હાઇપરિયોસિનોફિલિયા સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

હાઇપરિયોસિનોફિલિયા સિન્ડ્રોમ્સ એ ઘણી મલ્ટિસિસ્ટમ ડિસઓર્ડર છે જે પ્રમાણમાં દુર્લભ છે. તે પેરિફેરલમાં ઇઓસિનોફિલિયાની હાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે રક્ત છ મહિનાથી વધુ સમયગાળા દરમિયાન. વૈકલ્પિક રીતે, હાડકાના માર્કોસિનોફિલિયા પણ શક્ય છે, જેનું કારણ સાબિત થઈ શકતું નથી. આ ઉપરાંત, ઇઓસિનોફિલિક પેશીઓની ઘુસણખોરી સાથે જોડાણમાં ગંભીર અવ્યવસ્થિત અવ્યવસ્થા જોવા મળે છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, hypereosinophilia સિન્ડ્રોમ પણ સંક્ષેપ HES દ્વારા ઓળખવામાં આવે છે. માટે સમાનાર્થી સ્થિતિ ઇઓસિનોફિલિક રેટિક્યુલોસિસ અથવા ઇઓસિનોફિલિક લ્યુકેમોઇડ શામેલ છે.

હાયપરિયોસિનોફિલિયા સિન્ડ્રોમ શું છે?

ડેફિનેશન અનુસાર, હાયપ્રેઓસિનોફિલિયા સિન્ડ્રોમ એ ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સમાં વધારો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે પેરિફેરલમાં સ્થિત છે રક્ત, છ મહિનાથી વધુ સમયગાળા દરમિયાન. ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સનો ફેલાવો મજ્જા. આનાથી અંગની તકલીફ થાય છે. મૂળભૂત રીતે, હાયપરિઓસિનોફિલિયા સિન્ડ્રોમ એ ખૂબ જ ભાગ્યે જ થતો રોગ છે, જેના કારણો હજી પણ તબીબી સંશોધનની વર્તમાન સ્થિતિ અનુસાર મોટે ભાગે સમજ્યા નથી. અંગોને નુકસાન મુખ્યત્વે લાંબા ગાળાના ઇઓસિનોફિલિયાથી થાય છે રક્ત સાથે સાથે મજ્જા. હાયપરિયોસિનોફિલિયા સિન્ડ્રોમ 100,000 વ્યક્તિ દીઠ આશરે એકથી નવ કેસની અંદાજિત આવર્તન સાથે થાય છે. પુરુષો આ રોગથી સ્ત્રીઓ કરતાં નવ ગણા વધારે અસર કરે છે. મોટાભાગના કેસોમાં, આ રોગ 20 થી 50 વર્ષની વયની વચ્ચે જોવા મળે છે. સિદ્ધાંતમાં, વિવિધ પ્રકારનાં હાયપ્રેઓસિનોફિલિયા સિન્ડ્રોમને અલગ પાડવામાં આવે છે, ઉદાહરણ તરીકે, ઇડિઓપેથિક, ફેમિલીયલ, લિમ્ફોસાયટીક અથવા મelએલોપ્રોલિએટિવ એચ.એચ.એસ.

કારણો

હાયપિરોસિનોફિલિયા સિન્ડ્રોમના સંભવિત કારણો હાલમાં સંપૂર્ણ રીતે સમજી શક્યા નથી. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ કહેવાતા પીડીજીએફઆરએ પર પરિવર્તન દર્શાવે છે જનીન. આ ફ્યુઝનની રચનામાં પરિણમે છે જનીનછે, જે માયલોઇડ કોષોની પરિપક્વતાને વિક્ષેપિત કરે છે. આ ઉપરાંત, હાયપરિયોસિનોફિલિયા સિન્ડ્રોમના વિકાસ માટેના સંભવિત કારણો વિશે બીજું સિદ્ધાંત છે. એક વિશિષ્ટ ઇન્ટરલેયુકિન વધેલી માત્રામાં ઉત્પન્ન થાય છે, જે કહેવાતી વસ્તીના વિસ્તરણ તરફ દોરી જાય છે ટી લિમ્ફોસાયટ્સ. સંભવિત કારણોની તપાસ મોલેક્યુલર બાયોલોજી દ્વારા કરવામાં આવી છે અને તે ફક્ત આ રીતે નક્કી કરી શકાય છે. હાયપરિયોસિનોફિલિયા સિન્ડ્રોમમાં થતાં અંગોનું નુકસાન મુખ્યત્વે વિવિધ ઝેરી પદાર્થોના પરિણામો સાથે સંકળાયેલ છે જે ઇઓસિનોફિલ ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ. આ પદાર્થોના કારણે ફાઇબ્રોસિસ, થ્રોમ્બી અને અંગોનું ઇન્ફાર્ક્શન થાય છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

લાક્ષણિક લક્ષણો અને ફરિયાદો કે જે હાયપરિઓસિનોફિલિયા સિન્ડ્રોમમાં થઈ શકે છે તેની વિશાળ શ્રેણી હોય છે. તે દર્દી, અભિવ્યક્તિ અને રોગની તીવ્રતાના આધારે નોંધપાત્ર રીતે બદલાય છે. એક તરફ, એવી વ્યક્તિઓ છે કે જેમાં રોગમાં કોઈ લક્ષણો દેખાતા નથી. બીજી બાજુ, કેટલાક દર્દીઓ હાયપરિયોસિનોફિલિયા સિન્ડ્રોમના ગંભીર અને જીવલેણ લક્ષણોથી અસરગ્રસ્ત છે. આમાં, ઉદાહરણ તરીકે, ફેફસામાં પ્રતિબંધિત ફેરફારો શક્ય છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, હાયપરિઓસિનોફિલિયા સિન્ડ્રોમ, સંબંધિત લક્ષણોનું કારણ બને છે હૃદય, ત્વચા, અને નર્વસ સિસ્ટમ. આ ઉપરાંત, આ રોગ સામાન્ય રીતે સામાન્ય લક્ષણો સાથે રજૂ કરે છે તાવ, વજન ઘટાડવું અને ભૂખ ના નુકશાન. પર શક્ય લક્ષણો ત્વચા વૈવિધ્યસભર છે. અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ ક્યારેક રેડ્ડેન નોડ્યુલ્સ, પ્ર્યુરિટસ, પેપ્યુલોવ્સિકલ્સ અથવા એન્જીઓએડીમાથી પીડાય છે. ભાગ્યે જ, એરિથ્રોર્મા વિકસે છે. વ્યક્તિગત કિસ્સાઓમાં, ડિજિટલ નેક્રોસિસ અને કહેવાતા રાયનાઉડનું સિંડ્રોમ હાયપરિઓસિનોફિલિયા સિન્ડ્રોમના સંદર્ભમાં પણ અવલોકન કરવામાં આવ્યું છે. જો હૃદય આ રોગમાં સામેલ છે, સામાન્ય રીતે ઇઓસિનોફિલિક એન્ડો- અને હોય છે મ્યોકાર્ડિટિસ. સૈદ્ધાંતિકરૂપે, હ્રદય રોગની ખામી એ હાયપરિયોસિનોફિલિયા સિન્ડ્રોમમાં મૃત્યુનું સૌથી સામાન્ય કારણ છે. એન્ડોમિઓકાર્ડિયલ નેક્રોસિસ અને, આગળના ભાગમાં, થ્રોમ્બોટિક ફેરફારો થાય છે. પછીના તબક્કે, એન્ડોમિઓકાર્ડિયલ ફાઇબ્રોસિસ શક્ય છે. વધુમાં, હાયપરિઓસિનોફિલિયા સિન્ડ્રોમ પરિણમે છે ઉધરસ, પલ્મોનરી ઘૂસણખોરી અને પ્લ્યુરલ ફ્યુઝન્સ. ઘણા કિસ્સાઓમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓની બૌદ્ધિક કામગીરી ઓછી થાય છે.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

હાયપરિયોસિનોફિલિયા સિન્ડ્રોમના નિદાન સંદર્ભે, સંપૂર્ણ તબીબી ઇતિહાસ અસરગ્રસ્ત દર્દીની પ્રથમ આવશ્યકતા છે. આ પ્રક્રિયા દરમિયાન, ચિકિત્સક ચિકિત્સક અન્ય બાબતોની સાથે, અગાઉના રોગો તેમજ સંબંધિત દર્દીના લક્ષણોની ચર્ચા કરે છે. આ પછી રક્ત અને પેશાબ પરીક્ષણો જેવી શારીરિક પરીક્ષાઓ અને પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો દ્વારા અનુસરે છે. વધુમાં, એ મજ્જા પંચર ઇઓસિનોફિલ્સના પ્રસારને શોધવા માટે ભલામણ કરવામાં આવી શકે છે. ઇકોકાર્ડિયોગ્રામ સંભવિત સંડોવણી વિશેની માહિતી પ્રદાન કરે છે હૃદય રોગમાં આ ઉપરાંત, સારવાર કરનાર ચિકિત્સક મ્યોકાર્ડિયલ કરવાનું વિચારી શકે છે બાયોપ્સી. ભાગ રૂપે વિભેદક નિદાન, પર પરોપજીવી ત્વચા, ચુર્ગ-સ્ટ્રેß સિન્ડ્રોમ અને ઇઓસિનોફિલ લ્યુકેમિયા, ઉદાહરણ તરીકે, બાકાત રાખવું જોઈએ.

ગૂંચવણો

હાયપરિયોસિનોફિલિયા સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે સંખ્યાબંધ જુદી જુદી ફરિયાદો અને મુશ્કેલીઓનું પરિણામ છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, જોકે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ લક્ષણોથી પીડાતા નથી, નિદાન કરે છે અને આમ આ રોગની પ્રારંભિક સારવાર ખૂબ મુશ્કેલ છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ સામાન્ય રીતે વજન ગુમાવે છે અને તીવ્ર પીડાય છે તાવ. વધુમાં, ત્યાં એક છે ભૂખ ના નુકશાન, જેમાંથી કુપોષણ વધુ વિકાસ કરી શકે છે. આ સામાન્ય પર નકારાત્મક અસર કરી શકે છે સ્થિતિ અને આંતરિક અંગો. ત્વચા લાલ થઈ ગઈ છે અને ખંજવાળથી અસર થઈ શકે છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ નબળા અને કંટાળાજનક લાગે છે અને તેથી તે હવે સામાજિક જીવનમાં સક્રિયપણે ભાગ લેતો નથી. તે ગંભીર માટે અસામાન્ય નથી ઉધરસ વિકસાવવા માટે, જે દર્દીની કામગીરી અને સામનો કરવાની ક્ષમતાને મર્યાદિત કરે છે તણાવ. સામાન્ય પ્રવૃત્તિઓ અને રમતગમતની પ્રવૃત્તિઓ પણ હવે વધુ ગૌરવ વગર શક્ય નથી. હાયપરિઓસિનોફિલિયા સિન્ડ્રોમની સારવાર દવાઓની મદદથી થાય છે. આગળ કોઈ લક્ષણો કે ગૂંચવણો નથી. જો સારવાર શરૂઆતમાં શરૂ કરવામાં આવે છે, તો મોટાભાગના લક્ષણો ગૌણ નુકસાન વિના દૂર થઈ શકે છે, જેથી જીવનની અપેક્ષા પણ હાયપરિઓસિનોફિલિયા સિન્ડ્રોમથી પ્રભાવિત ન થાય.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

જલદી જ ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવી જરૂરી છે શ્વાસ મુશ્કેલીઓ વિકસે છે. જો શ્વાસની તકલીફ હોય, તો વિક્ષેપોમાં શ્વાસ, અથવા મુશ્કેલ શ્વાસ લેવામાં ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. જો કોઈ ભાવના છે પ્રાણવાયુ વંચિતતા, ગૂંગળામણનો ભય અથવા હાયપરવેન્ટિલેશન, ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. જલદી બગડવાની સ્થિતિ છે શ્વાસ, તબીબી તપાસ તાત્કાલિક શરૂ થવી જોઈએ. ટેકીકાર્ડિયામાં કડકતા છાતી અથવા એલિવેટેડ લોહિનુ દબાણ સજીવના ચેતવણી ચિહ્નો છે જે સ્પષ્ટ થવું જોઈએ. જો ત્વચા સહેજ બ્લુ થઈ જાય, જો લાંબા સમય સુધી આંતરિક તણાવ હોય અથવા જો ચીડિયાપણું સુગમ આવે, તો ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જ જોઇએ. જો ત્યાં એક ભૂખ ના નુકશાન તેમજ વજન ઘટાડવું, ચિંતા કરવાનું કારણ છે. જો કેટલાક દિવસો કે અઠવાડિયા સુધી ખોરાક લેવાની ના પાડી દેવામાં આવે, તો ત્યાં શરીરનું ઓછું જોખમ રહેલું છે. ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવી જરૂરી છે જેથી ફરિયાદોનું કારણ શોધી શકાય અને જીવલેણ થઈ શકે સ્થિતિ નકારી શકાય છે. જો શારીરિક અથવા રમતગમતની પ્રવૃત્તિઓ હવે હંમેશની જેમ હાથ ધરી શકાતી નથી, તો ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. જો અતિશય ચિકિત્સાની સ્થિતિ અસામાન્ય રીતે ઝડપથી વિકસે છે અથવા જો સંબંધિત વ્યક્તિને દુ: ખની સામાન્ય લાગણી અનુભવાય છે, તો ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. જો માંદગીની પ્રસરેલી લાગણી હોય અથવા જ્itiveાનાત્મક કામગીરીમાં ઘટાડો થાય, તો ચિકિત્સકે તેના લક્ષણો સ્પષ્ટ કરવો જોઈએ.

સારવાર અને ઉપચાર

રોગનિવારક પગલાં હાઇપીરોસિનોફિલિયા સિન્ડ્રોમની તીવ્રતા અને અભિવ્યક્તિના આધારે લેવામાં આવે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, એજન્ટ ઇમાતિનીબ વપરાય છે; નહિંતર, વિવિધ કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ ઉપલબ્ધ છે. પુવા ઉપચાર અસરકારક સારવાર પદ્ધતિ પણ લાગે છે. મૌખિક એન્ટિકોએગ્યુલેશનને રોકવા માટે ભલામણ કરવામાં આવે છે એમબોલિઝમ. સૈદ્ધાંતિક રીતે, બાહ્ય ઉપચાર હાયપરિઓસિનોફિલિયા સિન્ડ્રોમમાં લક્ષણ રોગવિજ્ .ાનવિષયક છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

હાયપરિઓસિનોફિલિયા સિન્ડ્રોમનું પૂર્વસૂચન ચલ છે અને ઘણીવાર આકારણી કરવી ખૂબ મુશ્કેલ છે. ઘણા દર્દીઓમાં, રોગ રોગના લક્ષણો વિના પ્રગતિ કરે છે. શું તેઓ લાંબા ગાળાના અંગના નુકસાનને વિકસિત કરે છે અને કયા અંગો પછી અસર થાય છે તે ઘણા પરિબળો પર આધારીત છે જે હજી સુધી સંપૂર્ણ રીતે સ્પષ્ટ નથી થયા. લગભગ percent૦ ટકા કેસોમાં, આ રોગ શરૂઆતથી ગંભીર છે, અને જીવલેણ મુશ્કેલીઓ આવી શકે છે. ત્વચા, નર્વસ સિસ્ટમ, ફેફસાં અથવા હૃદયની અસર ઘણી વાર થાય છે. થ્રોમ્બી, ફાઇબ્રોસિસ અને અંગની અછતની વધેલી ઘટનાઓ દ્વારા આ અવયવોને ભારે નુકસાન થઈ શકે છે. ગંભીર અભ્યાસક્રમોમાં, આયુષ્ય ફક્ત સઘન દ્વારા વધારી શકાય છે ઉપચાર કે સંખ્યા ઘટાડે છે ઇઓસિનોફિલ ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ લોહીમાં. સારવાર માટે સમાન છે લ્યુકેમિયા, ઉપયોગ કરીને કિમોચિકિત્સા. તદ ઉપરાન્ત, કોર્ટિસોન અને અન્ય દવાઓ વહીવટ કરવામાં આવે છે. તે જ સમયે, ક્ષતિગ્રસ્ત અવયવોની પણ સારવાર કરવી આવશ્યક છે. ખાસ કરીને જો હૃદયને અસર થાય છે, તો તે આત્યંતિક કેસોમાં જીવલેણ બની શકે છે. ખૂબ જ ગંભીર કિસ્સાઓમાં, અસ્થિ મજ્જા ટ્રાન્સપ્લાન્ટ જરૂરી હોઈ શકે છે. તે સત્ય છે કે આ સઘન સારવાર દ્વારા આયુષ્ય વધારી શકાય છે પગલાં. જો કે, જીવનની ગુણવત્તામાં ભારે ઘટાડો થયો છે. ગંભીર ઉપરાંત આરોગ્ય અંગોની સંડોવણીને કારણે પ્રતિબંધો, ત્યાંની અપ્રિય આડઅસર પણ છે કિમોચિકિત્સા. દુર્ભાગ્યે, અસરગ્રસ્ત લોકો હાલમાં તે કરવામાં અસમર્થ છે લીડ સામાન્ય જીવન. જો કે, ઓછી આડઅસરોવાળા નવા એજન્ટો પર કામ કરવામાં આવી રહ્યું છે.

નિવારણ

અસરકારક પગલાં હાયપરિયોસિનોફિલિયા સિન્ડ્રોમની રોકથામ માટે તબીબી સંશોધનની વર્તમાન સ્થિતિ અનુસાર જાણીતા નથી. રોગના પ્રથમ લક્ષણો અને ચિહ્નો પર તરત જ યોગ્ય નિષ્ણાતની સલાહ લેવી એ વધુ મહત્ત્વનું છે જેથી પૂરતી સારવાર ઝડપથી શરૂ થઈ શકે.

અનુવર્તી કાળજી

હાયપરિયોસિનોફિલિયા સિન્ડ્રોમમાં અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને ફોલો-અપ સંભાળ માટે કોઈ સીધા પગલા અથવા વિકલ્પો ઉપલબ્ધ નથી. નિયમ પ્રમાણે, યોગ્ય રીતે અને કાયમી ધોરણે નિવારણ માટે આ કિસ્સામાં પ્રારંભિક નિદાન જરૂરી છે. હાઈપરિઓસિનોફિલિયા સિન્ડ્રોમ એ વારસાગત રોગ છે, આનુવંશિક પરામર્શ જો દર્દી રોગની વારસો અટકાવવા માટે બાળકોની ઇચ્છા રાખતો હોય તો થવું જોઈએ. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, રોગનો ઉપચાર દવા દ્વારા કરવામાં આવે છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ સુનિશ્ચિત કરવું જોઈએ કે દવા યોગ્ય અને નિયમિત લેવામાં આવે છે, અને શક્ય વિશે પણ જાગૃત હોવું જોઈએ ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ. બાળકોના કિસ્સામાં, માતાપિતાએ હંમેશાં તપાસ કરવી જોઈએ કે દવા યોગ્ય રીતે લેવામાં આવી રહી છે. જો કોઈ પ્રશ્નો અથવા અનિશ્ચિતતાઓ હોય, તો હંમેશા ડ doctorક્ટરનો સંપર્ક કરવો જોઈએ અથવા સલાહ લેવી જોઈએ. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, મિત્રો અને પરિવારનો ટેકો અને સહાય પણ જરૂરી છે. આ માનસિક ઉદભવને અથવા રોકી પણ શકે છે હતાશા. જો ગંભીર લક્ષણો જોવા મળે છે, તો તરત જ ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જ જોઇએ. સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, આ કરી શકે છે લીડ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના અકાળ મૃત્યુ માટે, જેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્ય પણ આ રોગ દ્વારા ઘટાડવામાં આવે. આ કિસ્સામાં હંમેશાં સંપૂર્ણ ઇલાજ પ્રાપ્ત કરી શકાતો નથી.

તમે જાતે શું કરી શકો

હાયપરિયોસિનોફિલિયા સિન્ડ્રોમમાં, કમનસીબે, સ્વ-સહાય માટે કોઈ ખાસ વિકલ્પો નથી. ઘણા કિસ્સાઓમાં સીધી તબીબી સારવાર પણ શક્ય નથી, જેથી ફક્ત વ્યક્તિગત ફરિયાદો મર્યાદિત થઈ શકે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, દર્દીઓ ભૂખની તીવ્ર ખોટથી પીડાય છે. જો કે, આ કિસ્સામાં પણ, ખોરાક અને પ્રવાહીનો નિયમિત વપરાશ ટાળવો જોઈએ નિર્જલીકરણ અને વિવિધ ઉણપના લક્ષણો. જો ઉણપના લક્ષણો હજી પણ જોવા મળે છે, તો તેઓની સહાયથી તેનો સામનો કરી શકાય છે પૂરક. કારણ કે હાયપરિઓસિનોફિલિયા સિન્ડ્રોમ પણ કરી શકે છે લીડ હૃદયની સમસ્યાઓ માટે, હૃદયને બિનજરૂરી રીતે તાણ ન થવું જોઈએ. તેથી, સખત રમતો અથવા પ્રવૃત્તિઓ ટાળવી જોઈએ જેના પર બિનજરૂરી તાણ અટકાવવા પરિભ્રમણ. તદુપરાંત, મુશ્કેલીઓ ટાળવા માટે દર્દીઓએ વિવિધ ચિકિત્સકો સાથે નિયમિત પરીક્ષામાં ભાગ લેવો જોઈએ. ત્વચાની ફરિયાદોના ઉપયોગથી રોકી શકાય છે અને તેની સારવાર કરી શકાય છે ક્રિમ અને મલમ. ગળાની અસ્વસ્થતા ઘણીવાર થઈ શકે છે, તેથી ભારે તાપમાન પણ ટાળવું જોઈએ. ઉધરસ or ઘોંઘાટ સામાન્ય સાથે સારવાર કરી શકાય છે ઘર ઉપાયો.