પ્રાથમિક બિલીઅરી સિરોસિસ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

પ્રાથમિક પેરિઆરી સિર્રોસિસ દુર્લભ ક્રોનિક સંદર્ભ લે છે યકૃત રોગ. આધુનિક સમયમાં, તે પ્રાથમિક બિલેરી કોલેંગાઇટિસ તરીકે ઓળખાય છે.

પ્રાથમિક બિલીઅરી સિરોસિસ એટલે શું?

પ્રાથમિક પેરિઆરી સિર્રોસિસ દુર્લભ માટેનું ભૂતપૂર્વ નામ છે યકૃત રોગ. જો કે, કારણ કે આ શબ્દ “પ્રાથમિક બિલીઅરી સિરોસિસ”ને ભ્રામક માનવામાં આવતો હતો, આ રોગનું નામ પ્રાથમિક બિલીઅરી કોલેજીટીસ (પીબીસી) રાખવામાં આવ્યું હતું. આ રીતે, આ રોગનું નિદાન હંમેશાં પહેલાં થઈ શકે છે યકૃત સિરોસિસ વિકસે છે. આધુનિક પરીક્ષા અને સારવારની પદ્ધતિઓ બદલ આભાર, સિરોસિસ હવે બધા દર્દીઓના લગભગ 66 ટકામાં જોવા મળતું નથી. આ ઉપરાંત, અસરગ્રસ્ત લોકો ઘણીવાર “સિરહોસિસ” શબ્દ દ્વારા મૂંઝવણમાં આવે છે. 2014 અને 2015 માં, યુરોપ અને અમેરિકાના તબીબી સંગઠનોએ યકૃત રોગમાં નવી શબ્દ “પ્રાથમિક બિલેરી કોલાંગાઇટિસ” સ્વીકારવાનો નિર્ણય લીધો. દરમિયાન, ડબ્લ્યુએચઓ (વિશ્વ આરોગ્ય ઓર્ગેનાઇઝેશન) નામ બદલવાની પણ સમીક્ષા કરી રહી છે. પ્રાથમિક બિલીઅરી સિરોસિસ અથવા પ્રાથમિક બિલીરી કોલાંગાઇટિસ મુખ્યત્વે સ્ત્રીઓને અસર કરે છે. આમ, પીડિત દર્દીઓમાં લગભગ 90 ટકા સ્ત્રીઓ છે. આ રોગ મુખ્યત્વે નાનાને અસર કરે છે પિત્ત નળીનો અને પછી સમગ્ર યકૃત પેશી, જે બદલામાં કરી શકો છો ફેલાય છે લીડ ડાઘ. જો કે, યકૃત સિરહોસિસ રોગના અંતિમ તબક્કા સુધી સ્પષ્ટ થતું નથી. પ્રાથમિક બિલીઅરી સિરોસિસની વિશ્વવ્યાપી હદ ચોક્કસ નથી. જર્મનીમાં, એવો અંદાજ છે કે 4,000 અને 12,000 ની વચ્ચે જર્મન યકૃતની બિમારીથી પીડાય છે, જે મુખ્યત્વે મધ્યમ વયમાં 40 થી 60 વર્ષની વચ્ચે પ્રગટ થાય છે.

કારણો

કારણ કે એન્ટિમિટોકોન્ડ્રીયલ એન્ટિબોડીઝ બધા દર્દીઓના 95 ટકાથી વધુ હાજર હોય છે, તબીબી વિજ્ primaryાન પ્રાથમિક બિલેરી સિરોસિસને સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ તરીકે વર્ગીકૃત કરે છે. જ્યારે આપણે શરીરની પોતાની સંરક્ષણ પ્રણાલી શરીરના પોતાના અને વિદેશી પદાર્થો વચ્ચેનો તફાવત પારખી શકતા નથી, ત્યારે આપણે સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગની વાત કરીએ છીએ. પીબીસીના કિસ્સામાં, આ મિટોકોન્ટ્રીઆ શરીરના પોતાના કોષોમાં હુમલો થાય છે. આના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે સ્વયંચાલિત ના ઇ 2 સબ્યુનિટ સામે નિર્દેશિત પ્યુરુવેટ ડિહાઇડ્રોજેનેઝ સંકુલ. આ એન્ઝાઇમ ડાયહાઇડ્રોલિપોયલ ટ્રાન્સએસિટિલેઝ છે. જો કે, તે હજી પણ વિવાદિત છે કે કેમ કે અન્ય બિમારીઓ પણ પ્રાથમિક બિલીયરી સિરોસિસની શરૂઆત માટે જવાબદાર છે. આમ, આનુવંશિક અને આંતરસ્ત્રાવીય પ્રભાવોની ચર્ચા કરવામાં આવે છે. તે જ બેક્ટેરિયલ, વાયરલ અથવા ફંગલ ઇન્ફેક્શનને લાગુ પડે છે, ચોક્કસનો ઉપયોગ દવાઓ or પર્યાવરણીય પરિબળો. તે પણ અસ્પષ્ટ છે કે પ્રાથમિક બિલીરી સિરોસિસની સગર્ભા સ્ત્રીઓ પર શું અસર પડે છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

તબીબી નિષ્ણાતોએ પ્રાથમિક પિત્તરસ વિષયવસ્તુ સિરોસિસને ચાર વિભિન્ન તબક્કામાં વહેંચ્યા છે. પ્રથમ તબક્કે, આ ઉપકલા ના પિત્ત નળીઓનો નાશ થાય છે, જ્યારે બીજા તબક્કામાં પિત્ત નલિકાઓનો ફેલાવો થાય છે. આ સ્યુડોગેલરી નળીઓના વિકાસમાં પરિણમે છે. સ્ટેજ III એ છે જ્યારે પોર્ટલની ફાઇબ્રોસિસ સાથે નળી નાખે છે નેક્રોસિસ થાય છે અને પિત્ત નળીઓ વધતા દરે નાશ પામે છે. અંતે, ચોથા અને છેલ્લા તબક્કામાં, યકૃત સિરોસિસ દેખાય છે અને અંગ લીલોતરી રંગ લે છે. પ્રાથમિક બિલીઅરી સિરોસિસના લક્ષણો કપટી રીતે શરૂ થાય છે. લગભગ 70 થી 90 ટકા દર્દીઓ થાકેલા અને થાકેલા લાગે છે. હાશીમોટો જેવા ખંજવાળ, થાઇરોઇડ રોગનો અનુભવ કરવો તે અસામાન્ય નથી થાઇરોઇડિસ, શુષ્ક મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન, સાંધાની સમસ્યાઓ અને સામ્યતાપૂર્ણ ફરિયાદો સંધિવા. લગભગ 20 ટકા દર્દીઓ આંખોના આંતરિક ખૂણાઓના ક્ષેત્રમાં ચરબીની થાપણથી પીડાય છે. અન્ય સંભવિત ફરિયાદોમાં ફેટી સ્ટૂલ અને વિટામિન ખામીઓ. સ્ત્રી દર્દીઓમાં પણ પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર ચેપ અસામાન્ય નથી. પ્રાથમિક બિલીઅરી સિરોસિસના અંતિમ તબક્કામાં, લાક્ષણિક સિરીહોટિક જટિલતાઓ શામેલ છે એસોફ્જાલલ વરસીસ, ભંડોળના વિવિધ પ્રકારો, એક જંતુનાશક (પાણીવાળા પેટ), યકૃત કેન્સર, અને મગજ ડિસફંક્શન

નિદાન અને રોગની પ્રગતિ

જો પ્રાથમિક બિલીઅરી સિરોસિસની શંકા હોય, તો પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો કરવામાં આવે છે. એન્ટિમિટોકોન્ડ્રીયલ એન્ટિબોડીઝ (એએમએ) માં હાજર છે રક્ત બધા પીબીસી દર્દીઓમાં 90 ટકાથી વધુ. આ એકલા શોધને પ્રાથમિક બિલીઅરી સિરોસિસની હાજરીનો પુરાવો ગણી શકાય. વળી, જનરલ પ્રયોગશાળા મૂલ્યો સામાન્ય કરતાં પણ ઉપર છે અને સૂચવે છે બળતરા અથવા પિત્ત નલિકાઓની ભીડ. જો પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો સચોટ પુરાવા આપતા નથી, તો યકૃત બાયોપ્સી કરવામાં આવે છે. યકૃતની પેશીઓ લઈને નિદાનની પુષ્ટિ થઈ શકે છે. વધુમાં, પ્રાથમિક પિત્તરસ વિષયવસ્તુ સિરોસિસને બીજાથી અલગ પાડવું મહત્વપૂર્ણ છે સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓ. પહેલાનાં વર્ષોમાં, પીબીસી દર્દીઓની સરેરાશ આયુ આશરે બાર વર્ષની હતી. જો કે, આ સમયગાળા દરમિયાન, રોગની શોધ સામાન્ય રીતે ટર્મિનલ તબક્કામાં થઈ હતી. મૂળભૂત રીતે, પીબીસીનો કોર્સ એક વ્યક્તિથી બીજામાં ખૂબ જ અલગ સાબિત થાય છે. જો રોગનો કોર્સ હળવો હોય, તો સામાન્ય રીતે માત્ર નાના ફેરફારો થાય છે, જ્યારે અન્ય કિસ્સાઓમાં રોગની ઝડપથી પ્રગતિ થવાની અપેક્ષા રાખવામાં આવે છે. જો કે, આધુનિક સમયમાં, ત્રણ પીબીસી દર્દીઓમાંથી બે દર્દીઓ જીવન જોખમી બનતા નથી યકૃત સિરહોસિસ.

ગૂંચવણો

આ રોગમાં અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ યકૃતની વિવિધ ફરિયાદોથી પીડાય છે. જો આ રોગની સારવાર ન કરવામાં આવે તો, ખરાબ પરિસ્થિતિમાં, આ પણ થઈ શકે છે લીડ દર્દી મૃત્યુ માટે. આ કારણોસર, આ રોગની સારવાર કોઈ પણ સંજોગોમાં ડ doctorક્ટર દ્વારા થવી આવશ્યક છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ મુખ્યત્વે પીડાય છે નેક્રોસિસ. તેવી જ રીતે, આ રોગ યકૃતના સિરોસિસ તરફ દોરી જાય છે અને અંતે યકૃતના વિનાશ તરફ દોરી જાય છે. દર્દીઓ ખંજવાળથી પીડાય છે અને કમળો. પ્રક્રિયામાં મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન સૂકાઈ જાય છે અને ત્યાં અસ્વસ્થતા છે સાંધા, જેથી દર્દીઓ પણ પ્રતિબંધિત હિલચાલથી પીડાય. સારવાર વિના, ફેટી સ્ટૂલ અને. જેવા અપ્રિય લક્ષણો પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર રોગો તરફેણ કરવામાં આવે છે. સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, યકૃત કેન્સર પણ થાય છે, જે સામાન્ય રીતે જરૂરી હોય છે ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન અંગનું. પહેલા રોગનું નિદાન થાય છે, સંપૂર્ણ ઉપાયની સંભાવનાઓ વધુ સારી છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, દર્દીઓ જીવંત રહેવા માટે યકૃતના ટ્રાન્સપ્લાન્ટ પર આધારિત છે. રોગની સારવાર દવાઓની મદદથી કરવામાં આવે છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

ખંજવાળ અને ત્વચા ફેરફારો પ્રાથમિક બિલેરી સિરોસિસ સૂચવે છે અને શક્ય તેટલી વહેલી તકે ફેમિલી ડ doctorક્ટર અથવા ત્વચારોગ વિજ્ .ાની દ્વારા સ્પષ્ટ કરવું જોઈએ. જેમ જેમ આ રોગ વધે છે, જેમ કે લક્ષણો થાક, સંયુક્ત ફરિયાદો અથવા કમળો ઉમેરી શકાય છે, જેને પણ ડ alsoક્ટર દ્વારા સ્પષ્ટ કરવાની જરૂર છે. જો યકૃત અથવા બરોળ ફરિયાદો થાય છે, સીધા જ ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી શ્રેષ્ઠ છે. જો યકૃત સિરહોસિસ થાય છે, કટોકટી ચિકિત્સકને ક beલ કરવો જ જોઇએ. 90% કેસોમાં મહિલાઓમાં પ્રાથમિક બિલીઅરી સિરોસિસ થાય છે. તે સામાન્ય રીતે 40 થી 60 વર્ષની વયની વચ્ચે નોંધપાત્ર બને છે. જો આ હોય તો ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ જોખમ પરિબળો લાગુ કરો અને ઉલ્લેખિત લક્ષણો જોવા મળે છે. પછી ફેમિલી ડ doctorક્ટર અથવા આંતરિક દવાના નિષ્ણાતની સલાહ લેવી શ્રેષ્ઠ છે. લક્ષણોના આધારે, યકૃતના રોગો તેમજ ગેસ્ટ્રોએન્ટરોલોજિસ્ટ્સ અને ત્વચારોગ વિજ્ologistsાનીઓ માટેના નિષ્ણાતોની સલાહ પણ લઈ શકાય છે. વાસ્તવિક સારવાર નિષ્ણાત ક્લિનિકમાં થાય છે. જો ઉપરોક્ત લક્ષણો અને ફરિયાદો થાય તો બાળકોને બાળરોગ ચિકિત્સક સમક્ષ રજૂ કરવું જોઈએ.

સારવાર અને ઉપચાર

પ્રાથમિક બિલીઅરી સિરોસિસની સારવાર દ્વારા છે વહીવટ of ursodeoxycholic એસિડ (યુડીસી). દર્દી આને બાકીના જીવન માટે ટેબ્લેટ તરીકે લે છે. પીબીસીના પ્રારંભિક તબક્કે, આ દવા દ્વારા રોગને ધીમું કરવું અથવા બંધ કરવું શક્ય છે. તેનાથી વિપરિત, ફાયદો ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ, જે ભૂતકાળમાં સંચાલિત હતા, તે વિવાદસ્પદ છે. જો કે, તેઓ સામાન્ય રીતે ફક્ત સ્વયંપ્રતિરક્ષાની વધારાની હાજરીમાં ઉપયોગી સાબિત થાય છે હીપેટાઇટિસ. જો સારવાર છતાં યકૃત સિરોસિસ વિકસે છે, યકૃત પ્રત્યારોપણ જરૂરી હોઈ શકે છે. આ વ્યાપક હસ્તક્ષેપ બધા કિસ્સાઓમાં 75 ટકામાં પીબીસીનો ઇલાજ કરી શકે છે.

નિવારણ

પ્રાથમિક બિલીઅરી સિરોસિસનું નિવારણ શક્ય નથી. આમ, રોગના ચોક્કસ કારણો નક્કી કરવા માટે હજી સંશોધન ચાલુ છે.

અનુવર્તી

પ્રાથમિક બિલીઅરી સિરોસિસને સતત રાખવા માટે નિયમિત ફોલો-અપ પરીક્ષાઓની જરૂર રહે છે મોનીટરીંગ ચિકિત્સક દ્વારા દર્દીઓએ નિમણૂક રાખવાની ખાતરી કરવી જોઈએ, કારણ કે અનુવર્તી સારવારમાં સચોટ નિદાન પણ એક આવશ્યક તત્વ છે. આ રીતે, pથલો પ્રારંભિક તબક્કે શોધી શકાય છે. ફોલો-અપ ચકાસણી દ્વારા રોગના કોર્સની નજીકથી દેખરેખ રાખી શકાય છે. નિયમિત મુજબ, નિયંત્રણ એપોઇન્ટમેન્ટની ભલામણ દર ત્રણથી છ મહિનામાં કરવામાં આવે છે. જો પ્રયોગશાળા મૂલ્યો વાસ્તવિક પછીના સમયગાળામાં બગડવું જોઈએ ઉપચાર, આગળ પરીક્ષા નિમણૂંક સુનિશ્ચિત થયેલ છે. દર્દીઓએ પરીક્ષાઓ મુલતવી રાખવી જોઈએ નહીં, પરંતુ સારા સમયમાં તેમના ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવી જોઈએ યકૃત પ્રત્યારોપણ સ્થાન લીધું છે, તે રોગના અન્ય લક્ષણો જોવા માટે અસરગ્રસ્ત લોકો માટે તે જરૂરી છે. વધારો થયો છે થાક અને વારંવાર ખંજવાળ બગાડ સૂચવે છે. નિયમિત દૈનિક લય ચોક્કસ શોધવા માટે મદદ કરે છે સંતુલન. દર્દીની ખાતરી કરવા માટે પૂરતા વિરામ અને sleepંઘનાં તબક્કાઓ અવલોકન કરવું આવશ્યક છે સ્થિતિ સુધારે છે. યકૃત પ્રત્યારોપણ પછી, લાંબા ગાળાની સંભાળ રાખવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. આ યોગ્ય ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કેન્દ્રોમાં ઉપલબ્ધ છે. ડ doctorsક્ટરોની ભલામણો ઉપરાંત, અસરગ્રસ્ત લોકો માટે પરિવાર અને મિત્રોનો માનસિક ટેકો પણ ખૂબ મૂલ્યવાન છે.

તમે જાતે શું કરી શકો

આ સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ સાથે, કમનસીબે, ત્યાં કોઈ રોગનિવારક અભિગમ નથી જે રોગને મટાડી શકે છે. જો કે, સૂચવેલ દવાઓ માત્ર લક્ષણોને દૂર કરી શકતી નથી, પરંતુ સિરોસિસ અને આ રીતે જરૂરી યકૃત ટ્રાન્સપ્લાન્ટ સુધી સમય વિલંબિત પણ કરે છે. તેથી તેઓ નિયમિતપણે લેવા જોઈએ. તબીબી તપાસ પણ નિયમિતપણે કરવી જોઈએ. સંભવિત માનસિક સમસ્યાઓના કારણે જે આવા નિદાન સાથે હોઈ શકે છે મનોરોગ ચિકિત્સા ભલામણ કરવામાં આવે છે, જેમાં ઉદ્ભવેલા ડર અને અનિશ્ચિતતાઓની પર્યાપ્ત ચર્ચા થઈ શકે છે અને તેથી તે દૂર થઈ શકે છે. અસરગ્રસ્ત લોકો સાથે વિચારોની આપલે કરવામાં પણ મદદરૂપ થાય છે. ત્યાં યકૃત સપોર્ટ જૂથ તેમજ એર્લાંગેન લિવર સેન્ટરનો દર્દી જૂથ છે. પ્રાથમિક બિલીરી સિરોસિસના દર્દીઓ માટે એક ફેસબુક જૂથ પણ છે. ઇન્ટરનેટ પર આ સંશોધન કરે છે તે કોઈપણને તેઓ જે શોધી રહ્યા છે તે ઝડપથી શોધી શકશે. વિશ્વસનીય રીતે કાર્યરત રોગપ્રતિકારક તંત્ર ખાસ કરીને સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગના કિસ્સામાં પણ મહત્વપૂર્ણ છે. ને મજબૂત બનાવવાની ઘણી રીતો છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર. બિનઝેરીકરણ પગલાં જેમ કે આંતરડાની સફાઇ અથવા શુદ્ધિકરણ ઉપચાર એ ઓછી ચરબી જેવા આહાર પગલાને પૂરક બનાવે છે આહાર જે લીવરને રાહત આપે છે. ખાસ કરીને, પ્રાણીની ચરબી ટાળવી જોઈએ અને તેના બદલે ઉચ્ચ ગુણવત્તાવાળા ઓમેગા -3 સમૃદ્ધ વનસ્પતિ તેલોનો ઉપયોગ કરવો જોઈએ. ઓમેગા -3 ફેટી એસિડ્સ જોવા મળે છે, ઉદાહરણ તરીકે, અળસીના તેલમાં અથવા વોલનટ તેલ. તદુપરાંત, ખાસ કરીને યકૃત રોગવાળા લોકોએ ટાળવું જોઈએ તણાવ. તેના બદલે, પુષ્કળ sleepંઘ અને આરામ, તેમજ પુષ્કળ વ્યાયામ, જેમ કે હાઇકિંગ, વ walkingકિંગ અથવા તરવું, સૂચવવામાં આવે છે.