પોલિઆંગાઇટિસ સાથે ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

In પોલિઆંગાઇટિસ સાથે ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરા નાના રક્ત વાહનો થાય છે. આ પ્રક્રિયા દરમિયાન, પેશીઓ ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ દ્વારા ઘુસણખોરીમાં આવે છે.

પોલિઆંગાઇટિસ સાથે ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ શું છે?

પહેલાના સમયમાં, પોલિઆંગાઇટિસ સાથે ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ (ઇજીપીએ) ચુર્ગ-સ્ટ્રોસ સિન્ડ્રોમ (સીએસએસ) તરીકે પણ ઓળખાય છે. પેથોલોજિસ્ટ્સ જાકોબ ચુર્ગ (1910-2005) અને લોટ્ટે સ્ટ્રોસ (1913-1985) ના નામ તરીકે સેવા આપી હતી. વર્તમાન સમયમાં, જો કે, આ રોગ તરીકે ઓળખાય છે પોલિઆંગાઇટિસ સાથે ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, અથવા ટૂંકમાં EGPA. ઇઓસિનોફિલિક પોલિઆંગાઇટિસ સાથે ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ (વેસ્ક્યુલાટીસ) એ એક દુર્લભ રોગ છે જે એએનસીએ સાથે સંકળાયેલ છે વાસ્ક્યુલિટાઇડ્સ (એએવી) એએનસીએ એન્ટી ન્યુટ્રોફિલ સાયટોપ્લાઝમિકનું સંક્ષેપ છે એન્ટિબોડીઝ. એએનસીએ સંકળાયેલ વાસ્ક્યુલિટાઇડ્સ પ્રણાલીગત રોગો છે જે લગભગ તમામ અવયવોને અસર કરી શકે છે. ઇજીપીએની લાક્ષણિક લાક્ષણિકતા એ ફેફસાંની સંડોવણી છે, જે દ્વારા પ્રગટ થાય છે અસ્થમા લક્ષણો. ઇઓસિનોફિલિકમાં પોલિઆંગાઇટિસ સાથે ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, ગ્રાન્યુલોમેટસ (ગ્રાન્યુલ-ફોર્મિંગ) બળતરા નાના અને મધ્યમ કદના રક્ત વાહનો થાય છે. પેશીઓ ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ (બળતરા કોષો) દ્વારા ઘુસણખોરી કરે છે, જે સફેદનો સબસેટ બનાવે છે રક્ત કોષો. તેથી, બળતરા લોહીનું વાહનો રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવ તરીકે થાય છે. પુરૂષ લિંગની જેમ સ્ત્રીઓ ઇજીપીએ વિકસિત કરે છે. મોટાભાગના કેસોમાં, આ રોગ 40 થી 50 વર્ષની વયની વચ્ચે પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. દર વર્ષે મિલિયન વસ્તીમાં એકથી બે નવા કેસ બને છે.

કારણો

ઇઓસિનોફિલિકનું કારણ શું છે પોલિઆંગાઇટિસ સાથે ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ હજી અજ્ unknownાત છે. વિવિધ ચિકિત્સકોને શંકા છે કે તેનું પરિણામ શરીરના ખામીથી થાય છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર. એલર્જીની અવસ્થાઓ ખાસ ભૂમિકા ભજવે તેવું લાગે છે. EGPA એ લોકોમાં ખાસ કરીને સામાન્ય છે જેઓ પીડાય છે શ્વાસનળીની અસ્થમા અથવા અન્ય એલર્જી. વધુમાં, ચોક્કસ ઉપયોગ દવાઓ જેમ કે મોન્ટેલુકાસ્ટ ચુર્ગ-સ્ટ્રોસ સિન્ડ્રોમ માટે જોખમકારક પરિબળ માનવામાં આવે છે. આશ્ચર્યજનક તથ્ય એ છે કે રક્ત વાહિનીઓને નુકસાન આઇજીઇ દ્વારા થાય છે એન્ટિબોડીઝ. આ ઉપરાંત, રોગ હંમેશાં માં શરૂ થાય છે શ્વસન માર્ગ, રોગપ્રતિકારક જટિલ રોગ સૂચવે છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

પોલિઆંગાઇટિસવાળા ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસના લક્ષણો ઘણા તબક્કામાં જોવા મળે છે. ઉદાહરણ તરીકે, ઇજીપીએની શરૂઆતથી, શ્વસન રોગનો તીવ્ર રોગ થાય છે. આ હોઈ શકે છે અસ્થમા, એલર્જીક નાસિકા પ્રદાહ, અથવા સિનુસાઇટિસ. જ્યારે ઘમંડી અનુનાસિક ભાગથી માં હાજર છે નાક, પોલિપ્સ સાઇનસમાં થાય છે. પાછળથી, શ્વાસનળીની અસ્થમા પણ થાય છે. ઇજીપીએના બીજા તબક્કામાં, લોહી અને પેશી ઇઓસિનોફિલિયા છે. વાસ્તવિક પ્રણાલીગત રોગ ત્યારે જ સ્પષ્ટ થાય છે વેસ્ક્યુલાટીસ નાના રક્ત વાહિનીઓમાં થાય છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, તે એક્સ્ટ્રાવાસ્ક્યુલર ગ્રાન્યુલોમાસ અથવા હાયપરિઓસિનોફિલિયા સાથે છે. રોગના વિવિધ તબક્કાઓનું કારણ બનેલા પરિબળો હજી સ્પષ્ટ થયા નથી. પોલિઆંગાઇટિસવાળા ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ બધા અવયવોમાં થઈ શકે છે, તેથી જઠરાંત્રિય માર્ગને અસર થાય છે. આ કોલીકી લક્ષણો દ્વારા પ્રગટ થાય છે, ઝાડા, ઉબકા અને ઉલટી. તદુપરાંત, ની બળતરા કોરોનરી ધમનીઓ અથવા હૃદય સ્નાયુ શક્ય છે, પરિણામે કાર્ડિયાક અપૂર્ણતા અથવા તો એ હદય રોગ નો હુમલો. તે વ્યક્તિગત માટે અસામાન્ય નથી ચેતા નુકસાન દેખાય છે, છરી સાથે પીડા, નિષ્ક્રિયતા આવે છે અને લકવો. જો ત્વચા સામેલ છે, એક પિનહેડના કદમાંથી લોહી નીકળવું, ચાંદા અથવા અલ્સરની રચના થાય છે. અન્ય ક્ષણિક લક્ષણોમાં શામેલ છે તાવ, હળવા ન્યૂમોનિયા, થાક, અને વજન ઘટાડવું.

નિદાન અને કોર્સ

પોલિઆંગાઇટિસ સાથે ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસની પ્રથમ શંકા .ભી થાય છે અસ્થમા દર્દીઓ જ્યારે તેઓ જેવા અન્ય લક્ષણોથી પીડાય છે ચેતા નુકસાન અથવા કાર્ડિયાક ફરિયાદો. નિદાનની ખાતરી કરવા માટે, પેશીઓના નમૂના લેવામાં આવ્યા છે હૃદય ક્ષેત્ર, ચેતા અથવા અસરગ્રસ્ત ત્વચા વિસ્તાર. વેસ્ક્યુલાટીસ બળતરા કોષોની લાક્ષણિક રચના દ્વારા ઓળખી શકાય છે. એ લોહીની તપાસ ની એલિવેટેડ સ્તર દર્શાવે છે ઇઓસિનોફિલ ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સછે, જે એક લાક્ષણિક શોધ છે. આઇજીઇના સંચય દ્વારા વધુ સંકેત આપવામાં આવે છે એન્ટિબોડીઝ. આ તમામ દર્દીઓના લગભગ 40 ટકામાં શોધી શકાય છે. માં રોગ foci નિદાન માટે પેરાનાસલ સાઇનસ, ફેફસાં અથવા હૃદય જે દૃશ્યમાન નથી, ઇમેજિંગ પરીક્ષા પદ્ધતિઓ જેમ કે એક્સ-રે પરીક્ષા, કમ્પ્યુટર ટોમોગ્રાફી (સીટી) અથવા એમ. આર. આઈ (એમઆરઆઈ) નો ઉપયોગ થાય છે. ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ સારવાર દ્વારા તાજેતરના વર્ષોમાં ઇજીપીએ દર્દીઓની આયુષ્યમાં નોંધપાત્ર સુધારો થયો છે. જો કે, રીલેપ્સ વારંવાર થાય છે, જેથી સતત નિયંત્રણ જરૂરી છે. શ્રેષ્ઠ ઉપચાર સાથે, 5 વર્ષનો અસ્તિત્વ દર 80 ટકાથી વધુ છે. જો કે, મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનથી મૃત્યુ અથવા હૃદયની નિષ્ફળતા કેટલાક દર્દીઓમાં થાય છે.

ગૂંચવણો

ત્યાં સામાન્ય રીતે અસ્વસ્થતા અને મુશ્કેલીઓ છે શ્વસન માર્ગ રોગને લીધે. દર્દી સમાન રીતે પીડાય છે નાક બળતરા અને સાઇનસ, જે રોજિંદા જીવનને જટિલ બનાવે છે અને જીવનની ગુણવત્તામાં ઘટાડો કરે છે. ઘણીવાર, પોલિપ્સ પણ વિકાસ, જે વધુ જટિલ શ્વાસ. ઘટાડાને કારણે પ્રાણવાયુ પુરવઠો, સખત પ્રવૃત્તિઓ હવે કરી શકાતી નથી અને અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ સભાનતા ગુમાવી શકે છે. હૃદય અને જઠરાંત્રિય માર્ગને પણ અસર થાય છે, જેથી હૃદયની નિષ્ફળતા થઇ શકે છે. સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, આ એક તરફ દોરી જાય છે હદય રોગ નો હુમલો અને આખરે મૃત્યુ. માંદગીની સામાન્ય લાગણી પણ પરિણમે છે તાવ અને ભૂખ ના નુકશાન, જે કરી શકે છે લીડ વજન ઘટાડવા માટે. ઘણા કેસોમાં, ન્યૂમોનિયા પણ થાય છે. સારવાર સામાન્ય રીતે સહાયક સાથે કાર્યકારી છે એન્ટીબાયોટીક્સ અને ફક્ત થોડા દિવસો પછી સફળતા તરફ દોરી જાય છે. જો કે, ગૌણ નુકસાન અને અન્ય ગૂંચવણોને રોકવા માટે પ્રારંભિક સારવાર જરૂરી છે. આયુષ્યમાં કોઈ ઘટાડો નથી. જો ફરીથી pથલ આવે તો જટીલતાઓ આવી શકે છે અને દર્દી ફરીથી રોગનો કરાર કરે છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

If શ્વાસ વિકાર થાય છે, તબીબી તપાસ શરૂ થવી જોઈએ. જો શ્વાસ અટકે છે, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ આવે છે અથવા શ્વાસ લેવામાં વિક્ષેપ થાય છે, ચિંતા કરવાનું કારણ છે. જીવન જોખમી તરીકે ડ theક્ટરની મુલાકાત લેવી જરૂરી છે સ્થિતિ જો જીવતંત્ર સતત અન્ડરસ્પોટ કરે છે તો નિકટવર્તી છે પ્રાણવાયુ. અંગની નિષ્ફળતા થઈ શકે છે, જે ન ભરવાપાત્ર અને આજીવન નુકસાન સાથે સંકળાયેલ છે. જો breathંઘમાં ખલેલ એક સાથે શ્વાસની તકલીફ સાથે થાય છે, તો જલદી શક્ય ડ aક્ટરની જરૂર છે. એ પરિસ્થિતિ માં હાઈ બ્લડ પ્રેશર, હૃદયની લય, ધબકારા, વિક્ષેપ સાથે સમસ્યા એકાગ્રતા અથવા ધ્યાનની ખામી, ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. સાઇનસની ફરિયાદોની તપાસ અને સારવાર થવી જ જોઇએ કે તેઓ ઘણા દિવસો સુધી ચાલુ રહે છે અથવા તીવ્રતામાં વધારો કરે છે. જો ત્યાં હાલની ફરિયાદો છે પેટ અથવા આંતરડા, ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવી જરૂરી છે. જો ઉબકા, ઉલટી or ઝાડા લક્ષણો વારંવાર થાય છે, ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. એ પરિસ્થિતિ માં પીડા, ખેંચાણ અથવા આખા શરીરમાં લકવો, શક્ય તેટલી વહેલી તકે ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જ જોઇએ. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો કોમાટોઝ રાજ્ય નિકટવર્તી છે. અંગોની નિષ્ક્રિયતાને અસામાન્ય માનવામાં આવે છે અને તે પણ તબીબી રીતે સ્પષ્ટ થવું જોઈએ. જો અલ્સર રચાય છે, સોજો આવે છે અથવા બીમારીની સામાન્ય લાગણી થાય છે, તો ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવી જરૂરી છે. જો ત્યાં અનિચ્છનીય વજન ઘટાડો, સતત આળસ અથવા શારીરિક નબળાઇની લાગણી, તબીબી તપાસ શરૂ થવી જોઈએ.

સારવાર અને ઉપચાર

પોલિઆંગાઇટિસ સાથે ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસના પ્રારંભિક તબક્કામાં, દર્દીને આપવામાં આવે છે એન્ટીબાયોટીક્સ જેમ કે ટ્રાઇમેથોપ્રિમ અથવા સલ્ફેમેથોક્સાઝોલ. આ ઉપરાંત, એન્ટિ-ઇન્ફ્લેમેટરી કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સની ઓછી માત્રા આપવામાં આવે છે, જે તમામ દર્દીઓના તૃતીયાંશમાં સુધારો લાવે છે. અદ્યતન તબક્કામાં, દર્દીઓ પણ પ્રાપ્ત કરે છે ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ ઉપરાંત. જો રોગનો કોર્સ ગંભીર હોય તો કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ આઘાત સારવાર આશાસ્પદ માનવામાં આવે છે. આ કિસ્સામાં, કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સની highંચી માત્રા પ્રેરણાના સ્વરૂપમાં થોડા દિવસોમાં આપવામાં આવે છે. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન્સ જો આ સારવાર સફળ ન થાય તો તેનો ઉપયોગ પણ થઈ શકે છે. જો બળતરા દ્વારા રોકી શકાય છે વહીવટ ના દવાઓ, કોર્ટિસોન માત્રા ધીરે ધીરે શક્ય તેટલું ઓછું થઈ ગયું છે વહીવટ. આ રીતે, મોટાભાગના દર્દીઓમાં ઇજીપીએ લાંબા ગાળે દબાવવામાં આવી શકે છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

ઇલિસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ સાથેનો પૂર્વસૂચન, જે અગાઉ ચુર્ગ-સ્ટ્રોસ સિન્ડ્રોમ તરીકે ઓળખાતું હતું - નાટકીય તીવ્રતામાં બદલાય છે. રોગ દ્વારા વધુ અવયવો પ્રભાવિત થાય છે, પૂર્વસૂચન વધુ ખરાબ થાય છે. સમસ્યાવાળા રીતે, આ રોગ વર્ચ્યુઅલ રીતે કોઈને પણ પ્રહાર કરી શકે છે, સામાન્ય રીતે મધ્યજીવનમાં. આ રોગનું સોજો રક્તવાહિનીઓ દ્વારા વર્ણવવામાં આવે છે. જોકે ફક્ત નાના અને મધ્યમ કદના જહાજોને અસર થાય છે, તેમાંના ઘણા છે. તેઓ લીડ અવયવો માટે અને તેમને રક્ત અને પોષક તત્વો પૂરો પાડે છે. હૃદય અને જેવા મહત્વપૂર્ણ અંગો તરીકે ઇન્સોફર મગજ, કિડની અથવા ચેતા ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ અને પોલિઆંગાઇટિસથી પ્રભાવિત છે, તે મુશ્કેલ બને છે. ઉપચાર વિના નિદાન ખૂબ જ નબળું છે. તે ઘણીવાર તબીબી સારવારથી સુધારે છે, પરંતુ માત્ર ભારે દવાથી. કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ અથવા ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ જેમ કે એઝાથિઓપ્રિન, મેથોટ્રેક્સેટ, અથવા સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ ઘણીવાર વપરાય છે. જો કે, ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ અને પોલિઆંગિઆઇટિસમાં પૂર્વસૂચન વધુ ખરાબ થાય છે જો આ દવાઓ લાંબા સમય માટે લેવી પડશે. આવી તૈયારીઓમાં સામાન્ય રીતે ગંભીર આડઅસર હોય છે. આ પહેલાથી ક્ષતિગ્રસ્ત જીવને નબળી પાડે છે. જો દવાઓ ધીમે ધીમે બંધ કરી શકાય છે કારણ કે સ્થિતિ સુધારે છે, પૂર્વસૂચન પણ સુધરે છે. દુર્ભાગ્યે, લક્ષણો વારંવાર આવર્તક થાય છે. આ પછી રોગની શરૂઆતની શરૂઆતમાં તે વધુ ખરાબ થઈ શકે છે.

નિવારણ

નિવારક પગલાં પોલિઆંગાઇટિસ સાથે ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ સામે જાણીતા નથી. આમ, રોગના કારણો હજી નક્કી થયા નથી.

અનુવર્તી

નિયમ પ્રમાણે, કોઈ વિશેષ અથવા ડાયરેક્ટ નહીં પગલાં અને આ રોગમાં અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ માટે સંભાળ પછીના વિકલ્પો ઉપલબ્ધ છે. આ સંદર્ભમાં, પ્રારંભિક નિદાન અને રોગની શોધ પ્રથમ સ્થાને પણ મહત્વપૂર્ણ છે, જેથી અન્ય સંકલનો ટાળી શકાય. અગાઉ રોગ શોધી કા .વામાં આવે છે, રોગનો આગળનો કોર્સ વધુ સારું છે. રોગ પોતાના પર મટાડવું શક્ય નથી, જેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ કોઈ પણ સંજોગોમાં ડ doctorક્ટર પર નિર્ભર હોય. માત્ર યોગ્ય તબીબી સારવાર દ્વારા જ લક્ષણોને કાયમી ધોરણે દૂર કરી શકાય છે. રોગની સારવાર સામાન્ય રીતે દવાઓની મદદથી કરવામાં આવે છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ સાચી માત્રા પર અને લક્ષણો દૂર કરવા માટે નિયમિતપણે દવા લેવાનું પર આધારીત છે. જો ત્યાં કોઈ અનિશ્ચિતતા હોય અથવા જો કોઈ પ્રશ્નો હોય તો હંમેશા ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. જો અનિચ્છનીય આડઅસર થાય છે જે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના જીવનની ગુણવત્તા પર નકારાત્મક અસર કરે છે તો ડ Theક્ટરનો પણ સંપર્ક કરવો જોઈએ. ઘણા કેસોમાં, રોગથી અસરગ્રસ્ત અન્ય લોકો સાથેનો સંપર્ક પણ ઉપયોગી થઈ શકે છે, કારણ કે આ ઘણીવાર માહિતીના વિનિમય તરફ દોરી જાય છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, આ રોગ દ્વારા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્ય ઘટાડવામાં આવતું નથી.

આ તમે જ કરી શકો છો

ક્રમમાં બોજો નહીં શ્વસન માર્ગ બિનજરૂરી રીતે, વપરાશ નિકોટીન ટાળવું જોઈએ. તેવી જ રીતે, જ્યાં લોકો ધૂમ્રપાન કરે છે અથવા હવામાં અન્ય પ્રદૂષક પદાર્થો છે ત્યાં જગ્યાની મુલાકાત લેશો નહીં. જઠરાંત્રિય માર્ગના વધુ બળતરાને ટાળવા માટે, ઝેર જેવા આલ્કોહોલ પીવું જોઈએ નહીં. આ ઉપરાંત, તંદુરસ્ત જાળવવા માટે પણ કાળજી લેવી જોઈએ આહાર અને વજન ઘટાડવાનું ટાળો. પુરતું વિટામિન્સ અને ફાઇબર પુન theપ્રાપ્તિ પ્રક્રિયાને પ્રોત્સાહન આપે છે અને અટકાવે છે કુપોષણ. નું સેવન કાર્બોહાઇડ્રેટ્સ, પશુ ચરબી અથવા ઓલિવ તેલ શક્ય હોય તો ટાળવું જોઈએ, કારણ કે તેઓ પાચક પ્રક્રિયાને જટિલ બનાવે છે. અટકાવવા માટે શરીરને દરરોજ પૂરતા પ્રવાહી પૂરા પાડવામાં આવશ્યક છે નિર્જલીકરણ. છતાં થાક અને થાક, તે મહત્વનું છે કે દર્દી તાજી હવામાં નિયમિતપણે સમય પસાર કરે અને પૂરતી કસરત કરે. સુખાકારીને મજબૂત કરવા માટે, પ્રવૃત્તિઓ હાથ ધરવી જોઈએ જેની અસર જીવનના ઉત્સાહને પ્રોત્સાહન આપે છે. તાત્કાલિક વાતાવરણના લોકો સાથેની ક્રિયાપ્રતિક્રિયા રોજિંદા જીવનના પડકારોનો સામનો કરવામાં પણ મદદ કરે છે. પ્રતિ તણાવ ઘટાડવા, તે દર્દીને વાપરવા માટે સલાહ આપવામાં આવે છે છૂટછાટ જેમ કે તકનીકો યોગા or ધ્યાન. શરીરને હૂંફના પૂરતા પુરવઠાની જરૂર છે. તેથી ડ્રાફ્ટ્સ અથવા વધુ પાતળા કપડાં પહેરવાનું ટાળવું સલાહ આપવામાં આવે છે.