બિલીરૂબિન એન્સેફાલોપથી એ નવજાતમાં હાયપરબિલિરૂબિનેમિઆની તીવ્ર ગૂંચવણ છે. તેમાં કેન્દ્રિયને નુકસાન થાય છે નર્વસ સિસ્ટમ. ગંભીર સિક્લેઇ અથવા જીવલેણ પરિણામ પણ શક્ય છે.
બિલીરૂબિન એન્સેફાલોપથી એટલે શું?
બિલીરૂબિન એન્સેફાલોપથી ગંભીર કેન્દ્ર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે નર્વસ સિસ્ટમ (સી.એન.એસ.) નવજાત સમયગાળામાં એલિવેટેડ બિલીરૂબિનના સ્તરને કારણે નુકસાન. હાયપરબિલિરૂબિનેમિઆ એનું કારણ બની શકે છે સ્થિતિ કર્નિક્ટેરસ કહેવાય છે (કમળો સાથે મગજ નશો) શિશુની. નિ: શુલ્ક જોડાયેલ બિલીરૂબિન માં અદ્રાવ્ય છે પાણી. તે ફક્ત ચરબીમાં ઓગળી જાય છે. જો કે, તે સામાન્ય રીતે કેટલાક ચોક્કસ આલ્બ્યુમિન દ્વારા બંધાયેલ છે રક્ત અને પરિવહન યકૃત. વિવિધ કારણોસર, તેમ છતાં, આલ્બમિનની બંધનકર્તા ક્ષમતા ઓવરએક્સ થઈ શકે છે, પરિણામે બિલીરૂબિન એકઠા થાય છે રક્ત. આ નવજાત શિશુમાં પરિણમે છે કમળોછે, જે દુર્લભ કિસ્સાઓમાં ખતરનાક બની શકે છે. જો બિલીરૂબિન પાર કરે રક્ત-મગજ અવરોધ, તે મગજના પરમાણુ ક્ષેત્રોમાં પ્રવેશી શકે છે અને ત્યાં ન્યુરોટોક્સિક અસરો પ્રદાન કરી શકે છે. આ શબ્દ કેર્નિક્ટેરસને જન્મ આપે છે. આ મૂળભૂત ganglia, જે પુટમેન, ગ્લોબસ પેલિડસ અને કudડેટ ન્યુક્લિયસથી બનેલા છે, ખાસ કરીને નુકસાનથી પ્રભાવિત છે. ગંભીર બિલીરૂબિન એન્સેફાલોપથી ઘણીવાર જીવલેણ હોય છે. આ ગૂંચવણ પશ્ચિમી વિશ્વમાં 0.4 જીવંત જન્મ દીઠ 2.7 થી 100,000 કેસોમાં થાય છે. ઓછી તબીબી સંભાળને કારણે, કેટલાક વિકાસશીલ દેશોમાં કેર્નિક્ટેરસ 100 ગણી વધુ સામાન્ય છે.
કારણો
બિલીરૂબિન એન્સેફાલોપથીનું કારણ એ છે કે નવજાત શિશુમાં વિશિષ્ટ પરમાણુ વિસ્તારોને નુકસાન મગજ અનકોન્ગ્જેટેડ બિલીરૂબિન સાથેના નશોમાંથી. બિનજન્મિત બિલીરૂબિન સામાન્ય રીતે નવજાત શિશુના લોહીમાં મફત જોવા મળે છે. લગભગ 60 ટકા શિશુઓ નવજાત શિશુના લક્ષણો દર્શાવે છે કમળો, પરંતુ તે સામાન્ય રીતે ચાર દિવસમાં ઉકેલે છે. અપરિપક્વ હોવાને કારણે યકૃત, બિલીરૂબિન ઘણીવાર ઝડપથી તૂટી ન શકાય. જો કે, આ લક્ષણો સામાન્ય રીતે ચિંતાજનક નથી. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, જો કે, બિલીરૂબિન એકાગ્રતા એટલું becomesંચું થઈ જાય છે કે મફત અસંબંધિત બિલીરૂબિન આને પાર કરી શકે છે રક્ત-મગજ અવરોધક. ત્યાં તેની ન્યુરોટોક્સિક અસર છે અને મગજના મહત્વપૂર્ણ કોર વિસ્તારોને નુકસાન પહોંચાડે છે. સામાન્ય રીતે, અસંબંધિત ચરબી-દ્રાવ્ય બિલીરૂબિન એ આલ્બ્યુમિનમાં બંધાયેલ હોય છે, પરિવહન થાય છે યકૃત અને ત્યાં ભાંગી. માતા સાથે રક્ત જૂથની અસંગતતાઓમાં હિમોલીસીસને કારણે બિલીરૂબિનની વધતી રચનાના કિસ્સામાં, બંધનકર્તા ક્ષમતા આલ્બુમિન ઓવરટેક્સ્ડ છે. આમ, બિલીરૂબિન એકાગ્રતા લોહીમાં ખૂબ વધારો થાય છે અને તે ઓળંગી શકે છે રક્ત-મગજ અવરોધક. વિવિધ દવાઓ બિલીરૂબિનની બંધનકર્તા ક્ષમતાને પણ ઓછી કરો આલ્બુમિન વિસ્થાપન પ્રક્રિયાઓ દ્વારા. આમાં, ઉદાહરણ તરીકે, શામેલ છે ડાયઝેપમ, સલ્ફોનામાઇડ્સ, furosemide, અને અન્ય. લોહીમાં બિલીરૂબિનની સામાન્ય સાંદ્રતા હોવા છતાં, રક્ત-મગજ અવરોધક બિલીરૂબિન માટે અભેદ્ય બની શકે છે. આ ઘણીવાર સાથે થાય છે પ્રાણવાયુ વંચિતતા (હાયપોક્સિયા), હાઈપોગ્લાયકેમિઆ, અતિસંવેદનશીલતા (એસિડિસિસ), અથવા હાયપોથર્મિયા. જો બિલીરૂબિન બ્લડ-મગજની અવરોધને પણ પાર કરી શકે છે આલ્બુમિન એકાગ્રતા ખૂબ ઓછું છે (હાયપલ્બ્યુમિનેમિયા).
લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો
તીવ્ર બિલીરૂબિન એન્સેફાલોપથી સામાન્ય રીતે ત્રણ તબક્કામાં પ્રગતિ કરે છે:
- શરૂઆતમાં, શિશુ પીવા માટે અનિચ્છા, ફ્લેક્સિડ સ્નાયુઓની સ્વર, સુસ્તી અને હલનચલનનો અભાવ હોવાનું નોંધવામાં આવે છે.
- બીજા તબક્કામાં, નવજાત શિથિલ રીતે ચીસો પાડવાનું શરૂ કરે છે. વધુને વધુ, ચેતના વાદળછાયું (મૂર્ખ) બને છે. તદુપરાંત, સ્નાયુઓની વધેલી તણાવ દેખાય છે, સાથે હાઇપ્રેક્સટેન્શન ના ગરદન અથવા કરોડરજ્જુ.
- આખરે, સ્નાયુઓનું તાણ વધી શકે છે, આંચકી આવે છે. મૂર્ખતામાં પ્રગતિ થઈ શકે છે કોમા. ઘણીવાર, આ સ્થિતિ જીવલેણ છે. જો કે, જો શિશુ તીવ્ર તબક્કે બચે છે, તો અંતમાં સેક્લેઇ ઘણીવાર નિષ્ક્રિયતા આવે છે, એક્સ્ટ્રાપીરામીડલ મોટર ચળવળના વિકાર અને સાયકોસોમેટિક વિકાસલક્ષી વિકારો સાથે હોય છે.
એક્સ્ટ્રાપીરામીડલ-મોટર ચળવળના વિકારને એથેટોસિસ કહેવામાં આવે છે અને પગ અને હાથની અનૈચ્છિક ધીમી વિસ્તરિત સ્ક્રુઇંગ હિલચાલમાં પ્રગટ થાય છે. આ સાંધા અતિશય ખેંચાઈ જાય છે. ગાઇટ ઠોકર ખાઈ રહી છે અને વધુપડતી થઈ રહી છે. આ વિચિત્ર હિલચાલનું કારણ વિરોધી અને એગોનિસ્ટ્સ વચ્ચેની ક્રિયાપ્રતિક્રિયાના વિક્ષેપમાં છે.
નિદાન અને કોર્સ
એલિવેટેડ બિલીરૂબિન સ્તર જીવનના પ્રથમ દિવસોમાં ખૂબ સામાન્ય છે. તેથી, શક્ય હાયપરબિલિરૂબિનેમિયા શોધીને વહેલી તકે બિલીરૂબિન એન્સેફાલોપથીના જોખમને ટાળવા માટે પ્રસૂતિ હોસ્પિટલોમાં સ્ક્રીનીંગ કરવામાં આવે છે. જ્યારે શિશુ પીળો થાય છે, ત્યારે એલિવેટેડ બિલીરૂબિન સ્તરના પ્રથમ સંકેતો હાજર હોય છે. આ કિસ્સામાં, બિલીરૂબિન સ્તર, દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે ત્વચા પ્રથમ 20 કલાક દરમિયાન મલ્ટિસ્પેક્ટરલ ડિવાઇસનો ઉપયોગ કરવો. જો કિંમતો નિર્ણાયક હોય, તો એ લોહીની તપાસ hyperbilirubinemia માટે હોવું જ જોઈએ. તે બતાવવામાં આવ્યું છે કે ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર 20 મિલિગ્રામ / ડીએલ સુધીના સ્તરે થઈ શકે છે. જો આ સ્તરે સમયસર સારવાર ન કરવામાં આવે તો, મોટર નિષ્ક્રિયતા સાત વર્ષની વયે થઈ શકે છે. 25 મિલિગ્રામ / ડીએલથી ઉપરના બિલીરૂબિનની સાંદ્રતામાં, પહેલેથી જ કર્નિક્ટેરસ વિકસિત થવાનું મોટું જોખમ છે.
ગૂંચવણો
શિશુઓમાં એલિવેટેડ બિલીરૂબિન સ્તર શરૂઆતમાં શિશુ (નિયોનેટલ આઇકટરસ) ના પીળાશ રંગમાં પરિણમે છે, જે સામાન્ય રીતે ગંભીર હોતું નથી અને કોઈપણ ગૂંચવણો વિના નિરાકરણ લાવે છે. જો કે, સૌથી ખરાબ પરિસ્થિતિઓમાં, બિલીરૂબિન મગજમાં મગજમાં એકઠા થઈ શકે છે મૂળભૂત ganglia, કેર્નિક્ટેરસ તરફ દોરી; બિલીરૂબિન એન્સેફાલોપથી એ પરિણામ છે. શિશુ શરૂઆતમાં સામાન્ય નબળાઇ અને સ્નાયુઓની નબળાઇ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આ પીવા માટે અનિચ્છામાં પરિણમે છે, ત્યારબાદ બાળક ડિહાઇડ્રેટેડ (એક્સ્સિકોસિસ) થઈ શકે છે. પરિણામે, આ ત્વચા વધુ ક્રેક થઈ જાય છે અને બાળક ચેપનો શિકાર બને છે. વધુમાં, સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, હૃદય નિષ્ફળ થઈ શકે છે. આ ઉપરાંત, નવજાતનું પ્રતિબિંબ નબળા છે. તદુપરાંત, બાળક અચાનક અંદરથી ચીસો પાડવાનું શરૂ કરી શકે છે પીડા. આ ઉપરાંત, ત્યાં ચેતનાનો વાદળો આવે છે અને સ્નાયુઓની ખેંચાણ, ખાસ કરીને ગરદન અને કરોડરજ્જુ (ઓપિસ્ટોટોનસ), જેથી બાળક તેનાથી વધુ ખેંચાય વડા. આ ઉપરાંત, શિશુ સૂર્યાસ્તની ઘટના પ્રગટ કરી શકે છે, જેનો અર્થ છે કે આંખ જ્યારે ખુલશે ત્યારે નીચે તરફ વળે છે, દ્રષ્ટિની મર્યાદાને મર્યાદિત કરે છે. સૌથી ખરાબ પરિસ્થિતિઓમાં, બાળકમાં મગજનો ઉદભવ થાય છે, જેમાં બહેરાશ જેવા વિવિધ પરિણામો આવી શકે છે. આ ઉપરાંત, સામાન્ય રીતે વધુ આંચકા આવે છે અને માનસિક વિકાસની અવ્યવસ્થા હોય છે. આ રોગ પણ કરી શકે છે લીડ દ્વારા બાળક મૃત્યુ કોમા.
તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?
મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, બિલીરૂબિન એન્સેફાલોપથીનું નિદાન જન્મ પહેલાં અથવા જન્મ પછી તરત જ કરવામાં આવે છે. આ કારણોસર, બીજા ડ doctorક્ટર દ્વારા કોઈ વધારાના નિદાન અથવા સારવાર જરૂરી નથી. જો કે, હોસ્પિટલમાં સારવાર તાત્કાલિક હોવી આવશ્યક છે, નહીં તો બિલીરૂબિન એન્સેફાલોપથી કરી શકે છે લીડ સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના મૃત્યુ માટે. મોટાભાગના કેસોમાં, જ્યારે બાળક કોઈ સ્નાયુની સ્વર ન બતાવે અથવા ખૂબ જ નિંદ્રાવાળી હોય અને ખસેડતી ન હોય ત્યારે પરીક્ષા લેવી જોઈએ. બાળકની ચેતના પણ વાદળછાયું બની જાય છે, જે રોગ સૂચવે છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, બાળકો એ કોમા આ પ્રક્રિયા દરમિયાન. મુશ્કેલીઓ અથવા મૃત્યુ પછીથી ટાળવા માટે, જો આ લક્ષણો આવે તો ડ aક્ટરને તાત્કાલિક ચેતવણી આપવી જોઈએ. બિલીરૂબિન એન્સેફાલોપથીનું નિદાન અને સારવાર સામાન્ય રીતે હોસ્પિટલમાં સીધી કરવામાં આવે છે. માતાપિતાને આ માટે સામાન્ય રીતે કોઈ વધારાના ચિકિત્સકને જોવાની જરૂર હોતી નથી. રોગના સકારાત્મક કોર્સની દરેક કિસ્સામાં ખાતરી આપી શકાતી નથી.
સારવાર અને ઉપચાર
જો બિલીરૂબિનનું સ્તર ખૂબ highંચું હોય, તો 20 મિલિગ્રામ / ડીએલથી ઉપર, બિલીરૂબિન એન્સેફાલોપથીને રોકવા માટે તાત્કાલિક સારવાર શરૂ કરવી આવશ્યક છે. દ્વારા પ્રથમ 72 કલાકમાં સારવાર આપવામાં આવે છે ફોટોથેરપી વાદળી પ્રકાશ સાથે. વાદળી પ્રકાશની તરંગલંબાઇ 425 અને 475 નેનોમીટરની વચ્ચે છે. ફોટોથેરાપી અનકાંજેટેડને રૂપાંતરિત કરે છે પાણી-સોલ્યુએબલ બિલીરૂબિનને પાણીમાં દ્રાવ્ય લ્યુમિરૂબિનમાં. આ પછી શરીર દ્વારા શરીરમાંથી બહાર કા .વામાં આવે છે પિત્ત અથવા કિડની. જ્યારે બિલીરૂબિનનું સ્તર 30 મિલિગ્રામ / ડીએલથી વધુ હોય, ફોટોથેરપી કોઈ મદદ નથી. એ રક્ત મિશ્રણ પછી આપવું જોઈએ.
દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન
બિલીરૂબિન એન્સેફાલોપથીનું પૂર્વસૂચન કેટલી ઝડપથી પર આધારિત છે ઉપચાર રોગના પ્રથમ લક્ષણો દેખાય અથવા બીલીરૂબિનની સાંદ્રતા વધ્યા પછી શરૂ કરવામાં આવે છે. રોગની શરૂઆત પહેલાં જ, શિશુની ઝડપી પ્રતિક્રિયા માટે સતત દેખરેખ રાખવી આવશ્યક છે જો બિનસંગઠિત બિલીરૂબિનની સાંદ્રતા 15 મિલિગ્રામ / ડીએલ કરતા વધી જાય છે. પ્રતિક્રિયાઓ. આ પ્રક્રિયાઓ સંભવિત ઉલટાવી શકાય તેવું છે. તેથી તેઓ હવે ઉલટાવી શકશે નહીં, અથવા ફક્ત આંશિકરૂપે. આ પાણી-સોલ્યુલેબલ અનકોન્ગ્જેટેડ બિલીરૂબિનને સારવાર દરમિયાન વાદળી પ્રકાશ દ્વારા પાણીમાં દ્રાવ્ય કન્જેગ્ટેટેડ બિલીરૂબિનમાં રૂપાંતરિત કરવામાં આવે છે અને આ રીતે લોહીના વિનિમય દ્વારા શરીરમાંથી દૂર કરી શકાય છે. જો કોઈ સારવાર આપવામાં આવતી નથી, તો અંતમાં સેક્લેઇ થઈ શકે છે, જેનાં લક્ષણો ફક્ત રોગનિવારક ઉપચાર દ્વારા દૂર કરી શકાય છે. આ અંતિમ અસરોમાં મોટરમાં ખલેલ, બહેરાપણું, સતત જપ્તી અને માનસિક શામેલ છે મંદબુદ્ધિ. હાથપગની સ્ક્રુ જેવી હિલચાલ દ્વારા અન્ય બાબતોની વચ્ચે મોટરના વિકાર પણ પ્રગટ થાય છે. મોડું નુકસાન વધુ ગંભીર છે પછીની સારવાર શરૂ થાય છે. જો કે, રોગની શરૂઆત પછી તરત જ સારવાર શરૂ થવાની બાંયધરી આપતી નથી કે મોડું નુકસાન થશે નહીં. કારણ કે નવજાત શિશુમાં એલિવેટેડ બિલીરૂબિનનું સ્તર ખૂબ જ સામાન્ય છે, હાઈપરબિલિરૂબિનીમીઆ (લોહીમાં એલિવેટેડ બિલીરૂબિન સાંદ્રતા) ને સમયસર રીતે શોધવા અને સારવાર માટે જન્મ પછી પ્રારંભિક સ્ક્રિનિંગ ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે.
નિવારણ
બિલીરૂબિન એન્સેફાલોપથી ફક્ત જન્મ પછી પ્રારંભિક સ્ક્રિનિંગ દ્વારા રોકી શકાય છે. જો બિલીરૂબિનનું સ્તર ગંભીર રીતે વધે છે, તો વાદળી પ્રકાશની સારવાર તાત્કાલિક આપવી જ જોઇએ અથવા, જો સ્તર ખૂબ વધારે છે, તો બ્લડ એક્સ્ચેન્જ ટ્રાન્સફ્યુઝન આપવું આવશ્યક છે. જો ઘરે થોડા દિવસો પછી જ કમળો દેખાય છે અને બાળક સુસ્ત બને છે, તો તરત જ ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ.
અનુવર્તી
સામાન્ય રીતે બિલીરૂબિન એન્સેફાલોપથીવાળા વ્યક્તિને અનુસરવાની કોઈ ખાસ રીત ઉપલબ્ધ નથી. ખરાબ પરિસ્થિતિમાં, આ સ્થિતિ બાળકના મૃત્યુ સાથે જીવલેણ પરિણામ પણ આવી શકે છે. પ્રારંભિક નિદાન અને ઉપચાર રોગના આગળના કોર્સ પર ખૂબ હકારાત્મક અસર પડે છે અને વિવિધ ગૂંચવણો અટકાવી શકે છે. એક નિયમ મુજબ, લક્ષણો દૂર કરવા માટે દર્દી વાદળી પ્રકાશ સાથેના રેડિયેશન પર આધારિત છે. જો સારવાર આપવામાં આવતી નથી, તો બાળક ઘણીવાર તરત જ મરી જાય છે. બિલીરૂબિન એન્સેફાલોપથી માટે વધુ અનુસરીને મોટેભાગે નવજાત બાળકનો સમાવેશ થાય છે, માતાને નહીં. બાળક માનસિક સારવાર માટે વિશેષ ટેકો પર આધારીત છે મંદબુદ્ધિ અને આગળ વિકાસમાં વિલંબ. જુદી જુદી દવાઓની મદદથી જપ્તી દૂર કરી શકાય છે. આ કિસ્સામાં, માતાપિતાએ ખાતરી કરવી આવશ્યક છે કે દવા નિયમિતપણે લેવામાં આવે છે, અને ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ અન્ય દવાઓ સાથે પણ ધ્યાનમાં લેવી જોઈએ. જન્મ પછી, બાળક નિયમિત પરીક્ષાઓ પર આધારીત છે. બિલીરૂબિન એન્સેફાલોપથી પણ કરી શકે છે લીડ માતાપિતા અને બાળકના સંબંધીઓને માનસિક અગવડતા માટે, બિલીરૂબિન એન્સેફાલોપથીથી પ્રભાવિત અન્ય લોકો સાથે સઘન ચર્ચા અને સંપર્ક પણ અહીં ખૂબ મદદરૂપ થાય છે.
તમે જાતે શું કરી શકો
બીલીરૂબિન એન્સેફાલોપથીમાં સ્વ-સહાય માટેના વિકલ્પો ખૂબ મર્યાદિત છે. આ સ્થિતિ નવજાત શિશુમાં થાય છે. તેના સ્વભાવથી, તેઓ તેમની પરિસ્થિતિ સુધારવા માટે કોઈ પગલાં લઈ શકતા નથી. તેથી, રોગના પરિણામો સામાન્ય રીતે સંબંધીઓ અને માતાપિતા દ્વારા ઉઠાવવામાં આવે છે. આ સંજોગોને લીધે પોતાને લાચારીનો પર્દાફાશ કરે છે અને તેમની પોતાની ભાવનાત્મક સ્થિતિનું નિયમન કરવું જોઈએ. જો આ તેમના પોતાના પર પ્રાપ્ત કરી શકાતું નથી, તો માનસિક સહાય લેવી જોઈએ. નવજાત માટે તાત્કાલિક તબીબી સંભાળ મહત્વપૂર્ણ છે. ઉપસ્થિત ચિકિત્સકો અને નર્સો સાથે ગા close વિનિમય જરૂરી છે જેથી રાજ્યમાં પરિવર્તનની સ્થિતિમાં શક્ય તેટલી ઝડપથી પ્રતિક્રિયા આપી શકાય. આરોગ્ય. આ ઉપરાંત, સંબંધીઓને પર્યાપ્ત ડિગ્રી સુધી આ રોગ વિશે શિક્ષિત કરવું જોઈએ અને પોતાને જાણ કરવી જોઈએ. પરિણામ અને વિક્ષેપ વ્યક્તિગત છે, પરંતુ ગંભીર જીવન-નબળાઇ પાયે છે. શાંતિ જાળવવી જોઈએ જેથી સારા અને શ્રેષ્ઠ નિર્ણયો લઈ શકાય જે સંતાનના શ્રેષ્ઠ હિતમાં છે. કુટુંબના સભ્યોમાં એકતા અને પરસ્પર મજબૂતીકરણની સલાહ આપવામાં આવે છે, જેથી હિતોનો કોઈ સંઘર્ષ .ભો ન થાય અને કચેરીઓ અથવા અધિકારીઓ સામેલ ન થાય. વિવાદો, સ્વ-હિત અથવા પાવર રમતો આખરે નવજાતની સુખાકારીને નુકસાન પહોંચાડે છે અને જ્યારે ડોકટરોને સારવારની પદ્ધતિઓ માટે માતાપિતાની સંમતિની જરૂર હોય ત્યારે સમય વિલંબ તરફ દોરી જાય છે.
