Lysyl oxidase એક એન્ઝાઇમ છે સંયોજક પેશી જે ઉત્પ્રેરક કાર્યો ધરાવે છે અને ક્રોસ-લિંકિંગને પ્રોત્સાહન આપે છે કોલેજેન અને ઇલાસ્ટિન. એન્ઝાઇમ પર સ્થિર અસર ધરાવે છે સંયોજક પેશી ઓક્સિડેટીવ ડિમિનેશન કરીને, ત્યાં ક્રોસ-લિંકિંગ માટે મૂળભૂત શરતો બનાવે છે. ક્યુટિસ લક્સામાં, લિસિલ ઓક્સિડેઝની પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો થાય છે.
લિસિલ ઓક્સિડેઝ શું છે?
ત્યાં અલગ છે ઉત્સેચકો માનવ શરીરમાં, જે તમામ ઉત્પ્રેરક પ્રવૃત્તિ ધરાવે છે. તેથી, ઉત્સેચકો માનવ શરીરમાં પ્રતિક્રિયાઓને સક્ષમ કરો અથવા વેગ આપો. Lysyl oxidase માનવીનું એન્ઝાઇમ છે સંયોજક પેશી. તેને પ્રોટીન પણ કહેવામાં આવે છે લીસીન-6-ઓક્સિડેઝ અને મુખ્યત્વે જોડાયેલી પેશીઓની બાહ્યકોષીય જગ્યામાં જોવા મળે છે. આ કિસ્સામાં, એન્ઝાઇમની ઉત્પ્રેરક પ્રવૃત્તિ વચ્ચેના ક્રોસ-લિંકિંગ સાથે સંબંધિત છે કોલેજેન અને ઇલાસ્ટિન. Lysyl oxidase યાંત્રિક રીતે બંનેને સ્થિર કરે છે પ્રોટીન, આમ પ્રતિક્રિયાશીલ બોન્ડને સક્ષમ કરે છે. Lysyl oxidase માત્ર માનવ શરીરમાં જ જોવા મળતું નથી. અન્ય કરોડરજ્જુઓ પણ એન્ઝાઇમથી સજ્જ છે. લિસિલ ઓક્સિડેઝને કનેક્ટિવ પેશીનું સ્ટેબિલાઇઝર માનવામાં આવે છે. એન્ઝાઇમની ઉણપથી ક્યુટિસ લક્સાના ક્લિનિકલ ચિત્રનું કારણ બને છે, જે ગંભીર અને વારસાગત છે. જોડાયેલી પેશીની નબળાઇ.
કાર્ય, અસર અને કાર્યો
Lysyl oxidase વ્યક્તિ વચ્ચેના ક્રોસ-લિંકિંગમાં એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર સ્પેસમાં મહત્વપૂર્ણ કાર્યો કરે છે પરમાણુઓ of કોલેજેન. માનવ શરીરમાં, કોલેજનની અંદર મુખ્ય ભૂમિકા હોય છે પ્રોટીન, કુલ પ્રોટીનના આશરે 30 ટકા હિસ્સો ધરાવે છે સમૂહ. કોલેજન એ સૌથી વિપુલ પ્રમાણમાં પ્રોટીન છે. તે એક માળખાકીય અને નિર્માણ પ્રોટીન છે જે શરીરના ઘણા ઘટકો બનાવે છે, જેમાં જોડાયેલી પેશીઓનો સમાવેશ થાય છે. હાડકાં, દાંત, કોમલાસ્થિ, રજ્જૂ, અસ્થિબંધન અને ત્વચા. Lysyl oxidase કાર્બોનિલ જૂથો સાથે કોલેજન બંધનને ટેકો આપે છે અને આમ ઉપરોક્ત શરીરના ઘટકોની સ્થિરતામાં તેનો ભાગ ફાળો આપે છે. તે કાર્બોનિલ જૂથોના ઉત્પાદન માટે ઉત્પ્રેરક પ્રવૃત્તિ ધરાવે છે જે એલ્ડોલ કન્ડેન્સેશનમાં કોલેજન પર સહસંયોજક ક્રોસ-લિંક બનાવે છે. તદનુસાર, લિસિલ ઓક્સિડેઝનું ઉત્પ્રેરક કાર્ય ફાઈબ્રિલ રચનાની તૈયારી છે. એન્ઝાઇમ રચના માટે જરૂરી તમામ રાસાયણિક પરિસ્થિતિઓ બનાવે છે. ફાઈબ્રિલ્સને ફાઈબરના તંતુઓ ગણવામાં આવે છે. તેઓ પાતળા અને તંતુમય શરીરના ઘટકોને અનુરૂપ છે અને છોડના કોષની દિવાલોમાં, માનવ સ્નાયુઓમાં અને જોડાયેલી પેશીઓમાં જોવા મળે છે. આ સંદર્ભમાં lysyl oxidase નું કાર્ય આવશ્યકપણે lysyl અવશેષોનું ઓક્સિડેટીવ ડિમિનેશન છે. રસાયણશાસ્ત્રમાં, ડિમિનેશન એ એમોનિયમ આયનો તરીકે એમિનો જૂથો અથવા રાસાયણિક વિભાજન છે એમોનિયા. ઓક્સિડેટીવ ડીએમિનેશન એમિનો એસિડ એલ-ના એમિનો જૂથોને તોડી નાખે છે.ગ્લુટામેટ થી હાઇડ્રોજન અને હાઇડ્રોજનના NAD+ અથવા NADP+ માં ટ્રાન્સફર સાથે તેમને ઈમિનો જૂથોમાં ઓક્સિડાઇઝ કરે છે. આ પછી એમોનિયમ આયન તરીકે ઇમિનો જૂથોના હાઇડ્રોલિટીક ક્લીવેજ દ્વારા અનુસરવામાં આવે છે, જે α-keto એસિડની રચના સાથે છે. ના બાયોકેમિકલ ડિગ્રેડેશનના પ્રથમ પગલાને અનુરૂપ ડીએમિનેશન છે એમિનો એસિડ, જે સસ્તન પ્રાણીઓમાં મુખ્યત્વે જોવા મળે છે યકૃત. ડિમિનેશન દરમિયાન રચાયેલ એમોનિયમ આયનમાં રૂપાંતરિત થાય છે યુરિયા. લિસિલ ઓક્સિડેઝની ડિમિનેશન પ્રક્રિયાઓ એલ્ડીહાઇડ જૂથોને જન્મ આપે છે, જે અન્ય લિસિલ અવશેષોમાંથી વ્યક્તિગત એમિનો જૂથો સાથે જોડાઈને કહેવાતા શિફનું નિર્માણ કરી શકે છે. પાયા અને આ રીતે કોલેજનમાં સ્થિર થતી ક્રોસ-લિંક બનાવે છે.
રચના, ઘટના, ગુણધર્મો અને શ્રેષ્ઠ મૂલ્યો
Lysyl oxidase LOX દ્વારા DNA માં એન્કોડેડ છે જનીન, જે મનુષ્યોમાં જનીન લોકસ q5 થી q23.3 માં રંગસૂત્ર 31.2 પર સ્થિત છે. આ જનીન ઉત્પાદન એ એન્ઝાઇમનું અંતિમ સ્વરૂપ નથી. ઉત્પાદન lysyl oxidase સમાપ્ત નથી, પરંતુ એક પુરોગામી સ્વરૂપ છે કે જે a દાઢ સમૂહ અનુવાદ પછી 47 kDa. આગળના કોર્સમાં ગ્લાયકોસિલેશન થાય છે. આ પ્રક્રિયા દરમિયાન, ધ દાઢ સમૂહ પછીના એન્ઝાઇમનું પ્રમાણ વધીને 50 kDa થાય છે અને lysyl oxidase નું પૂર્વવર્તી સ્વરૂપ બાહ્યકોષીય અવકાશમાં સ્ત્રાવ થાય છે. સ્ત્રાવ પછી, પ્રી-પ્રો લિસિલ ઓક્સિડેઝની વધુ પ્રક્રિયા કરવામાં આવે છે. બાહ્યકોષીય અવકાશમાં, પદાર્થને ચીરી નાખવામાં આવે છે. પ્રોટીન 1 દ્વારા બે ટુકડાઓમાં વિભાજન કરવામાં આવે છે, પરિણામે 32 kDa lysyl oxidase થાય છે. બીજી બાજુ, એક અવશેષ પદાર્થ રચાય છે, જે આ કિસ્સામાં પોલિપેપ્ટાઇડને અનુરૂપ છે.
રોગો અને વિકારો
લિસિલ ઓક્સિડેઝની આનુવંશિક ખામીઓ ક્યુટિક્સ લેક્સના ક્લિનિકલ ચિત્રનું કારણ બની શકે છે. સ્થિતિ તેને ડર્મેટોકેલેસીસ પણ કહેવામાં આવે છે અને મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં કૌટુંબિક ક્લસ્ટરિંગ સાથે જોવા મળતી વય-સંબંધિત જોડાયેલી પેશીઓની નબળાઈઓના જૂથનો સંદર્ભ આપે છે. તમામ ડર્મેટોકેલેસીસ ઘટનાની સામાન્ય લાક્ષણિકતા ઝોલ અને અસ્થિર છે ત્વચા જે મોટાભાગે શરીરના વિવિધ ભાગો પર મોટા ફોલ્ડમાં લટકી જાય છે. મોટા ભાગની અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ ફેરફારોને કારણે તેમના કરતાં વધુ વૃદ્ધ દેખાય છે. આ વિકૃતિઓ, અન્ય વસ્તુઓની સાથે, આનુવંશિક પરિવર્તનને કારણે થાય છે. આ સંદર્ભમાં, ત્યાં છે ચર્ચા ક્યુટિસ લક્સા સિન્ડ્રોમ. આ રોગ ઓટોસોમલ રીસેસીવ, ઓટોસોમલ ડોમિનેન્ટ અને એક્સ-ક્રોમસોમલ સ્વરૂપમાં હોઈ શકે છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, ક્યુટિસ લક્સા સિન્ડ્રોમ અન્ય અસાધારણતા સાથે સંકળાયેલ છે અને જો અંગો સામેલ હોય તો જીવલેણ બની શકે છે, ઉદાહરણ તરીકે. એઆરસીએલ 1 ઓટોસોમલ રીસેસીવ પ્રકાર 1 ના ક્યુટિસ લક્ષાને અનુરૂપ છે અને તેને સૌથી ગંભીર સ્વરૂપ માનવામાં આવે છે, જે જીવન માટે જોખમી ગૂંચવણોનું કારણ બની શકે છે. પ્રકાર ARCL1A FBLN5 માં પરિવર્તન સાથે સંકળાયેલ છે જનીન લોકસ 14q32.12 પર. પ્રકાર ARCL1B એ લોકસ 2q11 પર EFEMP13.1 જનીનમાં પરિવર્તન સાથે સંકળાયેલું છે, અને વેરિઅન્ટ ARCL1C ક્યુટિસ લક્સા સાથે સંબંધિત છે. ફેફસાલોકસ 4q19 પર LTBP13.2 જનીનમાં પરિવર્તનને કારણે જઠરાંત્રિય, અને પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર અસામાન્યતાઓ. ઉપરોક્ત જનીનોમાં પરિવર્તનો lyxyloxidase ની સરેરાશથી ઓછી પ્રવૃત્તિમાં પરિણમે છે. એન્ઝાઇમની ઘટતી પ્રવૃત્તિ અપૂરતી ક્રોસ-લિંક બનાવે છે. આમ, દર્દીઓની સંયોજક પેશી પૂરતા પ્રમાણમાં સ્થિર થતી નથી.