હોમોસિસ્ટીન: કાર્ય અને રોગો

હોમોસિસ્ટીન બિન-પ્રોટીનોજેનિક છે સલ્ફરમિથાઈલ જૂથ (-CH3) ને મધ્યવર્તી તરીકે મુક્ત કરીને રચાયેલી આલ્ફા-એમિનો એસિડનો સમાવેશ મેથિઓનાઇન. ની વધુ પ્રક્રિયા માટે હોમોસિસ્ટીન, પર્યાપ્ત પુરવઠો વિટામિન્સ બી 12 અને બી 6 તેમજ ફોલિક એસિડ અથવા મિથાઈલ જૂથોના સપ્લાયર તરીકે બેટેન જરૂરી છે. એક એલિવેટેડ એકાગ્રતા of હોમોસિસ્ટીન in રક્ત પ્લાઝ્માના નુકસાન સાથે સંકળાયેલ છે રક્ત વાહિનીમાં દિવાલો, ઉન્માદ, અને હતાશા.

હોમોસિસ્ટીન એટલે શું?

હોમોસિસ્ટીન, તેના બાયોએક્ટિવ એલ સ્વરૂપમાં, નોન-પ્રોટીનોજેનિક એમિનો એસિડ છે. તે પ્રોટીનનું બિલ્ડિંગ બ્લોક બનવા માટે અસમર્થ છે કારણ કે તેની તુલનામાં તેના વધારાના સીએચ 2 જૂથને લીધે હીટોરોસાયક્લિક રિંગ બનાવવાની વૃત્તિ છે. સિસ્ટેનછે, જે સ્થિર પેપ્ટાઇડ બંધન માટે મંજૂરી આપતું નથી. તેથી, હોમોસિસ્ટીનને પ્રોટીનમાં સમાવિષ્ટ કરવાથી પ્રોટીન જલ્દીથી વિખેરી નાખવાનું કારણ બને છે. રાસાયણિક પરમાણુ સૂત્ર સી 4 એચ 9 એનઓ 2 એસ બતાવે છે કે એમિનો એસિડમાં ફક્ત તે પદાર્થોનો સમાવેશ થાય છે જે લગભગ બધી જગ્યાએ વિપુલ પ્રમાણમાં ઉપલબ્ધ હોય છે. તત્વો ટ્રેસ, દુર્લભ ખનીજ અને તેના બાંધકામ માટે ધાતુઓ જરૂરી નથી. હોમોસિસ્ટીન એક ઝ્વિટ્રિઅન છે કારણ કે તેમાં બે કાર્યાત્મક જૂથો છે, જેમાં દરેક હકારાત્મક અને નકારાત્મક ચાર્જ છે, જે એકંદરે ઇલેક્ટ્રિકલી સંતુલિત છે. ઓરડાના તાપમાને, હોમોસિસ્ટીન એ સાથે સ્ફટિકીય ઘન તરીકે અસ્તિત્વમાં છે ગલાન્બિંદુ આશરે 230 થી 232 ડિગ્રી સેલ્સિયસ. શરીરમાં હોમોસિસ્ટીનના એલિવેટેડ સ્તરને તોડી શકે છે રક્ત બે હોમોસિસ્ટીનને મંજૂરી આપીને પરમાણુઓ એક સાથે જોડાવા માટે ડિસોલ્ફાઇડ બ્રિજની રચના દ્વારા હોમોસાયસ્ટિન રચવા માટે, અને કિડની દ્વારા આ સ્વરૂપમાં ઉત્સર્જન થઈ શકે છે.

કાર્ય, અસરો અને ભૂમિકા

એલ-હોમોસિસ્ટીનની મુખ્ય ભૂમિકા અને કાર્ય એ સંશ્લેષણમાં સહાય કરવી છે પ્રોટીન અને કેટલાક સહ- ના સહયોગથી એસ-એડેનોસિલમિથિઓનિન (એસએએમ) માં રૂપાંતરિત થવું.ઉત્સેચકો. એસએએમ, ત્રણ મિથાઈલ જૂથો (-CH3) ધરાવતા, સેલ્યુલર મેટાબોલિઝમના મેથાઇલ જૂથના મુખ્ય દાતા છે. એસએએમ ઘણા બાયોસિન્થેસીસ અને તેમાં સામેલ છે બિનઝેરીકરણ પ્રતિક્રિયાઓ. જેમ કે અમુક ન્યુરોટ્રાન્સમિટરના મિથાઈલ જૂથો એડ્રેનાલિન, કોલીન અને ક્રિએટાઇન એસએએમ માંથી ઉત્પન્ન. મિથાઈલ જૂથને મુક્ત કર્યા પછી, એસએએમ એસ-એડેનોસોલ્મીથિઓનિન (એસએએચ) ને જન્મ આપે છે, જે પાછું રૂપાંતરિત થાય છે. એડેનોસિન અથવા હાઇડ્રોલિસીસ દ્વારા એલ-હોમોસિસ્ટીન પર પાછા. હોમોસિસ્ટીનનું સહાયક કાર્ય ચોક્કસ મેટાબોલિક પ્રક્રિયાઓ માટે જેટલું મહત્વપૂર્ણ છે, તે મહત્વનું છે કે હોમોસિસ્ટીન, આ બાયોકેમિકલ પ્રતિક્રિયા અને સંશ્લેષણ સાંકળોના મધ્યવર્તી ઉત્પાદન તરીકે, અસામાન્ય સાંદ્રતામાં દેખાતું નથી રક્ત, કારણ કે તે પછી હાનિકારક અસરો આપે છે. અતિરિક્ત હોમોસિસ્ટીન કે જેમાં રૂપાંતરણોને ટેકો આપવા માટે જરૂરી નથી મેથિઓનાઇન ઉપર વર્ણવેલ ચયાપચય તેથી સામાન્ય રીતે ભાગીદારીમાં વધુ તૂટી જાય છે વિટામિન બી 6 (પાયરિડોક્સિન) અને હોમોસિસ્ટીનની રચના પછી કિડની દ્વારા વિસર્જન કરે છે. હોમોસિસ્ટીન તેના ચયાપચય ક્રિયાઓ કરવા માટે, શરીરને પૂરતી માત્રા પૂરી પાડવી મહત્વપૂર્ણ છે વિટામિન્સ બી 6, બી 12 અને ફોલિક એસિડ.

રચના, ઘટના, ગુણધર્મો અને શ્રેષ્ઠ મૂલ્યો

ના જટિલ ચયાપચયની અંદર એક અલ્પજીવી મધ્યવર્તી તરીકે શરીરમાં હોમોસિસ્ટીન રચાય છે મેથિઓનાઇન. વૈકલ્પિક નામ (એસ) -2-એમિનો -4-મરપ્પ્ટોબ્યુટેનોઇક એસિડ હોમોસિસ્ટીનની રચના સૂચવે છે. તદનુસાર, તે એક મોનોકાર્બોક્સિલિક એસિડ છે જે લાક્ષણિકતાવાળા કાર્બોક્સી જૂથ (-COOH) સાથે છે અને તે જ સમયે એક સરળ ફેટી એસિડ છે. હોમોસિસ્ટીન ખોરાક દ્વારા શોષાય નહીં, પરંતુ શરીરમાં ફક્ત અસ્થાયીરૂપે ઉત્પન્ન થાય છે. જોકે બાયોએક્ટિવ એલ-સિસ્ટેન પ્રોટીન સંશ્લેષણમાં અને એસએએમની રચનામાં, શ્રેષ્ઠ અને તે જ સમયે સહનશીલતામાં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે એકાગ્રતા લોહીમાં માત્ર 5 થી 10 olmol / લિટરની મર્યાદા હોય છે. ઉચ્ચ હોમોસિસ્ટીનનું સ્તર ચોક્કસ મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર સૂચવે છે અને લીડ ની ક્લિનિકલ ચિત્ર માટે હાઈપરહોમોસિસ્ટીનેમિયા. એક શ્રેષ્ઠ એકાગ્રતા એમિનો એસિડનું સંબંધિત માનસિક અને શારીરિક પ્રવૃત્તિ પર આધાર રાખે છે અને તે વ્યાખ્યાયિત કરવું મુશ્કેલ છે. હોમોસિસ્ટીન સ્તરની સહનશીલ ઉપલા મર્યાદાને નિર્ધારિત કરવી વધુ વાજબી લાગે છે, જે 10 µmol / લિટર હોવી જોઈએ.

રોગો અને વિકારો

જ્યારે હોમોસિસ્ટીનનું સાંદ્રતા સહનશીલ મર્યાદાથી વધી જાય છે, ત્યારે મેથિઓનાઇનમાં હસ્તગત અથવા આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર સંતુલન સામાન્ય રીતે હાજર હોય છે. મોટે ભાગે, ત્યાં ફક્ત જરૂરી અભાવ હોય છે વિટામિન્સ બી 6 (પાયરિડોક્સિન), બી 9 (ફોલિક એસિડ), અને બી 12 (કોબાલેમિન), જે બાયોકેમિકલ કન્વર્ઝન ચેઇનની અંદર કોએનઝાઇમ્સ અથવા ઉત્પ્રેરક તરીકે જરૂરી છે. લગભગ 230 - જોકે ભાગ્યે જ બનતું હોય - જનીન પરિવર્તન માટે જાણીતા છે લીડ મેથિઓનાઇન ચયાપચયની અવ્યવસ્થા. હોમોસિસ્ટીનમાં રોગવિજ્ .ાનવિષયક વૃદ્ધિને હોમોસિસ્ટીન્યુરિયા કહેવામાં આવે છે. સૌથી સામાન્ય જનીન પરિવર્તન રોગ પેદા કરનાર જીન સ્થાન પર સ્થિત છે 21q22.3. પરિવર્તન ઓટોસોમલ રિસીસીવ છે અને હોમોસિસ્ટીનના અધોગતિ અને રૂપાંતર પ્રક્રિયા માટે જરૂરી ખામીયુક્ત એન્ઝાઇમની રચનાનું કારણ બને છે. અત્યાર સુધી જાણીતા પરિવર્તનોમાં ન્યુક્લિકની અવગણના (કાtionી નાખવા) અથવા ઉમેરા (નિવેશ) શામેલ છે પાયા સંબંધિત ડીએનએ સેર પર. બિનતરફેણકારી જીવનશૈલી અને ટેવો લીધે હોમોસિસ્ટીનનું સ્તર પણ વધી શકે છે. આમાં વધુ પડતો સમાવેશ થાય છે આલ્કોહોલ વપરાશ, નિકોટીન ગા ળ, સ્થૂળતા અને કસરતનો અભાવ. અતિશય હોમોસિસ્ટીન સ્તર કરી શકે છે લીડ ને નુકસાન પહોંચાડવું એન્ડોથેલિયમ, લોહીની આંતરિક દિવાલ વાહનો, અને પ્રોત્સાહન આપે છે આર્ટિરિયોક્લેરોસિસ, દાખ્લા તરીકે. નસો બિનસલાહભર્યા બને છે અને જેવા કે અનેક ગૌણ રોગોનું કારણ બને છે હાઈ બ્લડ પ્રેશર. તેઓ થ્રોમ્બીની રચનાનું જોખમ પણ ધરાવે છે, જે કોરોનરીનું કારણ બને છે હૃદય રોગ અને સ્ટ્રોક. ન્યુરોલોજીકલ રોગો જેમ કે હતાશા અને સમજદાર ઉન્માદ એલિવેટેડ હોમોસિસ્ટીન સ્તર સાથે પણ સંકળાયેલા છે. આનુવંશિક હોમોસિસ્ટીન્યુરિયાથી પીડાતા બાળકોમાં, રોગના લક્ષણોમાં મોટા પ્રમાણમાં બદલાય છે. લક્ષણોનું સ્પેક્ટ્રમ ભાગ્યે જ શોધી શકાય તેવા રોગની સુવિધાઓથી લઈને લગભગ તમામ સંભવિત લક્ષણોની ઘટના સુધીનો છે. પ્રથમ લક્ષણો જીવનના બીજા વર્ષમાં પહોંચ્યા પછી સામાન્ય રીતે દેખાય છે. મોટાભાગે, જીવનના પ્રથમ બે વર્ષ દરમિયાન મનોરોગ વિકાસની ધીમી ગતિ જોઇ શકાય છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, આનુવંશિક હોમોસિસ્ટીન્યુરિયાનું પ્રથમ લક્ષણ સ્ફટિકીય લેન્સનો લંબાવું છે.