મિકુલિકઝ સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

મિકુલિક્ઝ સિન્ડ્રોમ એ સામાન્ય અથવા પ્રણાલીગત રોગનું લક્ષણ છે અને ખાસ કરીને રોગોના સેટિંગમાં સામાન્ય છે જેમ કે ક્ષય રોગ, સિફિલિસ, હોજન્સ લિમ્ફોમા, અને sarcoidosis. ઓટોઇમ્યુનોલોજિક પ્રક્રિયા તરીકે માનવામાં આવે છે તેમાં દર્દીઓની પેરોટીડ અને લેક્રિમલ ગ્રંથીઓ ફૂલે છે. સિન્ડ્રોમની સારવાર સામાન્ય રીતે કારણને અનુરૂપ હોય છે ઉપચાર કારણભૂત અંતર્ગત રોગ.

Mikulicz સિન્ડ્રોમ શું છે?

પેરોટીડ ગ્રંથીઓ જોડાય છે અને સૌથી મોટી રચના કરે છે લાળ ગ્રંથીઓ માનવ શરીરમાં. સેરસ ગ્રંથીઓ વિવિધ રોગોથી પ્રભાવિત થઈ શકે છે, જેમ કે વાયરલ રોગો અને વૃદ્ધાવસ્થામાં, ગાંઠના રોગો. મિકુલિક્ઝ સિન્ડ્રોમ એ પેરોટીડ ગ્રંથીઓની પ્રતિક્રિયા જેવી સોજો છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, સોજો લેક્રિમલ ગ્રંથિની સોજો સાથે સંકળાયેલ છે. મિકુલિક્ઝ સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે પ્રાથમિક રોગનું લક્ષણ છે અને તેને ભાગ્યે જ પ્રાથમિક રોગ ગણી શકાય. ગ્રંથીઓના સોજા માટે વિવિધ રોગો જવાબદાર હોઈ શકે છે. મિકુલિક્ઝ સિન્ડ્રોમ નામ જોહાન ફ્રીહર વોન મિકુલિક્ઝ-રાડેકી પરથી લેવામાં આવ્યું છે, જેમણે સૌપ્રથમ પેથોલોજીકલનું વર્ણન કર્યું હતું. સ્થિતિ 1892 માં. ડેક્રિયો-સિઆલો-એડેનોપેથિયા એટ્રોફિકન્સ, મિકુલિક્ઝ-સજોગ્રેન સિન્ડ્રોમ અને મિકુલિક્ઝ-રાડેકી સિન્ડ્રોમ જેવા શબ્દોનો ઉપયોગ સમાનાર્થી તરીકે થાય છે.

કારણો

મિક્યુલિક્ઝ સિન્ડ્રોમનું કારણ સામાન્ય અથવા પ્રણાલીગત રોગ છે. પ્રણાલીગત રોગો સમગ્ર અંગ પ્રણાલીઓને અસર કરે છે અને તેથી તે શરીરના એક વિસ્તાર સુધી મર્યાદિત નથી. લાક્ષાણિક મિકુલિક્ઝ સિન્ડ્રોમ સાથેના પ્રણાલીગત રોગો મુખ્યત્વે ક્રોનિક લિમ્ફોસાયટીક છે લ્યુકેમિયા, હોજકિન લિમ્ફોમા, અને નોન-હોજકિન્સ લિમ્ફોમા. કેટલીકવાર, પેરોટીડ અને લૅક્રિમલ ગ્રંથીઓની પ્રતિક્રિયાશીલ સોજો પણ તેના સેટિંગમાં જોવા મળે છે. sarcoidosis. અંશે ઓછી સામાન્ય રીતે, સોજો કારણે થાય છે ક્ષય રોગ, હાઇપરથાઇરોઇડિઝમ, અથવા lues. ચોક્કસ પ્રક્રિયાઓ જે સોજોનું કારણ બને છે તે હજુ સુધી અજ્ઞાત છે. અનુમાન મુજબ, સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયાના પરિણામે ઉલ્લેખિત રોગોના સંદર્ભમાં ગ્રંથીઓ ફૂલે છે. કારણ કે Mikulicz સિન્ડ્રોમ સામ્યતા ધરાવે છે Sjögren સિન્ડ્રોમ, કેટલાક સંશોધકો બે રોગો પાછળ સમાન આધાર પર શંકા કરે છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

મિકુલિક્ઝ સિન્ડ્રોમ પેરોટિડ ગ્રંથીઓના વધુ કે ઓછા ગંભીર સોજો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે કેટલાક કિસ્સાઓમાં ગ્રંથીઓના સામાન્ય વિસ્તરણમાં પરિણમે છે. પેરોટીડ ગ્રંથીઓ શરીરની સૌથી મોટી ગ્રંથીઓ હોવાથી, સોજો સામાન્ય રીતે વિવિધ સાથેના લક્ષણોનું કારણ બને છે. ઉદાહરણ તરીકે, સાથેના લક્ષણોમાં અચાનક ભારે શુષ્કતાનો સમાવેશ થઈ શકે છે મોં ગળવામાં મુશ્કેલી સાથે અને દાંત સડો. વધુમાં, વારંવાર એક જ સમયે લૅક્રિમલ ગ્રંથીઓ ફૂલી જાય છે. આંસુ ઉત્પાદનમાં ઘટાડો થઈ શકે છે. શરીરની અન્ય ગ્રંથિઓમાં સોજો પણ કલ્પી શકાય છે. ના છે પીડા. એક નિયમ તરીકે, સોજો દબાણ પ્રત્યે સંવેદનશીલ નથી, પરંતુ માત્ર સખત બને છે. વ્યક્તિગત લક્ષણો લાંબા સમય સુધી ચાલુ રહે તે જરૂરી નથી, પરંતુ તે અદૃશ્ય થઈ શકે છે અને સમયાંતરે ફરી દેખાય છે. વ્યક્તિગત કેસોમાં, અંતર્ગત રોગના આધારે, અન્ય ઘણા લક્ષણો હોઈ શકે છે.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

મિકુલિક્ઝ સિન્ડ્રોમનું નિદાન સામાન્ય રીતે અસરગ્રસ્ત ગ્રંથીઓમાંથી પેશીના નમૂના લેવાથી થાય છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, ચિકિત્સક સૌપ્રથમ પેલ્પેશન અને અલ્ટ્રાસોનોગ્રાફી કરે છે જેથી સોજોના સંભવિત અન્ય કારણો નક્કી થાય. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, દર્દીઓને ગ્રંથિનો સોજો આવવાના ઘણા સમય પહેલા પ્રણાલીગત રોગ હોવાનું નિદાન થયું છે. આવા કિસ્સામાં, ચિકિત્સકને પહેલાથી જ માં સિન્ડ્રોમની પ્રથમ શંકા છે તબીબી ઇતિહાસ. જો કે, વિભેદક નિદાન હજુ પણ જેમ કે રોગો બાકાત જ જોઈએ ગાલપચોળિયાં અથવા હીરફોર્ડ સિન્ડ્રોમ. સામાન્ય રીતે હિસ્ટોલોજિકલ રીતે, ગાંઠોને પણ બાકાત રાખવા જોઈએ. Mikulicz સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓ માટે પૂર્વસૂચન ગ્રંથિની સોજોના પ્રાથમિક કારણ પર આધાર રાખે છે. કારણ કે સિન્ડ્રોમ ઘણીવાર જીવલેણ કેન્સર દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવે છે, નિદાનનો સમય અને રોગનો તબક્કો ઉપચારની સંભાવનાઓમાં મુખ્ય ભૂમિકા ભજવે છે.

ગૂંચવણો

Mikulicz સિન્ડ્રોમના પરિણામે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ ખૂબ જ શુષ્કતાથી પીડાય છે મોં. આ ફરિયાદ મુખ્યત્વે ખૂબ જ અચાનક અને અણધારી રીતે થાય છે. તેવી જ રીતે, સિન્ડ્રોમ નોંધપાત્ર કારણ બને છે. ગળી મુશ્કેલીઓ, જેથી દર્દી માટે ખોરાક અને પ્રવાહીનું સામાન્ય સેવન સામાન્ય રીતે હવે શક્ય નથી. આ કરી શકે છે લીડ થી નિર્જલીકરણ અથવા અન્ય ઉણપના લક્ષણો, જે દર્દી પર ખૂબ નકારાત્મક અસર કરે છે આરોગ્ય. તદુપરાંત, દર્દીઓને પીડાય તે અસામાન્ય નથી દાંત સડો, તેથી ત્યાં હોઈ શકે છે પીડા દાંત અને અન્ય મૌખિક અગવડતામાં પણ. સામાન્ય રીતે, મિકુલિક્ઝ સિન્ડ્રોમ દર્દીના જીવનની ગુણવત્તાને નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડે છે. જો કે, મિક્યુલિક્ઝ સિન્ડ્રોમનો આગળનો કોર્સ કારક અંતર્ગત રોગ અને તેની ગંભીરતા પર ખૂબ આધાર રાખે છે. જો રોગ કેન્સરગ્રસ્ત છે, તો તે શરીરના અન્ય પ્રદેશોમાં પણ ફેલાઈ શકે છે. કિમોચિકિત્સાઃ પછી સારવારમાં વપરાય છે, જે કરી શકે છે લીડ વિવિધ આડઅસરો માટે. તેવી જ રીતે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના જીવનને બચાવવા માટે વિવિધ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ જરૂરી છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, દર્દીની આયુષ્ય અંતર્ગત રોગને કારણે ઘટાડો થાય છે જે મિક્યુલિક્ઝ સિન્ડ્રોમનું કારણ બને છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

મિકુલિક્ઝ સિન્ડ્રોમ એ જન્મજાત રોગ હોવાથી, જ્યારે ચોક્કસ લક્ષણો અને ફરિયાદો થાય ત્યારે હંમેશા ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. ત્યાં કોઈ સ્વ-ઉપચાર નથી અને, કેટલાક કિસ્સાઓમાં, લક્ષણો વધુ ખરાબ થાય છે. સામાન્ય રીતે, Mikulicz સિન્ડ્રોમ માં અગવડતા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે મોં, તે શુષ્ક દેખાય છે. ઘણા દર્દીઓ પણ પીડાય છે ગળી મુશ્કેલીઓ અને તેથી ખોરાક અને પ્રવાહી લેવા સાથે સમસ્યાઓ. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, આ ફરિયાદો પણ લીડ થી વજન ઓછું અથવા વિવિધ ઉણપના લક્ષણો. જો આ લક્ષણો જોવા મળે છે, તો ડૉક્ટરની મુલાકાત ચોક્કસપણે જરૂરી છે. વધુમાં, શરીર પરની ગ્રંથિઓમાં પણ સોજો આવી શકે છે, જે મિકુલિક્ઝ સિન્ડ્રોમ સૂચવે છે. લક્ષણોની અભિવ્યક્તિ સમય જતાં બદલાઈ શકે છે. પ્રથમ કિસ્સામાં, મિકુલિક્ઝ સિન્ડ્રોમને સામાન્ય પ્રેક્ટિશનર દ્વારા શોધી અને નિદાન કરી શકાય છે. જો કે, વધુ સારવાર માટે લક્ષણોની સંપૂર્ણ અને કાયમી રાહત આપવા માટે વિવિધ નિષ્ણાતોની જરૂર પડે છે.

સારવાર અને ઉપચાર

મિકુલિક્ઝ સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીઓની સારવાર સામાન્ય રીતે લક્ષણ પર નહીં પરંતુ સોજોના વાસ્તવિક કારણ પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે. CLL માં, બંને પરંપરાગત કિમોચિકિત્સા અને એન્ટિબોડી ઉપચાર સામાન્ય રીતે નિષ્ફળ. આ કારણ થી, મજ્જા ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન or સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન સામાન્ય રીતે કરવામાં આવે છે, જે સૈદ્ધાંતિક રીતે ઉપચાર પ્રદાન કરી શકે છે. કારણભૂત કિસ્સામાં ક્ષય રોગ, ઉપચાર ના ચાર ગણા સંયોજનનો સમાવેશ થાય છે રાયફેમ્પિસિન, આઇસોનિયાઝિડ, પાયરાઝિનામાઇડ અને ઇથેમ્બુટોલ. આ કિસ્સામાં, સારવાર ઓછામાં ઓછા અડધા વર્ષ સુધી ચાલે છે. બાળકોમાં અને પુખ્ત વયના ક્ષય રોગના હળવા કેસોમાં, ચાર-દવાઓના મિશ્રણને બદલે બે-દવાઓના મિશ્રણનો ઉપયોગ થાય છે. જો Mikulicz સિન્ડ્રોમ કારણે છે sarcoidosis, અંતર્ગત રોગના ઈલાજ માટે કોઈ કારણભૂત ઉપચાર ઉપલબ્ધ નથી. આવા કિસ્સામાં, દર્દીના લક્ષણોની સારવાર ફક્ત લક્ષણો દ્વારા કરવામાં આવે છે. જો, ઉદાહરણ તરીકે, ખૂબ ઓછું આંસુ પ્રવાહી અને લાળ ઉત્પન્ન થાય છે, રિપ્લેસમેન્ટ પ્રવાહીનો ઉપયોગ થાય છે ઉપચાર. લાળ અને આંસુના વિકલ્પ સામાન્ય રીતે ગ્રંથીઓના સૂકવણી અને સંકળાયેલ ગૌણ લક્ષણોને અટકાવી શકે છે. જોકે કારણોના કિસ્સામાં જેમ કે લ્યુકેમિયા અથવા ટ્યુબરક્યુલોસિસ, પ્રણાલીગત રોગની સાધક ઉપચાર એ સારવારનું કેન્દ્રબિંદુ છે, મિકુલિક્ઝ સિન્ડ્રોમની સંયુક્ત રોગનિવારક સારવાર સામાન્ય રીતે આ કારણો માટે કારણભૂત ઉપચારના પગલાં ઉપરાંત હાથ ધરવામાં આવે છે. મૂળભૂત રીતે, કારણભૂત પ્રણાલીગત રોગ મટાડતાંની સાથે જ સોજો ફરી જાય છે. '

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

મિકુલિક્ઝ સિન્ડ્રોમનું પૂર્વસૂચન આના પ્રસ્તુત કારણ સાથે જોડાયેલું છે આરોગ્ય વિકૃતિઓ આ ડિસઓર્ડરમાં સ્વયંસ્ફુરિત પુનઃપ્રાપ્તિની અપેક્ષા રાખવામાં આવતી નથી. તેના બદલે, જો તબીબી સહાયની માંગ ન કરવામાં આવે તો ગંભીર રોગની પ્રગતિ થઈ શકે છે. જો દ્વારા ગ્રંથીઓનો સોજો ઘટાડી શકાય છે વહીવટ દવા, લક્ષણોમાંથી મુક્તિ ટૂંકા સમયમાં શક્ય છે. જો કેન્સર હાજર છે, આગળનો વિકાસ અંતર્ગત રોગના તબક્કા પર ભારપૂર્વક આધાર રાખે છે. ઘણી બાબતો માં, કેન્સર ઉપચાર શરૂ થવો જોઈએ. કિમોચિકિત્સાઃ ઘણીવાર લાંબા ગાળાની પુનઃપ્રાપ્તિ પ્રાપ્ત કરવા માટે વપરાય છે. સારવાર પદ્ધતિ અસંખ્ય ગૂંચવણો અને આડઅસરો સાથે સંકળાયેલ છે. પૂર્વસૂચન નક્કી કરતી વખતે આ સંજોગોને ધ્યાનમાં લેવું આવશ્યક છે. જો મજ્જા ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન જરૂરી છે, વિવિધ વિકૃતિઓ અથવા ગૌણ રોગો પણ થઈ શકે છે. જો પ્રક્રિયા શ્રેષ્ઠ સંભવિત પરિસ્થિતિઓમાં આગળ વધે છે, તો દર્દીને લક્ષણોમાંથી કાયમી રાહત મેળવવાની સારી તક છે. જો અંતર્ગત રોગ ક્રોનિક છે, તો પુનઃપ્રાપ્તિની શક્યતા અત્યંત પાતળી છે. ડોકટરો અને ચિકિત્સકો લક્ષણો ઘટાડવા અને હાલના લક્ષણોની તીવ્રતા ઘટાડવા પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે આરોગ્ય ક્ષતિઓ હાલની અનિયમિતતાઓના કિસ્સામાં શક્ય તેટલી ઝડપથી પ્રતિક્રિયા આપવા માટે સક્ષમ થવા માટે લાંબા ગાળાની ઉપચાર જરૂરી છે. વધુમાં, જો તબીબી વ્યવસ્થાપન વિના ક્રોનિક અંતર્ગત શરતો હોય, તો લક્ષણોમાં વધારો થવાની સંભાવના છે.

નિવારણ

આજની તારીખે, મિક્યુલિક્ઝ સિન્ડ્રોમને મર્યાદિત હદ સુધી જ અટકાવી શકાય છે. વ્યવસ્થિત સોજો રોકવામાં, એ જ નિવારક પગલાં ક્રોનિક લિમ્ફોસાયટીક પ્રણાલીગત રોગો માટે કારણભૂત તરીકે અરજી કરો લ્યુકેમિયા, હોજકિન લિમ્ફોમા, નોન-હોજકિન્સ લિમ્ફોમા, સાર્કોઇડોસિસ, સિફિલિસ, અને ક્ષય રોગ. ઉપરોક્ત પ્રણાલીગત રોગોના સંદર્ભમાં કઈ પ્રક્રિયાઓ ગ્રંથીઓની સોજોનું કારણ બને છે તે હજુ પણ વિવાદાસ્પદ છે. કારણ કે સંબંધો હજુ પણ મોટાભાગે અંધારામાં છે, પ્રાથમિક રોગોની રોકથામને મિકુલિક્ઝ સિન્ડ્રોમ માટે એકમાત્ર નિવારક માપ માનવામાં આવે છે.

અનુવર્તી

મિક્યુલિક્ઝ સિન્ડ્રોમ જો તેની સારવાર ન કરવામાં આવે અથવા જો સારવાર ખૂબ મોડેથી શરૂ કરવામાં આવે તો તે સંખ્યાબંધ વિવિધ ગૂંચવણો તરફ દોરી શકે છે. આ સંદર્ભમાં, પ્રારંભિક તપાસ અને અનુગામી સારવાર સામાન્ય રીતે રોગના આગળના કોર્સ પર ખૂબ જ હકારાત્મક અસર કરે છે અને, પ્રક્રિયામાં, લક્ષણોને વધુ બગડતા અટકાવી શકે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, સિન્ડ્રોમ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના શરીરમાં ગ્રંથીઓના નોંધપાત્ર વિસ્તરણ તરફ દોરી જાય છે. આ ગંભીર તરફ દોરી જાય છે ગળી મુશ્કેલીઓ અને ખૂબ જ સૂકા મોં. લક્ષણો પોતે જ અદૃશ્ય થતા નથી અને અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના જીવનની ગુણવત્તા પર ખૂબ નકારાત્મક અસર કરે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ગ્રંથીઓ પર સોજો આવી શકે છે. Mikulicz સિન્ડ્રોમ તરફ દોરી જવું તે અસામાન્ય નથી દાંત સડો, જે ખોરાક અથવા પ્રવાહી લેતી વખતે અગવડતા લાવી શકે છે. જો લક્ષણો લાંબા સમય સુધી જોવા મળે છે, હતાશા અથવા અન્ય મનોવૈજ્ઞાનિક અસ્વસ્થતા પણ આવી શકે છે. જો કે, આ રોગની સામાન્ય રીતે સારી સારવાર કરી શકાય છે, જેથી સામાન્ય રીતે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્યમાં કોઈ ઘટાડો ન થાય.

તમે જાતે શું કરી શકો

Mikulicz સિન્ડ્રોમના ઘણા કિસ્સાઓમાં, સ્વ-સહાય શક્ય નથી. કોઈપણ કિસ્સામાં, અસરગ્રસ્ત લોકો અંતર્ગત રોગનું નિદાન કરવા અને તેનો સામનો કરવા માટે તબીબી સારવાર પર આધારિત છે. ઘણા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ કીમોથેરાપી પર નિર્ભર હોવાથી અને આ થેરાપીની આડઅસરોથી પીડાય છે, તેથી મિત્રો અને પરિચિતોની મદદ અને સમર્થન અહીં મદદ કરી શકે છે અને રોગના હકારાત્મક માર્ગ તરફ દોરી શકે છે. તેવી જ રીતે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ ઉપચાર દરમિયાન વધુ પડતો શ્રમ ન કરવો જોઈએ અને શરીરને આરામ અને સ્વસ્થતા પ્રદાન કરવી જોઈએ. કારણ કે Mikulicz સિન્ડ્રોમ પણ વારંવાર તરફ દોરી જાય છે સડાને, દાંત ખાસ કરીને સુરક્ષિત હોવા જોઈએ. ગૂંચવણો ટાળવા માટે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ દંત ચિકિત્સક દ્વારા તેમની નિયમિત તપાસ કરાવવી જોઈએ. ગળવામાં ગંભીર મુશ્કેલીઓ હોવા છતાં, દર્દીએ ટાળવા માટે પૂરતો ખોરાક અને પ્રવાહી લેવાનું ધ્યાન રાખવું જોઈએ. નિર્જલીકરણ or વજન ઓછું અને ઉણપના લક્ષણો. સામાન્ય રીતે, નીચા લાળ પ્રવાહની સારવાર દવાની મદદથી કરી શકાય છે. જો કે, રોગનો આગળનો કોર્સ અંતર્ગત રોગ પર ઘણો આધાર રાખે છે, જેથી સામાન્ય રીતે કોર્સ અને સારવારના વિકલ્પોની આગાહી કરવી શક્ય નથી.