્વત્રિક આગાહી કરી શકાતી નથી. આ રોગને કારણે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્ય ઘટાડવાનું પણ શક્ય છે. સારવાર દવાઓની સહાયથી કરવામાં આવે છે. આ નિયમિત અને યોગ્ય ડોઝમાં લેવી જોઈએ. જો કોઈ અનિશ્ચિતતાઓ અથવા અન્ય પ્રશ્નો હોય, તો હંમેશા પહેલા ડ doctorક્ટરનો સંપર્ક કરવો જોઈએ. ઘણા કિસ્સાઓમાં, દર્દીઓ ઇ.એસ.ઈ.એસ. સાથે એન્સેફાલોપથીના લક્ષણોથી રાહત મેળવવા માટે જીવનભર દવા લેવાનું નિર્ભર છે. જોઈએ સ્થિતિ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના મૃત્યુને રોકવા માટે, વાળની ​​જપ્તી, હોસ્પિટલમાં દાખલ થવા અથવા કટોકટીની તબીબી સહાય તાત્કાલિક લેવી આવશ્યક છે. મિત્રો અને કુટુંબીઓની સંભાળ અને ટેકો પણ આ રોગના આગળના માર્ગ પર હકારાત્મક અસર કરી શકે છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, આ પ્રક્રિયામાં માનસિક સારવાર પણ જરૂરી છે.

તમે જાતે શું કરી શકો

એ પરિસ્થિતિ માં ઊંઘ વિકૃતિઓ કોઈપણ પ્રકારની, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ સક્ષમ તબીબી સહાય લેવી જોઈએ. રાત્રે sleepંઘમાં વિક્ષેપો અસામાન્ય છે અને સારી સંભાળ અને સારવાર માટે વધુ નજીકથી નિરીક્ષણ કરવાની જરૂર છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ઇએસઈએસ સાથે એન્સેફાલોપથીના દર્દીઓ તેમની રાત્રિની withinંઘની અંદર થતી શારીરિક પ્રક્રિયાઓને ધ્યાનમાં લેતા નથી. તેઓ પાસે છે મેમરી સવારે ક્ષતિઓ થાય છે અને તેથી અન્યના નિરીક્ષણો પર આધાર રાખે છે. આ માટે સ્વ-સહાય વિકલ્પો સ્થિતિ ન્યૂનતમ છે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓને અનિયમિતતા થાય તો સમયસર પરીક્ષા અને સારવાર લેવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. રોજિંદા જીવનમાં, સંબંધીઓનો ટેકો મહત્વપૂર્ણ છે. તેઓએ વાઈના હુમલા દરમિયાન જે થાય છે તે નજીકથી અનુસરવું જોઈએ જેથી તેઓ ચિકિત્સકના સંપર્કમાં પૂરતી અને મદદરૂપ માહિતી પ્રદાન કરી શકે. ટાળવું તણાવ જીવનની ગુણવત્તામાં સુધારો કરવા માટે ભારે અને મહત્વપૂર્ણ છે. આ ઉપરાંત, તંદુરસ્ત અને સંતુલિત તરફ ધ્યાન આપવું જોઈએ આહાર. આ જીવતંત્રને ટેકો આપે છે અને સામાન્ય સુખાકારીમાં વધારો કરે છે. ESES વાળા એન્સેફાલોપથીના ઘણા દર્દીઓમાં શીખવાની ક્ષમતા ઓછી હોવાથી, તેઓ સામાન્ય રીતે રોજિંદા જીવનમાં પરિવારના સભ્યોની સહાયતા પર આધારિત હોય છે. ડ doctorક્ટરની સલાહ સાથે, આ દર્દી માટે શ્રેષ્ઠ પરિસ્થિતિઓ બનાવવી જોઈએ જેથી રોગ સાથેનું જીવન શક્ય તેટલું શ્રેષ્ઠ બની શકે.