એલ્ડીહાઇડ Oxક્સિડેઝ: કાર્ય અને રોગો

એલ્ડીહાઇડ ઓક્સિડેઝ એ એન્ઝાઇમનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે જે ડિગ્રેજ થાય છે એલ્ડેહિડ્સ કરોડઅસ્થિધારી પ્રાણીઓમાં. તે સસ્તન પ્રાણીઓ અને મનુષ્યોના વિવિધ પેશીઓમાં જોવા મળે છે. એલ્ડીહાઇડ ઓક્સિડેઝનું ચોક્કસ કાર્ય હજુ સુધી જાણીતું નથી.

એલ્ડીહાઇડ ઓક્સિડેઝ શું છે?

એલ્ડીહાઈડ ઓક્સિડેઝ (AOX1) એન્ઝાઈમેટિક બ્રેકડાઉનમાં મદદ કરે છે એલ્ડેહિડ્સ શરીરમાં જો કે, તે પણ તૂટી પડ્યું હોવાનું જાણવા મળ્યું છે નિકોટીન કોટિનિન માટે. આ પ્રક્રિયામાં, એક પ્રાણવાયુ અણુ ઓક્સિજન-મુક્તમાં સમાવિષ્ટ છે નિકોટીન એલ્ડીહાઇડ માળખું બનાવવા માટે. આ હકીકતને કારણે, એલ્ડીહાઇડ ઓક્સિડેઝ માટે પણ મહત્વપૂર્ણ છે ટ્રિપ્ટોફન ચયાપચય અને તે જ સમયે બાયોટ્રાન્સફોર્મેશન માટે. તે મુખ્યત્વે સાયટોસોલમાં જોવા મળે છે યકૃત કોષો, સ્વાદુપિંડ, ફેફસા, હાડપિંજરના સ્નાયુ અથવા ચરબી કોષો. એન્ઝાઇમની પ્રવૃત્તિ માટે, કોફેક્ટર મોલિબડેનમ ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. માનવ ડીએનએમાં, માત્ર એક જ AOX છે જનીન જે કાર્યાત્મક એન્ઝાઇમને એન્કોડ કરી શકે છે. અન્ય કરોડઅસ્થિધારી પ્રાણીઓમાં, કેટલાક AOX જનીનો સક્રિય હોય છે. એલ્ડીહાઇડ ઓક્સિડેઝ ખૂબ જ સમાન છે અને એન્ઝાઇમ ઝેન્થાઇન ડિહાઇડ્રોજેનેઝ સાથે સંબંધિત છે. બંને ઉત્સેચકો an ના સમાવેશ સાથે હાયપોક્સેન્થિનને xanthine માં કન્વર્ટ કરવા માટે વાપરી શકાય છે પ્રાણવાયુ અણુ અને પાણી પરમાણુ જો કે, xanthine નું રૂપાંતર યુરિક એસિડ માત્ર xanthine hydrogenase (xanthine oxidase) દ્વારા કરવામાં આવે છે. એલ્ડીહાઇડ ઓક્સિડેઝ 1338 ધરાવે છે એમિનો એસિડ. Molybdopterin, FAD અને 2(2Fe2S) તેની અસરકારકતા માટે કોફેક્ટર્સ તરીકે સેવા આપે છે. પ્રતિક્રિયા, પહેલેથી જ તેના નામ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, ના રૂપાંતરને ચિહ્નિત કરે છે એલ્ડેહિડ્સ થી કાર્બોક્સિલિક એસિડ્સ અને હાઇડ્રોજન ના ઉમેરા સાથે પેરોક્સાઇડ પ્રાણવાયુ અને પાણી.

કાર્ય, ક્રિયા અને કાર્યો

એન્ઝાઇમ એલ્ડીહાઇડ ઓક્સિડેઝ અનેક પ્રતિક્રિયાઓને ઉત્પ્રેરિત કરે છે. મોટા ભાગમાં, તે એલ્ડીહાઇડ્સના રૂપાંતર માટે જવાબદાર છે કાર્બોક્સિલિક એસિડ્સ ઓક્સિજનના ઉમેરા સાથે અને પાણી. સામાન્ય રીતે, એલ્ડીહાઇડ ઓક્સિડેઝ સબસ્ટ્રેટમાં ઓક્સિજન અણુના ઉમેરણમાં મધ્યસ્થી કરે છે. અન્ય વસ્તુઓમાં, તે રૂપાંતરણને પણ ઉત્પ્રેરિત કરે છે નિકોટીન conitine માટે. તેથી, તે બાયોટ્રાન્સફોર્મેશનમાં પણ મુખ્ય ભૂમિકા ભજવે છે અને ટ્રિપ્ટોફન ચયાપચય. આ પ્રતિક્રિયાઓમાં, molybdenum હંમેશા cofactor તરીકે જરૂરી છે. બાયોટ્રાન્સફોર્મેશનમાં, તે એલ્ડીહાઇડ જૂથો સાથે ઝેનોબાયોટિક્સને અનુરૂપમાં રૂપાંતરિત કરે છે કાર્બોક્સિલિક એસિડ્સ તબક્કા I પ્રતિક્રિયામાં. પાણીની દ્રાવ્યતા વધારવા અને વિદેશી પરમાણુને શરીરમાંથી બહાર કાઢવા માટે બીજા તબક્કાની પ્રતિક્રિયામાં કાર્બોક્સિલ જૂથોમાં ગ્લુકોરોનિક એસિડ ઉમેરવામાં આવે છે. માળખાકીય અને રાસાયણિક રીતે, એલ્ડીહાઇડ ઓક્સિડેઝ હોમોલોગસ એન્ઝાઇમ xanthine hydrogenase (xanthine oxidase) સાથે ગાઢ રીતે સંબંધિત છે. જો કે, શા માટે xanthine નું રૂપાંતર યુરિક એસિડ ઓક્સિજન અને પાણીના ઉમેરા સાથે માત્ર ઝેન્થાઇન ઓક્સિડેઝ દ્વારા ઉત્પ્રેરિત થાય છે તે જાણીતું નથી. હાયપોક્સેન્થિનનું ઝેન્થાઇનમાં રૂપાંતર હજી પણ બંને દ્વારા ઉત્પ્રેરિત છે ઉત્સેચકો. વધુમાં, એલ્ડીહાઈડ ઓક્સિડેઝ એડીપોજેનેસિસ (ચરબીના કોષોના પ્રસાર) માટે પણ જવાબદાર છે. આ પ્રક્રિયામાં, તે ટીશ્યુ હોર્મોન એડિપોનેક્ટીનના પ્રકાશનને ઉત્તેજિત કરે છે. બદલામાં એડિપોનેક્ટીન ની અસરકારકતા વધારે છે ઇન્સ્યુલિન. હેપેટોસાયટ્સમાં, એડિપોનેક્ટીન બદલામાં એલ્ડીહાઇડ ઓક્સિડેઝના પ્રકાશનને અટકાવે છે. એલ્ડીહાઈડ ઓક્સિડેઝ (AOX1) ની ઉણપ કોષોમાંથી લિપિડની નિકાસને પણ અટકાવે છે. એલ્ડીહાઇડ ઓક્સિડેઝનું ચોક્કસ કાર્ય સંપૂર્ણપણે સમજી શકાયું નથી.

રચના, ઘટના, ગુણધર્મો અને શ્રેષ્ઠ સ્તર

એલ્ડીહાઇડ ઓક્સિડેઝ મુખ્યત્વે ના સાયટોપ્લાઝમમાં જોવા મળે છે યકૃત કોષો જો કે, તે એડિપોઝ કોશિકાઓમાં પણ જોવા મળે છે, ફેફસા પેશી, હાડપિંજરના સ્નાયુઓ અને સ્વાદુપિંડ. તે હોમોલોગસ ઝેન્થાઈન ઓક્સિડેઝ સાથે ભેળસેળ કરતું હતું. જોકે બંને ઉત્સેચકો માળખાકીય રીતે સમાન છે. જો કે, તેઓ આંશિક રીતે અલગ પ્રતિક્રિયાઓને ઉત્પ્રેરિત કરે છે. જો કે, બંને ઉત્સેચકોને તેમના કાર્ય માટે સમાન કોફેક્ટર્સની જરૂર હોય છે. આ molybdopterin, FAD અને 2(2Fe2S) છે. જો કે, એલ્ડીહાઈડ ઓક્સિડેઝ માત્ર એલ્ડીહાઈડને અધોગતિ કરતું નથી પણ નિકોટિનથી કોટિનિન જેવા એન-હેટરોસાયકલિક સંયોજનોના ઓક્સિડેશન માટે પણ જવાબદાર છે.

રોગો અને વિકારો

xanthine dehydrogenase (xanthine oxidase) અને sulfite oxidase ની સાથે, aldehyde oxidase cofactor molybdenum પર આધારિત છે. મોલીબ્ડેનમને મોલીબડોપ્ટેરિનમાં જટિલ અણુ તરીકે સમાવિષ્ટ કરવામાં આવે છે અને મોલીબડેનમ કોફેક્ટર બનાવે છે. મોલીબડેનમની ઉણપ આ ત્રણ ઉત્સેચકોની ખામીમાં પરિણમે છે. Xanthine dehydrogenase xanthine ના ભંગાણને ઉત્પ્રેરિત કરે છે યુરિક એસિડ. એન્ઝાઇમ એલ્ડીહાઇડ ઓક્સિડેઝ માત્ર આંશિક રીતે આ પ્રક્રિયામાં સામેલ છે, ઉદાહરણ તરીકે, હાયપોક્સેન્થિનથી ઝેન્થાઇનના અધોગતિમાં. અહીં તે xanthine oxidase સાથે પણ સ્પર્ધા કરે છે. તેથી, ત્યાં કોઈ અલગ એલ્ડીહાઈડ ઓક્સિડેઝની ઉણપ નથી. જો કે, એલ્ડીહાઇડ ઓક્સિડેઝ ના અધોગતિને સમર્થન આપે છે કેટેલોમિનાઇન્સ.ના અધોગતિ માટે સલ્ફાઇટ ઓક્સિડેઝ જવાબદાર છે સલ્ફર-કોન્ટેનિંગ એમિનો એસિડ જેમ કે સિસ્ટેન, taurine or મેથિઓનાઇન. જો આ એન્ઝાઇમની ઉણપ હોય, તો સલ્ફાઇટ હવે સલ્ફેટમાં રૂપાંતરિત થતું નથી. કોફેક્ટર મોલિબ્ડેનમને કારણે, ત્રણેય ઉત્સેચકોની સામાન્ય રીતે સંયુક્ત રીતે ઉણપ હોય છે. અલબત્ત, આ દરેક ઉત્સેચકો માટે પરિવર્તનને કારણે અલગ-અલગ ખામીઓ શક્ય છે. જો કે, હજુ સુધી ચોક્કસ એલ્ડીહાઈડ ઓક્સિડેઝની ઉણપ સાથેનું કોઈ ક્લિનિકલ ચિત્ર વર્ણવવામાં આવ્યું નથી. અસંતુલિત દ્વારા પ્રેરિત મોલિબડેનમની ઉણપ આહાર ફરીથી ખૂબ જ દુર્લભ છે. જો કે, છ મહિનાથી વધુ મોલિબડેનમ-ઉણપ સાથે આ થઈ શકે છે પેરેંટલ પોષણ. આવા કિસ્સાઓમાં, ટાકીપનિયા, ટાકીકાર્ડિયા, ગંભીર માથાનો દુખાવો, ઉબકા, ઉલટી, કેન્દ્રીય ચહેરાના ખામીઓ, અથવા કોમા ઘણીવાર થાય છે. વધુમાં, ચોક્કસ અસહિષ્ણુતા એમિનો એસિડ થાય છે. પેશાબમાં સલ્ફાઇટની સાંદ્રતામાં વધારો જોવા મળે છે, જ્યારે યુરિક એસિડના સ્તરમાં ઘટાડો જોવા મળે છે. રક્ત. જો molybdenum ની ઉણપ લાંબા સમય સુધી ચાલુ રહે તો, ના ભંગાણ સાથે સમસ્યાઓ હોઈ શકે છે સલ્ફર- એમિનો ધરાવતું એસિડ્સ, સલ્ફાઇટ એલર્જી, વાળ ખરવા, માં યુરિક એસિડનું ઓછું સ્તર રક્ત, અને પ્રજનન સમસ્યાઓ. જો કે, મોટાભાગના લક્ષણો સલ્ફાઈટ ઓક્સિડેઝ અને ઝેન્થાઈન ડીહાઈડ્રોજેનેઝની ઉણપને કારણે છે. ટેકીકાર્ડિયા કદાચ એપિનેફ્રાઇનના વધેલા સ્તરને કારણે છે અથવા નોરેપિનેફ્રાઇન (કેટેલોમિનાઇન્સ), કારણ કે એલ્ડીહાઇડ ઓક્સિડેઝની ઉણપને કારણે તેમના ભંગાણમાં વિલંબ થાય છે. મોલીબડેનમની ઉણપ અત્યંત ઓછા મોલીબડેનમ આહાર અને આંતરડાના બળતરા રોગો જેમ કે ક્રોહન રોગ ખોરાકના અયોગ્ય શોષણ સાથે. molybdopterin ના ક્ષતિગ્રસ્ત સંશ્લેષણને કારણે વારસાગત મોલિબ્ડેનમ કોફેક્ટરની ઉણપ સારવાર વિના ત્રણેય ઉત્સેચકોની સંપૂર્ણ નિષ્ફળતાને કારણે જીવલેણ છે.