પેથોજેનેસિસ (રોગ વિકાસ)
પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ ક્રોનિક રોગોનું એક જૂથ છે જેમાં ત્યાં ફરીથી બનાવવામાં આવે છે ફેફસા હાડપિંજર (વધારો સંયોજક પેશી). ઇડિઓપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ (આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ, આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ આઇપીએફ) માં, એપોપ્ટોટિક એલ્વિઓલર એપિથેલિયા સંભવિત નીચેની પ્રક્રિયાઓમાં પરિણમે છે:
- નવજીવનમાં વિક્ષેપ
- ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સનું સક્રિયકરણ (મુખ્ય ઘટક સંયોજક પેશી).
- માયોફિબ્રોબ્લાસ્ટ્સમાં તફાવત (સેલમાં પ્રથમ પ્રકારમાં વર્ણવેલ ઘા હીલિંગ) વધેલા ફેલાવા સાથે.
- એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર મેટ્રિક્સ (એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર મેટ્રિક્સ, ઇન્ટરસેલ્યુલર પદાર્થ, ઇસીએમ, ઇસીએમ) નો જથ્થો.
ઇટીઓલોજી (કારણો)
જીવનચરિત્રિક કારણો
આનુવંશિક ભાર
- માં પરિવર્તન જનીન એનએએફ 1, જે અંતમાં ટેલોમીર જાળવણી માટે જરૂરી છે રંગસૂત્રો, વારસાગત સિન્ડ્રોમલનું કારણ બની શકે છે પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ.
- આનુવંશિક રોગો
- હર્મનસ્કી-પુદલાક સિન્ડ્રોમ - સાથે સંકળાયેલ disorderટોસોમલ રિસેસિવ વારસા સાથે આનુવંશિક વિકાર આલ્બિનિઝમ, ફોટોફોબિયા અને વધારો થયો છે રક્તસ્ત્રાવ વૃત્તિ; સામાન્ય રીતે પણ પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ અને રક્તસ્ત્રાવની વૃત્તિમાં વધારો.
- નિમેન-પીક રોગ (સમાનાર્થી: નિમેન-પીક રોગ, નિમેન-પિક સિન્ડ્રોમ અથવા સ્ફિંગોમિઆલીન લિપિડોસિસ) - soટોસોમલ રિસીસિવ વારસા સાથેનો આનુવંશિક રોગ; સ્ફિંગોલિપિડોઝના જૂથ સાથે સંબંધિત છે, જેને બદલામાં લિસોસોમલ સ્ટોરેજ રોગો તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે; નીમેન-પિક રોગના પ્રકારનાં મુખ્ય લક્ષણો હેપેટોસ્પ્લેનોમેગલી છે (યકૃત અને બરોળ વૃદ્ધિ) અને સાયકોમોટર ઘટાડો; પ્રકાર બી માં, મગજનો કોઈ લક્ષણો જોવા મળતો નથી.
- ન્યુરોફિબ્રોમેટોસિસ - soટોસોમલ પ્રભાવશાળી વારસો સાથે આનુવંશિક રોગ; ફેકોમેટોઝ (ત્વચા અને નર્વસ સિસ્ટમના રોગો) સાથે સંબંધિત છે; ત્રણ આનુવંશિક રીતે અલગ સ્વરૂપો અલગ પાડવામાં આવે છે:
- ન્યુરોફિબ્રોમેટોસિસ પ્રકાર 1 (વોન રેક્લિંગહૌસેન રોગ) - દર્દીઓ તરુણાવસ્થા દરમિયાન મલ્ટિપલ ન્યુરોફિબ્રોમસ (ચેતા ગાંઠો) વિકસાવે છે, જે ઘણી વખત ત્વચામાં થાય છે પણ નર્વસ સિસ્ટમ, ઓર્બિટા (આંખનું સોકેટ), ગેસ્ટ્રોઇંટેસ્ટાઇનલ ટ્રેક્ટ (ગેસ્ટ્રોઇંટેસ્ટીનલ ટ્રેક્ટ), અને રેટ્રોપેરેટોનિયમ (અવકાશ) માં થાય છે. પેરીટોનિયમની પાછળ કરોડરજ્જુ તરફ સ્થિત છે); કાફે---લેટ ફોલ્લીઓ (સીએએલએફ; લાઇટ બ્રાઉન મcક્યુલ્સ / ફોલ્લીઓ) અને મલ્ટીપલ સૌમ્ય (સૌમ્ય) નિયોપ્લાઝમનો દેખાવ લાક્ષણિક છે
- [ન્યુરોફિબ્રોમેટોસિસ પ્રકાર 2 - દ્વિપક્ષીય (દ્વિપક્ષીય) દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ એકોસ્ટિક ન્યુરોમા (વેસ્ટિબ્યુલર સ્ક્વાનોનોમા) અને બહુવિધ મેનિન્ગિઓમસ (મેનિજેજલ ગાંઠો).
- શ્વન્નોમેટોસિસ - વારસાગત ગાંઠ સિંડ્રોમ]
- ટ્યુબરસ સ્ક્લેરોસિસ - ખોડખાંપણો અને ગાંઠો સાથે સંકળાયેલ soટોસોમલ પ્રભાવશાળી વારસો સાથેનો આનુવંશિક રોગ મગજ, ત્વચા જખમ અને અન્ય અંગ સિસ્ટમોમાં મોટે ભાગે સૌમ્ય ગાંઠો.
- આનુવંશિક રોગો
- વ્યવસાયો - બેસ. એસ્બેસ્ટોસ અથવા ક્વાર્ટઝના સંપર્ક સાથેના વ્યવસાયો.
વર્તન કારણો
- ઉત્તેજકોનો વપરાશ
- તમાકુ (ધૂમ્રપાન)
- નશીલા પદાર્થનો ઉપયોગ
- કોકેન
- ઇન્હેલેશન હાનિકારક એજન્ટો (તમાકુ ધૂમ્રપાન + અન્ય નકારાત્મક એજન્ટો: નીચે "પર્યાવરણીય પ્રદૂષણ - નશો") જુઓ; પરંતુ તે મુખ્યત્વે ધૂમ્રપાન કરનારાઓમાં થતું નથી; જો કે, ભૂતપૂર્વ અથવા સક્રિય ધૂમ્રપાન કરનારાઓને એકંદર 1.6 ગણો વધારે જોખમ હોય છે
રોગ સંબંધિત કારણો
- એલર્જિક એલ્વિઓલાઇટિસ (અતિસંવેદનશીલ ન્યુમોનિટીસ; દા.ત., ખેડૂતનું ફેફસા, એવિયન ફેફસાં).
- આયોજન સાથે બ્રોંકિઓલાઇટિસ ઇલિટેરેન્સ ન્યૂમોનિયા (બૂપ): સાથે સારવાર સાથે થાય છે એમીઓડોરોન, સોનું, અને સલ્ફાસાલેઝિન; આગળ દરમિયાન થઈ શકે છે ન્યૂમોનિયા; સંધિવા અને સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગોની ઘટના (દા.ત., કોલેજેનોસિસ)
- ક્રોનિક ઇન્ટર્સ્ટિશલ ન્યૂમોનિયા (સમાનાર્થી: આંતરરાજ્ય) ફેફસા રોગ; પલ્મોનરી હાડપિંજર રોગ).
- ડિસ્કામેટિવ ઇન્ટર્સ્ટિશલ ન્યુમોનિટીસ (ડીઆઈપી) - મુખ્યત્વે ધૂમ્રપાન કરનારાઓમાં આંતરવર્તી ન્યુમોનિયા થાય છે; જીવનના ચોથા અથવા ચોથા દાયકામાં મુખ્યત્વે શરૂઆત.
- ડાયાબિટીસ
- ઇઓસિનોફિલિક ફેફસાના સિન્ડ્રોમ - રોગોનું વિજાતીય જૂથ એલ્વિઓલી અને / અથવા ઇન્ટર્સ્ટિટિયમમાં ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સના સંચય દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ; કારણોમાં એલર્જિક બ્રોન્કોપલ્મોનરી એસ્પર્ગીલોસિસ, સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો (દા.ત., પોલિઆંગાઇટિસ સાથે ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ), હેલ્મિન્થ્સ, દવાઓ (દા.ત., કોકેઈન), દવાઓ (દા.ત. ફેનિટોઈન, એલ-ટ્રિપ્ટોફન),
- સામાન્ય ઇન્ટર્સ્ટિશલ ન્યુમોનિયા / ન્યુમોનાઇટિસ (ફેફસાના બળતરાના કોઈપણ સ્વરૂપ માટે સામૂહિક શબ્દ (ન્યુમોનિયા) કે જેમાં ઇલ્વિઓલી (એર કોથળ)) (યુઆઈપી) ને બદલે ઇન્ટર્સ્ટિશિયમ અથવા ઇન્ટરસેલ્યુલર જગ્યા શામેલ છે.
- ગેસ્ટ્રોએસોફેજલ રિફ્લક્સ રોગ (સમાનાર્થી: જીઇઆરડી, ગેસ્ટ્રોએસોફેજલ રિફ્લક્સ રોગ; ગેસ્ટ્રોએસોફેજલ રિફ્લક્સ રોગ) રિફ્લક્સ એસોફેગાઇટિસ; રિફ્લક્સ રોગ; રીફ્લક્સ એસોફેગાઇટિસ; પેપ્ટીક એસોફેગાઇટિસ) - એસિડ ગેસ્ટ્રિક રસ અને અન્ય ગેસ્ટ્રિક સમાવિષ્ટોના પેથોલોજીકલ રિફ્લક્સ (રીફ્લક્સ) ને લીધે એસોફેગસ (એસોફેગાઇટિસ) નો બળતરા રોગ.
- ન્યુમોનિયા (ન્યુમોનિયા) - ઉદાહરણ તરીકે, પછી લેગિઓનિલોસિસ.
- સંધિવા રોગો - ત્વચાકોપ, પોલિઆંગાઇટિસ સાથે ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ, એન્કોલોસિંગ સ્પૉન્ડીલાઈટીસ, પોલિમિઓસિટિસ, સંધિવા સંધિવા, સ્ક્લેરોડર્મા, Sjögren સિન્ડ્રોમ, પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસ.
- સારકોઈડોસિસ
- રેડિયેશન ન્યુમોનાઇટિસ (રેડિયેશન ન્યુમોનિયા) - રેડિયેશનના પરિણામે ન્યુમોનિયા; ઇન્ટર્સ્ટિશલ ફેફસાના રોગ.
દવા (ડ્રગ દ્વારા પ્રેરિત ઇન્ટર્સ્ટિશલ ફેફસાના રોગ (ડીઆઈડીડી સહિત)).
- અમીયિડેરોન, ફલેકાઇનાઇડ (એન્ટિઅરધાયમિક) દવાઓ).
- એન્ટીબાયોટિક્સ - નાઇટ્રોફ્યુરેન્ટોઇન, ડેપ્ટોમીસીન.
- એન્ટિકોનવલ્સેન્ટ્સ, અનિશ્ચિત (દા.ત., ફેનીટોઇન).
- ધાતુના જેવું તત્વ ચેનલ બ્લocકર-બેપ્રિડિલ (એમાઇન કેલ્શિયમ ચેનલ અવરોધક; ડીઆઈએલડીની ઘટના: 6.3%).
- ચેકપોઇન્ટ અવરોધકો - ipilimumab (DILD ની ઘટનાઓ: 5.44%), nivolumab (DILD ની ઘટનાઓ: 11.7%).
- સોનું
- ગ્રાન્યુલોસાઇટ કોલોની-ઉત્તેજક પરિબળો
- ઇન્ટરફેરોન
- કેન્સર ઇમ્યુનોથેરાપી - ઇમાતિનીબ (પ્રોટીન કિનેઝ અવરોધક), રીતુક્સિમાબ.
- એલ ટ્રિપ્ટોફાન
- મોનોક્લોનલ એન્ટિબોડીઝ - એર્લોટિનીબ, cetuximab, જીફિટિનીબ, પાનીતુમુમબ.
- એમટીઓઆર અવરોધકો - એવરોલિમસ, ટેમિસિરોલિમસ અને સિરોલિમસ.
- રુમેટોઇડ દવાઓ - લેફ્લુનોમાઇડ, મેથોટ્રેક્સેટ (DILD ની ઘટનાઓ: 0.06-15%), TNF અવરોધકો.
- પ્રાણવાયુ
- સાયટોસ્ટેટિક્સ
- બ્લેમોમીસીન (ડિલ્ડની ઘટનાઓ: 6.8-15%).
- બુસુલ્ફાન
- રત્ન (ડિલ્ડની ઘટનાઓ: 1.1-3.9%).
- ઇરિનોટેકન (ટોપોઇસોમેરેઝ અવરોધક જૂથમાંથી સાયટોસ્ટેટિક દવા)
- મેથોટ્રેક્સેટ (એમટીએક્સ) [ખૂબ જ ભાગ્યે જ.]
- પેમેટ્રેક્સેડ
પર્યાવરણીય પ્રદૂષણ - નશો (ઝેર).
- હર્બિસાઇડ્સ (નીંદણ હત્યારાઓ) જેમ કે પેરાકુટ.
- તમાકુનો ધુમાડો, વાયુઓ, વરાળ, erરોસોલ્સ, હેરસ્પ્રાય, લાકડાની ધૂઓ, ધાતુની ધૂઓ (ધાતુના ગંધમાં કામ કરનારા), પથ્થરની ધૂઓ (સિલિઅસિયસ સિલિકા / ખાણમાં કામદારો તેમ જ સેન્ડબ્લાસ્ટર્સ; તંતુમય સિલિકેટ ખનીજ: એસ્બેસ્ટોસ; બેરિલિયમ) જેવા નકારાત્મક એજન્ટોનો ઇન્હેલેશન. બેરિલિયમ પ્રોસેસિંગમાં), તેમજ છોડ અને પ્રાણીના કણો
અન્ય કારણો
- ગેસ્ટિક રસનો માઇક્રોસ્પેરેશન
- રેડિઆટિઓ (રેડિયોથેરાપી) આયનાઇઝિંગ રેડિયેશન સાથે.