બર્નાર્ડ-સોઇલર સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ, જેને હેમોરહેજિક પ્લેટલેટ ડિસ્ટ્રોફી અથવા BSS તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, તે અત્યંત દુર્લભ રક્તસ્ત્રાવ ડિસઓર્ડર છે. BSS ઓટોસોમલ રિસેસિવ રીતે વારસામાં મળે છે. સિન્ડ્રોમને પોતાને કહેવાતા પ્લેટલેટોપેથીમાંના એક તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. આજની તારીખે, માત્ર એકસો કેસ નોંધાયા છે; જો કે, રોગનો કોર્સ હકારાત્મક છે.

બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ શું છે?

બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ - જેને સંક્ષિપ્તમાં BSS તરીકે ઓળખવામાં આવે છે - એક ઓટોસોમલ રિસેસિવ બ્લીડિંગ ડિસઓર્ડર છે જે વારસાગત થ્રોમ્બોસાયટોફેથી છે. BSS ને પ્રેમપૂર્વક જાયન્ટ પ્લેટલેટ સિન્ડ્રોમ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે; BSS દ્વારા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ માત્ર રક્તસ્રાવથી જ નહીં પણ અત્યંત વિસ્તરણથી પણ પીડાય છે પ્લેટલેટ્સ. નામ - બર્નાર્ડ સોલિયર સિન્ડ્રોમ - બે ફ્રેન્ચ હેમેટોલોજિસ્ટ્સ તરફથી આવે છે. જીન-પિયર સોલિયર અને જીન-બર્નાર્ડે સિન્ડ્રોમની શોધ કરી અને 1948ની શરૂઆતમાં બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમના લક્ષણોનું વર્ણન કરતી પ્રથમ નોંધ લખી. આમાંથી, ચર્ચા મુખ્યત્વે વિશાળ છે પ્લેટલેટ્સ અને લાંબા સમય સુધી રક્તસ્ત્રાવ.

કારણો

BSS પ્લેટલેટ ડિસ્ટ્રોફીનું એક સ્વરૂપ છે. કઈ ઉંમરે પ્રથમ લક્ષણો દેખાય છે તે જાણી શકાયું નથી. હંમેશા અલગ-અલગ સંકેતો હોય છે; વધુમાં, બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમથી એટલા ઓછા લોકો પ્રભાવિત થાય છે કે લગભગ સો કેસો એવા છે જેનું ખરેખર દસ્તાવેજીકરણ કરવામાં આવ્યું છે. બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમનું કારણ પ્લેટલેટ એડહેસન ડિસઓર્ડર છે. આ કહેવાતા મેમ્બ્રેન રીસેપ્ટરની વારસાગત ખામી છે, જે પછીથી સિન્ડ્રોમને ઉત્તેજિત કરે છે. આ કારણોસર, ચિકિત્સકો બિંદુ પરિવર્તનની વાત કરે છે, જેને નોનસેન્સ મ્યુટેશન તરીકે પણ ઓળખી શકાય છે. પરિવર્તન ગ્લાયકોપ્રોટીન Ib અથવા કોડિંગ GPIb પર સ્થિત છે. જો કે, પ્લેટલેટની કાર્યક્ષમતામાં વિક્ષેપ રક્તસ્રાવનું કારણ બને છે. આમ, પ્લેટલેટ ક્લમ્પિંગને ખલેલ પહોંચાડે છે અથવા અટકાવવામાં આવે છે. આ એ હકીકતને કારણે છે કે જરૂરી રીસેપ્ટર્સનો અભાવ છે રક્ત ગંઠાઈ જવું. જો કે, કહેવાતા ગ્લાયકોપ્રોટીન્સના 30 જાણીતા અથવા અલગ પરિવર્તનો છે, જે પાછળથી બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમનું કારણ બને છે. જો કે, તમામ સ્વરૂપોમાં એ હકીકત છે કે પ્લેટલેટ ડિસફંક્શન હાજર છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

ક્લાસિક લક્ષણોમાં હેમોરહેજિક ડાયાથેસીસ તેમજ તેની વૃત્તિનો સમાવેશ થાય છે ઉઝરડા. હેમોરહેજિક ડાયાથેસીસમાં, તબીબી વ્યવસાય અત્યંત મજબૂત છે રક્તસ્ત્રાવ વૃત્તિ. કોઈ ખાસ કારણ વગર રક્તસ્ત્રાવ એટલો ગંભીર અને લાંબો સમય હોઈ શકે છે. આ કારણોસર, સારવાર કોઈપણ પર અગાઉથી પ્રતિક્રિયા આપવા પર કેન્દ્રિત છે રક્ત નુકશાન (દા.ત. સર્જરી દરમિયાન). વધુ પરિણામ તરીકે, હેમેટોમાસ કુદરતી રીતે પ્રમાણમાં ઝડપથી રચાય છે. બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમના અન્ય લક્ષણો અને લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: નોઝબલ્ડ્સ, પુરપુરા, જઠરાંત્રિય રક્તસ્રાવ, અને સ્વયંસ્ફુરિત રક્તસ્રાવ (મુખ્યત્વે મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર) અને સ્ત્રીઓમાં નોંધપાત્ર રીતે લાંબા સમય સુધી માસિક રક્તસ્રાવ.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

ચિકિત્સક દર્દીના સંદર્ભમાં બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમનું નિદાન કરે છે. તબીબી ઇતિહાસ, રક્ત પ્રયોગશાળામાંથી મૂલ્યો અને દ્રશ્ય તારણો. દાક્તર માટે મહત્ત્વનું છે, ઉદાહરણ તરીકે, હિમેટોમાસ કેટલી વાર બને છે અથવા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને કોઈ કારણ વગર કેટલી વાર રક્તસ્રાવ થાય છે અને રક્તસ્રાવનો સમયગાળો. લેબોરેટરી માટે દર્દી પાસેથી બ્લડ સ્મીયર લેવામાં આવે છે. ચિકિત્સક મુખ્યત્વે મેક્રોથ્રોમ્બોસાયટોસિસ પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે. આ તે વિશાળ છે પ્લેટલેટ્સ જે ક્યારેક નિશ્ચિતતા લાવે છે કે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ ખરેખર બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમથી પીડાય છે. નિષ્ણાતો સંપૂર્ણ ભાગ તરીકે પ્લેટલેટ્સની સંખ્યા પણ તપાસે છે રક્ત ગણતરી. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ અહીં નોંધપાત્ર ઘટાડો દર્શાવે છે. બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમથી પ્રભાવિત લોકોમાં 30,000 કરતા ઓછા પ્લેટલેટ્સ (માઈક્રોલિટર દીઠ માપવામાં આવે છે); સામાન્ય મૂલ્ય 150,000 અને 400,000 પ્લેટલેટ્સની વચ્ચે છે. પ્લેટલેટ્સનું કદ ચાર અને 10 માઇક્રોમીટરની વચ્ચે છે; જો કે, સામાન્ય અથવા તંદુરસ્ત પ્લેટલેટ્સનું કદ માત્ર એકથી ચાર માઇક્રોમીટર જેટલું હોય છે. તદુપરાંત, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ એ પણ નોંધે છે કે રક્તસ્રાવની અવધિ વારંવાર બમણી થાય છે. ચિકિત્સકને ખાતરી કરવા માટેનું આ બીજું કારણ છે કે તે બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ છે. કોગ્યુલેશન ડાયગ્નોસ્ટિક્સના માધ્યમથી, હાજરી આપનાર ચિકિત્સક તેના શંકાસ્પદ નિદાનની પુષ્ટિ મેળવે છે. જો કે, જો રોગના તમામ કેસો અને તેના અભ્યાસક્રમોને ધ્યાનમાં લેવામાં આવે, તો એવું માની શકાય છે કે પૂર્વસૂચન અનુકૂળ છે.

ગૂંચવણો

મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમની સારવાર પ્રમાણમાં સારી રીતે થઈ શકે છે, પરિણામે દર્દીમાં કોઈ વધુ ગૂંચવણો ઊભી થતી નથી. દર્દીમાં રક્તસ્રાવમાં વધારો થાય છે, જે ઘણા કિસ્સાઓમાં રોકવું મુશ્કેલ છે. આ કારણોસર, બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમને ધ્યાનમાં લેવા અને જો જરૂરી હોય તો રક્તસ્રાવ રોકવા માટે અકસ્માતો અથવા સર્જિકલ પ્રક્રિયાઓ દરમિયાન હંમેશા કાળજી લેવી જોઈએ. નોઝબલ્ડ્સ અથવા જઠરાંત્રિય માર્ગમાં રક્તસ્રાવ પણ ઘણીવાર અનપેક્ષિત રીતે થાય છે. બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમને કારણે સ્ત્રીઓ પણ લાંબા અને ભારે માસિક સ્રાવથી પીડાય છે. દર્દી તેના રોજિંદા જીવનમાં ભારે રક્તસ્રાવ દ્વારા પ્રતિબંધિત છે. સામાન્ય રીતે, જો રક્તસ્રાવની યોગ્ય સારવાર કરવામાં આવે અને સમયસર બંધ કરવામાં આવે તો કોઈ ખાસ ગૂંચવણો નથી. બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ માટે કારણભૂત સારવાર શક્ય નથી, કારણ કે સિન્ડ્રોમ હજુ પણ મોટાભાગે અન્વેષિત છે. જો ત્યાં ગંભીર રક્ત નુકશાન છે, તો તેને વળતર આપવું આવશ્યક છે. દવાઓની મદદથી પણ રક્તસ્રાવ મર્યાદિત કરી શકાય છે. બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે દર્દીની આયુષ્યમાં ઘટાડો કરતું નથી. જો કે, જો બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ હોય તો ચિકિત્સકોને જાણ કરવી આવશ્યક છે, અન્યથા સર્જિકલ પ્રક્રિયાઓ દરમિયાન ગંભીર અને અણધારી રક્તસ્રાવ થઈ શકે છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમમાં, કોઈપણ કિસ્સામાં ડૉક્ટરની સલાહ લેવી આવશ્યક છે. આ નોંધપાત્ર રીતે અગવડતા અને વધુ ગૂંચવણોને ઘટાડી શકે છે, જે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્યમાં પણ નોંધપાત્ર વધારો કરે છે. નિયમ પ્રમાણે, બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમમાં જ્યારે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ રક્તસ્રાવમાં વધારો કરે છે ત્યારે ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જરૂરી છે. રક્તસ્રાવ પણ સ્વયંભૂ થઈ શકે છે. નાની ઇજાઓ અથવા કટ પણ લીડ ગંભીર રક્તસ્ત્રાવ કે જે સરળતાથી રોકી શકાતું નથી. તીવ્ર કટોકટીમાં, કટોકટી ચિકિત્સકને કૉલ કરવો આવશ્યક છે અથવા હોસ્પિટલની મુલાકાત લેવી આવશ્યક છે. જો કે, સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ પહેલાં ચિકિત્સકને બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ વિશે પણ જાણ કરવી જોઈએ, જેથી આ રક્તસ્રાવને સીધો ટાળી શકાય. તેવી જ રીતે, વારંવાર નાકબિલ્ડ્સ અથવા સ્ત્રીઓમાં સ્વયંસ્ફુરિત રક્તસ્રાવ બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમનું સૂચક છે, તેથી ચિકિત્સક દ્વારા તપાસ કરાવવી જોઈએ. બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમનું નિદાન સામાન્ય પ્રેક્ટિશનર દ્વારા કરી શકાય છે. આ કિસ્સામાં, સિન્ડ્રોમ એ દ્વારા ઓળખી શકાય છે લોહીની તપાસ. સારવાર પોતે દવાઓની મદદથી કરવામાં આવે છે. સર્જિકલ પ્રક્રિયાઓમાં, ગૂંચવણો ટાળવા માટે ચિકિત્સકોને અગાઉથી ચેતવણી આપવી જોઈએ.

સારવાર અને ઉપચાર

સામાન્ય રીતે, ચિકિત્સકો લક્ષણોનું લક્ષ્ય રાખે છે ઉપચાર. આનો અર્થ એ છે કે તબીબી વ્યાવસાયિકો કારણની સારવાર કરી શકતા નથી, પરંતુ મુખ્યત્વે માત્ર લક્ષણોની. અમુક કિસ્સાઓમાં, ચિકિત્સકો પણ પ્લેટલેટ કોન્સન્ટ્રેટ્સનો ઉપયોગ કરીને દર્દીના શરીરમાં સીધો હસ્તક્ષેપ કરશે. જો કે, આ તીવ્ર કેસો અને દરમિયાનગીરીઓ ત્યારે જ થાય છે જ્યારે મોટા પ્રમાણમાં રક્ત નુકશાન પહેલાથી જ શક્ય હોય અથવા તો નિકટવર્તી હોય. આ કેસ છે, ઉદાહરણ તરીકે, સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ પહેલાં. અહીં, દર્દીને કહેવાતા પ્લેટલેટ ટ્રાન્સફ્યુઝન આપવામાં આવે છે. નહિંતર, દાક્તરો ડિઝાઇન કરવાનો પ્રયાસ કરે છે ઉપચાર એવી રીતે કે જીવતંત્ર મુખ્યત્વે બચી જાય. કેટલીકવાર, જો કે, દાક્તરો વિશેષ માધ્યમ દ્વારા દરમિયાનગીરી કરે છે દવાઓ, ભલે આ ઇન્ટ્રાઓપરેટિવ માપ હોય. આગળની સારવાર ક્યારેક ઇન્ટ્રાપાર્ટમ અથવા પ્રિપાર્ટમ હોઈ શકે છે. આનો અર્થ એ છે કે જન્મ પહેલાં જ ઉપચાર હાથ ધરવામાં આવે છે. જો કે, ક્યારેક એવું બને છે કે લાંબા સમય સુધી તેમજ ભારે રક્તસ્ત્રાવ પણ થાય છે. ખાસ કરીને, માસિક રક્તસ્રાવ (પીરિયડ) તેમજ ઇજાઓ એ ઉત્તમ ઉદાહરણો છે કે શા માટે પીડિતોને લાંબા સમય સુધી તેમજ ભારે રક્તસ્રાવ થાય છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમનો કોઈ ઈલાજ નથી. આ રોગ આનુવંશિક ખામી પર આધારિત છે જે હાલના તબીબી અને ઉપચારાત્મક વિકલ્પો સાથે સુધારી શકાતો નથી. વધુમાં, માનવ હસ્તક્ષેપ અને ફેરફારો જિનેટિક્સ કાનૂની કારણોસર પરવાનગી નથી. તેથી, આ રોગ અત્યાર સુધી સાધ્ય માનવામાં આવતો નથી. તબીબી સંભાળમાં, ચિકિત્સકો લક્ષણોને દૂર કરવા પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે. આ મોટાભાગના દર્દીઓ માટે ખૂબ જ સારી રીતે કામ કરે છે. પ્લેટલેટ એકાગ્રતા નિયમિત નિયંત્રણ પરીક્ષાઓમાં લોહીમાં માપવામાં આવે છે. જો તે ખૂબ ઓછું હોય, તો પ્લેટલેટ્સ a દ્વારા વધે છે રક્ત મિશ્રણ. આ પ્રક્રિયા નિયમિત છે અને એક સારવારમાં પૂર્ણ થાય છે. જો કે, આ પદ્ધતિ ટકાઉ ન હોવાથી, નિયમિત રક્તસ્રાવ જરૂરી છે. રક્તસ્રાવના ઉપયોગ વિના, દર્દી ગંભીર રક્તસ્રાવનું જોખમ ચલાવે છે જે રોકી શકાતું નથી. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, ગંભીર રક્ત નુકશાનનું જોખમ રહેલું છે જે તબીબી સંભાળ વિના ઘાતક પરિણામ લાવી શકે છે. સાવચેતી તરીકે, બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લોકોએ સર્જિકલ પ્રક્રિયાઓ પહેલાં પૂરતા પ્રમાણમાં લોહી ચઢાવવું જોઈએ. જો તેઓ ઓપરેશનમાં વધુ પડતું લોહી ગુમાવે છે કારણ કે રક્તસ્રાવ રોકી શકાતો નથી, તો તેમને જટિલતાઓનું જોખમ વધારે છે. એકંદરે, જો રોગો સાથે જોખમી પરિસ્થિતિઓ ટાળવામાં આવે તો, પીડિત જીવનની સારી ગુણવત્તા પ્રાપ્ત કરી શકે છે.

નિવારણ

કોઈ નિવારણ નથી. કારણ કે બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ વારસાગત છે, ના પગલાં બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમને રોકવા માટે લઈ શકાય છે. જો કે, આજની તારીખમાં માત્ર 100 જેટલા જ કેસ નોંધાયા છે; તેથી, બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમના સંક્રમણની સંભાવના અત્યંત ઓછી અથવા ખૂબ જ અસંભવિત છે.

અનુવર્તી

વારસાગત બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ (BSS) પ્લેટલેટ ડિસફંક્શન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આને કાયમી સારવારની જરૂર છે કારણ કે રક્તસ્રાવ સરળતાથી થઈ શકે છે. હેમોરહેજિક પ્લેટલેટ ડિસ્ટ્રોફી જેવી પરિસ્થિતિઓમાં, ગંઠાઈ જવાની વિકૃતિઓ હાજર છે. આ નજીવા કારણોસર પણ વારંવાર ઉઝરડા અથવા રક્તસ્રાવની વૃત્તિ દ્વારા પ્રગટ થઈ શકે છે. તીવ્ર સારવાર અને ફોલો-અપ સામાન્ય રીતે રોગની પ્રકૃતિને કારણે મર્જ થાય છે. બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમના વારસાગત ઘટકને લીધે, લક્ષણોમાંથી કોઈ ઉપાય નથી. ફોલો-અપ સંભાળ એટલી મહત્વપૂર્ણ છે કારણ કે દર્દીએ એવી ભૂલો ટાળવી જોઈએ જે રક્તસ્રાવની વૃત્તિને વધારે છે. ઉદાહરણ તરીકે, તેણે ન લેવું જોઈએ એસીટીલ્સાલિસિલિક એસિડ તૈયારીઓ અને પેઇનકિલર્સ. જેમ કે ખોરાક પણ તેણે ટાળવો જોઈએ લસણ. આ લોહીને પાતળું કરે છે અને વધારી શકે છે રક્તસ્ત્રાવ વૃત્તિ. તેથી નિદાન પછી ફોલો-અપ સંભાળનો સમાવેશ થવો જોઈએ પોષક સલાહ. બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમના નિદાન સાથે રક્તસ્રાવનું જોખમ વધે છે જ્યારે બ્લન્ટ ફોર્સ અથવા આકસ્મિક આઘાત શરીરને અસર કરે છે. સૌથી ખરાબ કિસ્સાઓમાં, મોટા પ્રમાણમાં રક્ત નુકશાન અને અનુગામી હાયપોવોલેમિક આઘાત આવી અસરો પછી થઈ શકે છે. તેથી પીડિતોએ ખાતરી કરવી જોઈએ કે કટોકટી ચિકિત્સકોને તરત જ બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમની હાજરી વિશે જાણ કરવામાં આવે. જો કે, સમાન પ્રકૃતિની અન્ય રક્તસ્ત્રાવ વિકૃતિઓની તુલનામાં, બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લોકો મૃત્યુના તાત્કાલિક જોખમમાં નથી. અકસ્માત પછી ગંભીર રક્તસ્રાવના કિસ્સામાં પ્લેટલેટ તૈયારીઓનું સંચાલન કરી શકાય છે.

તમે તમારી જાતે શું કરી શકો તે અહીં છે

કારણ કે બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ આનુવંશિક ખામીને કારણે હોવાનું દર્શાવવામાં આવ્યું છે, તેના ઉપચારની કોઈ સંભાવના નથી. તેમ છતાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ કે જેઓ તબીબી સંભાળ મેળવે છે તેઓ જીવનની સારી ગુણવત્તા અને સામાન્ય આયુષ્ય પ્રાપ્ત કરવામાં વ્યવસ્થાપિત કરે છે. તે હોવું મહત્વપૂર્ણ છે એકાગ્રતા લોહીમાં પ્લેટલેટ્સનું નિયમિત ચેક-અપ પર માપવામાં આવે છે. જો આ ખૂબ ઓછું હોય, તો તે રક્ત તબદિલીની મદદથી વધે છે. આવનારી ઑપરેશન પહેલાં અથવા બાળજન્મ પહેલાં, દર્દીઓએ ગૂંચવણો ટાળવા માટે રક્તસ્રાવ પણ કરાવવો જોઈએ. રોજિંદા જીવનમાં, જોખમી પરિસ્થિતિઓ ટાળવી મહત્વપૂર્ણ છે. ઈજાના ઊંચા જોખમને કારણે ભારે રમતોને સખત નિરુત્સાહ કરવામાં આવે છે. પરંતુ ટીમ અને સંપર્ક રમતો હંમેશા નાની અને મોટી ઈજાઓનું જોખમ ધરાવે છે, જે ઝડપથી થઈ શકે છે લીડ અસરગ્રસ્તોમાં અતિશય રક્તસ્ત્રાવ માટે. જે સ્ત્રીઓને કારણે માસિક રક્તસ્રાવમાં વધારો થાય છે સ્થિતિ, બજાર વિવિધ શક્તિઓમાં પૂરતા પ્રમાણમાં મજબૂત અને સલામત સ્વચ્છતા ઉત્પાદનો પ્રદાન કરે છે. જો કે, નિયમિત તબીબી અને લેબોરેટરી પરીક્ષાઓ, અન્ય તમામ કરતાં, રોજિંદા જીવનમાં બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમના ઓછા તણાવપૂર્ણ સંચાલનની ચાવી છે. જો કે, જે દર્દીઓ સારી ઉપચારાત્મક સંભાળ મેળવે છે, તેઓ આ પ્રતિબંધો અને આચાર નિયમો સાથે સામાન્ય રીતે તેમના રોજિંદા જીવનમાં આગળ વધી શકે છે.