ગ્લાયકોપ્રોટીન: કાર્ય અને રોગો

લગભગ અડધા પ્રોટીન માનવ શરીરમાં ગ્લાયકોપ્રોટીન હોય છે. પદાર્થો કોષના ઘટકો તેમજ રોગપ્રતિકારક પદાર્થો તરીકે ભૂમિકા ભજવે છે. તેઓ મુખ્યત્વે N-glycosylation તરીકે ઓળખાતા ભાગ રૂપે રચાય છે અને જો ખોટી રીતે એસેમ્બલ કરવામાં આવે તો ગંભીર રોગોનું કારણ બની શકે છે.

ગ્લાયકોપ્રોટીન શું છે?

ગ્લાયકોપ્રોટીન છે પ્રોટીન ઝાડ જેવી ડાળીઓવાળા હેટરોગ્લાયકેન અવશેષો સાથે. તેઓ સામાન્ય રીતે ચીકણું સુસંગતતા ધરાવતા હોય છે. મેક્રોમોલેક્યુલ્સ સહસંયોજક રીતે બંધાયેલા હોય છે ખાંડ જૂથો તેઓ સમાવે છે મોનોસેકરાઇડ્સ, જેમ કે ગ્લુકોઝ, ફ્રોક્ટોઝ, મેનોઝ અથવા એસિટિલેટેડ એમિનો શર્કરા. તેથી, તેમને પ્રોટીન-બાઉન્ડ ઓલિગોસેકરાઇડ્સ પણ કહેવામાં આવે છે. સહસંયોજક બંધન જુદી જુદી રીતે થઈ શકે છે અને તે બંનેમાંથી કોઈ એક સાથે બંધનકર્તાને અનુરૂપ છે એમિનો એસિડ સેરીન અથવા શતાવરી. સેરીન સાથે બંધનકર્તાને O- અને બંધનકર્તા કહેવામાં આવે છે શતાવરી એન-ગ્લાયકોસિલેશન કહેવાય છે. N-glycosylation ના ગ્લાયકોપ્રોટીન કદમાં બદલાય છે. તેઓ અનુલક્ષે છે મોનોસેકરાઇડ્સ, di- અથવા oligosaccharides સુધી પોલિસકેરાઇડ્સ. ના તેમના પ્રમાણ અનુસાર મોનોસેકરાઇડ્સ, તેઓ મેનોઝ-સમૃદ્ધ, જટિલ અને હાઇબ્રિડ ગ્લાયકોપ્રોટીનમાં વિભાજિત થાય છે. મેનોઝ-સમૃદ્ધ જૂથમાં, મેનોઝ અવશેષો પ્રબળ છે. જટિલ જૂથમાં, સેકરાઇડ્સ પ્રબળ છે. વર્ણસંકર જૂથ મિશ્ર સ્વરૂપ છે. ગ્લાયકોપ્રોટીન્સની કાર્બોહાઇડ્રેટ સામગ્રી રિબોન્યુક્લીઝ માટે થોડા ટકાથી માંડીને 85 ટકા સુધીની હોય છે. રક્ત જૂથ એન્ટિજેન્સ.

કાર્ય, ક્રિયા અને ભૂમિકા

ગ્લાયકોપ્રોટીન માનવ શરીરમાં અસંખ્ય કાર્યો કરે છે. તેઓ કોષ પટલના માળખાકીય ઘટક છે અને તેને માળખાકીય તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે પ્રોટીન આ સંદર્ભમાં. જો કે, તેઓ લાળમાં પણ હાજર હોય છે અને પ્રવાહીમાં લુબ્રિકન્ટ તરીકે સેવા આપે છે. તેઓ મેમ્બ્રેન પ્રોટીન તરીકે કોષની ક્રિયાપ્રતિક્રિયામાં ફાળો આપે છે. કેટલાક ગ્લાયકોપ્રોટીન હોર્મોનલ કાર્યો પણ પૂર્ણ કરે છે, જેમ કે વૃદ્ધિ પરિબળ hCG. તેઓ સ્વરૂપમાં રોગપ્રતિકારક ઘટકો તરીકે સમાન રીતે મહત્વપૂર્ણ છે ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન અને ઇન્ટરફેરોન. શરીરના તમામ નિકાસ પ્રોટીન અને મેમ્બ્રેન પ્રોટીન હજુ પણ ગ્લાયકોપ્રોટીન હતા, ઓછામાં ઓછા જૈવસંશ્લેષણ દરમિયાન. તેઓ ખાસ કરીને માં માન્યતા પ્રતિક્રિયાઓ માટે સંબંધિત છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર કારણ કે તેઓ રોગપ્રતિકારક ટી કોશિકાઓ અને ટી સેલ રીસેપ્ટર્સ સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરે છે. માનવમાં વિવિધ પ્લાઝ્મા પ્રોટીનને અલગ કરવામાં આવ્યા છે રક્ત પ્લાઝ્મા, જેમાંથી માત્ર આલ્બુમિન અને પ્રીલબ્યુમીનનો અભાવ ખાંડ અવશેષો ગ્લાયકોપ્રોટીનની વિપુલતા આશ્ચર્યજનક છે. આખરે, લગભગ તમામ એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર દ્રાવ્ય પ્રોટીન અને ઉત્સેચકો ના અવશેષો ધરાવે છે ખાંડ. તરીકે હોર્મોન્સ, ગ્લાયકોપ્રોટીન્સમાં પ્લેયોટ્રોપિક અસરો હોય છે અને તેથી તે વિવિધ અંગ પ્રણાલીઓની પ્રવૃત્તિ માટે નિર્ણાયક છે. ઉદાહરણ તરીકે, ધ હોર્મોન્સ TSH, HCG, અને એફએસએચ ગ્લાયકોપ્રોટીન છે. મેમ્બ્રેન પ્રોટીન તરીકે, તેઓ રીસેપ્ટરની ભૂમિકામાં તેમજ પરિવહન નિયંત્રક અને સ્ટેબિલાઇઝરની ભૂમિકામાં રજૂ થાય છે. તેઓ મુખ્યત્વે ગ્લાયકોલિપિડ્સ સાથે સ્થિર અસર ધરાવે છે. આ પદાર્થો સાથે મળીને, તેઓ કહેવાતા ગ્લાયકોકેલિક્સ બનાવે છે, જે સેલ દિવાલ-ઓછા કોષોને સ્થિર કરે છે.

રચના, ઘટના, ગુણધર્મો અને શ્રેષ્ઠ મૂલ્યો

ગ્લાયકોપ્રોટીનની રચનાનું સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ એન-ગ્લાયકોસિડિક બંધનકર્તા અથવા એન-ગ્લાયકોસિલેશન છે. શતાવરી. ખાંડ સાથે જોડાય છે નાઇટ્રોજન મુક્ત એસિડનું વચ્ચે આ પ્રક્રિયામાં જૂથો. એન-ગ્લાયકોસિલેશન એન્ડોપ્લાઝમિક રેટિક્યુલમમાં થાય છે. આ રીતે રચાયેલ N-glycosides સૌથી સુસંગત ગ્લાયકોપ્રોટીન જૂથ છે. એન-ગ્લાયકોસીલેશન દરમિયાન, સુગર પુરોગામી લક્ષ્ય પ્રોટીનના એમિનો એસિડ ક્રમની સ્વતંત્રતામાં વાહક પરમાણુ ડોલીકોલને સંશ્લેષણ કરે છે. પરમાણુના અંતે OH જૂથ ડિફોસ્ફેટ સાથે જોડાયેલું છે. ટર્મિનલ પર ઓલિગોસેકરાઇડ પુરોગામી રચાય છે ફોસ્ફેટ ના અવશેષ પરમાણુઓ. શર્કરામાંથી પ્રથમ સાત સાયટોસોલિક બાજુ પર ભેગા થાય છે. બે એન-એસિટિલ ગ્લુકોસામાઇન અને પાંચ મેનોઝ અવશેષો ડોલીકોલ સાથે જોડાયેલા છે ફોસ્ફેટ. ખાંડ ન્યુક્લિયોટાઇડ્સ જીડીપી-મેનનોઝ અને યુડીપી-એન-એસિટિલ-ગ્લુકોસામાઇન દાતા તરીકે દેખાય છે. પુરોગામી ER પટલમાં પરિવહન પ્રોટીન દ્વારા વહન કરવામાં આવે છે. આમ, પુરોગામી એ એન્ડોપ્લાઝમિક રેટિક્યુલમની અંદરની બાજુ તરફ લક્ષી છે, જ્યાં ચાર મેનોઝ અવશેષો તેમાં ઉમેરવામાં આવે છે. વધુમાં, ગ્લુકોઝ અવશેષો ઉમેરવામાં આવે છે. 14 સુગર લાંબા પુરોગામી આખરે પ્રોટીનમાં સ્થાનાંતરિત થાય છે. ગ્લાયકોપ્રોટીન માટેનો બીજો નિર્માણ માર્ગ ઓ-ગ્લાયકોસિડિક બાઇન્ડિંગ અથવા ઓ-ગ્લાયકોસિલેશન ટુ સેરીન છે, જે કોષોના ગોલ્ગી ઉપકરણમાં હાથ ધરવામાં આવે છે. આ પ્રક્રિયામાં, ખાંડનું બંધન સેરીનના હાઇડ્રોક્સિલ જૂથ સાથે થાય છે. ગ્લાયકોપ્રોટીન માટેના મૂલ્યો મુખ્યત્વે પ્લાઝ્મા પ્રોટીનના સંબંધમાં સંબંધિત છે, કારણ કે તેઓ મોટા પ્રમાણમાં ભૂમિકા ભજવે છે. રક્ત ગણતરી. આ બિંદુએ ગ્લાયકોપ્રોટીન માટેના તમામ પ્રમાણભૂત મૂલ્યોને વ્યક્તિગત રીતે સૂચિબદ્ધ કરવા તે અવકાશની બહાર જશે.

રોગો અને વિકારો

કેટલાક આનુવંશિક રોગો ગ્લાયકોસિલેશન પર અસર દર્શાવે છે. આવી વિકૃતિઓનું એક જૂથ સીડીજી છે. આ કિસ્સામાં, ગ્લાયકોપ્રોટીન અસામાન્ય સ્તર દર્શાવે છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ ધીમા વિકાસથી પીડાય છે જે શારીરિક અને માનસિક બંને સમસ્યાઓથી સંબંધિત છે. સ્ટ્રેબિસમસ આનુવંશિક વિકારનું બીજું લક્ષણ હોઈ શકે છે. કુલ મળીને, ગ્લોકોપ્રોટીનની રચનામાં લગભગ 250 વિવિધ જનીનો સામેલ છે. જન્મજાત ગ્લાયકોસિલેશન ડિસઓર્ડરમાં, આનુવંશિક સ્વભાવને કારણે પ્રોટીન સાથે કાર્બોહાઇડ્રેટ બાજુની સાંકળોના જોડાણમાં વિકૃતિઓ હોય છે. અનુવાદ પછીના ફેરફારમાં, પ્રોટીન તેમની સંપૂર્ણ કાર્યક્ષમતા પ્રાપ્ત કરે છે. જ્યારે આ પ્રક્રિયા અસામાન્ય રીતે એસેમ્બલ થાય છે ઉત્સેચકો અથવા પ્રોટીન કે જે કાર્બોહાઇડ્રેટ સાઇડ ચેઇન બનાવે છે, CDG પરિણામો. N-glycosylation સૌથી સામાન્ય રીતે વિક્ષેપ દ્વારા પ્રભાવિત થાય છે. આજની તારીખમાં, લગભગ 30 એન્ઝાઇમ ખામીઓ મળી આવી છે જે એન-ગ્લાયકોસિલેશનને અસર કરે છે. આનુવંશિક ઓ-ગ્લાયકોસિલેશન ડિસઓર્ડર કંઈક અંશે ઓછા સામાન્ય છે. તેઓ ચેતાસ્નાયુ મલ્ટિસિસ્ટમ ડિસઓર્ડરમાં પ્રગટ થાય છે, જેમ કે વોકર-વોરબર્ગ સિન્ડ્રોમ. કારણ કે ગ્લાયકોપ્રોટીન શરીરમાં ઘણા કાર્યો કરે છે, ક્લિનિકલ ચિત્ર બહુવિધ લક્ષણો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તમામ અંગ પ્રણાલીઓ જન્મજાત ગ્લાયકોસિલેશન વિકૃતિઓ દ્વારા પ્રભાવિત થઈ શકે છે. સાયકોમોટર વિકાસલક્ષી વિકૃતિઓ અગ્રણી લક્ષણ છે. ન્યુરોલોજીકલ અસાધારણતા એટલી જ વારંવાર છે. કોગ્યુલેશન ડિસઓર્ડર અથવા અંતઃસ્ત્રાવી વિકૃતિઓ પણ અસામાન્ય નથી.