ઓસ્લર રોગ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

ઓસ્લર રોગ એ એક દુર્લભ વેસ્ક્યુલર રોગો છે, જે ખાસ કરીને અસર કરે છે રક્ત વાહનો ના ત્વચા અને મ્યુકોસા. રોગગ્રસ્ત વાહનો પાતળા-દિવાલોવાળી તેમજ પાકેલા હોય છે. આ કારણોસર, તેઓ સરળતાથી ભંગાણ કરી શકે છે, જેના પરિણામે રક્તસ્રાવ થાય છે.

ઓસ્લર રોગ શું છે?

ઓસ્લર રોગ એ વેસ્ક્યુલર રોગ છે જેની ખામી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે રક્ત વાહનો. આ ખોડખાંપણમાં નસો અને ધમનીઓ અને ઝડપથી નબળા વાસોોડિલેટેશન વચ્ચેના ટૂંકા સર્કિટ્સ શામેલ છે. આ રોગનો પ્રથમ સંકેત સામાન્ય રીતે પુનરાવર્તિત થાય છે નાકબિલ્ડ્સ. જો આ ગંભીર છે, તો તે પેદા કરી શકે છે એનિમિયા. નાના અને રોગવિજ્ .ાનવિષયક વેસ્ક્યુલર ડિલેશનને ચહેરા પર નાના, લાલ રંગના અને અનિયમિત આકારના ફોલ્લીઓ તરીકે જોવામાં આવે છે. તેઓ વારંવાર આંગળીના નળિયા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર પણ દેખાય છે નાક સાથે સાથે મોં. વધતી જતી વય સાથે, ફોલ્લીઓ 50 ની વય સુધી સતત વધે છે. જો કે, વાહિનીઓ પરિવર્તન પણ અસર કરી શકે છે આંતરિક અંગો, જેથી આગળના પરિણામો શક્ય હોય. આમ, વેસ્ક્યુલર રોગ ઓસ્લર રોગ પણ લોહિયાળ આંસુ પેદા કરી શકે છે, રક્ત પેશાબમાં, ટાર જેવી સ્ટૂલ, હૃદય નિષ્ફળતા અને એ સ્ટ્રોક.

કારણો

ઓસ્લર રોગ એ વારસાગત વિકાર છે. તે ડીએનએના વાહકને ચોક્કસ નુકસાનને લીધે વિકસે છે. આ ખામી પ્રબળ છે અને લિંગ વિશિષ્ટ નથી. આનો અર્થ એ કે ત્યાં 50% સંભાવના છે કે જો કોઈ માતાપિતાને આ વેસ્ક્યુલર રોગ હોય તો બાળકને ઓસ્લર રોગથી અસર થાય છે. આ આનુવંશિક ખામી બે જુદા જુદા જનીનો પર સ્થિત હોઈ શકે છે, જે બદલામાં બે જુદા જુદા પર સ્થિત હોય છે રંગસૂત્રો. બંને જનીનો રક્ત વાહિનીઓની આંતરિક અસ્તરને અસર કરે છે. ઓસ્લર રોગમાં, તેઓ ખામીયુક્ત છે, જેથી નાનામાં રક્ત વાહિનીઓ અસરગ્રસ્ત થાય. તેઓ ચિત્તભ્રમણા કરે છે અને સંવેદનશીલ બને છે તેમજ પાતળા-દિવાલોવાળા પણ બને છે. તદુપરાંત, નસો અને ધમનીઓ વચ્ચે શોર્ટ સર્કિટ જંકશનનો વિકાસ થાય છે. વાહિનીઓ અને તેમની વારસામાં થતી ખામી એ કારણો છે કે ઓસ્લર રોગને વારસાગત હેમોરહેજિક ટેલિન્ગિટેકસિયા પણ કહેવામાં આવે છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

ઓસ્લર રોગ હંમેશાં રોગની તીવ્રતા અને કોઈ પણ ઓસ્લર નોડ્યુલ્સના સ્થાનને આધારે તદ્દન જુદા જુદા લક્ષણોનું કારણ બની શકે છે. પ્રથમ અને અગત્યનું, આનુવંશિક ખામી વારંવારના રક્તસ્રાવ દ્વારા પ્રગટ થાય છે, ખાસ કરીને નાકબિલ્ડ્સ અને ત્વચા ચહેરા આસપાસ રક્તસ્ત્રાવ. આ કહેવાતા તેલંગિક્ટેસીયાના પરિણામ રૂપે, એનિમિયા થઈ શકે છે. જેવા લક્ષણો થાક અને એકાગ્રતા વિકારો પછી થાય છે. આ સાથે હોઈ શકે છે આયર્નની ઉણપ એનિમિયાછે, જે અસરગ્રસ્ત લોકોના શારીરિક અને માનસિક પ્રભાવને મર્યાદિત કરે છે અને તેનાથી લાંબા ગાળાના નુકસાનનું કારણ બને છે હાડકાં, દાંત અને નખ. ઓસ્લર રોગ સામાન્ય રીતે તરુણાવસ્થાની શરૂઆત અથવા પછીના જીવનમાં સ્પષ્ટ થાય છે. બાહ્ય ચિહ્નો ધીમે ધીમે સ્થિર થતાં અથવા ધીમે ધીમે દબાણ કરતાં પહેલાં 50 વર્ષની વય સુધી વધે છે. મુખ્ય લક્ષણ બ્લુ-જાંબુડિયા ફોલ્લીઓથી લાલ હોય છે જે એકથી ચાર મિલીમીટરના કદ સુધી પહોંચે છે અને અનિયમિત દેખાય છે. તેઓ મુખ્યત્વે ની મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર સ્થાનિક છે મોં અને નાક અને આંગળીના વે .ે. વ્યક્તિગત કેસોમાં, આંતરિક અંગો અને પેશીઓ વેસ્ક્યુલર ડિલેટેશનથી અસરગ્રસ્ત છે. જો આનુવંશિક ખામી ક્ષતિગ્રસ્ત એન્ડોગ્લિન પર આધારિત છે જનીન, વેસ્ક્યુલર નુકસાન ફેફસામાં પણ થાય છે. ક્ષતિગ્રસ્ત એએલકે -1 જનીન એકંદર હળવા લક્ષણો દ્વારા પ્રગટ થાય છે.

નિદાન અને પ્રગતિ

Lerસ્લર રોગનું નિદાન સામાન્ય રીતે હાજર લક્ષણોનું મૂલ્યાંકન કરીને કરવામાં આવે છે. ઉત્તમ નમૂનાના લક્ષણોમાં વારંવાર સમાવેશ થાય છે નાકબદ્ધ અને ચહેરા અને આંગળીઓ પર લાલ પેચો. એક સંપૂર્ણ તબીબી ઇતિહાસ નિદાન માટે મદદરૂપ સંકેતો પણ આપી શકે છે. જો આ વારસાગત વેસ્ક્યુલર રોગની શંકા હોય, તો ઇમેજિંગ તકનીકોનો ઉપયોગ પણ કરવામાં આવે છે. એંડોસ્કોપી, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ અને કમ્પ્યુટર ટોમોગ્રાફીનો ઉપયોગ તે નક્કી કરવા માટે કરી શકાય છે આંતરિક અંગો અસરગ્રસ્ત છે. નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે લોહીના નમૂનાઓ પણ લઈ શકાય છે. આ પરમાણુ દ્વારા તપાસવામાં આવે છે જિનેટિક્સ આનુવંશિક સામગ્રીમાં જવાબદાર ખોડખાંપણ શોધવા માટે. રોગનો આગળનો અભ્યાસક્રમ આનુવંશિક ખામી અને અવયવોની ક્ષતિ પર આધારિત છે. આમ, ઓસ્લર રોગની તીવ્રતાના આધારે, ગૂંચવણો પણ થઈ શકે છે, જેમ કે માં રક્તસ્રાવ મગજ, સ્ટ્રોક, ફોલ્લાઓ અને હૃદય નિષ્ફળતા.

ગૂંચવણો

ઓસ્લર રોગના પરિણામે, અસરગ્રસ્ત લોકો વિવિધ પ્રકારના લક્ષણોથી પીડાય છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, ત્યાં રક્તસ્રાવમાં વધારો થાય છે. આ પણ થઈ શકે છે ત્વચા, જેથી નાના હેમરેજિસ ત્વચાની નીચે જોઇ શકાય. દર્દીઓએ મુશ્કેલી વેઠવી તે અસામાન્ય નથી નાકબિલ્ડ્સ અને એનિમિયા. એનિમિયા દર્દીના સમગ્ર જીવતંત્ર પર ખૂબ નકારાત્મક અસર કરે છે અને તે કરી શકે છે લીડ થી થાક અને થાક. મોરબસ ઓસ્લર દ્વારા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની સ્થિતિસ્થાપકતામાં ખૂબ ઘટાડો થાય છે અને તે અભાવની સ્થિતિમાં આવે છે આયર્ન. વિવિધ અંગો પણ અસરગ્રસ્ત થઈ શકે છે અને દ્વારા નુકસાન પહોંચાડે છે ઓસ્લરનો રોગ. આ કારણોસર, આ રોગની સારવાર કોઈ પણ સંજોગોમાં જરૂરી છે. ત્યાં કોઈ સ્વ-ઉપચાર નથી ઓસ્લરનો રોગ. ઓસ્લરનો રોગ સારવાર કરી શકાય છે. જો કે, સારવાર માત્ર લક્ષણોને મર્યાદિત કરવાને ધ્યાનમાં રાખીને કરવામાં આવે છે, કારણભૂત સારવાર શક્ય નથી. લોહી ચ transાવ અથવા ત્વચાની કલમની મદદથી, ઘણા લક્ષણો મર્યાદિત થઈ શકે છે. સામાન્ય રીતે રોગ દ્વારા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્ય ઘટાડવામાં આવતી નથી. સારવાર દરમિયાન ખાસ ગૂંચવણો પણ થતી નથી.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

પ્રથમ વખત ડ doctorક્ટરને મળવાનો સમય સામાન્ય રીતે ઓસ્લેર રોગ દ્વારા થતાં લક્ષણોના કિસ્સામાં વહેલો હોય છે. તરુણાવસ્થા દરમિયાન તાજેતરના સમયે, લાક્ષણિક લક્ષણો પોતાને પ્રગટ કરે છે અને રોગની પદ્ધતિ ઓળખી શકાય છે. પ્રથમ લક્ષણો દેખાય કે તરત જ ફેમિલી ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવામાં આવે છે. જે બાળકોને વારંવાર કોઈ સ્પષ્ટ કારણોસર નાકની નળી હોય છે અથવા જે તે ક્ષેત્રમાં દૃશ્યમાન વાસોોડિલેટેશન બતાવે છે નાક તેમના માતાપિતાને ચિંતિત થવા દો. ઓસ્લર રોગ સાથે, આખા શરીરને અસર થઈ શકે છે. ઘણીવાર આ રોગ પરિવારમાં વારસામાં આવે છે. મોટે ભાગે, વારંવાર અને લાંબા સમય સુધી નસકોળિયાઓને કારણે anટોલેરીંગોલોજિસ્ટની સલાહ લેવામાં આવે છે. નાકમાં સુપરફિસિયલ ઓસ્લર ફોસી અનુભવી ચિકિત્સક દ્વારા સરળતાથી ઓળખી શકાય છે. જો જરૂરી હોય તો, ચિકિત્સક અસરકારક બાળકને વધુ તપાસ માટે નિષ્ણાત ક્લિનિકમાં રિફર કરે છે. જો ઓસ્લર રોગની શંકા હોય તો અન્ય અંગ પ્રણાલીઓની સંડોવણી સ્પષ્ટ કરવી આવશ્યક છે. આંતરિક રક્તસ્રાવ થવાનું જોખમ છે. વારસાગત હેમોરhaજિક ટેલીંગિક્ટેસીયા વારસાગત હોવાથી, લક્ષણોની સ્પષ્ટતા અને તાત્કાલિક સારવાર કરવી જોઈએ. ઘણીવાર, સારવારની યોગ્ય વ્યૂહરચના વિકસાવવા માટે આંતરશાખાકીય સારવારના અભિગમો આવશ્યક છે. ભલામણ કરેલ ઉપચાર તે પછી પ્રાથમિક સંભાળ ચિકિત્સક અથવા olaટોલેરીંગોલોજિસ્ટ દ્વારા મોનિટર કરી શકાય છે. લક્ષણ રાહત અને રક્તસ્રાવની તીવ્ર સારવાર કરતા વધુ Osસ્લેર રોગથી શક્ય નથી. નિયમિત ચિકિત્સકની મુલાકાત અથવા પ્રાસંગિક કટોકટી વિભાગની મુલાકાત તેથી અપેક્ષિત છે.

સારવાર અને ઉપચાર

થેરપી ઓસ્કર રોગ માટે વેસ્ક્યુલર રોગના લક્ષણોને દૂર કરવાનો હેતુ છે. હાલમાં, કારણ સુધારી શકાતું નથી. જે ઉપચાર વિકલ્પો થાય છે તે લક્ષણો અને વ્યક્તિગત સંજોગો પર આધારિત છે. અવારનવાર નાકબદ્ધ અનુનાસિક ટેમ્પોનેડ્સ દ્વારા રોકી શકાય છે. તદુપરાંત, લેસર વડે જર્જરિત જહાજોને સ્ક્લેરોઝ કરીને નાકબલિડ્સ નિયંત્રિત કરી શકાય છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, આ લેસર થેરપી ફક્ત ટૂંકા ગાળાના સમયગાળાની છે. દ્વારા લાંબા ગાળાની સફળતાનું વચન આપવામાં આવ્યું છે ત્વચા પ્રત્યારોપણ. અહીં, રોગગ્રસ્ત અનુનાસિક શ્વૈષ્મકળામાં શરીરના અન્ય ભાગોમાંથી ત્વચા દ્વારા બદલવામાં આવે છે. ત્વચા ઘણીવાર થી લેવામાં આવે છે જાંઘ. જો કે, એવી ઘણી હળવા પદ્ધતિઓ પણ છે જે સહાયનું વચન આપે છે. આમાં વિશિષ્ટ શામેલ છે ક્રિમ રક્ષણ માટે રચાયેલ છે મ્યુકોસા નુકસાન માંથી. અવારનવાર રક્તસ્રાવને કારણે વેસ્ક્યુલર રોગ પણ એનિમિયાનું કારણ બને છે. આવા કિસ્સાઓમાં, એનિમિયાની સારવાર કરી શકાય છે આયર્ન પૂરક. જો લોહીનું ખોટ ખૂબ ગંભીર છે, તો રક્ત ચિકિત્સા પણ ઉપચારમાં એકીકૃત છે. જો આંતરિક અવયવો અસરગ્રસ્ત થાય છે અને અગવડતા પેદા કરે છે, તો વેસ્ક્યુલર જોડાણો મેટલ કોઇલ દાખલ કરીને બંધ કરી શકાય છે. જો આ અસફળ છે, તો surgeryસ્લર રોગની સારવાર માટે શસ્ત્રક્રિયા એક વિકલ્પ છે.

અનુવર્તી કાળજી

ઓસ્લર રોગ એ જન્મજાત વિકાર છે જે, વર્તમાન જ્ knowledgeાન મુજબ, સંપૂર્ણ રીતે સારવાર કરી શકાતો નથી અને, ખાસ કરીને, કારણભૂત રીતે ઉપચાર કરી શકાતો નથી. રોગના વિશિષ્ટ લક્ષણો એ વિવિધ લક્ષણો છે જે પાકેલા રક્ત વાહિનીઓ સાથે સંબંધિત છે. આ કારણોસર, ઓસ્લરનો રોગ માનવ જીવતંત્રના વિવિધ ક્ષેત્રો અને અવયવોને અસર કરે છે. રોગના કેટલાક લક્ષણોની લાક્ષણિકતા સારવાર કરી શકાય છે, જેથી સંભાળ પછી પગલાં સંબંધિત સારવાર માટે શક્ય છે. જો કે, lerસ્લેર રોગ માટે કોઈ સામાન્ય ઉપચાર પછીની દવા નથી કારણ કે આ રોગ અસાધ્ય છે. Lerસ્લર રોગના દર્દીઓમાં વારંવાર નસકોળાનો ઉપચાર શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા કરવામાં આવે છે, જે, જોકે, કારણોને સંપૂર્ણપણે દૂર કરતું નથી અને આમ લક્ષણોને દૂર કરે છે. અનુનાસિક શસ્ત્રક્રિયા પછી, સ્વચ્છતા અને ચેપ ટાળવા માટે ખાસ ધ્યાન આપવું આવશ્યક છે ઈન્ફલ્યુએન્ઝા વાયરસ જેથી સંચાલિત અનુનાસિક શ્વૈષ્મકળામાં મટાડવું કરી શકો છો. કેટલાક દર્દીઓ જઠરાંત્રિય માર્ગમાં રક્તસ્રાવમાં વધારો અનુભવે છે. અહીં પણ, સારવારના વિવિધ વિકલ્પો પ્રશ્નમાં આવે છે, ઉદાહરણ તરીકે લેસર ઇરેડિયેશન દ્વારા. આવી સારવાર પદ્ધતિઓ પછીની સંભાળના ભાગ રૂપે, અસરગ્રસ્ત લોકો સૂચવેલ આહાર યોજનાઓનું સખત પાલન કરે છે જેથી પેટ અને આંતરડા પ્રક્રિયાઓમાંથી પુન recoverપ્રાપ્ત થઈ શકે છે. સામાન્ય રીતે, ઓસ્લર રોગવાળા દર્દીઓ વિવિધ મોજણી કરનારાઓ પર નિયમિત ચેકઅપ કરાવે છે સ્થિતિ આંતરિક અવયવોના વાસોડિલેટેશનનો.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

ઓસ્લર રોગ એક અસાધ્ય આનુવંશિક વિકાર છે. પૂર્વસૂચન રોગના પ્રકાર અને ખાસ લક્ષણો અને ફરિયાદો પર આધારિત છે. રોગનિવારક ઉપચાર લાક્ષણિક લક્ષણો જેવા કે ઘટાડે છે પીડા અને ત્વચા જખમ અને પીડિતોને પ્રમાણમાં લક્ષણ મુક્ત જીવન જીવવા માટે પરવાનગી આપે છે. પ્રારંભિક તબક્કે નિયમિત તબીબી ચકાસણી જટિલતાઓને શોધવા અને સારવાર માટે આપે છે. ફક્ત પલ્મોનરી ધમનીય વેનિસ ખોડખાંપણ સમસ્યારૂપ છે, જે વધતી ઉંમર સાથે અને સગર્ભા સ્ત્રીઓમાં જીવલેણ રક્તસ્રાવનું કારણ બની શકે છે. આ ઉપરાંત, એર એમ્બ embલીના જોખમને કારણે, ઓસ્લર રોગવાળા દર્દીઓમાં કોમ્પ્રેસ્ડ એર સિલિન્ડરો સાથે ડાઇવિંગ કરવાની મંજૂરી નથી, કારણ કે ફેફસાંમાં ટૂંકા અવ્યવસ્થા હોવાનું નિદાન થયું છે. ઓસ્લર રોગનો દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન રોગના કોર્સ અને વ્યક્તિગત લક્ષણ ચિત્ર પર આધારિત છે. ભાગ્યે જ નોંધપાત્ર મર્યાદાઓથી લઈને ગંભીર ગૂંચવણો સુધીના વિવિધ પ્રકારના અભ્યાસક્રમો શક્ય છે. વ્યક્તિગત કેસોમાં, યકૃત ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન જરૂરી છે, જે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ માટે ગંભીર મર્યાદાઓ સાથે સંકળાયેલ છે. જો એચએચટી પ્રકાર 1 સાથે આયુષ્ય ટૂંકા હોય છે સ્થિતિ સારવાર ન કરવામાં આવે છે અથવા જો ફેફસાંમાં ટૂંકા વિલંબ થાય છે અને મગજ. યોગ્ય સારવાર સાથે એચએચટી પ્રકાર 2 ના દર્દીઓની આયુષ્ય સામાન્ય હોય છે.

નિવારણ

ત્યાં કોઈ નિવારક નથી પગલાં વારસાગત રોગ ઓસ્લર રોગ માટે. જો આ આનુવંશિક ખામી હાજર હોય, તો વિવિધ પગલાં ગૂંચવણોના વિકાસ સામે લવા માટે લઈ શકાય છે. ઉદાહરણ તરીકે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓએ ટાળવું જોઈએ આલ્કોહોલ, નિકોટીન, તણાવ, અને ભારે શારીરિક અને વક્રતા શ્રમ. આ આહાર સભાન હોવું જોઈએ. પુષ્કળ કચુંબર, થોડું માંસ અને એસિડિક બેરી ટાળવાની સલાહ આપવામાં આવે છે.

આ તમે જ કરી શકો છો

ઓસ્લર રોગ સાથે, ધ્યાન વ્યાપક તબીબી સારવાર પર છે. રોગની તીવ્રતાના આધારે, અસરગ્રસ્ત તે લક્ષણો ઘટાડવા અને ઉપચાર પ્રક્રિયાને ટેકો આપવા માટે ઘણાં પગલાં લઈ શકે છે. અન્ય વસ્તુઓમાં, ઠંડક અને આરામ લાક્ષણિક સામે મદદરૂપ છે નાકબદ્ધ. રુધિરવાહિનીઓની દિવાલો ખાસ કરીને સંવેદનશીલ હોવાથી, કોઈપણ પ્રકારની હિંસક અસરને ટાળવી જોઈએ. જો રક્તસ્રાવના પરિણામે એનિમિયા થાય છે, તો ડ caseક્ટરને કોઈ પણ સંજોગોમાં જાણ કરવી આવશ્યક છે. હળવા કેસોમાં, ઉણપના લક્ષણોને બદલીને ઘટાડી શકાય છે આહાર. કોઈ પણ સંજોગોમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓએ પુષ્કળ પ્રમાણમાં પીવું જ જોઇએ પાણી અથવા spritzers અને સંતુલિત ખાય છે આહાર. સામાન્ય રીતે તરુણાવસ્થા દરમિયાન ઓસ્લર રોગના લાક્ષણિક લક્ષણો દેખાય છે, તેથી રોગનિવારક સપોર્ટની સલાહ આપવામાં આવે છે. સ્વ-સહાય જૂથમાં ભાગ લેવાથી પીડિતોને રોગને વધુ સારી રીતે સ્વીકારવામાં મદદ મળી શકે છે. સામાન્ય રીતે, પીડિતોને નિષ્ણાતો અને મનોવૈજ્ .ાનિકોના વ્યાપક ટેકાની જરૂર હોય છે. સંબંધીઓને અસામાન્ય લક્ષણો માટે ધ્યાન આપવું જોઈએ અને જો શંકા હોય તો, કટોકટી સેવાઓ પર ક callલ કરો. ખાસ કરીને રોગના પછીના તબક્કામાં, નજીકના સંબંધીઓનો ટેકો મહત્વપૂર્ણ છે. આ સાથે, બંધ મોનીટરીંગ ચિકિત્સક દ્વારા હંમેશા જરૂરી છે.