નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસ એ એક દુર્લભ રોગ છે જે કિડનીને અસર કરે છે. નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસ ની સતતતા દ્વારા પ્રગટ થાય છે કિડની માંથી પેશી ગર્ભ જન્મ પછી. પેશી કહેવાતા મેટાનેફ્રિક બ્લાસ્ટેમાનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે અને તે અપરિપક્વ છે. તે દર્દીના જીવલેણ અધોગતિનો વિકાસ કરશે તેવી સંભાવના વધારે છે કિડની પેશી
નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસ શું છે?
મૂળભૂત રીતે, નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસ એ નેફ્રોબ્લાસ્ટોમાથી અલગ રોગ છે, જેની સાથે તે ઘણીવાર મૂંઝવણમાં હોય છે. જો કે, આ રોગ બાળરોગના દર્દીઓમાં કિડનીના જીવલેણ ગાંઠનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસનો મેટાનેફ્રોજેનિક બ્લાસ્ટેમા વિકસે છે ગર્ભ દરમિયાન ગર્ભાવસ્થા. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ગર્ભની પેશીઓ ટ્યુબ્યુલ્સ અને ગ્લોમેર્યુલ્સ સાથે રેનલ પેરેન્ચાઇમામાં પરિવર્તિત થાય છે. માત્ર અંદાજે એક ટકા વ્યક્તિઓમાં જ ઓટોબાયોપ્સીમાં શોધી શકાય તેવા બાકીના ભ્રૂણ પેશીઓના ભાગ હોય છે. બ્લાસ્ટેમાના અવશેષો સામાન્ય રીતે અસરગ્રસ્ત બાળકોમાં જન્મ પછીના પ્રથમ ચાર મહિના દરમિયાન ક્ષીણ થઈ જાય છે. જો સંપૂર્ણ રીગ્રેસન થતું નથી, તો પેરેન્ચાઇમાનું વ્યાપક નુકસાન અને વિકૃતિ કિડની વિકાસ વધુમાં, પેશી ઘણીવાર મોટું થાય છે. નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસને કિડનીના લોબના સ્થાનિકીકરણ અનુસાર ત્રણ અલગ અલગ પ્રકારોમાં વહેંચવામાં આવે છે. આમ, ઇન્ટ્રાલોબેરિક, પેરીલોબેરિક તેમજ નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસનું પેનલોબેરિક સ્વરૂપ અસ્તિત્વમાં છે. છેલ્લા પ્રકારમાં, કિડની પ્રમાણમાં ટૂંકા સમય પછી મોટું થાય છે.
કારણો
નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસના પેથોજેનેસિસના ચોક્કસ કારણો હાલમાં પૂરતા પ્રમાણમાં સંશોધન નથી, જેથી તેના વિકાસના કારણો વિશે ચોક્કસ નિવેદનો હજુ સુધી શક્ય નથી. જો કે, રોગના વિકાસની પદ્ધતિ આંશિક રીતે જાણીતી છે. ગર્ભમાં, કહેવાતા મેટાનેફ્રોજેનિક બ્લાસ્ટેમા કિડનીમાં વિકસે છે અને સમય જતાં પાછળ જાય છે. ગર્ભની પેશીઓની જગ્યાએ, તંદુરસ્ત વ્યક્તિઓમાં ટ્યુબ્યુલ્સ અને ગ્લોમેર્યુલ્સ સાથે રેનલ પેરેન્ચાઇમા વિકસે છે. જો કે, નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસમાં, મેટાનેફ્રોજેનિક બ્લાસ્ટેમાનું નાનું પ્રમાણ જન્મ પછી રહે છે. આના પરિણામે કિડનીની પેશીઓના જીવલેણ અધોગતિનું જોખમ રહે છે. શિશુઓમાં મેટાનેફ્રોજેનિક બ્લાસ્ટેમાની જાળવણી માટેના ચોક્કસ કારણો નિર્ણાયક રીતે નક્કી કરવામાં આવ્યા નથી.
લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો
નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસમાં, કિડની પેશીમાંથી ગર્ભમેટાનેફ્રોજેનિક બ્લાસ્ટેમા કહેવાય છે, જન્મ પછી કિડનીમાં રહે છે. સામાન્ય રીતે, આ ગર્ભની પેશી સંપૂર્ણપણે રીગ્રેસ થાય છે. દર્દીઓમાં કિડનીના જીવલેણ અધોગતિનું જોખમ વધી જાય છે. આમ, નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસ એ પૂર્વ-કેન્સર છે સ્થિતિ. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસના લાક્ષણિક ફેરફારો બંને કિડનીમાં હાજર હોય છે. વધુ ભાગ્યે જ, એક કિડની અસાધારણતાથી પ્રભાવિત થાય છે. લગભગ અડધા દર્દીઓમાં, એક કહેવાતા વિલ્મ્સ ગાંઠ નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસના પરિણામે વિકસે છે. આ ગાંઠ ઘણીવાર અન્ય પરીક્ષાઓ દરમિયાન તક દ્વારા નિદાન કરવામાં આવે છે. નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસ અન્ય સંખ્યાબંધ રોગો અને સિન્ડ્રોમ સાથે પણ સંકળાયેલ છે. ડી
તેનામાં, ઉદાહરણ તરીકે, હેમિહાઇપરટ્રોફી, મલ્ટિસિસ્ટિક રેનલ ડિસપ્લેસિયા અને બેકવિથ-વિડેમેન સિન્ડ્રોમનો સમાવેશ થાય છે. નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસ મલ્ટિલોક્યુલર સિસ્ટિક નેફ્રોમા તેમજ એનિરિડિયા સાથે પણ વારંવાર થાય છે.
રોગનું નિદાન અને કોર્સ
નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસનું નિદાન અસંખ્ય કિસ્સાઓમાં માત્ર તક દ્વારા થાય છે. મોટે ભાગે, ભાગ્યે જ કોઈ તીવ્ર લક્ષણો ધ્યાનપાત્ર હોય છે જ્યાં સુધી નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસ હજુ સુધી કિડનીના પેશીઓના જીવલેણ અધોગતિ તરફ દોરી ન જાય. તેમાં નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસનું જોખમ રહેલું છે, કારણ કે તે ઘણી વાર મોડું થઈ જાય છે. દર્દીની તબીબી ઇતિહાસ નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસ સાથે જોડાણ ધરાવતા ક્રોનિક રોગો અથવા જન્મજાત સિન્ડ્રોમ પર, અન્ય બાબતોની સાથે ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે. યોગ્ય સંકેતો ચિકિત્સકને નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસના નિદાનની સુવિધા આપે છે. દર્દીની ક્લિનિકલ પરીક્ષા દરમિયાન, વિવિધ પદ્ધતિઓ ડાયગ્નોસ્ટિક પરિણામમાં ફાળો આપે છે. કિડનીની ઇમેજિંગ તકનીકો ખાસ કરીને મહત્વપૂર્ણ છે. ચિકિત્સક ઘણીવાર સોનોગ્રાફી કરે છે, અને કિડનીના પેશીઓને નુકસાન આંશિક રીતે દેખાય છે. આ એટલા માટે છે કારણ કે તેઓ આસપાસના પેશી વિસ્તારો કરતાં ઇકો અવાજને ઓછો પ્રતિસાદ આપે છે. વધુમાં, સીટી સ્કેનનો ઉપયોગ નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસના નિદાનમાં વારંવાર કરવામાં આવે છે, જેમાં દર્દી અગાઉથી વિશેષ કોન્ટ્રાસ્ટ એજન્ટો લે છે. જખમ વર્ચ્યુઅલ રીતે કોઈ કોન્ટ્રાસ્ટ માધ્યમને શોષતા ન હોવાથી, ક્ષતિગ્રસ્ત વિસ્તારોને ઓળખવા પ્રમાણમાં સરળ છે. વધુમાં, એમઆરઆઈ પરીક્ષા શક્ય છે. ચિકિત્સક એ કરે છે વિભેદક નિદાન, નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસને મુખ્યત્વે રેનલથી અલગ પાડવું લિમ્ફોમા મૂંઝવણની સંભાવનાને કારણે.
ગૂંચવણો
નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસને કારણે, બાળક ગંભીર રેનલ લક્ષણોથી પીડાઈ શકે છે. તે દર્દીની આયુષ્યમાં પણ નોંધપાત્ર ઘટાડો કરી શકે છે. આ કિસ્સામાં, દર્દીઓ કિડની પેશી પર વિવિધ જીવલેણ અધોગતિથી પીડાય છે. સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, આ પણ કરી શકે છે લીડ થી રેનલ અપૂર્ણતા, જે આખરે મૃત્યુમાં પરિણમી શકે છે. સામાન્ય રીતે જ્યારે નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસનું નિદાન મોડું થાય ત્યારે જટિલતાઓ થાય છે. આ કારણોસર, સગર્ભા સ્ત્રીઓ પ્રક્રિયામાં જટિલતાઓને ટાળવા માટે વિવિધ પરીક્ષાઓ પર આધાર રાખે છે. જો વહેલું નિદાન થાય તો નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસની સારવાર પ્રમાણમાં સારી રીતે થઈ શકે છે. દર્દી અથવા માતા માટે કોઈ ખાસ ગૂંચવણો નથી. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, દર્દીઓ પર આધાર રાખે છે કિમોચિકિત્સા, જે, જોકે, વિવિધ આડઅસરો સાથે સંકળાયેલ છે. વધુમાં, અસરગ્રસ્ત લોકો હજુ પણ જન્મ પછી સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ પર આધારિત છે. જો કે, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં કોઈ ખાસ ગૂંચવણો નથી. અધોગતિ દૂર કરી શકાય છે. જો કે, ધ કેન્સર શરીરના અન્ય ભાગોમાં ફેલાઈ શકે છે, તેથી બાળકો નિયમિત પરીક્ષાઓ પર પણ નિર્ભર છે.
તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટર પાસે જવું જોઈએ?
નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસ એ એક દુર્લભ રોગ છે જેનું નિદાન સામાન્ય રીતે તક દ્વારા થાય છે. જેમ કે લક્ષણો જ્યારે તબીબી મૂલ્યાંકન જરૂરી છે કિડની પીડા અથવા વારંવાર તાવ નોંધવામાં આવે છે. જો નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસ ખરેખર અંતર્ગત છે, તો કિડનીની પેશીઓ જીવલેણ રીતે અધોગતિ થાય તે પહેલાં તેનું નિદાન કરવું આવશ્યક છે. આ કારણોસર, બધી ફરિયાદો જે ગંભીર સૂચવે છે સ્થિતિ ફેમિલી ડૉક્ટર દ્વારા અને જો જરૂરી હોય તો, નેફ્રોલોજિસ્ટ દ્વારા સ્પષ્ટતા કરવી જોઈએ. નહિંતર, નોંધપાત્ર ગૂંચવણો થઈ શકે છે, જે સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં થઈ શકે છે લીડ મૃત્યુ માટે. જે માતા-પિતા પોતે કિડનીની બિમારીથી પીડાય છે તેઓએ આનુવંશિક પરીક્ષણ કરાવવું જોઈએ. રોગના કારણો અજ્ઞાત હોવાથી, ચોક્કસ નિદાન શક્ય નથી, પરંતુ કોઈપણ સંજોગોમાં વિવિધ ચેતવણી ચિહ્નોની તપાસ થવી જોઈએ. કિડની રોગ અથવા તો નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસથી પીડિત વ્યક્તિઓએ જો ચેતવણીના ચિહ્નોનો ઉલ્લેખ કરવામાં આવ્યો હોય તો તરત જ ડૉક્ટરને મળવું જોઈએ. રોગનું નજીકથી નિરીક્ષણ કરવું આવશ્યક છે જેથી કરીને અધોગતિ અને અન્ય ગૂંચવણોના કિસ્સામાં ઝડપી પગલાં લઈ શકાય. કૌટુંબિક ચિકિત્સક અને નેફ્રોલોજિસ્ટ ઉપરાંત, વિવિધ ઇન્ટર્નિસ્ટ તેમજ ન્યુરોલોજીસ્ટ જવાબદાર હોઈ શકે છે.
સારવાર અને ઉપચાર
કારણ કે હાલના નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસ દર્દીઓને કિડનીના જીવલેણ અધોગતિ માટે ઉચ્ચ જોખમમાં મૂકે છે, નિયમિત પરીક્ષાઓ ખૂબ મહત્વ ધરાવે છે. ઝડપી અને લક્ષ્યાંક પ્રદાન કરવા માટે વ્યક્તિગત પરીક્ષા નિમણૂંકો વચ્ચેના અંતરાલ પ્રમાણમાં ટૂંકા હોય છે ઉપચાર શક્ય અધોગતિ માટે. વધુમાં, સક્રિય માટે શક્યતાઓ છે ઉપચાર નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસ. કહેવાતા વેજ રિસેક્શન્સ અને કિમોચિકિત્સા ગણી શકાય. દર્દીઓ સામાન્ય રીતે કિડનીમાંથી ક્ષતિગ્રસ્ત પેશીઓને શસ્ત્રક્રિયાથી દૂર કરવા માટે યોગ્ય સર્જિકલ પ્રક્રિયાઓમાંથી પસાર થાય છે. આ નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસના જોખમને આંશિક રીતે ઘટાડે છે લીડ કિડનીના જીવલેણ અધોગતિ માટે.
દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન
જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસ બિનતરફેણકારી રોગનો કોર્સ ધરાવે છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને જીવલેણ થવાનું જોખમ વધારે છે કેન્સર. નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસને ગાંઠ રોગના અગ્રદૂત તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. તેથી, જો સમયસર તબીબી સંભાળ શરૂ કરવામાં ન આવે તો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને અકાળ મૃત્યુનું જોખમ રહેલું છે. તેથી નિદાનના સમયે રોગનો તબક્કો પૂર્વસૂચન વિકસાવવા માટે ખાસ કરીને નિર્ણાયક છે. પાછળથી રોગનું નિદાન અને સારવાર કરવામાં આવે છે, આગળનો કોર્સ ઓછો અનુકૂળ રહેશે. મુશ્કેલી રોગની શોધમાં રહે છે. તે ઘણીવાર લાંબા સમય સુધી શોધી શકાતું નથી, કારણ કે તે રોજિંદા જીવનમાં ભાગ્યે જ કોઈ ક્ષતિનું કારણ બને છે. ઘણા પીડિતોમાં, આનુષંગિક તારણોને કારણે પેશીઓમાં ફેરફાર જોવા મળે છે. તેથી પુનઃપ્રાપ્તિની સંભાવના દર્દીના મનપસંદ નિવારણ પર પણ આધાર રાખે છે. તેથી નિયમિત ચેક-અપથી રોગની ઝડપી તપાસ થઈ શકે છે. આરોગ્ય ફેરફાર આ કિસ્સાઓમાં સૌથી ઝડપી શક્ય હસ્તક્ષેપ શક્ય છે અને આગળના અભ્યાસક્રમમાં સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિમાં ફાળો આપી શકે છે. જો જીવલેણ પેશીઓની વૃદ્ધિ પહેલાથી જ વિકસિત થઈ ગઈ હોય, તો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને સર્જિકલ હસ્તક્ષેપની પણ જરૂર પડે છે. કેન્સર ઉપચાર. નહિંતર, સામાન્ય આયુષ્ય નોંધપાત્ર રીતે ટૂંકી કરવામાં આવશે. અહીં આગળનો વિકાસ સામાન્ય પર ખૂબ નિર્ભર છે આરોગ્ય અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ
નિવારણ
નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસ અટકાવવાનું હજી શક્ય નથી. રોગના વિકાસની મૂળભૂત બાબતો ગર્ભાશયમાં ગર્ભમાં પહેલેથી જ રચાયેલી છે. આ કારણોસર, તેને પ્રભાવિત કરવું ભાગ્યે જ શક્ય છે. વધુમાં, નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસના કારણો હાલમાં હજુ પણ અપૂરતી રીતે જાણીતા છે, તેથી વધુ સંશોધનની જરૂર છે.
અનુવર્તી
નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસના મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, માત્ર થોડા અને સામાન્ય રીતે મર્યાદિત પગલાં દર્દીને સીધી આફ્ટરકેર ઉપલબ્ધ છે. આ કારણોસર, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ વધુ જટિલતાઓને ટાળવા અથવા સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિનું મૃત્યુ ટાળવા માટે ખૂબ જ પ્રારંભિક તબક્કે ચિકિત્સકનો સંપર્ક કરવો જોઈએ. પ્રારંભિક નિદાન સામાન્ય રીતે હંમેશા રોગના આગળના કોર્સ પર ખૂબ જ હકારાત્મક અસર કરે છે. મોટાભાગના અસરગ્રસ્ત લોકો પ્રારંભિક તબક્કે કિડનીની ગાંઠોને શોધી કાઢવા અને દૂર કરવા માટે ડૉક્ટર દ્વારા નિયમિત તપાસ અને પરીક્ષાઓ પર આધાર રાખે છે. ગાંઠને સફળતાપૂર્વક દૂર કર્યા પછીની પરીક્ષાઓ પણ ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે, કારણ કે આનાથી પ્રારંભિક તબક્કે વધુ ગાંઠો શોધી શકાય છે. સારવાર દરમિયાન, નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસથી પ્રભાવિત ઘણા લોકો તેમના પોતાના પરિવાર અને સંબંધીઓની મદદ પર પણ આધાર રાખે છે. મનોવૈજ્ઞાનિક આધાર પણ અટકાવી શકે છે હતાશા અને અન્ય મનોવૈજ્ઞાનિક અસ્વસ્થતા. નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસ ધરાવતા અન્ય દર્દીઓ સાથેનો સંપર્ક પણ ખૂબ જ ઉપયોગી બની શકે છે, કારણ કે આ માહિતીની આપ-લે તરફ દોરી જાય છે જે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના જીવનની ગુણવત્તામાં સુધારો કરી શકે છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, રોગ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્યને મર્યાદિત કરે છે.
તમે જાતે શું કરી શકો
એક તરીકે ક્રોનિક રોગ, નેફ્રોબ્લાસ્ટોમેટોસિસ ઘણીવાર પીડિત અને તેમના પ્રિયજનોને ક્લિનિકલ ચિત્ર પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવાનું કારણ બને છે. ઘણા પીડિતો શક્તિહીન અને રોગની દયા પર લાગે છે. જો કે, દર્દીઓ અને તેમના સંબંધીઓ માટે અનિવાર્ય અથવા અનિવાર્ય કંઈક તરીકે રોગનો અનુભવ ન કરવો તે મહત્વપૂર્ણ છે. રોગની પ્રગતિમાં વિલંબ કરવા માટે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ અને તેમના સંબંધીઓએ તેથી સક્રિય ભૂમિકા ભજવવી જોઈએ. રોગની વહેલી તપાસ માટે સ્ક્રીનીંગ પ્રોગ્રામ્સનો ઉપયોગ અને નેફ્રોલોજિસ્ટની નિયમિત મુલાકાત એ અલબત્ત બાબત છે. જો કે, દર્દીઓ અને તેમના સંબંધીઓએ પણ ક્લિનિકલ ચિત્રથી પોતાને પરિચિત કરવું જોઈએ અને પોતાને જાણ કરવી જોઈએ. આ વિશે જ્ઞાન વધે છે જોખમ પરિબળો અને સ્વ-જવાબદારીપૂર્ણ ક્રિયાને પ્રોત્સાહન આપે છે. આમાં, એક તરફ, નિયમિત સમાવેશ થાય છે રક્ત દર્દીઓ દ્વારા જાતે દબાણની તપાસ કરવામાં આવે છે. દર્દીઓ અને તેમના સંબંધીઓના સક્રિય સહકારનો બીજો મહત્વનો ઘટક અનુકૂલન અને પરિવર્તન છે. લેક્ટોઝ અને ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ દ્રવ્ય-ફ્રી આહાર. સ્વયં સક્રિય બનવું અને રોગના કોર્સમાં વિલંબ કરવાનો અર્થ એ પણ છે કે રમતગમતની ઑફરોનો ઉપયોગ કરવો, જેમ કે પુનર્વસન રમતો. લાંબી બિમારીઓ દર્દીઓ અને તેમના સંબંધીઓ પર નોંધપાત્ર ભાર મૂકે છે. તેનો અર્થ ઘણી વખત સ્વ-સહાય જૂથમાં - ઓનલાઈન અથવા સાઈટ પર આધાર મેળવવા માટે મોટી રાહત થાય છે. જો જરૂરી હોય તો, કાઉન્ટીઓમાં મનોસામાજિક કાઉન્સેલિંગ કેન્દ્રો પણ મદદ કરી શકે છે.
