કેલિસિફ્લેક્સિસ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

દુર્લભ કેલસિફિલેક્સિસ એ નાના અને મિનિટનું ચિહ્નિત ગણતરી છે ત્વચા ધમનીઓ (arterioles). આ સ્થિતિ સામાન્ય રીતે ગંભીર કારણે થાય છે કિડની રોગ અને ગૌણ નેફ્રોપથી પ્રેરિત ઓવરપ્રોડક્શન પેરાથાઇરોઇડ હોર્મોન પેરાથાઇરોઇડ ગ્રંથીઓમાં. સારવાર ન કરાયેલ કેલ્સિફિલેક્સિસમાં નબળુ પૂર્વસૂચન હોય છે અને તે સામાન્ય રીતે પીડાદાયક ઇસ્કેમિક બ્લુ-બ્લેક નેક્રોટિક સાથે હોય છે ત્વચા અદ્યતન તબક્કામાં પેચો અને અલ્સેરેશન.

કેલ્સિફિલેક્સિસ એટલે શું?

દુર્લભ કેલસિફિલેક્સિસ, હેતુપૂર્ણ નામ યુરેમિક કેલ્સિફાઇંગ આર્ટેરિઓલોપથી (યુસીએ) દ્વારા પણ જાણીતી છે, જે નાના અને મિનિટની ધમનીઓને અસર કરે છે અને arterioles ચોક્કસ ત્વચા પ્રદેશો અને કેટલીકવાર ચોક્કસ અવયવોમાં. ની રચના અને વરસાદ કેલ્શિયમ-ફોસ્ફેટ સામાન્ય રીતે તીવ્ર કારણે સ્ફટિકો થાય છે કિડની સાથે રોગ રેનલ અપૂર્ણતા અને હાયપરપેરાથાઇરોઇડિઝમ આ રોગ કારણે. સ્ફટિકો પ્રાધાન્ય મીડિયા પર જમા કરવામાં આવે છે, ની મધ્ય દિવાલ arterioles, અને લીડ ના અવરોધો માટે વાહનોછે, જેથી સપ્લાયમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થયો છે પ્રાણવાયુ અને ત્વચાના અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોમાં પોષક તત્વો. ત્વચા અલ્સર, બળતરા, અને પીડાદાયક છે નેક્રોસિસ ફોર્મ, જે વાદળી-કાળા વિકૃતિકરણ દ્વારા નોંધપાત્ર છે.

કારણો

કેલિસિફ્લેક્સિસ એક લાક્ષણિક ગૌણ રોગ રજૂ કરે છે જે અંતર્ગત રોગના પરિણામે વિકસે છે. આ કિસ્સામાં, અંતર્ગત રોગ સામાન્ય રીતે સ્પષ્ટ સંકેતો સાથે ગંભીર નેફ્રોપથી હોય છે રેનલ અપૂર્ણતા. તે ક્ષતિગ્રસ્ત તરફ દોરી જાય છે કેલ્શિયમ અને ફોસ્ફેટ વિસર્જન. આ કિડની ના પુરોગામી, હવેથી કiસિડિઓલને કન્વર્ટ કરી શકશે નહીં વિટામિન ડી, માં કેલ્સીટ્રિઓલનું સક્રિય સ્વરૂપ વિટામિન ડી, પર્યાપ્ત હદ સુધી. આનું પરિણામ વિટામિન ડી ઉણપ, જે અનિયંત્રિત સંશ્લેષણ તરફ દોરી જાય છે પેરાથાઇરોઇડ હોર્મોન પેરાથાઇરોઇડ ગ્રંથીઓ દ્વારા. ઉચ્ચ એકાગ્રતા of પેરાથાઇરોઇડ હોર્મોન ની પેથોલોજિકલી highંચી સાંદ્રતાનું કારણ બને છે ફોસ્ફેટ (હાયપરફોસ્ફેમિયા) ની વારાફરતી ખૂબ ઓછી સાંદ્રતા સાથે કેલ્શિયમ (દંભી) માં રક્ત સીરમ. ફોસ્ફેટની વધેલી માત્રા ઉદભવે છે હાડકાંછે, જે પરિણામે વધુને વધુ ડિમિનરેલાઇઝ્ડ થઈ જાય છે - તુલનાત્મક ઓસ્ટીયોપોરોસિસ. ઉચ્ચ ફોસ્ફેટ એકાગ્રતા માં રક્ત થોડું એસિડિફિકેશનનું કારણ બને છે (એસિડિસિસ), જે બદલામાં કેલ્શિયમ-ફોસ્ફેટની રચના અને વરસાદને પ્રોત્સાહન આપે છે મીઠું ધમનીઓની દિવાલોમાં અને સબક્યુટેનીયસમાં ફેટી પેશી. દુર્લભ કેસોમાં, કેલ્સિફિલેક્સિસ પેરાથાઇરોઇડ હોર્મોનના અતિ ઉત્પાદનને કારણે પણ પરિણમી શકે છે રેનલ અપૂર્ણતા, અથવા ભારે ઓવરડોઝથી વિટામિન ડી. કેસ પણ નોંધાયા છે વોરફરીન-કોન્ટેનિંગ દવાઓ પ્રતિકૂળ આડઅસર તરીકે કેલ્સિફિલેક્સિસનું કારણ છે. દવા સમાવતી વોરફરીન તરીકે કાર્ય વિટામિન કે વિરોધી અને અન્ય કાર્યોમાં એન્ટિકોએગ્યુલેન્ટ્સ તરીકે સેવા આપે છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

રોગના પ્રથમ સંકેતો તેના બદલે અનન્ય છે. ઉદાહરણ તરીકે, ત્વચાના અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોમાં તીવ્ર ખંજવાળ આવે છે. જેમ જેમ આ રોગ પ્રગતિ કરે છે, ત્વચાની ઉણપવાળા વિસ્તારોમાં વાદળી-કાળા નેક્રોટિક વિસ્તારોનો વિકાસ થાય છે, જે આ કરી શકે છે લીડ ગંભીર પીડા. જો નેક્રોટિક વિસ્તારો આંગળીઓ પર રચાય છે, તો તેઓ મૃત ત્વચાના ભાગોને અલગ પાડ્યા વિના, પણ ગમગીન કરી શકે છે, એટલે કે સુકાઈ શકે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, કેલ્સિફિલેક્સિસ ખૂબ પીડાદાયક અલ્સર સાથે હોય છે.

નિદાન અને કોર્સ

જ્યારે કેલ્સિફિલેક્સિસની શંકા હોય ત્યારે, અસરગ્રસ્ત ત્વચાના વિસ્તારોમાં ધમનીઓ અને નાના ધમનીઓના કેલિફિકેશનની તપાસમાં સૌ પ્રથમ નિદાન થાય છે. પુરાવા સામાન્ય રીતે રેડિયોલોજીકલ મેળવી શકાય છે. શંકાસ્પદ કેસોમાં, ઇસ્કેમિક પ્રક્રિયાઓનું નિદાન હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષા દ્વારા સૂચિત કરી શકાય છે. પ્રયોગશાળાના તારણોમાં સ્પષ્ટ કેલ્શિયમ અને ફોસ્ફેટ સ્તર અને સીરમ પેરાથાઇરોઇડ હોર્મોન સાંદ્રતા શામેલ છે. રેનલ અપૂર્ણતા સાથે ગંભીર નેફ્રોપથી શોધવા અને દર્શાવવા માટે બીજી ડાયગ્નોસ્ટિક દિશાનો ઉપયોગ થાય છે. કારણ કે કેલ્સિફિલેક્સિસના કેટલાક લક્ષણો પણ ઇસ્કેમિક રોગ જેવા અન્ય કારણોથી મળતા આવે છે, તેથી અન્ય રોગોથી અલગ ડાયગ્નોસ્ટિક તફાવત મહત્વપૂર્ણ છે. ઉદાહરણ તરીકે, પેરિફેરલ ધમની અવ્યવસ્થા રોગ (શિન રોગ) જેવી પરિસ્થિતિઓને નકારી કા toવા માટે સક્ષમ હોવા જોઈએ. શક્ય વેસ્ક્યુલર નુકસાન ડાયાબિટીસ મેલીટસ અને વેસ્ક્યુલર બળતરા imટોઇમ્યુન રોગને લીધે, વિભેદક નિદાન તરીકે અગાઉ પણ બાકાત રાખવું જોઈએ. જો મુખ્ય કારક પરિબળ, હાયપરપેરાથાઇરોઇડિઝમ સારવાર કરવામાં આવતી નથી, આ રોગ નબળુ નિદાન સાથે સંકળાયેલું છે. નબળુ પૂર્વસૂચન વારંવાર અવલોકન કરાયેલ બેક્ટેરિયલ સુપરિન્ફેક્શન્સ દ્વારા તીવ્ર બને છે, જે ઇસ્કેમિયાને કારણે સારવાર માટે પ્રતિરોધક સાબિત થઈ શકે છે.

ગૂંચવણો

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, કેલ્સિફિલેક્સિસનું નિદાન અંતમાં તબક્કે થાય છે, તેથી આ રોગની પ્રારંભિક સારવાર શક્ય નથી. આ એ હકીકતથી થાય છે કે કેલ્સિફિલેક્સિસમાં કોઈ ખાસ વિશિષ્ટ લક્ષણો નથી જે આ રોગ સાથે સીધા સંકળાયેલા હોઈ શકે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ ખંજવાળથી પીડાય છે, જે શરીરના જુદા જુદા ભાગોમાં વિકાસ કરી શકે છે. વધુમાં, ગંભીર પીડા પણ આ વિસ્તારોમાં થાય છે. એક નિયમ તરીકે, તે મુખ્યત્વે આંગળીઓ છે જે અસર પામે છે, જેથી કેલિસિફ્લેક્સિસ રોજિંદા જીવનમાં નોંધપાત્ર પ્રતિબંધ તરફ દોરી જાય છે. અલ્સર આંગળીઓ પર રચાય છે, જે દર્દીના સૌંદર્ય શાસ્ત્રને પણ ઘટાડે છે. તે અસામાન્ય નથી સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓ આ ફરિયાદો ઉપરાંત થાય છે, ગંભીર ચેપ તરફ દોરી જાય છે. ક calcસિફિલેક્સિસની સારવાર હંમેશાં કારક હોય છે, જેનો લક્ષ્ય પ્રથમ છે દૂર અંતર્ગત રોગ છે. જો કે, અંતર્ગત રોગનો સંપૂર્ણ ઉપાય શક્ય છે કે કેમ તે સાર્વત્રિક રીતે આગાહી કરી શકાતું નથી. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, તેથી, કાપવું અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોમાંના લક્ષણોને સંપૂર્ણપણે દૂર કરવા માટે જરૂરી છે. કેલસિફ્લેક્સિસ દ્વારા આયુષ્ય ઘટાડવામાં આવે છે કે કેમ તે પણ સામાન્ય રીતે અંતર્ગત રોગ પર આધારિત છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

જો કેલ્સિફિલેક્સિસના ગંભીર ખંજવાળ અને અન્ય લક્ષણો જોવા મળે છે, તો ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. જો લાક્ષણિક બ્લુ-બ્લેક ત્વચા ફેરફારો નોંધ્યું છે, આ તરત જ સ્પષ્ટ થવું જોઈએ. ગંભીર પીડા, શુષ્કતા અને ત્વચાના મૃત ત્વચા સૂચવે છે કે કેલિસિફિકેશન પહેલાથી જ ખૂબ પ્રગત છે - આ કિસ્સામાં, લક્ષણો સ્પષ્ટ થવા માટે નજીકની હોસ્પિટલમાં તાત્કાલિક મુલાકાત લેવી જોઈએ. જાણીતી ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને કેલ્સીફાયલેક્સિસને વિશ્વસનીય રીતે શોધી શકાય છે. ત્યારબાદ, લક્ષિત સારવાર શક્ય છે. ત્યારથી કાપવું અસરગ્રસ્ત અંગનો કેટલીકવાર એકમાત્ર વિકલ્પ હોય છે જો સારવારમાં વિલંબ થાય છે, રોગનું નિદાન શક્ય તેટલું વહેલું થાય છે અને ત્યારબાદ તાત્કાલિક સારવાર કરવી જ જોઇએ. હાલની નેફ્રોપથી અથવા હોર્મોન ડિસઓર્ડરવાળા દર્દીઓમાં ખાસ કરીને જોખમ રહેલું છે. ધમનીઓનું કેલિફિકેશન પણ ચોક્કસ લીધા પછી વારંવાર થાય છે દવાઓ સમાવતી વોરફરીન. આ જોખમ જૂથો સાથે સંકળાયેલા કોઈપણને કેલિસિફિલેક્સિસના પ્રથમ સંકેતો પર તેમના ફેમિલી ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. અન્ય સંપર્કોમાં નિષ્ણાતો શામેલ છે આર્ટિરિયોક્લેરોસિસ અને નેક્રોસિસ અને કટોકટીની તબીબી સેવાઓ.

સારવાર અને ઉપચાર

એક સૌથી મહત્વપૂર્ણ ઉપચારાત્મક પગલાં દૂર કરવા માટે છે હાયપરપેરાથાઇરોઇડિઝમ. પેરાથાઇરોઇડ હોર્મોન એકાગ્રતા રોગના મુખ્ય ટ્રિગરને દૂર કરવા માટે સામાન્ય શ્રેણીના સ્તરમાં પુન restoredસ્થાપિત થવું આવશ્યક છે. કેલ્શિયમ મુક્ત ફોસ્ફેટ બાઈન્ડર કેલ્શિયમ અને ફોસ્ફેટ સાંદ્રતાના ઝડપી ઘટાડા માટે યોગ્ય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં - ખાસ કરીને ડાયાલિસિસ દર્દીઓ - ઘટાડો રક્ત સ્તર દ્વારા પ્રાપ્ત કરી શકાય છે ડાયાલિસિસ. જો દવા ઉપચાર સતત સફળતા બતાવતા નથી, તો કેલ્શિયમના હોમિયોસ્ટેટિક નિયમન માટે જવાબદાર ચાર પેરાથાઇરોઇડ ગ્રંથીઓનું આંશિક નિરાકરણ સંતુલન અપવાદરૂપ કેસોમાં ધ્યાનમાં લેવામાં આવી શકે છે. આ ખાસ કરીને ત્યારે સૂચવવામાં આવે છે જ્યારે પેરાથાઇરોઇડ ગ્રંથીઓ, જે સામાન્ય રીતે બે ધ્રુવની નજીક સ્થિત હોય છે થાઇરોઇડ ગ્રંથિ, મોટા પ્રમાણમાં વિસ્તૃત થાય છે અને લાંબા સમય સુધી પેરાથાઇરોઇડ હોર્મોન સ્ત્રાવને ઘટાડવા માટે હોમિઓસ્ટેટિક ઉત્તેજના માટે પૂરતા ભારપૂર્વક પ્રતિક્રિયા આપતા નથી. રોગનિવારક ઉપરાંત પગલાં કેલ્શિયમ અને ફોસ્ફેટને સામાન્ય બનાવવું સંતુલન, અસરગ્રસ્ત ત્વચાના વિસ્તારોની સારવાર સામાન્ય રીતે જરૂરી હોય છે. ઇસ્કેમિયાને કારણે, બેક્ટેરિયાના ચેપનું જોખમ છે, જેનો ઉપચાર કરવો મુશ્કેલ છે, ઉદાહરણ તરીકે, વ્યવસ્થિત રીતે અભિનય એન્ટીબાયોટીક્સ ઇસ્કેમિયાને લીધે માત્ર મર્યાદિત અસર થાય છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, એકમાત્ર વિકલ્પ એ અસરગ્રસ્ત પેશીઓને શસ્ત્રક્રિયા દૂર કરવાનો છે. આત્યંતિક કેસોમાં, આની જરૂર પડી શકે છે કાપવું એક અંગ

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

કેલ્સિફિલેક્સિસનું પૂર્વસૂચન ખૂબ પ્રતિકૂળ છે. આ રોગ ગંભીર ગૂંચવણો સાથે સંકળાયેલ છે. આ ઉપરાંત, દર્દીની આયુષ્યમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે. આ રોગમાં મૃત્યુદર નોંધપાત્ર પ્રમાણમાં highંચો છે, જે 80% સુધી પહોંચે છે .આ નબળા દ્રષ્ટિકોણને કારણે વિવિધ છે આંતરિક અંગો રોગ સામેલ છે. કેલ્સિફ્લેક્સિસ દ્વારા તેમની કાર્ય કરવાની ક્ષમતા તીવ્ર મર્યાદિત છે. બધા દર્દીઓમાંથી માત્ર અડધા જ નિદાન પછીના પ્રથમ વર્ષમાં જીવે છે. મોટી સંખ્યામાં કિસ્સાઓમાં, દર્દીઓ જરૂરી છે ડાયાલિસિસ સેપ્ટિક તેમજ કાર્ડિયોવાસ્ક્યુલર ગૂંચવણોથી પીડાય છે જેના પરિણામે મૃત્યુ થાય છે. પીડિતોને બેક્ટેરિયલ થવાનું જોખમ વધારે છે સુપરિન્ફેક્શન, જે જીવતંત્ર સામાન્ય રીતે સામનો કરવામાં અસમર્થ હોય છે. દર્દીના અવસાનમાં બહુવિધ અંગ નિષ્ફળતા પરિણમે છે. જો કેલિસિફ્લેક્સિસ પ્રારંભિક તબક્કે મળી આવે છે, તો શરીરમાં કેલ્શિયમનું સ્તર ઓછું કરવું શક્ય છે. આ કેલિસિફિકેશનની પ્રગતિને અટકાવે છે અને ઘટાડે છે જોખમ પરિબળો ના બગાડ માટે આરોગ્ય સ્થિતિ. જો ડોકટરો તે જ સમયે પેરાથાઇરોઇડ હોર્મોનના અતિશય ઉત્પાદનને રોકવાનું સંચાલન કરે છે, તો લક્ષણોમાં ઘટાડો થવાની સંભાવના સુધરે છે. તેમ છતાં, ઉપચારની સંભાવનાઓ હાલમાં અંતર્ગત રોગની હદ પર આધારિત છે. કિસ્સામાં ક્રોનિક રેનલ અપૂર્ણતા, પૂર્વસૂચન નોંધપાત્ર રીતે બગડે છે. આ ઉપરાંત, નબળી સ્થિતિને કારણે શરીર હવે ઘાના ચેપનો સામનો કરી શકશે નહીં આરોગ્ય.

નિવારણ

કારણ કે કેલ્સિફિલેક્સિસ એ ગૌણ રોગ છે જે એક અથવા વધુ અંતર્ગત રોગોનું પરિણામ છે, નિવારક પગલાં અંતર્ગત રોગોથી બચવા હંમેશાં લક્ષ્ય રાખવું જોઈએ. તેથી, કિડનીને સ્વસ્થ રાખવી એ સૌથી મહત્વપૂર્ણ નિવારક પગલાં ગણી શકાય. સૌથી વધુ, કિડની પૂરતા પ્રમાણમાં સક્રિય થઈ શકે છે તેની ખાતરી કરવી આવશ્યક છે વિટામિન ડી વિટામિન ડીના નિષ્ક્રિય પુરોગામી, કેલ્સીડિઓલમાં રૂપાંતર કરીને કેલ્સીટ્રિઓલ, બાયોએક્ટિવ વિટામિન ડી. કારણ કે ડાયાલિસિસ દર્દીઓ અને જેઓ પીડિત છે ડાયાબિટીસ મેલ્લીટસનું જોખમ વધારે છે, આગ્રહણીય છે કે તેઓ પ્રારંભિક શક્ય લક્ષણો પર વધારે ધ્યાન આપે.

તમે જાતે શું કરી શકો

કેલિસિફ્લેક્સિસ કિડનીને તેના કાર્યમાં અસર કરે છે. અનિવાર્યપણે, વિટામિન ડીની ઉણપ શરીરમાં થાય છે. સ્વ-સહાય ફક્ત ઘણાં શિસ્ત સાથે શક્ય છે અને ફક્ત એક સાથે થવી જોઈએ ઉપચાર રોજિંદા જીવન માટે અનુકૂળ યોજના. લક્ષણ પેરાથાઇરોઇડ ગ્રંથીઓમાં પણ દખલ કરે છે, જેના કારણે ફોલ્ફેટનું concentંચું પ્રમાણ ઘટતું રહે છે જ્યારે કેલ્શિયમ શોષણ કર્બ છે. તેથી, ઓછી મીઠું સંતુલિત જાળવવું હિતાવહ છે આહાર વિટામિન ડી અને કેલ્શિયમ ધરાવતા. Imટોઇમ્યુન સિસ્ટમ સમાંતરમાં અસર પામે છે અને ચેપ પ્રત્યે સંવેદનશીલતા વધે છે, ઓછી ચરબીવાળા અને વિટામિન-સમૃદ્ધ આહાર નિર્ણાયક છે. વધુમાં, ઓછામાં ઓછું ત્રણ લિટર નશામાં હોવું જોઈએ અને ખરાબ ટેવો જેવી ધુમ્રપાન, આલ્કોહોલ અને ડ્રગનો દુરૂપયોગ બંધ કરવો જોઈએ. કિડની હજી પણ સ્વતંત્ર રીતે પોતાનું કાર્ય કરી રહી છે ત્યાં સુધી, દર્દીઓએ ડાયાલિસિસના ખતરામાં વિલંબ થાય તે માટે પોતાને કેવી રીતે મદદ કરવી તે સલાહની કાળજીપૂર્વક પાલન કરવું જોઈએ. આ ખાસ કરીને માટે સાચું છે ડાયાબિટીસ મેલ્લીટસ દર્દીઓ કેલ્સિફિલેક્સિસથી પીડાય છે. સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, તેમને ચામડીના અલગ-અલગ વિસ્તારોના મૃત્યુની ધમકી આપવામાં આવી છે સાંધા, અંગવિચ્છેદન પરિણમે છે. શારીરિક પરિવર્તન અને પીડાને લીધે, હતાશા ઘણીવાર વિકાસ થાય છે, જે સ્વ-સહાય દ્વારા ભાગ્યે જ દૂર કરી શકાય છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ મનોવૈજ્ .ાનિક ટેકો મેળવવાથી ડરતા નથી.