કેરોલી રોગ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

કેરોલી રોગ એ નામના દુર્લભ રોગને આપવામાં આવે છે પિત્ત નળીઓ. તેમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ વારંવાર પીડાય છે બળતરા અને પિત્તાશય માં પિત્ત નળીઓ.

કેરોલી રોગ શું છે?

કેરોલી રોગ ખૂબ જ દુર્લભ છે પિત્ત નળીનો રોગ જે પહેલાથી જન્મજાત છે. તે અંદર મોટા પિત્ત નળીઓનું ચિહ્નિત વિક્ષેપ શામેલ છે યકૃત. રોગની એક લાક્ષણિક લાક્ષણિકતા વારંવાર છે બળતરા અને પિત્ત નલિકાઓમાં પત્થરોની રચના. કેરોલી રોગનું નામ ફ્રેન્ચ ગેસ્ટ્રોએંટોરોલોજિસ્ટ જેક્સ કેરોલી (1902-1979) ના નામ પર રાખવામાં આવ્યું હતું, જેમણે સૌ પ્રથમ 1958 માં તેનું વર્ણન કર્યું હતું. ચિકિત્સકો કેરોલી રોગ અને કેરોલી સિન્ડ્રોમ વચ્ચેના રોગને અલગ પાડે છે, જે પિત્ત નળીઓ સાથે સંકળાયેલા છે. કેરોલી સિન્ડ્રોમ વધુ સામાન્ય છે અને જન્મજાત સાથે સંકળાયેલ છે યકૃત ફાઈબ્રોસિસ. તેનાથી વિપરિત, કેરોલી રોગ વધુ વખત રજૂ કરે છે અને ઇન્ટ્રાહેપેટિક નલિકાઓમાં વધારો કર્યા વગર થાય છે સંયોજક પેશી. સૈદ્ધાંતિક રીતે, કેરોલી રોગ કોઈપણ ઉંમરે ફાટી શકે છે. સ્ત્રી જાતિ ખાસ કરીને આ રોગથી પ્રભાવિત છે. કેરોલી રોગ એ એક દુર્લભ રોગો છે. આમ, વિશ્વમાં હજી સુધી માત્ર 250 જેટલા કેસ નોંધાયા છે.

કારણો

કેરોલી રોગનું કારણ શું છે તે હજી નક્કી નથી થયું. એક નિયમ તરીકે, તે છૂટાછવાયા પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. અસંખ્ય તબીબી નિષ્ણાતોને આનુવંશિક ટ્રિગર્સની શંકા છે. આમ, કેરોલી સિન્ડ્રોમમાં autoટોસોમલ રિસીસીવ વારસો થાય છે. સામાન્ય રીતે, ત્યાં એક છે સંતુલન વેસ્ક્યુલર એન્ડોથેલિયલ ગ્રોથ ફેક્ટર રીસેપ્ટર્સના પ્રકાર 1 અને 2 (વીઇજીએફઆર 1 અને 2) અને વેસ્ક્યુલર ગ્રોથ ફેક્ટર (વીઇજીએફ) ની અભિવ્યક્તિમાં. જો કે, કેરોલી રોગ થાય છે, તો આ પીકેએચડી -1 નું પરિવર્તન તરફ દોરી જાય છે જનીન, જેના પરિણામે પરમાણુ સંકેત માર્ગો વિક્ષેપિત થાય છે. આમ, એન્ડોથેલિયલ ગ્રોથ ફેક્ટર તેમજ તેના ગ્રોથ ફેક્ટર રીસેપ્ટર્સ ચોલેંગીયોસાઇટ્સથી વધુપડતું હોય છે, જે લગભગ એક તૃતિયાંશ પિત્ત ઉત્પન્ન કરે છે. આ પ્રક્રિયામાં, વીઇજીએફ કોલેજનિકyટ્સ પર ફેલાયેલી અસરનું કારણ બને છે. આ પિત્તના પ્રવાહમાં અવરોધ .ભો કરે છે. તદુપરાંત, વેસ્ક્યુલર એન્ડોથેલિયલ ગ્રોથ ફેક્ટર ટોક્રાઇન ઇફેક્ટ્સ દ્વારા કોલેજીયોસાઇટ પ્રસારને લીધે પિત્ત નલિકાઓનું વિભાજનનું કારણ બને છે. કોલાંગીયોસાઇટ સક્રિયકરણ સ્વતંત્ર પદ્ધતિ દ્વારા થાય છે. ઇન્ટ્રાહેપેટિક પિત્ત નલિકાઓ સામાન્ય રીતે પ્રકાર 4 દ્વારા સપોર્ટેડ છે કોલેજેન અને લેમિનિન. જો કે, કેરોલી રોગના કિસ્સામાં, આ ઘટકોનો અધોગતિ થાય છે. સહાયક અસરની ખોટ પછી પરિણામ છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

જીવનના પ્રથમ 5 થી 20 વર્ષ દરમિયાન કેરોલી રોગ ફક્ત છૂટાછવાયા લક્ષણો અથવા તો કોઈ લક્ષણો સાથે જ પ્રગતિ થવાનું અસામાન્ય નથી. આ વ્યાપક રૂપે બદલાઇ શકે છે અને ઉત્તેજિત આનુવંશિક પરિવર્તન તેમજ રોગની શરૂઆતની વય પર આધાર રાખે છે. Soટોસોમલ રિસેસિવ પોલિસિસ્ટિક કિડની રોગ]] લગભગ 60 ટકા બધા દર્દીઓમાં છે. આમ, બંને રોગોમાં સમાન આનુવંશિક પરિવર્તન છે. કેરોલી રોગના સૌથી સામાન્ય લક્ષણોમાં શામેલ છે ઠંડી અને તાવ કોલેંગાઇટિસને કારણે (બળતરા પિત્ત નળીઓનો). આ ઉપરાંત, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ વારંવાર પીડાય છે પીડા જમણા ઉપલા પેટમાં. આ પીડા અને પિત્તાશયની સોજો પિત્તની બેકલોગને કારણે થાય છે. જેમ જેમ રોગ વધે છે, ત્યાં જોખમ રહેલું છે પિત્તાશય રચના. ઇન્ટ્રાહેપેટિક પિત્ત નલિકાઓનું વિક્ષેપ પણ કરી શકે છે લીડ હેપેટોમેગલી માટે, જેમાં યકૃત અસામાન્ય રીતે મોટું થાય છે. જો પિત્ત ડ્રેનેજ અવરોધિત કરવામાં આવે છે, તો દર્દીઓ ઘણીવાર ખંજવાળથી પીડાય છે. અપૂરતા પ્રવાહથી ચેનોોડodeક્સિલોક એસિડ એકઠું થાય છે, જે બદલામાં તીવ્ર ખંજવાળ શરૂ કરે છે. સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, ત્યાંનું જોખમ રહેલું છે યકૃત ફાઇબ્રોસિસ અને, આગળના ભાગમાં, જીવલેણ યકૃત સિરોસિસ. આ ઉપરાંત, વિકાસ થવાનું જોખમ પિત્ત નળી કાર્સિનોમા વધે છે.

નિદાન અને કોર્સ

જો કેરોલી રોગની શંકા હોય, તો ચિકિત્સક નિદાન કરવા માટે ઇમેજિંગ તકનીકોનો ઉપયોગ કરે છે. કેરોલી રોગ અને કેરોલી સિન્ડ્રોમ બંનેમાં રોગ નક્કી કરવા માટે નિર્ણાયક એ પિત્ત નળીઓ અને યકૃતમાં કોથળીઓ વચ્ચેનું જોડાણ છે. આ સંયોજનો અલ્ટ્રાસોનોગ્રાફી (સોનોગ્રાફી), હિપેટોબિલરી ફંક્શન દ્વારા શોધી શકાય છે. સિંટીગ્રાફી, એક્ષ - રે કે અલ્ટ્રા - સાઉન્ડ નો ઉપયોગ કરીને માનવ શરીર અને બીજા પદાર્થ વચ્ચે થઈને રજુ કરવાની પદ્ધતિ (સીટી), અથવા ચુંબકીય પડઘો cholangiopancreatography (એમઆરસીપી). કેરોલી રોગનો કોર્સ કેટલી વાર થાય છે તેના પર નિર્ભર છે પિત્ત નળી ચેપ થાય છે. જો તે વધુ વારંવાર થાય છે, તો આ પૂર્વસૂચન પર નકારાત્મક અસર કરે છે. આનો અર્થ એ કે જીવનની ગુણવત્તા નાની ઉંમરે પહેલેથી જ ક્ષતિગ્રસ્ત છે. તદુપરાંત, યકૃતના ફોલ્લાઓ અને યકૃત જેવી મુશ્કેલીઓનું જોખમ રહેલું છે કેન્સર.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટર પાસે જવું જોઈએ?

If ઠંડી, કોલેંગાઇટિસ અને કેરોલી રોગના અન્ય ચિહ્નો થાય છે, કોઈ પણ સંજોગોમાં ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. જો લક્ષણો યકૃત સિરહોસિસ ઉમેરવામાં આવે છે, આના માટે તબીબી વ્યાવસાયિક દ્વારા તાત્કાલિક મૂલ્યાંકન જરૂરી છે. યકૃતના ફોલ્લાઓ અને યકૃતના સંકેતો જેવી વધુ મુશ્કેલીઓની ઘટનામાં કેન્સર, આ એક તબીબી કટોકટી છે - નજીકના ક્લિનિકની તાત્કાલિક મુલાકાત લેવી જ જોઇએ. જો ગંભીર હોય તો સમાન લાગુ પડે છે પીડા, જઠરાંત્રિય ફરિયાદો અથવા ચેપ થાય છે, જે જીવનની ગુણવત્તાને મોટા પ્રમાણમાં ઘટાડે છે. આ ઉપરાંત, કેરોલી રોગમાં આનુવંશિક પરિબળો હોવાને કારણે, જો કુટુંબમાં આ રોગના પહેલાથી જ કેસ હોય તો, ડ otherક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ, જો ત્યાં અન્ય છે આનુવંશિક રોગો, અથવા જો કૌટુંબિક ઇતિહાસમાં યકૃત અને અંગના રોગોના કેટલાક કિસ્સાઓ બતાવવામાં આવે છે. ફેમિલી ડ doctorક્ટર ઉપરાંત, આનુવંશિક રોગના નિષ્ણાત અથવા - જો અચાનક ગંભીર લક્ષણો અથવા ગંભીર ગૂંચવણો હોય તો - કટોકટીની તબીબી સેવાનો સંપર્ક કરી શકાય છે. ઉપચારાત્મક પરામર્શની સાથોસાથ કેટલીકવાર ઉપયોગી થઈ શકે છે, ખાસ કરીને જો કેરોલી રોગ માનસિક ફરિયાદો સાથે સંકળાયેલ હોય, જેમ કે હતાશા.

ગૂંચવણો

એક નિયમ મુજબ, કેરોલી રોગની ગૂંચવણો મુખ્યત્વે પિત્ત નલિકાઓમાં થાય છે. ગેલસ્ટોન્સ ત્યાં જમા થઈ શકે છે અથવા બળતરા થઈ શકે છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, કેરોલી રોગના પ્રમાણમાં દર્દના જીવનમાં દખલ કરે છે કે પ્રમાણમાં તીવ્ર પીડા થાય છે. કિડની પણ કેરોલી રોગથી નકારાત્મક અસર કરે છે. મોટાભાગના દર્દીઓ તેના લક્ષણોની ફરિયાદ કરે છે ફલૂ, જેમ કે તાવ or ઠંડી. કેરોલી રોગના કારણે જીવનની ગુણવત્તામાં ઘટાડો થાય છે. પીડા મુખ્યત્વે ઉપલા પેટ અને પિત્તાશયની સોજોમાં થાય છે. જો પિત્ત નિકાલ કરવામાં અસમર્થ હોય, તો ત્યાં સામાન્ય રીતે તીવ્ર ખંજવાળ આવે છે, જે દર્દીના ખંજવાળથી વધુ તીવ્ર બને છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, સારવાર પિત્તના પ્રવાહને નિયંત્રિત કરે છે અને તેની મદદથી હાથ ધરવામાં આવે છે એન્ટીબાયોટીક્સ. આ પ્રક્રિયામાં આગળ કોઈ મુશ્કેલીઓ નથી. જો પેટમાં દુખાવો અદૃશ્ય થતું નથી, શસ્ત્રક્રિયા થવી જ જોઇએ. આ મુશ્કેલીઓ સાથે સંકળાયેલું છે જે દર્દીની ઉંમર પર આધારીત છે. જો કેરોલી રોગની સારવાર ન કરવામાં આવે તો, તેનું જોખમ છે કેન્સર વધે છે. જો કે, પ્રારંભિક તપાસ અને ઉપચાર સાથે, ત્યાં કોઈ વધુ ગૂંચવણો અથવા લક્ષણો નથી.

સારવાર અને ઉપચાર

થેરપી કેરોલી રોગ અથવા કેરોલી સિન્ડ્રોમ માટે રોગ સાથેની વ્યક્તિની ઉંમર પર આધાર રાખે છે. આ ઉપરાંત, તે મહત્વપૂર્ણ છે કે કઈ સાઇટ્સ પર અને કયા હદે પિત્તના પ્રવાહના અવરોધો થાય છે. જો દર્દી પિત્ત નલિકાઓના બેક્ટેરિયાના ચેપથી પીડાય છે, તો તેને બ્રોડ-સ્પેક્ટ્રમ આપવામાં આવે છે એન્ટીબાયોટીક્સ. કોલેસ્ટેરામાઇન સામાન્ય રીતે ખંજવાળની ​​સારવાર માટે આપવામાં આવે છે. પિત્તાશયની સારવાર માટે, ursodeoxycholic એસિડ or દવાઓ સમાન અસરો સાથે વાપરી શકાય છે. ઉપલા પેટમાં દુખાવો કોલેસીસ્ટાઇટિસને કારણે રૂ causedિચુસ્ત અને સર્જિકલ બંનેને આધિન કરી શકાય છે ઉપચાર. સર્જિકલ હસ્તક્ષેપના સંદર્ભમાં, ડોકટરો સામાન્ય રીતે ઓછા આક્રમક શસ્ત્રક્રિયાને પસંદ કરે છે. જો યકૃતનો એક માત્ર લોબ રોગ દ્વારા અસરગ્રસ્ત થયો હોય, તો તેને હિપેટેક્ટોમી દ્વારા આંશિક રીતે દૂર કરી શકાય છે. આ કેન્સર થવાનું જોખમ પણ ઘટાડે છે. જો કેરોલીનો રોગ પહેલાથી જ આગળ વધી ગયો છે, તો યકૃત ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કરી શકાય છે. આ વ્યાપક પ્રક્રિયા પણ જોખમ ઘટાડી શકે છે પિત્ત નળી લાંબા ગાળે કેન્સર. આ

આ પ્રક્રિયા સાથેનો સર્વાઇવલ રેટ consideredંચો માનવામાં આવે છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

કેરોલી રોગનું નિદાન કેટલાક પરિબળો પર આધારીત છે અને દરેક દર્દી માટે વ્યક્તિગત છે. વારસાગત રોગને વારસાગત રીતે વારસામાં મળે છે અને સિક્લેઇના આધારે જીવલેણ અભ્યાસક્રમ પણ થઈ શકે છે. દર્દીને પિત્ત નળી કાર્સિનોમા થવાનું જોખમ ખૂબ વધારે છે. કેન્સર દર્દીના અવસાનમાં પરિણમી શકે છે અથવા આજીવન ક્ષતિઓ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે. કોલેજીયોકાર્સિનોમા ધરાવતા લગભગ 90% લોકો નિદાનના થોડા વર્ષોમાં મૃત્યુ પામે છે. કેરોલી રોગની પૂર્વસૂચન વધુ તીવ્ર બને છે દર્દી પિત્ત નળીનો બળતરા અનુભવે છે. બળતરાની તીવ્રતા પણ ઉપચાર પ્રક્રિયાને અસર કરે છે. જે સ્ત્રીઓ ભાગ્યે જ ઓછી ડિગ્રી સુધી કોલેંગાઇટિસનો અનુભવ કરે છે, તેમને રાહતની શ્રેષ્ઠ સંભાવના છે. એક સ્થિર રોગપ્રતિકારક તંત્ર ખાસ કરીને સહાયક પણ છે, જેથી બળતરા ઝડપથી અને મુશ્કેલીઓ વિના લડી શકાય. આ દર્દીઓમાં, કેરોલી રોગનો ઉપાય શક્ય છે. 60% દર્દીઓમાં, કિડની રોગ વધતા જતા રોગનું નિદાન થાય છે. આ લાંબા ગાળે તરફ દોરી જાય છે રેનલ અપૂર્ણતા અને પછીથી રેનલ નિષ્ફળતા. કેરોલી રોગ ઘણા વર્ષોથી લક્ષણોના એપિસોડ્સનું નિરાકરણ લાવે છે. આ દર્દી પર ઉચ્ચ ભાવનાત્મક અને માનસિક બોજ મૂકે છે.

નિવારણ

નિવારક પગલાં કેરોલી રોગ સામે જાણીતા નથી. આમ, આ સ્થિતિ પહેલેથી જન્મજાત છે.

પછીની સંભાળ

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, કેરોલી રોગવાળા દર્દીઓ પાસે ફોલો-અપ સંભાળ માટે કોઈ વિકલ્પ નથી. વધુ મુશ્કેલીઓ અને એકંદરે બગડતા અટકાવવા રોગની લાક્ષણિક સારવાર કરવી જ જોઇએ સ્થિતિ. તે પણ શક્ય છે કે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્ય કેરોલી રોગ દ્વારા ઘટાડવામાં આવે. આ કિસ્સામાં, રોગની પ્રારંભિક સારવાર અને નિદાનથી રોગના આગળના કોર્સ પર ખૂબ હકારાત્મક અસર પડે છે. મોટાભાગના કેસોમાં, કેરોલી રોગની ઉપચાર દ્વારા લેવામાં આવે છે એન્ટીબાયોટીક્સ. દર્દીએ ખાતરી કરવી જ જોઇએ કે દવા નિયમિત લેવામાં આવે છે. દારૂ જોકે, ટાળવું જ જોઇએ ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ અન્ય દવાઓ સાથે પણ ધ્યાનમાં લેવી જોઈએ. આ કિસ્સામાં, જો કે, ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જરૂરી છે. કેમ કે કેરોલી રોગ પણ કેન્સરનું જોખમ વધારે છે, પ્રારંભિક તબક્કે ગાંઠોને શોધી કા treatવા અને સારવાર માટે નિયમિત પરીક્ષા આપવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. રોગની સારવાર શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા પણ થઈ શકે છે, તેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ આરામ કરવો જોઈએ અને પછીથી શરીરની સંભાળ લેવી જોઈએ. એથલેટિક પ્રવૃત્તિઓ અને અન્ય સખત પ્રવૃત્તિઓ ટાળવી જોઈએ. રોગ ઘણીવાર કરી શકે છે લીડ માનસિક ફરિયાદો અથવા હતાશા, તે પણ ઉપયોગી છે ચર્ચા મિત્રો અને પરિચિતોને. કેરોલી રોગથી પ્રભાવિત અન્ય લોકો સાથેનો સંપર્ક પણ ઉપયોગી થઈ શકે છે.

તમે જાતે શું કરી શકો

કારણ કે કેરોલી રોગ જન્મજાત છે સ્થિતિ, ત્યાં કોઈ કારક ઉપચાર ઉપલબ્ધ નથી. જે લોકોની સ્થિતિનું નિદાન થાય છે તેઓ પ્રથમ કોઈ લક્ષણો અથવા અગવડતા અનુભવતા નથી અને શરૂઆતમાં તેમના શરીરના સંકેતો પર ધ્યાન આપવાનું ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવું જોઈએ. જો અસામાન્ય લક્ષણો જોવા મળે છે, તો ડ doctorક્ટરને જાણ કરવી આવશ્યક છે કે ફરિયાદો કોણ સ્પષ્ટ કરી શકે. વારસાગત રોગ પિત્ત નળી કાર્સિનોમા વિકસાવવાના મોટા પ્રમાણમાં જોખમ સાથે સંકળાયેલ છે. તેથી દર્દીઓએ અસામાન્ય લક્ષણો અને સંભવિત તીવ્ર અભ્યાસક્રમ માટે કાળજીપૂર્વક જોવું જોઈએ. કારણ કે પૂર્વસૂચન પિત્ત નળીની પ્રત્યેક બળતરા સાથે બગડે છે, યોગ્ય નિવારક પગલાં સૂચવવામાં આવે છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓએ તંદુરસ્ત જીવનશૈલી માટે પૂરતા વ્યાયામ અને સંતુલિત સાથે પ્રયત્ન કરવો જોઈએ આહાર. જોખમ પરિબળો જેમ કે શરદી અથવા તણાવ ઘટાડવું જોઈએ. તેમ છતાં બળતરા થવી જોઈએ, તેનો ઝડપથી ઉપચાર કરવો આવશ્યક છે. શ્રેષ્ઠ કિસ્સામાં, આ કાર્સિનોમાના વિકાસને અટકાવી શકે છે. કિસ્સામાં રેનલ અપૂર્ણતા, દર્દીએ તેને સરળ લેવું જોઈએ અને તેનામાં ફેરફાર કરવો જોઈએ આહાર ડ doctorક્ટરના સહયોગથી. કેમ કે કેરોલી રોગ માનસિક રીતે કંટાળાજનક પણ છે, તેથી રોગનિવારક સલાહ લેવી જોઇએ. પ્રભારી ચિકિત્સક અન્ય પીડિતો સાથે પણ સંપર્ક સ્થાપિત કરી શકે છે.