કેસલમેન રોગ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

કેસલમેન રોગ એ ખૂબ જ દુર્લભ ગંભીર રોગ છે લસિકા ગ્રંથીઓ જે એપિસોડમાં થાય છે. યુએસ પેથોલોજિસ્ટ બેન્જામિન કેસલમેન દ્વારા 1954 માં તેનું વર્ગીકરણ કરવામાં આવ્યું હતું. આ રોગ બે સ્વરૂપોમાં જોવા મળે છે, એક ઓછો ગંભીર અને બીજો ખૂબ જ ભાગ્યે જ ગંભીર પૂર્વસૂચન સાથે.

કેસલમેન રોગ શું છે?

કેસલમેન રોગ એ છે લસિકા ગ્રંથિની વિકૃતિ જે આસપાસના પેશીઓને પણ અસર કરે છે. આ લસિકા ગાંઠો વધવું અતિશય અને રચના ગાંઠો. એક લસિકા ગાંઠ/જૂથ છે કે કેમ તેના પર આધાર રાખે છે લસિકા ગાંઠો અથવા ઘણા એકલ/બહુકેન્દ્રીય જૂથો પ્રભાવિત થાય છે, દવા કેસલમેનના રોગને એકકેન્દ્રી (સ્થાનિક) અને બહુકેન્દ્રીય સ્વરૂપોમાં અલગ પાડે છે. રોગ થવાની સંભાવના 1:100,000 (દર્દી/વર્ષ) છે. બંને જાતિઓ અસરગ્રસ્ત છે. ગંભીર સ્વરૂપ ધરાવતા દર્દીઓની ઉંમર યુનિસેન્ટ્રિક કેસલમેન રોગ ધરાવતા દર્દીઓ કરતાં વધુ હોય છે. બાદમાં ગંભીર સ્વરૂપ કરતાં ઘણા ઓછા લક્ષણો સાથે રજૂ થાય છે, જે સામાન્ય રીતે HIV અને HHV-8 ચેપ સાથે જોડાયેલું હોય છે. એચ.આય.વી સંક્રમણ ધરાવતા લોકો/એડ્સ લસિકા રોગ થવાનું જોખમ વધારે છે. તેમનામાં, પૂર્વસૂચન ખૂબ ઓછું અનુકૂળ છે.

કારણો

કારણો કે લીડ રોગના સ્થાનિક સ્વરૂપ માટે હાલમાં હજુ પણ વિવાદાસ્પદ છે. વૈજ્ઞાનિકો માને છે કે દર્દીના શરીરમાં જીવલેણ કોષો લસિકા ગાંઠમાં IL-6 અને IL-10 ના અતિશય ઉત્પાદન માટે જવાબદાર છે. એક બળતરા સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ, માનવ સિવાયનો વાયરલ ચેપ હર્પીસ વાયરસ 8 (HHV-8), અથવા આનુવંશિક વલણ પણ હળવા કેસલમેન રોગનું કારણ બની શકે છે. આ કિસ્સામાં, ઇન્ટરલ્યુકિન -6 રીસેપ્ટરના વિવિધ પ્રકારો એક સાથે રહે છે, જે તે મુજબ વધુ કોષોને અસર કરી શકે છે. રોગના ગંભીર કોર્સવાળા ઓછામાં ઓછા 60 ટકા દર્દીઓમાં પણ HHV-8 ચેપ હોય છે, તેઓ વાયરલ ઇન્ટરલ્યુકિન વિકસાવે છે જે માનવ IL-6 જેવું લાગે છે. વાયરલ IL-6 એ કેસલમેન રોગના મલ્ટિસેન્ટ્રિક સ્વરૂપના લાક્ષણિક સાયટોકિન વાવાઝોડાનું કારણભૂત એજન્ટ પણ છે: તે મોટી સંખ્યામાં પ્લાઝ્મા કોષોને ચેપ લગાડે છે, જેમાંથી મોટા ભાગના લિમ્ફોઇડ ફોલિકલ્સની નજીકમાં સ્થિત છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

સામાન્ય રીતે, રોગ મહાન દ્વારા સાથે છે પીડા અસરગ્રસ્ત લસિકા ગાંઠો. રોગના સરળ સ્વરૂપમાં, બી લક્ષણો અનૈચ્છિક વજન ઘટાડવાનો સમાવેશ થાય છે, તાવ, અને રાત્રે પરસેવો. વધુમાં, દર્દી નબળા અને થાકેલા છે, લાગે છે પીડા માં છાતી અને પેટ - કયા વિસ્તાર રોગથી પ્રભાવિત છે તેના આધારે. ઘણીવાર, હળવા એનિમિયા હજુ પણ શોધી શકાય છે. રોગના બહુ-કેન્દ્રિત સ્વરૂપ ધરાવતા દર્દીઓ પીડાય છે ઉબકા, ઉલટી અને ભૂખ ના નુકશાન ઉપરાંત બી લક્ષણો અને મોટું કર્યું છે યકૃત અને બરોળ. વધુમાં, ત્યાં છે શ્વાસ સમસ્યાઓ, એડીમાનું વલણ, ગંભીર પ્રોટીન ઉણપ, ગંભીર એનિમિયા, વિવિધ પ્રકારના બળતરા, અને વિશાળ થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ (પ્લેટલેટની ઉણપ). POEMS સિન્ડ્રોમ અને - (સહ) તે જ સમયે હાજર એચ.આય.વી સંક્રમણને કારણે - લિમ્ફેડેનોપથી, કપોસીનો સારકોમા અને જીવલેણ લિમ્ફોમાસ. લક્ષણોની તીવ્રતા અને હદના આધારે, મૃત્યુ થઈ શકે છે મલ્ટીઓર્ગન નિષ્ફળતા, ગંભીર ચેપ અને લિમ્ફોમા.

નિદાન અને રોગની પ્રગતિ

કેસલમેન રોગનું નિદાન અલગ રીતે કરવું આવશ્યક છે લિમ્ફોમા અને અન્ય ગંભીર રોગો. ખાસ કરીને, ગંભીર સ્વરૂપ માટે ઘણીવાર ભૂલ થાય છે લિમ્ફોમા. અલ્ટ્રાસાઉન્ડ અને સીટીનો ઉપયોગ અસરગ્રસ્ત વિસ્તારના કદને ઘટાડવા માટે થાય છે. લસિકા ગ્રંથિની પેશીઓ દૂર કરવામાં આવે છે અને હિસ્ટોલોજીકલ રીતે તપાસવામાં આવે છે. બ્લડ રોગના એપિસોડ દરમિયાન દોરવામાં આવેલ એલિવેટેડ IL-6 અને CRP સ્તર દર્શાવે છે. લસિકા ગ્રંથિ રોગનું હળવું સ્વરૂપ ઉચ્ચારણ લક્ષણો અને હળવા એપિસોડ તરીકે દેખાતું નથી. સીઆરપીનું સ્તર ગંભીર કેસલમેન રોગ કરતાં ઓછું છે. મલ્ટિસેન્ટ્રિક કેસલમેન રોગ કોર્સમાં મોટા પ્રમાણમાં બદલાઈ શકે છે. કેટલાક દર્દીઓ વર્ષો સુધી સ્થિર હોય છે, જ્યારે અન્યમાં રોગ ઝડપથી આગળ વધે છે જ્યાં સુધી તે જીવલેણ બની ન જાય. રિલેપ્સની વચ્ચે, દર્દી સારા સમયનો અનુભવ કરે છે આરોગ્ય, સામાન્ય CRP સ્તર, અને અસરગ્રસ્ત લસિકા ગ્રંથિ પેશીનું રીગ્રેશન પણ. જો કે, પીડિત આ રોગ સાથે જેટલો લાંબો સમય સુધી જીવે છે, તેટલી વધુ વારંવાર રીલેપ્સ અને જીવલેણ લિમ્ફોમા થવાનું જોખમ વધારે છે.

ગૂંચવણો

કેસલમેન રોગ દર્દીને ગંભીર લક્ષણો અનુભવે છે. નિયમ પ્રમાણે, વજનમાં તીવ્ર ઘટાડો થાય છે અને દર્દીઓ પણ પીડાય છે. તાવ અથવા રાત્રે પરસેવો. તદુપરાંત, અનુભવ કરવો અસામાન્ય નથી પીડા માં પેટ અથવા પેટ, જેથી આ રોગ દ્વારા દર્દીના જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે. કેસલમેન રોગ પણ કારણ બને છે ઉલટી અને ઉબકા દર્દીમાં, સાથે ભૂખ ના નુકશાન પણ થાય છે. આ યકૃત અને બરોળ મોટું થાય છે, જે અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોમાં પણ પીડા પેદા કરી શકે છે. કારણે એનિમિયા, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ થાકેલા અને થાકેલા છે. દર્દીની સાથે સામનો કરવાની ક્ષમતા તણાવ આ રોગના પરિણામે પણ નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે. સારવાર વિના, કેસલમેન રોગ અંગ નિષ્ફળતા તરફ દોરી જાય છે અને આખરે દર્દીના મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. દર્દીની રોગપ્રતિકારક તંત્ર તે રોગ દ્વારા પણ નબળી પડી જાય છે, જે ચેપ અથવા બળતરા થવાનું સરળ બનાવે છે. સામાન્ય રીતે લક્ષણોની સારવાર માટે સર્જરી કરી શકાય છે. વધુમાં, દર્દીઓ ભાગ્યે જ રેડિયેશન પર આધારિત નથી ઉપચાર. શું આ રોગના સંપૂર્ણ હકારાત્મક કોર્સમાં પરિણમશે કે કેમ તે સામાન્ય રીતે અનુમાન કરી શકાતું નથી. તે પણ શક્ય છે કે કેસલમેન રોગ દ્વારા આયુષ્યમાં ઘટાડો થાય.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

જો ત્યાં સમસ્યાઓ છે લસિકા ગાંઠો, કેસલમેન રોગ તેની પાછળ હોઈ શકે છે. જો આવી સમસ્યાઓ થાય તો તરત જ ડૉક્ટરને જોવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. તે અથવા તેણી નક્કી કરી શકે છે કે તેની પાછળ એક કેન્દ્રીય અથવા બહુકેન્દ્રીય કેસલમેન રોગ છે કે અન્ય સ્થિતિ લસિકા તંત્રને અસર કરે છે. આ પ્રમાણમાં દુર્લભ રોગ બિન-વિશિષ્ટ લક્ષણો સાથે છે. તેમ છતાં, જો લાંબા સમય સુધી, લસિકા ગાંઠોના સોજા અથવા તાવ કારણે સામાન્ય ઠંડા. સતત પીડાદાયક લસિકા ગાંઠો અને સંકળાયેલ અંગોનું વિસ્તરણ પણ સૂચવે છે કે કંઈક ખોટું હોઈ શકે છે. કેસલમેન રોગ સામાન્ય રીતે એપિસોડમાં થાય છે. આ એક સંકેત પણ છે કે લસિકા ગ્રંથીઓના સોજાના કારણને શોધવાની જરૂર છે. ગંભીર રોગની શંકાના કિસ્સામાં ડૉક્ટરની મુલાકાતમાં લાંબા સમય સુધી વિલંબ થવો જોઈએ નહીં. કેસલમેન રોગના નિર્ધારણ માટે વ્યાપક નિદાનની જરૂર છે. પ્રથમ, અન્ય રોગોને બાકાત રાખવું આવશ્યક છે. આમાં શામેલ છે, ઉદાહરણ તરીકે, ચેપ, સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓ અથવા ગાંઠો. જો માત્ર એક લસિકા ગાંઠ અસરગ્રસ્ત હોય, તો તેને શસ્ત્રક્રિયા દૂર કરી શકાય છે. જો કે, મલ્ટિસેન્ટ્રિક કેસલમેન રોગમાં આ શક્ય નથી. અહીં, રોગનિવારક શ્રેણી દ્વારા દર્શાવેલ છે કિમોચિકિત્સા, રેડિયેશન અથવા લક્ષિત મલ્ટિમોડલ ઉપચારાત્મક અભિગમો. આ સંદર્ભમાં, કેસલમેન રોગનું પૂર્વસૂચન વધુ ખરાબ છે, ખાસ કરીને જ્યારે ગંભીર રોગપ્રતિકારક શક્તિઓ જેમ કે એડ્સ હાજર છે

સારવાર અને ઉપચાર

યુનિસેન્ટ્રિક કેસલમેન રોગમાં, જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની અસાધારણ રીતે વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠ શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા દૂર કરવામાં આવે તો ઉપચારની સારી તક છે. તે પછી રોગનું પુનરાવર્તન થવું દુર્લભ છે. જો શસ્ત્રક્રિયા શક્ય ન હોય તો, રેડિયેશન ઉપચાર કરી શકાય છે. મોનોક્લોનલનો ઉપયોગ એન્ટિબોડીઝ માનવ IL-6 સામે (siltuximab) સારી સારવારની સફળતા દર્શાવે છે. બહુ-કેન્દ્રિત સ્વરૂપમાં, સફળ સારવારની સંભાવના ઘણી ઓછી છે. લસિકા ગ્રંથિના કોષો પર ઇન્ટરલ્યુકિન્સ 6 અને 10 ની વ્યાપક અસરોને કારણે આવું થાય છે, પરંતુ એ પણ હકીકત એ છે કે ગંભીર સ્વરૂપ ધરાવતા મોટાભાગના દર્દીઓ પણ એચઆઇવી અને એચએચવી-8થી સંક્રમિત હોય છે અને તેમની સામે વધારાની દવાઓ લેવી પડે છે. રોગો (આડઅસર, ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ, શરીરનું વધુ નબળું પડવું). વધુમાં, રોગગ્રસ્ત લસિકા ગાંઠો શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા દૂર કરી શકાતી નથી કારણ કે તે શરીરમાં ઘણી જગ્યાએ સ્થિત છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, તબીબી ઉપચાર બહુપક્ષીય છે: બળતરા વિરોધી ઉપચારમાં, કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સનું સંચાલન કરવામાં આવે છે. મોનોક્લોનલ એન્ટિબોડીની મદદથી રીતુક્સિમેબ (સાયટોસ્ટેટિક લીધા વગર કે પછી દવાઓ), સાયટોકિન ઉત્પન્ન કરનાર ઇન્ટરલ્યુકિન્સ 6 અને 10 સમાયેલ છે અને તે જ સમયે તેમના સિગ્નલિંગ માર્ગો અવરોધિત છે. લક્ષણોની ચોક્કસ સારવાર કરવામાં આવે છે દવાઓ (એચએચવી-8 સામે એન્ટિવાયરલ, એચઆઇવી સામે એન્ટિ-રેટ્રોવાયરલ).

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

કેસલમેન રોગ માટે ચોક્કસ પૂર્વસૂચન વર્તમાન સ્વરૂપ, અભ્યાસક્રમ અને પસંદ કરેલ સારવાર પદ્ધતિ પર આધારિત છે. વધુમાં, સામાન્ય આરોગ્ય અને અન્ય રોગોની હાજરી મહત્વપૂર્ણ છે. જો અસરગ્રસ્ત લસિકા ગાંઠને સંપૂર્ણપણે શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા દૂર કરવામાં આવે અથવા રેડિયેશન થેરાપી દ્વારા અગાઉથી સારવાર કરવામાં આવે તો કેસલમેન રોગના એક કેન્દ્રિત સ્વરૂપમાં ખૂબ જ અનુકૂળ પૂર્વસૂચન છે. રોગના આ સ્વરૂપથી અસરગ્રસ્ત લોકો માટે એકંદરે જીવન ટકાવી રાખવાનો દર 90 ટકા છે. 80 ટકાથી વધુ દર્દીઓમાં પાંચ વર્ષનો રોગમુક્ત જીવન ટકાવી રાખવાનો દર જોવા મળે છે. દસ વર્ષની અંદર, યુનિસેન્ટ્રિક કેસલમેન રોગથી પાંચ ટકાથી ઓછા મૃત્યુ પામે છે. સારવાર લીધેલ દર્દીઓમાં સહેજ ખરાબ પૂર્વસૂચન જોવા મળે છે કિમોચિકિત્સા. રોગના વૈવિધ્યસભર માર્ગ અને ઓછા કેસોને કારણે કેસલમેન રોગના બહુકેન્દ્રીય સ્વરૂપના પૂર્વસૂચન અંગે હજુ સુધી કોઈ નક્કર નિવેદનો આપી શકાયા નથી. સામાન્ય રીતે, યુનિસેન્ટ્રિક સ્વરૂપ ધરાવતા દર્દીઓ કરતાં દૃષ્ટિકોણ વધુ ખરાબ છે. સાથે સારવાર સમાવે પ્રમાણભૂત ઉપચાર પછી ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ અને કિમોચિકિત્સા, અસરગ્રસ્ત લોકોમાંથી 50 ટકાથી વધુ ત્રણ વર્ષમાં ફરીથી થવાનું શરૂ કરે છે. જે દર્દીઓને એચ.આઈ.વી ( HIV) પણ હોય છે તેઓનું પૂર્વસૂચન ખાસ કરીને ખરાબ હોય છે. ત્રણ વર્ષ પછી તેમના માટે રોગમુક્ત અસ્તિત્વ 25 ટકા છે. સરેરાશ, નિદાનના 14 મહિના પછી દર્દીઓ મૃત્યુ પામ્યા હતા.

નિવારણ

કેસલમેન રોગનું નિવારણ શક્ય નથી જ્યાં સુધી HHV-8, HIV વગેરેનો ચેપ અગાઉથી ટાળવામાં ન આવે.

અનુવર્તી કાળજી

કેસલમેન રોગ પછીની સંભાળ મુખ્યત્વે સંભવિત નિવારકનો સંદર્ભ આપે છે પગલાં. તેમાં ભાવનાત્મક તકલીફની સારવારનો પણ સમાવેશ થાય છે. દર્દીઓને પરિવારના સભ્યો અને મિત્રોના વિશ્વાસુ સમર્થનની જરૂર હોય છે. પ્રારંભિક ઉપચાર પૂર્ણ થયા પછી, શારીરિક વ્યાયામ શરીરને મજબૂત બનાવવામાં મદદ કરે છે. પ્રયત્નો હળવાથી મધ્યમ શ્રેણીમાં રહેવા જોઈએ. આ રીતે, તેઓ મજબૂત રોગપ્રતિકારક તંત્ર અને સુધારવા આરોગ્ય પૂર્વસૂચન યોગ્ય રમતો સમાવેશ થાય છે સહનશક્તિ રમતો અથવા પાણી જિમ્નેસ્ટિક્સ. શ્વસન ઉપચાર પણ સુખાકારીને શ્રેષ્ઠ બનાવવામાં મદદ કરી શકે છે. વધુમાં, એ આહાર તે શક્ય તેટલું સ્વસ્થ છે તે મદદરૂપ છે. ભૂમધ્ય આહાર ખાસ કરીને સ્વાસ્થ્ય માટે ફાયદાકારક સાબિત થયું છે. પુનઃપ્રાપ્તિ પ્રક્રિયા માટે, ડૉક્ટર અથવા ન્યુટ્રિશનિસ્ટની મદદ મેળવવા માટે તે અર્થપૂર્ણ છે. અલબત્ત, ચાર્જમાં રહેલા ડૉક્ટર સાથે નિયમિત ચેક-અપ પણ કરાવવું જોઈએ. આ રીતે, કોઈપણ ગૂંચવણો પ્રારંભિક તબક્કે શોધી શકાય છે. જો જરૂરી હોય તો, ડૉક્ટર ખાસ શરૂ કરશે પગલાં અટકાવવા માટે સ્થિતિ ખરાબ થવાથી. રોગની સીધી રોકથામ હાલમાં શક્ય નથી. દર્દીઓ માત્ર રક્ષણાત્મક મજબૂત કરી શકે છે પગલાં HIV ચેપ સામે. મનોવૈજ્ઞાનિક સંભાળ પણ સુખાકારી પર હકારાત્મક અસર કરી શકે છે.

તમે તમારી જાતે શું કરી શકો તે અહીં છે

જ્યારે કેસલમેન રોગનું નિદાન થાય છે, ત્યારે તે કેટલીકવાર અસરગ્રસ્ત લોકો પર મોટો ભાવનાત્મક બોજ મૂકે છે. સૌથી મહત્વપૂર્ણ સ્વ-સહાય માપ છે ચર્ચા મિત્રો, પરિવારના સભ્યો અને અન્ય અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ સાથે. પ્રારંભિક ઉપચાર દરમિયાન અને સારવાર પૂર્ણ થયા પછી શારીરિક પ્રવૃત્તિની ભલામણ કરવામાં આવે છે. ના પૂર્વસૂચનને સુધારવા માટે હળવાથી મધ્યમ કસરત અત્યંત અસરકારક માનવામાં આવે છે કેન્સર. યોગ્ય રમતો સમાવેશ થાય છે સહનશક્તિ રમતો, જિમ્નેસ્ટિક્સને મજબૂત બનાવવી અથવા પાણી ઉપચાર શ્વાસ લેવાની કસરત, યોગા, તાઈ ચી, ઍરોબિક્સ અને પેલ્વિક ફ્લોર કસરતો પણ યોગ્ય છે. આની ભરપાઈ કરવા માટે, આરામ કરો અને છૂટછાટ પણ મહત્વપૂર્ણ છે. કેસલમેન રોગમાં, તંદુરસ્ત આહાર પણ જરૂરી છે. ખાસ કરીને ભૂમધ્ય આહારને સુખાકારી અને પુનઃપ્રાપ્તિ માટે મહત્વપૂર્ણ બિલ્ડીંગ બ્લોક ગણવામાં આવે છે. અસરગ્રસ્તોને શ્રેષ્ઠ સલાહ આપવામાં આવે છે ચર્ચા ન્યુટ્રિશનિસ્ટ અથવા ચાર્જમાં રહેલા ડૉક્ટરને. ઉપચાર પછી, શરીરની કાળજીપૂર્વક દેખરેખ રાખવી જોઈએ. જો પુનરાવૃત્તિના ચિહ્નો દેખાય અથવા અન્ય ગૂંચવણો ઊભી થાય, તો ડૉક્ટરને જાણ કરવી જોઈએ. શંકાના કિસ્સામાં, ફરિયાદો સાથે નજીકની હોસ્પિટલની મુલાકાત લેવી આવશ્યક છે, જેથી ગંભીર ગૂંચવણોના કિસ્સામાં તાત્કાલિક જરૂરી પગલાં લઈ શકાય, જે ખાસ કરીને ઉપચાર પૂર્ણ થયાના પ્રથમ મહિનામાં થઈ શકે છે.