ફ્યુનિક્યુલર માયલોસિસ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

ફ્યુનિક્યુલર માયલોસિસ નું ડીજનરેટિવ બ્રેકડાઉન છે કરોડરજજુ ક્રોનિક કારણે રચનાઓ વિટામિન બી 12 ની ઉણપ. આ સ્થિતિ મુખ્યત્વે જીવનના પાંચમા દાયકા પછી પ્રગટ થાય છે.

ફ્યુનિક્યુલર માયલોસિસ શું છે?

ફ્યુનિક્યુલર માયલોસિસ ના ચોક્કસ વિસ્તારોનું અધોગતિ છે કરોડરજજુ (પશ્ચાદવર્તી દોરી, પિરામિડ સાઇડ કોર્ડ), જે સામાન્ય રીતે લાંબા ગાળાના કારણે છે વિટામિન બી 12 ની ઉણપ. આ ચેતા કોષોને આવરી લેતા મેડ્યુલરી આવરણના અધોગતિ તરફ દોરી જાય છે. કરોડરજજુ. ચેતા માર્ગો ખુલ્લા થાય છે અને અનઇન્સ્યુલેટેડ ઇલેક્ટ્રિકલ વાયરિંગની જેમ, શોર્ટ સર્કિટનું જોખમ વધે છે. માં લાક્ષાણિક અભિવ્યક્તિઓ ફ્યુનિક્યુલર માયલોસિસ ચાલવાની અસ્થિરતા અને સમાવેશ થાય છે ચક્કર પશ્ચાદવર્તી દોરીઓના રીગ્રેસનને કારણે, લકવોના બિંદુ પ્રત્યે અસંવેદનશીલતા, પીડા (ખાસ કરીને પગમાં), ઝડપી થાક ચાલતી વખતે, નપુંસકતા, પેશાબની રીટેન્શન, અને બર્નિંગ ના જીભ. વધુમાં, જો ઓપ્ટિક ચેતા અને/અથવા ચેતા માર્ગો તરફ દોરી જાય છે મગજ પણ અસર પામે છે, દ્રશ્ય વિક્ષેપ આવી શકે છે. વધુમાં, ફ્યુનિક્યુલર માયલોસિસ નુકસાનકારક સાથે સંકળાયેલ છે એનિમિયા (વિસ્તૃત એરિથ્રોસાઇટ્સ માં સહવર્તી ઘટાડો સાથે એકાગ્રતા).

કારણો

ફ્યુનિક્યુલર માયલોસિસ ક્રોનિકને કારણે છે વિટામિન બી 12 ની ઉણપ. આ એક તરફ અપૂરતા આહાર અને બીજી તરફ મેલાબ્સોર્પ્શનને કારણે પરિણમી શકે છે. માં રચાયેલ આંતરિક પરિબળ (ગ્લાયકોપ્રોટીન). પેટ માટે જરૂરી છે શોષણ of વિટામિન B12 આંતરડામાં ક્રોનિક ગેસ્ટ્રિક રોગોના પરિણામે (ગેસ્ટ્રિક કાર્સિનોમા સહિત, જઠરનો સોજો), આ પરિબળ હવે પૂરતા પ્રમાણમાં ઉત્પન્ન કરી શકાતું નથી, જે મલબ્સોર્પ્શન તરફ દોરી જાય છે અને લાંબા ગાળે, વિટામિન B12 ઉણપ વધુમાં, માછલી સાથે ચેપ Tapeworm, વિવિધ રોગો જેમ કે ગાંઠો (માયલોમા સહિત, લ્યુકેમિયા), આંતરડાના પેથોજેનિક બેક્ટેરિયલ વસાહતીકરણ, ક્રોહન રોગ, આંતરડાના ચાંદા, sprue અથવા celiac રોગ, અને ક્રોનિક સ્વાદુપિંડની અપૂર્ણતા કારણ બની શકે છે વિટામિન B12 ઉણપ અને આમ ફ્યુનિક્યુલર માયલોસિસ. અન્ય જોખમ પરિબળો ફ્યુનિક્યુલર માયલોસિસ માટે (આંશિક) રિસેક્શનનો સમાવેશ થાય છે પેટ, મદ્યપાન, અસંતુલિત આહાર, અને અમુક દવાઓ (સહિત એન્ટિએપ્લેપ્ટીક દવાઓ, સાયટોસ્ટેટિક દવાઓ).

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

ફ્યુનિક્યુલર માયલોસિસ લાંબા સમય સુધી ખૂબ જ ધીમે ધીમે વિકસે છે વિટામિન B12 ની ઉણપ. આ પહેલા, હાયપરક્રોમિકના લક્ષણો એનિમિયા પ્રથમ દેખાય છે, જેમાં સંખ્યા એરિથ્રોસાઇટ્સ ઘટે છે પરંતુ હાલની લાલ રક્ત કોષોમાં વધારો થયો છે એકાગ્રતા of હિમોગ્લોબિન. તે પછી જ ફ્યુનિક્યુલર માયલોસિસ વિકસે છે, જેમાં વિવિધ પ્રકારના લક્ષણો હોઈ શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ પગમાં થાય છે, જે કળતર, નિષ્ક્રિયતા અને પીડાદાયક ઉત્તેજના દ્વારા પ્રગટ થઈ શકે છે. સ્થિતિ, સ્પંદન અને સ્પર્શની સંવેદના ખલેલ પહોંચાડે છે. વધુમાં, તાપમાનની સંવેદના અને પીડા અશક્ત પણ હોઈ શકે છે. સંવેદનાત્મક વિક્ષેપને લીધે, ચાલવાની અસ્થિરતા અને ઝડપી છે થાક જ્યારે ચાલવું. કરોડરજ્જુના પ્રગતિશીલ વિનાશ અને મગજ પાછળથી પગમાં સ્પાસ્ટિક લકવો તરફ દોરી જાય છે. વધુ ભાગ્યે જ, હાથ પણ લકવોથી પ્રભાવિત થાય છે. તે જ સમયે, પિરામિડલ માર્ગના ચિહ્નો દેખાય છે, જે અસામાન્ય દ્વારા પ્રગટ થાય છે પ્રતિબિંબ જેમ કે બેબિન્સકી રીફ્લેક્સ. મૂત્રાશયઆંતરડા અને જાતીય કાર્ય પણ ખલેલ પહોંચાડી શકે છે. આમ, પેશાબ અને મળ અસંયમ અને નપુંસકતા શક્ય છે. વધુમાં, નુકસાન મગજ પણ થાય છે, જે જ્ઞાનાત્મક ક્ષતિ દ્વારા પ્રગટ થઈ શકે છે. ગંભીર ઉપરાંત થાક, માનસિક અને ઉન્માદ લક્ષણો પણ જોવા મળે છે. જો વિટામિન B12 ની ઉણપની સારવાર વહેલી તકે કરવામાં આવે છે, લક્ષણો હજુ પણ ઉલટાવી શકાય છે. જો કે, જો સારવાર ખૂબ મોડું શરૂ થાય, તો કાયમી નુકસાનની અપેક્ષા રાખવામાં આવે છે.

નિદાન અને કોર્સ

ફ્યુનિક્યુલર માયલોસિસનું નિદાન લાક્ષણિક લક્ષણોના આધારે થાય છે જેમ કે આછા પીળા રંગના વિકૃતિકરણ ત્વચા અને સ્ક્લેરી, હન્ટર ગ્લોસિટિસ, સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ અને ક્ષતિગ્રસ્ત આંતરિક પ્રતિબિંબ (પગ, પગ), ચાલવાની અસ્થિરતા, સકારાત્મક રોમબર્ગ ચિહ્ન, પેથોલોજિક રીફ્લેક્સ (બેબિન્સકી રીફ્લેક્સ, ગોર્ડન રીફ્લેક્સ, બેચટેર્યુ-મેન્ડેલિયન રીફ્લેક્સ સહિત), ક્ષતિગ્રસ્ત સ્પંદન સંવેદના, ક્ષતિગ્રસ્ત સ્થિતિ સંવેદના, ચિહ્નો ઉન્માદ, અને હતાશ મૂડ અને ભ્રમણા પણ. વધુમાં, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં (65 ટકાથી વધુ) પ્રોટીન એકાગ્રતા સેરેબ્રોસ્પાઇનલ ફ્લુઇડમાં (CSF) સહેજ વધારે છે, જ્યારે ચેતા વહન વેગ (75 ટકામાં) ધીમો છે. રક્ત પરીક્ષણ વિસ્તૃત જાહેર કરી શકે છે એરિથ્રોસાઇટ્સ અને હાઇપરસેગ્મેન્ટેડ ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ તેમજ ઘટાડો વિટામિન B12 એકાગ્રતા. વધુમાં, હોમોસિસ્ટીન અને પેશાબમાં મેથાઈલમેલોનેટનું સ્તર સામાન્ય રીતે એલિવેટેડ હોય છે. શિલિંગ ટેસ્ટનો ઉપયોગ વિટામિન B12 ની ઉણપ અપૂરતા સેવન અથવા માલેબસોર્પ્શનને કારણે છે કે કેમ તે અલગ કરવા માટે કરી શકાય છે. ફ્યુનિક્યુલર માયલોસિસનો અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન મોટે ભાગે નિદાનના સમય અને તેની શરૂઆત પર આધાર રાખે છે. ઉપચાર. ની પ્રારંભિક દીક્ષા ઉપચાર લક્ષણોના રીગ્રેસન અને સારા પૂર્વસૂચનની ખાતરી કરે છે, જ્યારે અદ્યતન ફ્યુનિક્યુલર માયલોસિસમાં ઘણા લક્ષણો બદલી ન શકાય તેવા હોય છે.

ગૂંચવણો

મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, માત્ર પુખ્ત વયના લોકો માયલોસિસથી પીડાય છે. આ કિસ્સાઓમાં, દર્દીના હાથ અને પગમાં સંવેદનાત્મક નિષ્ક્રિયતા અને સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ અનુભવવામાં વધારો થાય છે. આ રોગને કારણે સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ પણ થાય છે. આ વિક્ષેપોને લીધે, દર્દીના જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે અને રોજિંદા જીવન વધુ મુશ્કેલ બને છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, વિવિધ પ્રવૃત્તિઓનું પ્રદર્શન આગળની અડચણ વિના શક્ય નથી. શરીર પર, વિવિધ પ્રદેશોમાં લકવો થાય છે, જે પણ થઈ શકે છે લીડ ચળવળ પ્રતિબંધો માટે. સંકલન વિકૃતિઓ પણ રોજિંદા જીવનને વધુ મુશ્કેલ બનાવી શકે છે અને લીડ મનોવૈજ્ઞાનિક ફરિયાદો માટે. દર્દીઓ માટે ફરિયાદ કરવી અસામાન્ય નથી હતાશા અથવા અન્ય મનોવૈજ્ઞાનિક અસ્વસ્થતા. માયલોસિસની સારવાર દરેક કિંમતે થવી જોઈએ. સારવાર વિના, રોગનો આગળનો કોર્સ સામાન્ય રીતે પૂર્ણ થાય છે પરેપગેજીયા. આ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના જીવનની ગુણવત્તા પર ખૂબ નકારાત્મક અસર કરે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, માયલોસિસ મર્યાદિત થઈ શકે છે અને દવાઓની મદદથી પ્રમાણમાં સારી રીતે સારવાર કરી શકાય છે. કોઈ ખાસ ગૂંચવણો થતી નથી. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, લકવો અને ચળવળના પ્રતિબંધો પણ ફરીથી અદૃશ્ય થઈ જાય છે અને આયુષ્યમાં કોઈ ઘટાડો થતો નથી.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ હલનચલન વિકૃતિઓથી પીડાય છે, તો ચાલવાની અસ્થિરતા અથવા ચક્કર, તેણે ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. જો તે તેના ગુમાવે છે સંતુલન અને અકસ્માતોના સામાન્ય જોખમને ઘટાડવા માટે આસપાસ ફરવા માટે સહાયની જરૂર છે, ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. જો શરીર પર લકવો, વારંવાર નબળાઈ, સુસ્તી અને થાક જેવા ચિન્હો હોય તો ચિંતાનું કારણ છે. જો દ્રષ્ટિમાં ઘટાડો અથવા પ્રકાશ પ્રત્યે સંવેદનશીલતામાં વધારો થવાને કારણે દ્રષ્ટિમાં ફેરફાર જોવા મળે છે, તો આ અવલોકનો ચિકિત્સક સાથે ચર્ચા કરવી જોઈએ. કામવાસનામાં ઘટાડો અને પુરુષોમાં, શક્તિમાં ઘટાડો અસામાન્ય માનવામાં આવે છે અને તબીબી રીતે સ્પષ્ટતા કરવી જોઈએ. જો દેખાવમાં અસાધારણતા હોય તો ત્વચા, સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ અથવા ત્વચા પર સંવેદનશીલતાની ધારણા સાથે સમસ્યાઓ, ડૉક્ટરની સલાહ લેવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. જો મનોવૈજ્ઞાનિક તેમજ ભાવનાત્મક વિકૃતિઓ ઊભી થાય, તો ડૉક્ટરની પણ જરૂર છે. સતત ડિપ્રેસિવ મૂડ, ખિન્ન અનુભવ, ઉદાસીનતા અથવા ડ્રાઇવમાં ઘટાડો થવાના કિસ્સામાં, ડૉક્ટર અથવા ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ. જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ ક્ષતિગ્રસ્ત રીફ્લેક્સ પ્રતિક્રિયા નોંધે છે અને બતાવે છે ઉન્માદ-જેવા લક્ષણો દેખાય, ડૉક્ટરની મુલાકાત લેવી જોઈએ. કારણ સ્પષ્ટ કરવા માટે વ્યાપક તબીબી પરીક્ષાઓ જરૂરી છે. જો સંબંધીઓ નોંધે છે કે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ ભ્રમણાનાં ચિહ્નો દર્શાવે છે, તો ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. ના વધુ બગાડને રોકવા માટે પગલાંની જરૂર છે આરોગ્ય સ્થિતિ.

સારવાર અને ઉપચાર

રોગનિવારક પગલાં ફ્યુનિક્યુલર માયલોસિસમાં મુખ્યત્વે વિટામિન B12 ના પેરેન્ટેરલ અવેજીકરણ દ્વારા ઉણપના લક્ષણોને ઘટાડવાનો હેતુ છે. આ હેતુ માટે, વિટામિન બી 12 નસમાં અથવા ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર કોર્સમાં બદલવામાં આવે છે ઇન્જેક્શન or રેડવાની. ની શરૂઆતમાં ઉપચાર, વિટામિન B12 (દા.ત. પ્રથમ બે અઠવાડિયામાં 1mg/d im hydroxycobalamin) નું દૈનિક ઇન્જેક્શન જરૂરી છે. ની સારી સંગ્રહ ક્ષમતાને કારણે યકૃત વિટામિન બી 12 ના સંદર્ભમાં, ધ ઇન્જેક્શન or રેડવાની આગળના કોર્સમાં ક્રમિક રીતે સાપ્તાહિક, પછી માસિક અને છેલ્લે ત્રિમાસિક એપ્લિકેશન સુધી ઘટાડી શકાય છે. અવેજી ઉપચાર રોગની પ્રગતિ અને લક્ષણોના બગડતા અટકાવી શકે છે. જો માત્ર માયલિન આવરણ સામેલ હોય, તો લક્ષણો સામાન્ય રીતે ઉલટાવી શકાય તેવા હોય છે. જો ચેતાક્ષ સિલિન્ડરોને પણ નુકસાન થાય છે, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં શેષ લક્ષણો રહે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં (ખાસ કરીને હળવા ફ્યુનિક્યુલર માયલોસિસમાં), લક્ષણો શરૂઆતમાં વધુ ખરાબ થઈ શકે છે, જેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના ભાગ પર સારી રીતે પાલન (થેરાપીનું પાલન) જરૂરી છે. જો ત્યાં પણ ચિહ્નિત થયેલ છે એનિમિયા, પોટેશિયમ અને આયર્ન સંબંધિત ઉણપને રોકવા માટે અવેજી કરવી જોઈએ. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, પૂરક અથવા મોનોથેરાપ્યુટિક ફોલિક એસિડ ફ્યુનિક્યુલર માયલોસિસના પરિણામે હેમેટોલોજિક ડિસઓર્ડરને સુધારવા માટે અવેજી સૂચવવામાં આવી શકે છે.

નિવારણ

વિટામિન B12 ની ઉણપને ટાળીને ફ્યુનિક્યુલર માયલોસિસ અટકાવી શકાય છે. શક્ય અંતર્ગત રોગોની સતત ઉપચાર ઉપરાંત, વૈવિધ્યસભર આહાર (માંસ, માછલી, ડેરી ઉત્પાદનો) આ હેતુ માટે અવલોકન કરવું જોઈએ. આંતરડાના માર્ગના ક્રોનિક સોજાના રોગોમાં નિયમિત નિયંત્રણ પરીક્ષાઓ પ્રારંભિક તબક્કે વિટામિન B12 ની વધેલી જરૂરિયાતને શોધી કાઢવાની મંજૂરી આપે છે અને તે મુજબ ફ્યુનિક્યુલર માયલોસિસને અટકાવે છે.

અનુવર્તી

આ રોગમાં, ફોલો-અપ માટેના વિકલ્પો ખૂબ મર્યાદિત છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, રોગની સંપૂર્ણ સારવાર પણ કરી શકાતી નથી, જેથી દર્દી તેના લક્ષણોને કાયમી ધોરણે દૂર કરવા માટે જીવનભર ઉપચાર પર નિર્ભર રહે છે. જટિલતાઓને ટાળવા માટે મુખ્ય ધ્યાન આ રોગની વહેલી શોધ અને સારવાર પર છે. એક નિયમ તરીકે, અસરગ્રસ્ત લોકો વિટામિન B12 ની ઉણપને ઘટાડવા માટે દવા લેવા પર નિર્ભર છે. યોગ્ય અને, સૌથી ઉપર, નિયમિત સેવનની ખાતરી કરવા માટે કાળજી લેવી આવશ્યક છે. બાળકોના કિસ્સામાં, માતાપિતાએ યોગ્ય સેવન અને શક્ય તેટલું ધ્યાન આપવું જોઈએ ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ અન્ય દવાઓ સાથે. વધુમાં, નિયમિત પરીક્ષાઓ આંતરિક અંગો નુકસાન શોધવા માટે પણ ખૂબ જ ઉપયોગી છે યકૃત અથવા પ્રારંભિક તબક્કે કિડની. ઘણા કિસ્સાઓમાં, અસરગ્રસ્ત લોકો લેવા પર પણ નિર્ભર છે આયર્ન or પોટેશિયમ, કારણ કે આ તત્વોની શરીરમાં પણ ઉણપ છે. સંતુલિત અને સ્વસ્થ આહાર આ લક્ષણોને પણ દૂર કરી શકે છે. વારંવાર, અન્ય દર્દીઓ સાથે સંપર્ક પણ ઉપયોગી છે, કારણ કે આ થઈ શકે છે લીડ માહિતીના વિનિમય માટે જે રોજિંદા જીવનને સરળ બનાવી શકે. આયુષ્ય સામાન્ય રીતે યથાવત રહે છે.

તમે જાતે શું કરી શકો

ફ્યુનિક્યુલર માયલોસિસની સરળતાથી સારવાર કરવામાં આવે છે, ખાસ કરીને પ્રારંભિક તબક્કામાં. તે સામાન્ય રીતે વિટામીન B12 ની ઉણપથી ઉદભવે છે. થેરાપી ગુમ થયેલ વિટામિન B12ના ચોક્કસ ડોઝના પુરવઠા પર આધારિત છે, જે ચિકિત્સક દર્દી સાથે પરામર્શ કરીને બનાવે છે. સ્વ-ઉપચાર અને વિટામિન B12 ના અનિયંત્રિત સેવનની ભલામણ કરવામાં આવતી નથી. દર્દીઓએ તેમના ડૉક્ટરની સૂચનાઓનું તાકીદે પાલન કરવું જોઈએ અને તેમની સાથે સારવારના આગળના અભ્યાસક્રમ અંગે સતત ચર્ચા કરવી જોઈએ. આમાં નિયમિત તપાસનો પણ સમાવેશ થાય છે. જો દર્દીઓ તેમના ચિકિત્સક સાથે નજીકથી સહકાર આપે છે, તો ત્યાં એક સારી તક છે કે ફ્યુનિક્યુલર માયલોસિસ, જો તે હજુ પણ તેના પ્રારંભિક તબક્કામાં છે, તો તે સંપૂર્ણપણે સાજા થઈ જશે. એકવાર રોગ સાજો થઈ જાય, આગળ વહીવટ લાંબા અંતરાલમાં વિટામિન B12 ની નિવારક અસર થઈ શકે છે. જો રોગનું નિદાન થાય ત્યારે તે પહેલાથી જ વધુ અદ્યતન છે, તો પણ તેની સારવાર સારી રીતે કરી શકાય છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, વધુ પ્રગતિ અટકાવી શકાય છે અને લક્ષણો દૂર કરી શકાય છે. સ્વ-ઉપચારો હાથ ધરવા નહીં, પરંતુ હંમેશા સારવાર કરતા ચિકિત્સકની સલાહ લેવી ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. વૈવિધ્યસભર આહાર સાથેની તંદુરસ્ત અને સંતુલિત જીવનશૈલી, તાજી હવામાં વ્યાયામ અને વ્યસનકારક પદાર્થોથી સતત દૂર રહેવાથી શરીરની રોગપ્રતિકારક શક્તિ મજબૂત બને છે. આ રીતે, દર્દી તેના અથવા તેણીને સુધારવા માટે ઘણું કરી શકે છે આરોગ્ય.