સ્ફિંગોલિપિડ્સ: કાર્ય અને રોગો

સ્ફિંગોલિપિડ્સ એ બિલ્ડિંગ બ્લોક્સમાંનો એક છે કોષ પટલસાથે, ગ્લિસ્રોફોસ્ફોલિપિડ્સ અને કોલેસ્ટ્રોલ. રાસાયણિક રૂપે, તેઓ સ્ફિંગોસિન, એક અસંતૃપ્ત એમિનોમાંથી ઉતરી આવ્યા છે આલ્કોહોલ 18 સાથે કાર્બન અણુ. મુખ્યત્વે નર્વસ સિસ્ટમ અને મગજ સ્ફિંગોલિપિડ્સમાં સમૃદ્ધ છે.

સ્ફિંગોલિપિડ્સ શું છે?

બધી કોષ પટલમાં ગ્લિસ્રોફોસ્ફોલિપિડ્સ હોય છે, કોલેસ્ટ્રોલ અને સ્ફિંગોલિપિડ્સ. સ્ફિંગોલિપિડ્સમાં બેકબોન સ્ફિન્ગોસીન હોય છે, જેમાં તેના એમિનો જૂથમાં ફેટી એસિડ હોય છે. સ્ફિંગોસિન એ એમિનો છે આલ્કોહોલ 18 ની સાંકળ ધરાવતું કાર્બન અણુ. સ્ફિંગોલિપિડ્સને ત્રણ જૂથોમાં વહેંચી શકાય છે. આ સેરામાઇડ્સ, સ્ફિંગોગેમિલીન્સ અને ગ્લાયકોસ્ફિંગોલિપિડ્સ છે. સિરામાઇડ્સ સૌથી સરળ સ્ફિંગોલિપિડ્સનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. અહીં, ફેંઘી એસિડ સાથે સ્ફિંગોસિનને બાકાત રાખવામાં આવે છે. આ ડબલ લિપિડ સ્તરો સાથે એમ્ફીફિલિક ડબલ સ્ટ્રક્ચરની રચનામાં પરિણમે છે. એમ્ફીફિલિસિટી બે હાઇડ્રોકાર્બન પૂંછડીઓ દ્વારા ઉત્પન્ન થાય છે, જે દરેક વિરોધી દિશામાં નિર્દેશ કરે છે. સ્ફિંગોમિએલિન એ એ સાથે સ્ફિંગોસિન બેકબોનના હાઈડ્રોક્સિલ જૂથમાં બાકાત છે ફોસ્ફોરીક એસીડ, જે બદલામાં ક્યાં તો એક સાથે સ્પષ્ટ થયેલ છે આલ્કોહોલ અથવા choline. અંતે, ગ્લાયકોસ્ફિંગોલિપિડ્સ એ સાથે ગ્લાયકોસિડિક બોન્ડ ધરાવે છે ખાંડ સ્ફિંગોસિન બેકબોનના હાઈડ્રોક્સિલ જૂથના અવશેષો. સેરેબ્રોસાઇડ્સ એક મોનોહેક્સોઝ છે, જ્યારે ગેંગલીઓસાઇડ્સમાં ઓલિગોસેકરોઝ ગ્લાયકોસિડિકલી બાઉન્ડ હોય છે.

કાર્ય, ક્રિયા અને ભૂમિકા

સ્ફિંગોલિપિડ્સ વિવિધ કાર્યો કરે છે. તેમની રચના મુખ્ય ભૂમિકા ભજવે છે. સરળ માળખું, સિરામાઇડ્સવાળા સ્ફિંગોગોલિપિડ્સ, ખાસ કરીને ની શિંગડા સ્તરને બનાવવા માટે સામેલ છે ત્વચા. તેમની એમ્ફીફિલિસિટીને લીધે, તેઓ એક લિપિડ બાયલેયર બનાવી શકે છે જેનું રક્ષણ કરે છે ત્વચા થી નિર્જલીકરણ. આ કાર્ય ઉપરાંત, જો કે, સિરામાઇડ અન્ય અસંખ્ય કાર્યો પણ કરે છે. આમાં કોષ વિભાજનના નિયંત્રણમાં સિગ્નલ ટ્રાન્સડિક્શન અથવા કાર્યો શામેલ છે. ગ્લિસ્રોફોસ્ફોલિપિડ્સ અને સાથે સ્ફિંગોમિઆલિન્સ કોલેસ્ટ્રોલ, કોષ પટલની પ્રવાહીતા અને પદાર્થોના પરિવહન માટે જવાબદાર છે. ગ્લાયકોસ્ફિંગોલિપિડ્સના કાર્યો પણ વિવિધ છે. ગ્લાયકોસ્ફિંગોલિપિડ્સમાં ગ્લાયકોસિડિકલી બાઉન્ડ હેક્સોઝ અથવા ઓલિગોસાકેરાઇડનો સમાવેશ થાય છે, જેમ કે અગાઉ ઉલ્લેખ કર્યો છે. આમ, તેમની પાસે હાઇડ્રોફોબિક સિરામાઇડ મ્યુચ્યુએશન અને હાઇડ્રોફિલિક છે ખાંડ મોહ. આ ખાંડ mo ঘটনা સપાટી પર મૂકવામાં આવે છે કોષ પટલ, જે પરિણામે સેલ-સેલમાં પરિણમી શકે છે ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ સેલ સંલગ્નતા દ્વારા. તેથી, ચેતા કોષોના સંકેત ટ્રાન્સપોર્ક્શન માટે તેમનું ખૂબ મહત્વ છે. જો કે, ગ્લાયકોસ્ફિંગોલિપિડ્સ પણ સેલ માટે નોંધપાત્ર રીતે જવાબદાર છે ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ અન્ય કોષો છે.

રચના, ઘટના, ગુણધર્મો અને શ્રેષ્ઠ મૂલ્યો

સ્ફિંગોલિપિડ્સના બાયોકેમિકલ સંશ્લેષણ એન્ડોપ્લાઝિક રેટિક્યુલમ અને ગોલ્ગી ઉપકરણમાં થાય છે. ત્યાંથી, તેઓ વેસિકલ્સની સહાયથી પટલ પરિવહન થાય છે. પટલમાં, સ્ફિંગોલિપિડ્સ વધુ પરિવર્તિત થાય છે જેથી તેઓ ત્યાં તેમના અસંખ્ય કાર્યોને પૂર્ણ કરી શકે. બધી કોષ પટલમાં સ્ફિંગોલિપિડ્સ હોય છે. જો કે, તેમના એકાગ્રતા ખાસ કરીને વધારે છે મગજ કોષો અને ચેતા કોષો. આ ખાસ કરીને ગેંગલિયોસાઇડ્સ માટે સાચું છે. ઉદાહરણ તરીકે, તેઓ શનગાર છ ટકા લિપિડ્સ ના ગ્રે બાબતમાં મગજ. મગજમાં હેક્સોઝથી એસ્ટેરિફાઇડ સેરેબ્રોસાઇડ વધુ પ્રમાણમાં હોય છે અને યકૃત. મગજમાં, ગ્લાયકોસિડિકલી બાઉન્ડ સુગર મોટે ભાગે હોય છે ગેલેક્ટોઝ, જ્યારે સેરેબ્રોસાઇડ્સ મળી યકૃત મુખ્યત્વે સમાવે છે ગ્લુકોઝ. સૌથી સામાન્ય સ્ફિંગોગોલિપિડ્સ, સિરામાઇડ્સ, ખાસ કરીને ત્વચા અને ત્યાં સ્ટ્રેટમ કોર્નેયમ (શિંગડા સ્તર) માં. પહેલેથી જ ઉલ્લેખ કર્યો છે તેમ, તેમના એમ્ફીફિલિક સ્વભાવને લીધે તેઓ ત્યાં અવરોધ formભો કરી શકે છે જે ત્વચાને રક્ષણ આપે છે પાણી નુકસાન. અલબત્ત, સેરામાઇડ્સ અન્ય કોષ પટલમાં પણ જોવા મળે છે, કારણ કે તેમની પાસે સિગ્નલ ટ્રાન્સજેક્શન અને સેલ નિયંત્રણની દ્રષ્ટિએ કરવા માટે હજી વધુ કાર્યો છે. તમામ કોષ પટલમાં સ્ફિંગોમિઆલીન પણ જોવા મળે છે. જો કે, તેની સૌથી વધુ ઘનતા ફરીથી ચેતાકોષોમાં છે.

રોગો અને વિકારો

સ્ફિંગોલિપિડ્સના જોડાણમાં, કહેવાતા સ્ટોરેજ રોગો થઈ શકે છે. આ સામાન્ય રીતે હોય છે આનુવંશિક રોગો ગુમ અથવા નિષ્ક્રિય એન્ઝાઇમ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ. પરિણામે, અનુરૂપ સ્ફિંગોલિપિડ્સનું અધોગતિ શક્ય નથી. સ્ફિંગોલોપીડ કોષમાં એકઠા થાય છે અને તેના મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. ઘણા સ્ટોરેજ રોગો ઘણા વર્ષોના દુ sufferingખ પછી જીવલેણ રીતે સમાપ્ત થાય છે. ટિપિકલ લિપિડ સ્ટોરેજ રોગોમાં ટે-સsક્સ સિન્ડ્રોમ અને નિમેન-પિક રોગ શામેલ છે. આ રોગો દરમિયાન, સ્ફિંગોલિપિડ્સ આમ કોષોમાં એકઠા થાય છે. ટાય-સ diseaseશ રોગ એ જનીન એન્ઝાઇમ એન્કોડિંગ β-હેક્સોસેમિનેડેઝ એ. આ એન્ઝાઇમ ગેંગલિયોસાઇડ જીએમ 2 ના અધોગતિ માટે જવાબદાર છે. તેની નિષ્ફળતાને કારણે, ગેંગલિયોસાઇડ જીએમ 2 ખાસ કરીને ન્યુરોન્સમાં એકઠા થાય છે. દર્દી સેન્ટ્રલ નર્વસ અને મોટર ડિસઓર્ડર્સ તેમજ માનસિક રીતે પીડાય છે મંદબુદ્ધિ. જીવનના પ્રથમ ત્રણ વર્ષોમાં, આ રોગ મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. નિમેન-પિક રોગ પણ સ્વયંસંચાલિત માંદગીથી વારસામાં આવે છે. આ રોગમાં, સ્ફિંગોમિઆલીન્સ સેલ મેમ્બ્રેનમાં એકઠા થાય છે. એન્ડોથેલિયલ, મેસેન્ચેમલ અને પેરેન્કાયિમલ કોષો ખાસ કરીને અસરગ્રસ્ત છે. કોલેસ્ટરોલનું એસ્ટરિફિકેશન પણ ખલેલ પહોંચાડે છે, જેથી આ પણ કોષોમાં જમા થાય. નિમેન-પીક રોગના વિવિધ સ્વરૂપો છે. આ સ્ફિંગોમિએલિનેઝની સંબંધિત પ્રવૃત્તિ પર આધારિત છે. રોગના ક્લાસિક સ્વરૂપમાં, લક્ષણો જીવનના પ્રથમ વર્ષ દરમિયાન શરૂ થાય છે. મૃત્યુ સામાન્ય રીતે જીવનના ત્રીજા વર્ષના અંત પહેલા થાય છે. જો રોગ પછીથી શરૂ થાય છે, તો લક્ષણો વધુ ધીમેથી વિકાસ પામે છે. પછી નિમેન-પીક રોગમાં વધારો દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે યકૃત અને બરોળ વૃદ્ધિ, આંચકી, ચળવળ વિકાર, સ્નાયુ કંપન અને માનસિક મંદબુદ્ધિ. બીજી સ્ફિંગોલિપિડોસિસ એ ગૌચર રોગ છે. ગૌચર રોગ એ ગૌચર રોગ છે. ગ્લુકોસેરેબ્રોઇડ્સ શરીરના વિવિધ કોષોમાં જેમ કે યકૃત, બરોળ, મજ્જા અને મેક્રોફેજ. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, આ રોગ બે વર્ષની ઉંમરે મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. જો કે, ગૌચર રોગની સારવાર એન્ઝાઇમ ગ્લુકોસેરેબ્રોસિડેઝના સ્થાને કરી શકાય છે.