ગ્રાન્ઝાઇમ્સમાં મુખ્યત્વે સીરીન પ્રોટીઝનો સમાવેશ થાય છે દાણાદાર જન્મજાત અને હસ્તગત રોગપ્રતિકારક તંત્રના એનકે કોષો અને સાયટોટોક્સિક ટી કોશિકાઓ. ગ્રાન્ઝાઇમ્સ ચેપગ્રસ્ત કોષની ઓળખ પર ડીગ્રેન્યુલેશન દ્વારા મુક્ત થાય છે વાયરસ, ગાંઠ કોષ, અથવા ટ્રાન્સપ્લાન્ટેડ વિદેશી પેશીના કોષો પણ. પ્રકાશિત ગ્રાન્ઝાઇમ્સ પરફોરીન પછી લક્ષ્ય કોષના પ્રોગ્રામ કરેલ કોષ મૃત્યુને ટ્રિગર કરે છે, જેમાંથી પણ મુક્ત થાય છે દાણાદાર, માં ગ્રાન્ઝાઇમ્સ માટે નાના પ્રવેશ પોર્ટ બનાવ્યા છે કોષ પટલ.
ગ્રાન્ઝાઇમ્સ શું છે?
ગ્રાન્ઝાઇમ શબ્દ એ શબ્દો પરથી ઉતરી આવેલ ટૂંકાક્ષર છે દાણાદાર અને ઉત્સેચકો. ગ્રાન્યુલ્સ એ ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સના નાના અંતઃકોશિક ગ્લોબ્યુલ્સ છે જે માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ દેખાય છે. મોટા લાઇસોસોમ્સની જેમ, તે કોષ સમાવેશ છે જે, એનકે કોષો (કુદરતી કિલર કોષો) અને સાયટોટોક્સિક ટી કોષોના કિસ્સામાં, સેરીન પ્રોટીઝ અને પરફોરીન્સ ધરાવે છે. પર્ફોરિન્સ છે પ્રોટીન જે ગ્રાન્ઝાઇમ B દાખલ કરવા માટે નાના છિદ્રો (છિદ્રો) બનાવવા માટે કોષ પટલને લીઝ કરી શકે છે. તે હુમલાગ્રસ્ત કોષમાં ડીએનએના અધોગતિની શરૂઆત કરે છે, પ્રોગ્રામ કરેલ કોષ મૃત્યુ અથવા એપોપ્ટોસિસને ઉત્તેજિત કરે છે. જ્યાં સુધી ગ્રાન્યુલ્સ રોગપ્રતિકારક કોશિકાઓના સાયટોપ્લાઝમમાં હોય છે, ત્યાં સુધી તેઓ એક પટલથી ઘેરાયેલા હોય છે જે સાયટોપ્લાઝમ સાથેની સામગ્રીના જોખમી સંપર્કને અટકાવે છે. હુમલા માટે લાયક તરીકે ઓળખાતા કોષના સંપર્ક પર, ડિગ્રેન્યુલેશન થાય છે, જે દરમિયાન ગ્રાન્યુલ્સ અને તેની સામગ્રીને એક્સોસાયટોસિસ દ્વારા એનકે સેલ અથવા ઝેરી ટી સેલમાંથી બહાર કાઢવામાં આવે છે. તેમના સમાવિષ્ટો પછી તરત જ લક્ષ્ય કોષની સામે, બાહ્યકોષીય અવકાશમાં છોડવામાં આવે છે.
શરીરરચના અને બંધારણ
ગ્રાન્ઝાઇમ્સ અથવા સેરીન પ્રોટીઝ પેપ્ટીડેસેસનું પેટાફેમિલી બનાવે છે. પેપ્ટીડેસિસ છે ઉત્સેચકો જે પેપ્ટાઈડ્સને તોડી શકે છે (અત્યંત ટૂંકી સાંકળ પ્રોટીન 100 કરતા ઓછા એમિનો એસિડ) અને પ્રોટીન પેપ્ટાઈડ ટુકડાઓ અથવા વ્યક્તિગત એમિનો એસિડમાં. સેરીન પ્રોટીઝની લાક્ષણિકતા એ પરમાણુની સક્રિય જગ્યામાં તેની ઉત્પ્રેરક ત્રિપુટી છે. તેમાંથી રચાય છે એસ્પાર્ટિક એસિડ, હિસ્ટીડિન અને સેરીન, જેના દરેક એમિનો એસિડ અવશેષો દ્વારા જોડાયેલા છે હાઇડ્રોજન બોન્ડ ઉલ્લેખનીય છે કે ત્રણમાંથી એક એમિનો એસિડ ઉત્પ્રેરક ત્રિપુટીનું નિર્માણ દ્વિ-પરિમાણીય મોડેલમાં અન્ય બેથી ઘણું દૂર હોઈ શકે છે, અને આવશ્યક અવકાશી નિકટતા ફક્ત તેના તૃતીય માળખામાં પરમાણુને પ્રગટ કરીને પ્રાપ્ત થાય છે. ગ્રાન્ઝાઇમ બી, જે ડીએનએ વિક્ષેપ દ્વારા લક્ષ્ય કોષના છિદ્રિત પટલ દ્વારા ઘૂંસપેંઠ પછી પ્રોગ્રામ કરેલ કોષ મૃત્યુની શરૂઆત કરે છે, તેને GZMB દ્વારા એન્કોડ કરવામાં આવે છે. જનીન. પેરફોરિન, જે ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સના ગ્રાન્યુલ્સમાં પણ હાજર છે, તે એક સાયટોલિટીક પ્રોટીન છે જે લક્ષ્ય કોષના પટલમાં એકીકૃત થઈ શકે છે અને નાના છિદ્રો (પ્રોટીઝ માટે એક્સેસ પોર્ટ) બનાવી શકે છે.
કાર્ય અને ભૂમિકાઓ
ગ્રાન્ઝાઇમ્સનું સૌથી મહત્વનું કાર્ય એ છે કે હુમલાગ્રસ્ત કોષોના ડીએનએને ડિગ્રેડ કરવું અથવા તેને એવી રીતે સંશોધિત કરવું કે, વાયરસથી સંક્રમિત કોશિકાઓના કિસ્સામાં, વાયરલ આરએનએ લાંબા સમય સુધી નકલ કરી શકશે નહીં, આમ શરૂઆતમાં વાયરસનું ઉત્પાદન બંધ કરે છે. ગાંઠ કોષોના કિસ્સામાં, તેમના ડીએનએમાં હસ્તક્ષેપ પહેલા તેમની વિભાજન કરવાની ક્ષમતાને નિષ્ક્રિય કરે છે અને પછી તેમના એપોપ્ટોસિસને પ્રેરિત કરે છે. એપોપ્ટોસિસ આનુવંશિક રીતે નિશ્ચિત પ્રક્રિયાઓ અનુસાર થાય છે અને તે એવી રીતે ડિઝાઇન કરવામાં આવે છે કે શક્ય તેટલા ટુકડાઓ રિસાયકલ કરી શકાય અને કોષોના પુનર્નિર્માણ માટે અથવા ઊર્જા ઉત્પાદનમાં વધુ ઉપયોગ માટે ચયાપચય માટે ઉપલબ્ધ હોય. તે સમસ્યારૂપ બની શકે છે જો કોષોને શરીરના પોતાના પેશી તરીકે ઓળખવામાં ન આવે અને તેના બદલે હુમલા માટે રોગપ્રતિકારક કોષો દ્વારા મુક્ત કરવામાં આવે. આ પછી સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રતિક્રિયાઓ તરફ દોરી જાય છે. ગ્રાન્ઝાઇમ્સ તેમનું મુખ્ય કાર્ય કરવા માટે, તેમને એક્ઝોસાયટોસિસની પ્રક્રિયા દ્વારા લક્ષ્ય કોષની નજીકના વિસ્તારની બહારની જગ્યામાં છોડવા જોઈએ, અને પરફોરિન્સ, જે મુક્ત થાય છે, તેણે લક્ષ્ય કોષની પટલને છિદ્રિત કરવું જોઈએ. lysis જેથી ગ્રાન્ઝાઇમ્સ પટલમાંથી પસાર થઈ શકે અને સાયટોસોલ અને ન્યુક્લિયર સાયટોસોલમાં તેમની અસર કરી શકે. ગ્રાન્ઝાઇમ બી ત્યાંથી દીક્ષા પ્રક્રિયા દ્વારા એપોપ્ટોસિસ શરૂ કરે છે. આ પ્રક્રિયામાં ગ્રાન્ઝાઇમ B ની ભૂમિકા ફક્ત કોષના પોતાના કેસ્પેસ CPP 32ને તોડી નાખવાની છે, એક એન્ઝાઇમ જે એન્ઝાઈમેટિક ઘટનાઓની સાંકળને ટ્રિગર કરે છે જે આખરે એપોપ્ટોસિસમાં સમાપ્ત થાય છે અને આમ કોષના સંપૂર્ણ વિનાશમાં થાય છે.
રોગો
ગ્રાન્ઝાઇમ્સની રોગપ્રતિકારક અસરકારકતા કેટલીક પૂર્વજરૂરીયાતો અથવા પરિસ્થિતિઓ સાથે જોડાયેલી છે જે થવી જોઈએ. આનો અર્થ એ છે કે પૂર્વજરૂરીયાતોમાં અસાધારણતા ગ્રાન્ઝાઇમ્સની અસરકારકતા પર સીધી અસર કરી શકે છે. જો કે, ગ્રાન્ઝાઇમ્સની વિકૃતિઓ પોતે પણ થઈ શકે છે લીડ સમાન લક્ષણો માટે. ઉદાહરણ તરીકે, હેમોફેગોસાયટીક લિમ્ફોહિસ્ટિઓસાયટોસિસ (HLH) નું કારણ બનેલી આનુવંશિક ખામી ફક્ત ખામીયુક્ત પરફોરિન સંશ્લેષણમાં પરિણમે છે, જે દર્દીના પોતાના સ્પ્લેનોમેગેલી, ફેગોસાયટોસિસ સહિત સંખ્યાબંધ ગંભીર રોગના લક્ષણોને ઉત્તેજિત કરે છે. રક્ત કોષો અને અન્ય ઘણા. રોગના ગૌણ સ્વરૂપો પણ જોવા મળે છે, જે વાયરલ અથવા બેક્ટેરિયલ ચેપને કારણે અથવા ચોક્કસ દ્વારા થઈ શકે છે. લ્યુકેમિયા. એ જ રીતે, ચોક્કસ સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓ, જેમ કે સંધિવા સંધિવા અને પ્રણાલીગત લ્યુપસ રાયથેમેટોસસ, થઇ શકે છે. હસ્તગત HLH એક ઉચ્ચ સાથે છે તાવ સાત દિવસથી વધુ ચાલે છે, કમળો, એડીમા, ત્વચા ફોલ્લીઓ અને અન્ય લક્ષણો. એન્ઝાઇમ B સાથે સંકળાયેલ એક ખૂબ જ દુર્લભ રોગ રાસમુસેન છે એન્સેફાલીટીસ, જે મુખ્યત્વે 10 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોને અસર કરે છે. તેમાં ગંભીર ક્રોનિકનો સમાવેશ થાય છે બળતરા ના બે ગોળાર્ધમાંના એકમાં મગજ. એપીલેપ્ટીક હુમલા, વાણી વિકાર, અને હાથ અને પગનો લકવો સામાન્ય રીતે રોગ દરમિયાન પછીથી થાય છે. કારણ કદાચ ખોટા નિર્દેશિત સાયટોટોક્સિક કિલર ટી કોશિકાઓ છે જે કોષો પર હુમલો કરે છે મગજ એન્ઝાઇમ બી સાથે.
