જો દર 0.2 કેસીએલ (1000 એમજે) દીઠ 4.2 મિલિગ્રામથી ઓછી થાઇમિન પીવામાં આવે છે આહાર, વિટામિન બી 1 ની ઉણપના પ્રથમ લક્ષણો ફક્ત 4 થી 10 દિવસ પછી જ દેખાઈ શકે છે. સીમાંત થાઇમિનની ઉણપ શરૂઆતમાં નોંધપાત્ર લક્ષણો દ્વારા પ્રગટ થાય છે, જેમ કે થાક, વજન ઘટાડવું, અને મૂંઝવણપૂર્ણ સ્થિતિ. થાઇમિનની ઉણપના ક્લિનિકલ લક્ષણોમાં શામેલ છે.
- કાર્બોહાઇડ્રેટ ચયાપચયમાં વિક્ષેપ - પિરોવેટ ડિકર્બોક્સિલેશન, (ગૌણ) એસિડિસિસના ઘટાડાને પરિણામે લોહીમાં પાયરુવેટ અને લેક્ટેટ સ્તરની ationંચાઇ, પેશાબની થાઇમિન ઉત્સર્જનમાં ઘટાડો (સામાન્ય> 66 /g / 24 કલાક, સીમાંત 27-65, તીવ્ર ઉણપ <27)
- ચિહ્નિત થાઇમાઇનની ઉણપના તીવ્ર સ્વરૂપમાં, મેટાબોલિક એસિડિસિસ તબીબી રીતે થાય છે (એસિડ-બેઝમાં ખલેલ સંતુલન કાર્બનિક વધારો કારણે એસિડ્સના પીએચનું કારણ બને છે રક્ત 7.36 ની નીચે આવવું) - કદાચ હૃદયની નિષ્ફળતા સાથે સંકળાયેલું છે
- પેરિફેરલ ન્યુરોપેથીઝ - પેરિફેરલનો રોગ નર્વસ સિસ્ટમ, ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર, ન્યુરોમસ્ક્યુલર ઇન્ફર્મેશન ટ્રાન્સમિશનમાં વિકાર - ખાસ કરીને પ્રવૃત્તિની ઉચ્ચતમ ડિગ્રીવાળા હાથપગમાં.
- સ્નાયુબદ્ધ કૃશતા - સ્નાયુઓની કૃશતા, સ્નાયુ સમૂહની પ્રગતિશીલ નુકસાન તેમજ તાકાત, અને ક્ષતિગ્રસ્ત અથવા નાબૂદ સ્નાયુઓનું કાર્ય - સ્નાયુઓની નબળાઇ, સ્નાયુઓમાં દુખાવો અને ખેંચાણ (વાછરડા ખેંચાણ), અનૈચ્છિક સ્નાયુઓનું ઝળઝળવું અને નબળાઈમાં વધારો
- ટાકીકાર્ડિયા - કાર્ડિયાક એરિથમિયાઝ, હૃદયના પંપિંગની વધેલી જરૂરિયાત વિના, હ્રદયના ધબકારા સાથે સતત પલ્સ પ્રવેગક મિનિટ દીઠ 100 નિયમિત ધબકારા માટે
- ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રામમાં ફેરફાર
- કામગીરીની મર્યાદા
- મેમરી નુકશાન
- ગરીબના રૂપમાં માનસિક અસ્થિરતા એકાગ્રતા, ચીડિયાપણું, હતાશા, અને અસ્વસ્થતા.
- ઉદાસીનતા - ઉદાસીનતા, ઉત્તેજનાનો અભાવ, તેમજ બાહ્ય ઉત્તેજના પ્રત્યે સંવેદનશીલતા.
- ઊંઘની વિક્ષેપ
- ભૂખ ઓછી થવી [
- એનોરેક્સીયા નર્વોસા
- જઠરાંત્રિય વિકાર - ઉબકા (ઉબકા, ઉબકા)
- ગેસ્ટ્રિક રસના સ્ત્રાવમાં ઘટાડો.
દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, વિટામિન બી 1 ની ઉણપના લક્ષણો સંકુલમાં પરિણમે છે ડાયાબિટીસ મેલીટસ, એનિમિયા અને બહેરાશ. સેન્ટ્રલ નર્વસ ખામી ત્યારે જ થાય છે મગજ વિટામિન બી 1 નો સ્તર સામાન્ય 20% થી નીચે આવે છે. માં થાઇમિન સાંદ્રતા હૃદય, યકૃત, અને કિડની, તેમજ પેશાબનું વિસર્જન, માં થાઇમિન સ્તર કરતાં વધુ ઝડપથી ઘટાડો મગજ. બેરીબેરીઆની તીવ્ર નિરંતર વિટામિન બી 1 ની ઉણપ બેરીબેરીના ક્લિનિકલ ચિત્રમાં પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે [4.1..૧., ૧]] રોગના કોર્સ અને અન્ય પોષક તત્વો અને મહત્વપૂર્ણ પદાર્થોની સંડોવણી (ઉદાહરણ તરીકે, પ્રોટીન ઉણપ), દર્દીઓ ન્યુરોલોજીકલ ખાધથી પીડાય છે - પોલિનોરોપેથીઝ, હાડપિંજરના સ્નાયુઓની કૃશતા, કાર્ડિયાક તકલીફ અને નબળાઇ અને એડીમા. ક્લાસિક એવિટામિનોસિસ બેરીબેરીને ઘણા સ્વરૂપોમાં વહેંચવામાં આવે છે. એટ્રોફિક બેરીબેરી (શુષ્ક અથવા પોલિનેરિટિક સ્વરૂપ) - "ડ્રાય બેરીબેરી".
ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણો
- હાથપગના ડિજનરેટિવ પોલિનોરોપેથીઝ (દ્વિપક્ષીય, સપ્રમાણ)
- પેરેસ્થેસિયાઝ - કળતર, નિષ્ક્રિયતા આવે છે, અંગોની fallingંઘ આવે છે, ઠંડા અને ગરમી દ્રષ્ટિ વિકારો.
- આંખનું કંપન, ડબલ વિઝન
- મેમરીમાં ખલેલ
- રીફ્લેક્સ ડિસઓર્ડર
- સસ્પેન્ડ પગ
- ખેંચાણ
- બર્નિંગ ફીટ સિન્ડ્રોમ - જપ્તી જેવા પગના દુ ofખદાયક બર્નિંગ.
- લિમ્બ એટેક્સિયા - સામાન્ય ચળવળની ન્યુરોલોજીકલ વિક્ષેપ અને સંતુલન નિયમન
- અંગના સ્નાયુઓની કૃશતા, સ્નાયુઓની નબળાઇ.
- લકવો
એટ્રોફિક બેરીબેરીના પેથોજેનેસિસ માટે, વિટામિન બી 1 ની ઉણપ ઉપરાંત, કેલરી પ્રતિબંધ જરૂરી છે. એક્સ્યુડેટિવ બેરીબેરી (ભીનું અથવા કાર્ડિયોવાસ્ક્યુલર સ્વરૂપ) - "ભીનું બેરીબેરી".
રક્તવાહિનીના લક્ષણો
- કાર્ડિયાક એરિથમિયાસ
- સાઇનસ ટાકીકાર્ડિયા - વધારો થયો છે હૃદય થી ઉદ્ભવતા મિનિટ દીઠ 100 થી વધુ નિયમિત ધબકારા સાઇનસ નોડ ("પેસમેકર હૃદય ").
- કાર્ડિયાક વધારો
- જમણા ડિલેશન (બેરીબેરી હાર્ટ) - હોલો અવયવોમાંથી અવરોધિત પ્રવાહને લીધે વધુ પડતા ભરણને પરિણામે ઓવરડિસ્ટેંશનને લીધે હૃદયની જમણી બાજુએ (કર્ણક અને વેન્ટ્રિકલને અસર કરે છે) ની ડીલેશન.
- પેરીકાર્ડિયલ ફ્યુઝન - બળતરાને કારણે પ્રવાહીનું અસામાન્ય સંચય, જેમાં પેરીકાર્ડિયમમાં પ્રવાહીનું પ્રમાણ એક લિટર સુધી વધી શકે છે, જે સામાન્ય રીતે 20 થી 50 મિલી છે.
- હાર્ટ નિષ્ફળતા (કાર્ડિયાક અપૂર્ણતા) - શરીરમાં લોહી અને oxygenક્સિજનની અપૂરતી પુરવઠાના પરિણામે હૃદયના પમ્પિંગ કાર્યમાં ફેફસાં અને અન્ય અવયવોમાં લોહીની સ્થિતિ થઈ શકે છે.
અન્ય લાક્ષણિકતાઓ
- પલ્મોનરી અને પેરિફેરલ એડીમા (ચહેરાના, નીચલા હાથપગ, ટ્રંક)
- એસાયટ્સ (પેટની ડ્રોપ્સી) - મુક્ત પેટની પોલાણમાં પ્રવાહીનું અસામાન્ય સંચય.
- ભાગ્યે જ લેક્ટિક એસિડિસિસ એડેમા વિના (શોશીન રોગ) - ની સપાટીમાં વધારો સ્તનપાન માં રક્ત અને લોહીના પીએચમાં એક સાથે ઘટાડો, લોહીની હાયપરસિડિટી, એકઠા થવાને કારણે લેક્ટિક એસિડ; ગંભીર કિસ્સાઓમાં, લેક્ટિક એસિડિસિસ કરી શકે છે લીડ થી આઘાત અને રેનલ ફંક્શનની નિષ્ફળતા.
- ઓર્થોપ્નીઆ - શ્વાસની તકલીફ અથવા મુશ્કેલ શ્વાસ (ડિસ્પેનીયા), જે આડી સ્થિતિ (પથારીમાં) માં થાય છે અને જ્યારે શરીરના ઉપરના ભાગને isંચો કરવામાં આવે ત્યારે સુધારે છે; સાથે જોડાણમાં વારંવાર ઘટના હૃદય નિષ્ફળતા.
એક્સ્યુડેટિવ બેરીબેરીના વિકાસ માટે, ઉચ્ચ કાર્બોહાઇડ્રેટનું સેવન અને પ્રોટીન ઉણપ વિટામિન બી 1 ની ઉણપ ઉપરાંત, મુખ્ય ભૂમિકા ભજવવી. વર્નિકે એન્સેફાલોપથી / વેર્નિક્-કોર્સકોવ સિન્ડ્રોમ (મગજનો સ્વરૂપ) કાર્લ વર્નિકે અને સેર્ગેઈ સેર્ગેવિવિચ કોર્સકોવ અનુસાર.
ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણો
- nystagmus (“આંખ ધ્રુજારી“) - અવયવોની બેકાબૂ, લયબદ્ધ હલનચલન, સામાન્ય રીતે આંખો.
- ડબલ વિઝન
- ઓપ્થાલ્મોપ્લેજિયા - આંખની સ્નાયુ લકવો
- સેરેબેલર એટેક્સિયા - સામાન્ય હિલચાલની ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર અને સંતુલન નિયમન
- લકવો - શરીરના ભાગની મોટર ચેતાનો સંપૂર્ણ લકવો - વર્નિકે-કોર્સકો સિન્ડ્રોમમાં 6 ઠ્ઠી ક્રેનિયલ ચેતાનો લકવો સામેલ છે [,, 7
- પોલિનેરોપથી (બર્નિંગ ફીટ સિન્ડ્રોમ).
- રીફ્લેક્સ ડિસઓર્ડર
અન્ય લાક્ષણિકતાઓ
- સાયકોસિસ - વાસ્તવિકતાના સંદર્ભના હંગામી વ્યાપક નુકસાન સાથે સંકળાયેલ ગંભીર માનસિક વિકાર; અગ્રણી લક્ષણોમાં ભ્રાંતિ અને સમાવેશ થાય છે ભ્રામકતા.
- મેમરી નુકશાન
- ક્ષતિગ્રસ્ત ચેતના, અવ્યવસ્થા
- ઉદાસીનતા અને અસ્વસ્થતા (અસામાન્ય નિંદ્રા સાથે સુસ્તી).
- હાયપરરેક્સીબિલિટી
- હાયપોટેન્શન (અપૂરતા લોહીના પ્રવાહ સાથે લો બ્લડ પ્રેશર), હાયપોથર્મિયા (હાયપોથર્મિયા) અને હાયપરહિડ્રોસિસ (અતિશય પરસેવોનું ઉત્પાદન) જેવા વનસ્પતિ વિકાર
ઉચ્ચ વ્યક્તિઓ આલ્કોહોલ સામાન્ય રીતે નીચા થાઇમિનના સ્તરને કારણે (ઉદાહરણ તરીકે, ઓછા આહારમાં વિટામિન બી 1 અને મેલેબ્સોર્પ્શનને લીધે) વેર્નિકની એન્સેફાલોપથી અથવા વેર્નિક-કોર્સકો સિન્ડ્રોમના વિકાસ માટે વપરાશમાં જોખમ વધારે છે. ની અસરો આલ્કોહોલ થાઇમિન ચયાપચય પર.
- વિટામિન બી 1 ના પરિવહનમાં અવરોધ
- સક્રિય કોએનઝાઇમ થાઇમિન પાયરોફોસ્ફેટમાં થિઆમાઇન રૂપાંતર અવરોધિત કરવું, જે energyર્જા ઉત્પાદન માટે ખાસ કરીને જવાબદાર છે
- બાયોકેમિકલ માટે વિટામિન બી 1 ની જરૂરિયાત હોવાથી, ઉચ્ચ થાઇમિન વપરાશ આલ્કોહોલ અધોગતિ.
- કિડની દ્વારા ઉત્સર્જનમાં વધારો
કોર્સાકો સિન્ડ્રોમ, વર્નિકની એન્સેફાલોપથી અથવા વર્નિકે-કોર્સકો સિન્ડ્રોમથી વિપરીત, વિટામિન બી 1 ની ઉણપનું પરિણામ નથી. તે એક પ્રકાર છે સ્મશાન - મેમરી ક્ષતિ, મેમરીનો અભાવ - મુખ્યત્વે ક્રોનિક આલ્કોહોલિક્સમાં. કોર્સકોનું સિન્ડ્રોમ મુખ્યત્વે દારૂ સંબંધી ડાઇન્સિફેલોનના આંશિક વિનાશને આભારી છે અને અંગૂઠોહંમેશા અસર કરે છે હિપ્પોકેમ્પસ. વિટામિન બી 1 ની ઉણપ, અનુક્રમે, વર્નિકની એન્સેફાલોપથી અને વર્નિકે-કોર્સકો સિન્ડ્રોમ ઉપરાંત, લીડ થી કાર્ડિયોમિયોપેથી ની જર્જરિત સાથે જમણું વેન્ટ્રિકલ - જમણા વેન્ટ્રિકલના નોંધપાત્ર વિસર્જન સાથે હૃદયની સ્નાયુઓનો રોગ - અને પોલિનેરોપથી ક્રોનિક આલ્કોહોલિકમાં. શિશુ બેરીબેરી
બેરીબેરી રોગનું આ સ્વરૂપ સ્તનપાન કરાવનારા શિશુમાં થાય છે જેમની માતાને થાઇમિનની તીવ્ર ઉણપ હોય છે. શિશુ બેરીબેરી 2 થી 6 મહિનાની ઉંમરે મેનીફેસ્ટ કરે છે અને માતાના લક્ષણો જેવા લક્ષણો સાથે સંકળાયેલું છે. ન્યુરોલોજિક લક્ષણો
- વધેલા ઇન્ટ્રાકાર્નિયલ દબાણ (ઇન્ટ્રાકાર્નિયલ દબાણમાં વધારો) ને કારણે આંચકો.
રક્તવાહિનીના લક્ષણો
- ટેકીકાર્ડિયા
- હૃદયની નિષ્ફળતા
અન્ય લાક્ષણિકતાઓ
- ઉબકા, ઉલટી
- અતિસાર
- સાયનોસિસ ની વાદળી વિકૃતિકરણ ત્વચા, ખાસ કરીને હોઠ અને આંગળીઓ પર (વિકૃતિકરણ થાય છે જ્યારે 35% કરતા ઓછું હોય છે હિમોગ્લોબિન (લાલ રક્ત રંગદ્રવ્ય) ઓક્સિજનયુક્ત છે).
- કોલિક - હિંસક ખેંચાણ જેવા હુમલો પીડા હોલો અંગના સ્પાસ્મોડિક સંકોચનને કારણે થાય છે (ઉદાહરણ તરીકે, આંતરડા, ureter, પિત્તાશય)
- ડિસ્પેનીયા - શ્વાસની તકલીફ અથવા મુશ્કેલ શ્વાસ.
- પીવામાં નબળાઇ
- લાગણી
- બેચેની
મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર
કેટલાક હોવાથી ઉત્સેચકો વિટામિન બી 1-આધારિત, જન્મજાત થાઇમિનની ઉણપ એ અપૂરતા અથવા ગેરહાજર સંશ્લેષણને કારણે એન્ઝાઇમ ખામીઓમાં પરિણમી શકે છે એન્ઝાઇમની ઉણપ આખરે મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર તરફ દોરી જાય છે [4.1.૧). ] .મિશ્રિત થાઇમિન આધારિત ઉત્સેચકો નીચેના વારસાગત એન્ઝાઇમોપેથી લ્યુસિનોસિસમાં પરિણામો - મેપલ સીરપ રોગ
- ડાળીઓવાળું સાંકળનું ક્ષતિગ્રસ્ત અધોગતિ એમિનો એસિડ, તેમના કેટો એનાલોગના સંચય તરફ દોરી જાય છે.
- લ્યુસિનોસિસના હળવા અથવા તૂટક તૂટક સ્વરૂપમાં, ડિહાઇડ્રોજનઝની અવશેષ પ્રવૃત્તિ 40% જેટલી છે અને સામાન્ય શાસ્ત્રીય સ્વરૂપમાં સામાન્ય લગભગ 2% છે
- દરરોજ 10 થી 150 મિલિગ્રામ વિટામિન બી 1 ના વહીવટ દ્વારા અને પ્રોટીન લેવાની એક સાથે પ્રતિબંધ દ્વારા હળવા અથવા તૂટક તૂટકના ફોર્મનો કોર્સ સુધારી શકાય છે.
- કોઈપણ ઉપચાર વિના, લ્યુસિનોસિસ ગંભીર ન્યુરોલોજીકલ પરિવર્તન, શારીરિક અને માનસિક વિકાસની અસામાન્યતાઓ અને ગંભીર કિસ્સાઓમાં, દર્દીઓમાં મૃત્યુનું કારણ બની શકે છે [4.1.૧].
લે સિન્ડ્રોમ - નેક્રોટાઇઝિંગ એન્સેફાલોમિએલોપેથી.
- નબળી કેટો એસિડ ડિહાઇડ્રોજનઝ (ટીટીપી) સાથે સંયોજનમાં કેટલાક કિસ્સામાં થાઇમિન ટ્રાઇફોસ્ફેટની ક્ષતિગ્રસ્ત રચના સાથે થાઇમિન ટ્રાઇફોસ્ફેટ ટ્રાન્સફરસની આનુવંશિક વિકાર હોવાનું માનવામાં આવે છે.
- દર્દીઓ ન્યુરોલોજીકલ itsણપ, નાસ્ટાગ્મસ અને બાહ્ય આંખના સ્નાયુઓ, આંચકી, એટેક્સિયાના લકવો, તેમજ વર્નિકની એન્સેફાલોપથીની જેમ મળતા મૂંઝવણભરી સ્થિતિથી પીડાય છે.
- માટે ઉપચાર, વિટામિન બી 1 અને લિપિડ-દ્રાવ્ય ડેરિવેટિવ્ઝ (ફર્સ્યુલિટામિન) ગ્રામ શ્રેણી સુધીના ડોઝમાં સંચાલિત થવી જોઈએ; બાયકાર્બોનેટ વહીવટ અને ઓછી કાર્બોહાઇડ્રેટ આહાર સહવર્તી લેક્ટિક ઘટાડવું જોઈએ એસિડિસિસ [4.1]
જન્મજાત લેક્ટિક એસિડિસિસ
- ની ખામી પ્યુરુવેટ ડિહાઇડ્રોજેનેઝ અથવા આંશિક ઉત્સેચકો આ સંકુલના.
- ક્લિનિકલ લક્ષણો લે સિન્ડ્રોમ જેવા હોય છે, જોકે આ એન્ઝાઇમોપેથીઝનો સ્પષ્ટ તફાવત ઘણીવાર શક્ય નથી.
- બંને ક્લિનિકલ લક્ષણો અને એસિડિસિસ ફક્ત થોમિને એડમિનિસ્ટ્રેશન દ્વારા ફક્ત અલગ કિસ્સાઓમાં પ્રભાવિત થઈ શકે છે
થાઇમાઇન-રિસ્પોન્સિવ મેગાલોબ્લાસ્ટિક એનિમિયા.
- આ મેટાબોલિક ડિસઓર્ડરનું કારણ હજી સ્પષ્ટ નથી; માનવામાં આવે છે કે તે ફક્ત વ્યક્તિગત પેશીઓને અસર કરતી થાઇમિન પરિવહનનો અવ્યવસ્થા છે
- ના વિચિત્ર સંયોજન એનિમિયા સાથે ઇન્સ્યુલિન-આશ્રિત ડાયાબિટીસ મેલીટસ અને આંતરિક કાન બહેરાશ.
- એનિમિયામાં સુધારો કરવા માટે, દર્દીને દરરોજ લગભગ 20 થી 100 મિલિગ્રામ વિટામિન બી 1 ની જરૂર હોય છે, ફક્ત અપવાદરૂપ કિસ્સાઓમાં ડાયાબિટીસ મેલીટસ પણ સુધરે છે.
