વર્લ્ફ્સ રોગ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

વર્લ્હોફ રોગ, જેને વર્લ્હોફ રોગ અને રોગપ્રતિકારક શક્તિ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ, એક સ્વયંપ્રતિરક્ષા વિકાર છે. તે રચનાની લાક્ષણિકતા છે એન્ટિબોડીઝ શરીરની પોતાની સામે રક્ત પ્લેટલેટ્સ (થ્રોમ્બોસાયટ્સ) અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં. આ રોગ માટે અલગ તબીબી સારવારની જરૂર છે અને ઉપચાર.

વર્લ્હોફ રોગ શું છે?

સામાન્ય વ્યવસાયી પોલ ગોટલીબ વર્લ્હોફ (1699-1767) એ મcક્યુલોસસ હેમોરhaજિકસને પ્રથમ રોગનો રોગ તરીકે વર્ણવ્યો રક્ત 1735 માં. 1883 સુધી એવું નિદાન થયું ન હતું કે રોગના સંકેતોમાં ઘટાડો દ્વારા પેદા કરવામાં આવ્યા હતા પ્લેટલેટ્સ. વર્લ્હોફ રોગઘણા લોકોની જેમ, તેના શોધકર્તા, પોલ ગોટલીબ વર્લ્હોફનું નામ છે. રોગની લાક્ષણિકતા એ છે કે શરીર ભૂલથી તેના પોતાના પર હુમલો કરે છે પ્લેટલેટ્સ, તેમના ઝડપી અધોગતિ તરફ દોરી. તેથી, સારવાર ન કરાયેલ કોર્સમાં રક્તસ્રાવ થાય છે.

કારણો

વર્લ્ફોફ રોગ એ સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગોના જૂથનો છે:

આ રોગપ્રતિકારક તંત્ર સ્વરૂપો એન્ટિબોડીઝ શરીરની હાલની પ્લેટલેટ સામે, થ્રોમ્બોસાયટ્સ. તે સફેદ અને લાલ રંગના ઘટકો છે રક્ત કોષો અને લોહીના ગંઠાઈ જવા માટે મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે કારણ કે ડિસ્ક આકારની પ્લેટલેટ બંધ થઈ શકે છે જખમો ક્રોસ લિન્કિંગ દ્વારા. માં વર્લ્હોફ રોગ, પ્લેટલેટ્સની સંખ્યામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે કારણ કે પ્લેટલેટ્સ, જે ઓવરલોડ હોય છે એન્ટિબોડીઝ, માં ખૂબ ઝડપથી તૂટી ગયા છે બરોળ. જ્યારે લેબોરેટરીમાં પ્લેટલેટની ગણતરી સરેરાશ 140 થી 360 હજાર / μl થાય છે, પ્લેટલેટના કારણે લોહી વહેવાનું વલણ વધે છે એકાગ્રતા લોહીમાં ઘટાડો થાય છે. પીટેચીઆ લાક્ષણિક દેખાવ છે. પીટેચીઆ પિનહેડ આકારના, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની રુધિરકેશિકાઓમાંથી પંકટેટ હેમરેજિસ અથવા ત્વચા. સૌ પ્રથમ, petechiae સામાન્ય રીતે નીચલા ભાગ પર નોંધપાત્ર હોય છે પગ અથવા પગની ઘૂંટીઓ. જો પ્લેટલેટનો અભાવ રક્તસ્રાવનું કારણ છે, તો તેને થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પ્યુપુરા કહેવામાં આવે છે. જો પ્લેટલેટ્સની ટકાવારી નાટકીય રીતે ઓછી થાય છે, તો તેને પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક થ્રોમ્બોસાયથેમિયા કહેવામાં આવે છે. આ અભાવ જીવન માટે જોખમી પ્રમાણ ધારી શકે છે. વધુમાં, પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક થ્રોમ્બોસાયથેમિયાના ટ્રિગર વર્તમાન જ્ knowledgeાન અનુસાર જાણીતા નથી. અભ્યાસ દર્શાવે છે કે વર્લ્હોફ રોગ ચેપ અને / અથવા ગર્ભાવસ્થા પછી ઘણીવાર નિદાન કરવું પડે છે. બાળકોમાં, રોગ ક્યારેક ક્યારેક સ્વયંભૂ રીતે થાય છે, કેટલાક સમય પછી સ્વયંભૂ રીતે મટાડવું. આ આનંદકારક કોર્સ પુખ્તાવસ્થામાં પણ જોઇ શકાય છે, પરંતુ માંદગીના પહેલા વર્ષમાં જ. એક વર્ષ પછી, વર્લ્હોફ રોગ ક્રોનિક બને છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

વર્લ્હોફ રોગમાં, લોહીના પ્લેટલેટ (થ્રોમ્બોસાયટ્સ) માં તીવ્ર ઘટાડો થાય છે. પરિણામે, લોહીમાં મિનિટની ઇજાઓ વાહનો લાંબા સમય સુધી બંધ થઈ શકશે નહીં, ધમનીઓ અને નસોમાંથી લોહી નીકળવાનું કારણ બને છે. વર્લ્ફોફ રોગની ક્લિનિકલ ચિત્ર અનુરૂપ વૈવિધ્યસભર છે. પ્રારંભિક તબક્કામાં, નાના પંકટેટ હેમરેજિસ, કહેવાતા પેટેસીઆ એ લાક્ષણિકતા લક્ષણોમાં શામેલ છે. આ બંને પર થઈ શકે છે ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર. પરિણામ ત્વચા અથવા મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન હેમરેજિસ પિનના કદ વિશે હોય છે અને ચાંચડના કરડવાથી ઘણી વાર ભૂલ થાય છે. જો પ્લેટલેટ્સની સંખ્યામાં સતત ઘટાડો થતો રહે છે, તો રક્તસ્રાવ વિસ્તૃત થઈ શકે છે અને વ્યક્તિગત પેટેસીઆ એક સાથે વહે છે, જેથી ત્વચાની વિશાળ રચનાઓ બને છે. નાની ઇજાઓ પણ મોટા ઉઝરડા (હિમેટોમાસ) માં પરિણમે છે. ગંભીર નાકબિલ્ડ્સ અને રક્તસ્રાવ કે જે નાના કાપ અથવા ઘર્ષણથી રોકવું મુશ્કેલ છે તે પણ લોહીમાં પ્લેટલેટની સંખ્યામાં ઘટાડો દર્શાવે છે. સ્ત્રીઓમાં, યોનિમાંથી રક્તસ્ત્રાવ પણ થઈ શકે છે. એ જ રીતે, પુરુષ અને સ્ત્રી બંનેમાં સ્ટૂલમાં લોહી જોવા મળી શકે છે. માં રક્તસ્રાવ સાથે વર્લ્હોફ રોગ આંતરિક અંગો જેમ કે બરોળ, યકૃત, ફેફસાં અથવા કિડની આગળ જીવલેણ જોખમમાં પરિણમી શકે છે આઘાત.

નિદાન અને કોર્સ

પ્લેટલેટની ગણતરીમાં સતત અને ઝડપથી ઘટાડો થતાં લોહીમાં ઇજાઓ ફરી બંધ થવાની અક્ષમતા પરિણમે છે વાહનો. લોહીનું આ લિકેજ ઘણાં લક્ષણો પેદા કરે છે:

શરૂઆતમાં, ત્યાં પિનહેડ કદના પીટિશીઆ છે. જ્યારે તેઓ એક થાય છે, ત્યારે એરેલ હેમરેજ થાય છે. ઉઝરડો, તીવ્ર નાકબિલ્ડ્સ, પેશાબમાં લોહી અને સ્ટૂલ, યોનિમાંથી લોહી નીકળવું અને ઉલટી લોહી લાક્ષણિક લાક્ષણિકતાઓ છે. જો રક્તસ્રાવ તીવ્ર હોય, તો તીવ્ર આઘાત લક્ષણો આવી શકે છે. જો સજીવ ખૂબ જ ઓછી પૂરી પાડવામાં આવે છે પ્રાણવાયુ, અને રક્ત નુકશાન વર્લ્હોફ રોગમાં નોંધપાત્ર કારણ હોઈ શકે છે, શરીર ઓક્સિજન સપ્લાયથી અવગણના ન આવે તેવા અંગોને બાકાત રાખવાનું શરૂ કરે છે. આ સ્થિતિ જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો તે જીવન માટે જોખમી બની શકે છે. જો મગજ, ફેફસા, યકૃત, બરોળ અથવા અન્ય આંતરિક અંગો અસરગ્રસ્ત છે, મોટા પ્રમાણમાં નુકસાન અને તકલીફ પણ થઇ શકે છે. વર્લ્હોફ રોગને આધારે ઓળખી શકાય છે રક્ત ગણતરી, કારણ કે પ્લેટલેટ્સની સંખ્યામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થયો છે. તપાસ કર્યા પછી મજ્જા, બીજી તરફ, ચિકિત્સક હિમેટોપોએટીક મેગાકારિઓસાઇટ્સના સ્પષ્ટ અતિરેકનું નિદાન કરશે. તેથી, નિદાન દરમિયાન, અન્ય પ્લેટલેટ રોગોને બાકાત રાખવું આવશ્યક છે.

ગૂંચવણો

વર્લ્ફોફ રોગના પરિણામે, દર્દીઓ તેમના રોજિંદા જીવનમાં નોંધપાત્ર મર્યાદાઓ અને અગવડતા અનુભવે છે. મોટાભાગના કેસોમાં, રક્તસ્રાવમાં વધારો થાય છે, જે આંતરિક રીતે પણ થઈ શકે છે. આ કિસ્સામાં, સારવાર વિના, આયુષ્ય નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડવામાં આવે છે, કારણ કે અંગોને નુકસાન થઈ શકે છે, જે ઉલટાવી શકાય તેવું છે. અનુભવ કરવો પણ અસામાન્ય નથી નાકબિલ્ડ્સ અને સામનો કરવાની ઓછી ક્ષમતા તણાવ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિમાં. લોહી સ્ટૂલ અથવા પેશાબમાં પણ મળી શકે છે લીડ ગભરાટના હુમલો અથવા ઘણા લોકોમાં પરસેવો આવે છે. વળી, લોહીની omલટી થવાથી અસરગ્રસ્ત લોકો માટે તે અસામાન્ય નથી. તેવી જ રીતે, એક અલ્પોક્તિ પ્રાણવાયુ શરીરમાં થાય છે, અને આંતરિક અંગો પણ બદલી ન શકાય તેવું નુકસાન થઈ શકે છે. આ યકૃત અને ખાસ કરીને બરોળ લીડ જીવન માટે જોખમી સ્થિતિ દર્દી માટે. અંગોને નુકસાનથી વધુ અગવડતા અને ગૂંચવણો થાય છે. આ રોગની સારવાર દવાઓની સહાયથી તીવ્રપણે થાય છે. મુશ્કેલીઓ સામાન્ય રીતે થતી નથી. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, શસ્ત્રક્રિયા અથવા અંગ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને જીવંત રાખવા માટે જરૂરી હોઈ શકે છે. આ દર્દીની આયુષ્ય પણ ઘટાડી શકે છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ અચાનક ઉઝરડાની ઝડપી રચના અથવા ત્વચાના દેખાવને વિકૃતિકરણથી પીડાય છે, તો ચિંતા કરવાનું કારણ છે. જો ત્યાં ચક્કર, લોહીમાં ઘટાડો, લોહીમાં ખલેલ પરિભ્રમણ અથવા શારીરિક સ્થિતિસ્થાપકતામાં ઘટાડો, ડ doctorક્ટરની જરૂર છે. ગરીબ હોય તો એકાગ્રતા, નાની ઇજાઓથી ભારે રક્તસ્રાવ, એક પુનરાવર્તિત સ્વાદ માં લોહી મોં, અથવા સ્ત્રાવમાં લોહી, ડ .ક્ટરની મુલાકાત લેવી જરૂરી છે. કોઈપણ આંતરિક નબળાઇ, સામાન્ય હાલાકી અથવા માંદગીની લાગણીની તપાસ કરવી જોઈએ અને તેની સારવાર કરવી જોઈએ. ઉઝરડા, સ્ત્રી ચક્રની અસામાન્યતા અથવા યોનિમાંથી અનિયંત્રિત રક્તસ્રાવ એ જીવતંત્રના ચેતવણી સંકેતો છે. ત્યાં છે આરોગ્ય ડિસઓર્ડર કે જે નિદાન અને વહેલી તકે સારવાર લેવી જ જોઇએ. મ્યુકોસ મેમ્બરમાં પરિવર્તનના કિસ્સામાં, ત્વચાની પેલ્લર અથવા સંવેદનશીલતામાં વધારો ઠંડા ઉત્તેજના, ચિકિત્સક સાથે સલાહ લેવી જોઈએ. કારણ કે રોગ કરી શકે છે લીડ અવયવોના રક્તસ્રાવ અને આ રીતે જીવલેણ સ્થિતિ, પ્રથમ અસામાન્યતાઓ પર ડ alreadyક્ટરની મુલાકાત લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. જો તીવ્ર આરોગ્ય-ધમકી આપવાની સ્થિતિ થાય છે, એક એમ્બ્યુલન્સ સેવા જરૂરી છે. કટોકટી ચિકિત્સકને ક calledલ કરવો અને સમાંતર હોવું જ જોઈએ પ્રાથમિક સારવાર પગલાં અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના અસ્તિત્વને સુનિશ્ચિત કરવા માટે હાજર વ્યક્તિઓ દ્વારા આરંભ કરવો આવશ્યક છે.

સારવાર અને ઉપચાર

એકવાર ચિકિત્સકએ વર્લ્ફોફ રોગનું નિદાન કર્યા પછી, વિવિધ ઉપચાર પદ્ધતિઓ શરૂ થાય છે. તીવ્ર રક્તસ્રાવ બંધ કરવો તે પહેલાનું તાત્કાલિક ધ્યાન છે. આ હેતુ માટે, ઉચ્ચ-માત્રા કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સનો ઉપયોગ “પ્રથમ-લાઇન” ના ભાગ રૂપે થાય છે ઉપચાર"આ આઘાત ઉપચાર, જેની આડઅસરો હોય છે, તે પ્રમાણમાં ટૂંકા સમય પછી સમાપ્ત થાય છે અને માત્ર થોડા અઠવાડિયા પછી રોગના લક્ષણોમાં સંપૂર્ણ રીગ્રેસન પરિણમી શકે છે. આ રોગના હળવા કોર્સવાળા બાળકોને આ ઉપચાર કરવો જરૂરી નથી. વર્લ્હોફ રોગ સામાન્ય રીતે વાયરલ ચેપના પરિણામે અથવા પછી ક્યારેક થાય છે ગાલપચોળિયાં, ઓરી or રુબેલા ટૂંકા સમય માટે રસીકરણ, અને પછી તેના પોતાના પર મટાડવું. પુખ્ત વયના ક્રોનિક અભ્યાસક્રમોની વધુ સારવાર એન્ટિબોડીઝથી થાય છે, કહેવાતા ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનઉદાહરણ તરીકે, જૈવિક રીતુક્સિમેબ અથવા અન્ય ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ. આ imટોઇમ્યુન રોગ સામે લડવાનો હેતુ છે. મેલીફેસ્ટ રોગની સારવાર બરોળના સર્જિકલ દૂર સાથે કરવામાં આવે છે. શસ્ત્રક્રિયાની શક્ય ગૂંચવણો સામે વેર્લ્હોફ રોગને મટાડવાના ફાયદાઓનું વજન હોવું જોઈએ. સ્પ્લેનેક્ટોમીની તુલનામાં, ફરીથી થવું થાય છે અને મૃત્યુનું જોખમ એક ટકા છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

સામાન્ય રીતે, પુખ્ત દર્દીઓમાં વર્લ્હોફ રોગનું નિદાન અનુકૂળ છે, અને એકંદર ઇલાજ દર 70 થી 80 ટકાની વચ્ચે છે. જો કે, ચોક્કસ પૂર્વસૂચન માટે, રોગના તીવ્ર અને ક્રોનિક સ્વરૂપો વચ્ચે તફાવત હોવો આવશ્યક છે. તીવ્ર વર્લ્હોફ રોગમાં, સંપૂર્ણ માફી (= લક્ષણોમાં ઘટાડો) મોટાભાગના કેસોમાં એક મહિનાની અંદર થાય છે. અસરગ્રસ્ત બાળકો માટે આ ખાસ કરીને સાચું છે. ક્રોનિક અભ્યાસક્રમોમાં, બીજી બાજુ, સ્વયંભૂ છૂટ માત્ર દુર્લભ કેસોમાં થાય છે (5 ટકાથી ઓછા સમયમાં). સ્ટીરોઈડ થેરેપી હેઠળ, આ મૂલ્યમાં નોંધપાત્ર સુધારો થાય છે અને તે 25 ટકા સુધી વધે છે, અને આગળના ઉપચારાત્મક ઉમેરા સાથે બે તૃતીયાંશ સુધી પણ પગલાં. તીવ્ર ક્રોનિક વર્લ્ફોફ રોગ ધરાવતા પુખ્ત વયના લગભગ 0.4 ટકા ઇન્ટ્રાસેરેબ્રલ હેમરેજથી મૃત્યુ પામે છે તે પહેલાં 40 વર્ષની ઉંમર મગજ પેશી). આ સંભાવના વય સાથે વધે છે અને તે 1.2 થી 40 વર્ષની વયમાં 60 ટકા અને 13 વર્ષથી વધુ વયના લોકોમાં 60 ટકા છે. આ ઉપરાંત, વારંવાર વર્લ્હોફ રોગમાં પુનરાવર્તનો (લક્ષણોની પુનરાવૃત્તિ) થાય છે. આ કિસ્સાઓમાં, નિષ્ણાતો ઘણીવાર બરોળ (સ્પ્લેનેક્ટોમી) ને શસ્ત્રક્રિયા દૂર કરવાનું વિચારે છે. જો કે, સ્પ્લેનેક્ટોમી પણ પુનરાવર્તનના જોખમને સંપૂર્ણપણે તટસ્થ કરતું નથી.

નિવારણ

કારણ કે વર્લ્ફોફ રોગના ચોક્કસ કારણોની તપાસ હજી ચાલુ છે અને આ રોગ એક સ્વયંપ્રતિરક્ષા વિકાર છે, નિવારક પગલાં હાલમાં અજાણ્યા છે.

અનુવર્તી

મોટાભાગના કેસોમાં, વર્લ્ફોફ રોગમાં અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ માટે સંભાળ પછીના કોઈ વિશેષ અથવા સીધા પગલાં નથી, જેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓએ અન્ય ગૂંચવણો અને ફરિયાદોની ઘટનાને અટકાવવા માટે આ રોગ દરમિયાન ખૂબ જ વહેલા પ્રારંભમાં ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવી જોઈએ. . આ આનુવંશિક રોગ હોવાથી, તે સામાન્ય રીતે સંપૂર્ણપણે મટાડતો નથી. તેથી, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓએ સલાહ લેવી જોઈએ, ખાસ કરીને જો તેઓ બાળકોની ઇચ્છા રાખતા હોય, તો તેઓ તેમના વંશજોમાં આ રોગને પુનરાવર્તિત ન થાય તે માટે અટકાવે. એક નિયમ મુજબ, જે વર્લ્ફોફ રોગથી અસરગ્રસ્ત છે તે વિવિધ દવાઓ લેવાનું નિર્ભર છે. યોગ્ય ડોઝ અને તે જ રીતે નિયમિત સેવન હંમેશાં અવલોકન કરવું જોઈએ, અને જો કોઈ પ્રશ્નો હોય અથવા કંઈ અસ્પષ્ટ હોય તો ડ aક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. તેમાંથી ઘણા અસરગ્રસ્ત પણ આંતરિક અવયવોની નિયમિત તપાસ અને પરીક્ષાઓ પર આધારીત છે. આ રીતે, પ્રારંભિક તબક્કે અન્ય નુકસાન શોધી શકાય છે અને સારવાર કરી શકાય છે. તે અસામાન્ય નથી કે રોગના અન્ય પીડિતો સાથે સંપર્ક કરવો પણ ખૂબ ઉપયોગી છે, કારણ કે આ માહિતીની આપ-લે પણ કરી શકે છે. આ માહિતી દર્દીનું દૈનિક જીવન સરળ બનાવી શકે છે.

આ તમે જ કરી શકો છો

વર્લ્હોફ રોગની સારવાર પીડિત લોકો દ્વારા જ કરી શકાતી નથી. જો કે, લક્ષિત પગલાં અને જીવનશૈલીમાં પરિવર્તન દ્વારા સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગના લક્ષણો અને અગવડતા દૂર થઈ શકે છે. લાક્ષણિક ત્વચા ફેરફારો યોગ્ય કપડાથી coveredંકાયેલ અથવા છૂપાવી શકાય છે. રોગના પછીના તબક્કામાં આ ખાસ કરીને જરૂરી છે, જ્યારે હેમરેજિસ અને ડાઘ પહેલાથી જ આખા હાથમાં ફેલાય છે અને ગરદન. જો અચાનક ગંભીર રુધિરાબુર્દ દેખાય છે, તો તેમને લપેટી અથવા ની મદદથી ઠંડુ કરી શકાય છે ઠંડા પેક્સ. લાંબા ગાળે, પીડિતોએ તેમનામાં ફેરફાર કરવો જ જોઇએ આહાર. આ કરશે રોગપ્રતિકારક તંત્ર ચેપ પ્રત્યે વધુ પ્રતિરોધક. કિસ્સામાં લાલ આંખો, રક્તસ્રાવ ગમ્સ અને ઉલટી લોહી, કુદરતી ઉપાયો જેમ કે કુંવરપાઠુ, ઋષિ, શેતાન પંજા or જિનસેંગ ડ helpક્ટર દ્વારા સૂચવવામાં આવેલી દવાઓ ઉપરાંત, પણ મદદ કરી શકે છે. જો ઉપરોક્ત પગલાં વર્લ્હોફ રોગના લક્ષણો અને અગવડતાને દૂર નહીં કરે, તો ડ theક્ટરની સલાહ ફરીથી લેવી જ જોઇએ. દવાને સમાયોજિત કરવાની જરૂર હોઈ શકે છે અથવા બીજી સ્થિતિ હોઈ શકે છે જેને નિદાન કરવાની જરૂર છે. સ્વ-સહાય જૂથમાં ભાગ લેવાથી રોગનો સામનો કરવો સરળ બને છે અને આ રીતે જીવનની ઉચ્ચ ગુણવત્તામાં ફાળો આપી શકે છે.