સેફો સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

SAPHO સિન્ડ્રોમ એ મુખ્ય લક્ષણો સાથે સંકળાયેલ સંધિવા રોગોના જૂથમાં એક રોગ છે સિનોવાઇટિસ, ખીલ, પ્યુસ્ટ્યુલોસિસ, હાયપરસ્ટોસીસ અને ઓસ્ટીટીસ. કારણ એ માનવામાં આવે છે ત્વચા ચેપ આજની તારીખે, સારવાર સંપૂર્ણપણે લક્ષણોના આધારે કરવામાં આવી છે.

SAPHO સિન્ડ્રોમ શું છે?

સંધિવા રોગો સંકળાયેલા રોગોનું વર્તુળ બનાવે છે પીડા મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમની સ્થિતિ. સંધિવા રોગોના સ્વરૂપના વર્તુળમાંથી એક બહુપક્ષીય રોગ એ કહેવાતા SAPHO સિન્ડ્રોમ છે. નામ એ લાક્ષણિક લક્ષણોના પ્રથમ અક્ષરોનું ટૂંકું નામ છે. તદનુસાર, લક્ષણોમાં મુખ્યત્વે સમાવેશ થાય છે સિનોવાઇટિસ, ખીલ, પ્યુસ્ટ્યુલોસિસ, હાયપરસ્ટોસીસ અને ઓસ્ટીટીસ. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, અભિવ્યક્તિમાં પરિવર્તનશીલતાને કારણે વ્યક્તિગત લક્ષણોને સુસંગત ક્લિનિકલ ચિત્ર તરીકે તરત જ ઓળખવામાં આવતા નથી. SAPHO સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે યુવાન સ્ત્રીઓ અને પુરુષોને અસર કરે છે. સિન્ડ્રોમની ઘટનાઓ કે પ્રચલિતતા હજુ સુધી નિશ્ચિત નથી. 20 વર્ષમાં માત્ર 20 જેટલા કેસ નોંધાયા હોવાથી, પ્રમાણમાં ઓછી ઘટનાઓની શંકા છે. સિન્ડ્રોમ સાથે સંકળાયેલ છે ત્વચા ચેપ, સૉરાયિસસ, સ્રોરોલીટીસ, આંતરડાના રોગ અને લીમ રોગ.

કારણો

SAPHO સિન્ડ્રોમની ચોક્કસ ઇટીઓલોજી હજુ સુધી જાણીતી નથી. રોગની વિવિધતાને કારણે એક સમાન ઈટીઓલોજીની અપેક્ષા રાખવામાં આવતી નથી. કારણ કે સિન્ડ્રોમના તમામ કિસ્સાઓ ત્વચારોગના લક્ષણો સાથે સંકળાયેલા હોય છે, કારણ કે ત્વચા ચેપ હાલમાં સૌથી સંભવિત કારણ માનવામાં આવે છે. તેથી ઇટીઓપેથોજેનેસિસ કારણભૂત સબક્લિનિકલ ચેપના સ્વરૂપમાં અનુમાન કરે છે, ઉદાહરણ તરીકે, ખીલ, જેમાંથી એક રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાશીલ અસ્થિમંડળ વિકાસ કરી શકે છે. આ સાથે લાક્ષાણિક પેરિઓસ્ટેટીસ અને ફાસિક હાડકામાં દુખાવો દર્દીઓમાં પણ આ કારણ હોઈ શકે છે. આ જ અડીને લાગુ પડે છે સિનોવાઇટિસ. કેવી રીતે સહસંબંધો વિગતવાર હોઈ શકે છે તે નિર્ણાયક રીતે સ્પષ્ટ કરવામાં આવ્યું નથી. આનુવંશિક પરિબળો પણ રોગના વિકાસમાં સામેલ હોઈ શકે છે. ઓછામાં ઓછું તે સીએમઓ માઉસ પ્રાણી મોડેલ દ્વારા સૂચવવામાં આવ્યું છે, જેણે પારિવારિક ક્લસ્ટરોનું દસ્તાવેજીકરણ કર્યું છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

SAPHO સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓ વિવિધ તીવ્રતા અને પરિવર્તનશીલતાના લક્ષણોથી પીડાય છે. મુખ્ય લક્ષણોને સિનોવોટીસ, ખીલ, પસ્ટ્યુલોસિસ, હાયપરસ્ટોસીસ અને ઓસ્ટીટીસના ટૂંકાક્ષર-રચના લક્ષણો તરીકે ગણવામાં આવે છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, વિવિધ દર્દીઓમાં લક્ષણો સંપૂર્ણપણે અલગ હોય છે. અગ્રણી લક્ષણો સામાન્ય રીતે રોગના અન્ય ચિહ્નો સાથે સંકળાયેલા હોય છે, ખાસ કરીને થાક, ગંભીર પીડા લક્ષણો અથવા જઠરાંત્રિય લક્ષણો. તેમના ત્વચીય લક્ષણોને લીધે, દર્દીઓ ઘણીવાર વિકૃત થઈ જાય છે. તેમના કારણે પીડા, તેઓ દૈનિક જીવનમાં ભાગ લેવાની તેમની ક્ષમતામાં પણ મર્યાદિત છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓના પસ્ટ્યુલોસિસ સામાન્ય રીતે હાથ અને પગમાં કેન્દ્રિત હોય છે. સ્ટર્નોક્લેવિક્યુલર સંયુક્તમાં હાયપરસ્ટોસ પ્રાધાન્યરૂપે હાજર હોય છે. ઓસ્ટીટીસ સ્પોન્ડીલોઆર્થ્રોપથી તરીકે દેખાઈ શકે છે, સ્પોન્ડીલોસિસ્ટીસ, ક્રોનિક રિકરન્ટ મલ્ટિફોકલ અસ્થિમંડળ, અથવા પસ્ટ્યુલર આર્થ્રોસ્ટેટીસ. દરેક દર્દી પાંચ મુખ્ય લક્ષણો સાથે હાજર હોઈ શકે નહીં.

નિદાન અને રોગનો કોર્સ

માર્કર્સ HLA-B8 અને એલિવેશન HLA-B27 SAPHO સિન્ડ્રોમ માટે ફરજિયાત ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ નથી. માત્ર દર્દીઓનું પ્રમાણ એલિવેશન દર્શાવે છે. નિદાન માટે, લક્ષણોનો સારાંશ નિર્ણાયક છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, અભિવ્યક્તિની પરિવર્તનશીલતા પ્રારંભિક નિદાનને મુશ્કેલ બનાવે છે. નિદાન ઇમેજિંગ તકનીકો પર આધારિત છે જેમ કે હાડપિંજર સિંટીગ્રાફી અને એમ.આર.આઈ. પ્રારંભિક નિદાન અનુકૂળ પૂર્વસૂચન સૂચવે છે. જો કે, કારણ કે સામાન્ય રીતે સિન્ડ્રોમ તેના સંપૂર્ણ રીતે અદ્યતન તબક્કા સુધી નિદાન માટે લાવવામાં આવતું નથી, એકદમ અનુકૂળ પૂર્વસૂચન દુર્લભ છે. સિન્ડ્રોમના પછીના તબક્કામાં, પૂર્વસૂચન લક્ષણો પર ખૂબ આધાર રાખે છે, જે દરેક કેસમાં ગંભીરતામાં અત્યંત બદલાઈ શકે છે.

ગૂંચવણો

સૌપ્રથમ અને અગ્રણી, SAPHO સિન્ડ્રોમથી પ્રભાવિત લોકો ગંભીર ત્વચાની અસ્વસ્થતાથી પીડાય છે. આના પરિણામે સૌંદર્ય શાસ્ત્રમાં પણ ઘટાડો થઈ શકે છે, જેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ વધુ આરામદાયક અનુભવતા નથી અથવા લઘુતા સંકુલથી પીડાય છે અને આત્મસન્માનમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો કરે છે. ગુંડાગીરી અને પીડિત પણ થઈ શકે છે અને દર્દીની માનસિક સ્થિતિ પર નકારાત્મક અસર કરી શકે છે, જેથી સિન્ડ્રોમ વિકસી શકે. લીડ માનસિક અપસેટ્સમાં અથવા હતાશા. વધુમાં, સિન્ડ્રોમના મોટાભાગના દર્દીઓ પણ પીડાય છે થાક અને કાયમી થાક, જે, જોકે, ઊંઘની મદદથી સરભર કરી શકાતું નથી. અસરગ્રસ્તોમાંથી મોટાભાગના લોકો માટે રોજિંદા વસ્તુઓ અને પ્રવૃત્તિઓ પણ મુશ્કેલ છે, જેથી તેઓ રોજિંદા જીવનમાં અન્ય લોકોની મદદ પર નિર્ભર છે. મોટાભાગના દર્દીઓ લક્ષણોને દૂર કરવા માટે મનોવૈજ્ઞાનિક સારવાર પર આધાર રાખે છે. જો કે, આ સિન્ડ્રોમ માટે દવાનો ઉપયોગ પણ જરૂરી છે. એક નિયમ તરીકે, આયુષ્યને અસર થતી નથી.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

SAPHO સિન્ડ્રોમની સારવાર હંમેશા ડૉક્ટર દ્વારા થવી જોઈએ. સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, તે પણ કરી શકે છે લીડ જો સિન્ડ્રોમની સમયસર સારવાર ન થાય તો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના મૃત્યુ સુધી. આ કારણોસર, સિન્ડ્રોમનું પ્રારંભિક નિદાન અને સારવાર હંમેશા રોગના આગળના કોર્સ પર હકારાત્મક અસર કરે છે. જો દર્દી ખૂબ જ ગંભીર ખીલથી પીડાય છે તો ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. આ કિસ્સામાં, ત્વચા પર પુસ્ટ્યુલ્સ પણ છે અને ચામડી સામાન્ય રીતે લાલાશ અને ખંજવાળથી પ્રભાવિત થાય છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, થાક આ રોગ પણ સૂચવે છે, ખાસ કરીને જો તે લાંબા સમય સુધી અને કોઈ ખાસ કારણ વગર પણ થાય. જો કે, SAPHO સિન્ડ્રોમ દર્શાવવા માટે તમામ લક્ષણો હાજર હોવા જરૂરી નથી. સિન્ડ્રોમનું પ્રારંભિક નિદાન સામાન્ય પ્રેક્ટિશનર અથવા ત્વચારોગ વિજ્ઞાની દ્વારા કરી શકાય છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિનું આયુષ્ય રોગ દ્વારા મર્યાદિત અથવા ઓછું થતું નથી. એક નિયમ તરીકે, સિન્ડ્રોમને પ્રમાણમાં સારી રીતે સારવાર કરી શકાય છે, જે સામાન્ય રીતે સંપૂર્ણ ઉપચારમાં પરિણમે છે.

સારવાર અને ઉપચાર

આ ઉપચાર SAPHO સિન્ડ્રોમનું અત્યાર સુધી સંપૂર્ણ લક્ષણોની સારવારને અનુરૂપ છે. કારણ કે કારણો નિર્ણાયક રીતે સ્પષ્ટ થયા નથી, ફક્ત વ્યક્તિગત લક્ષણોની સારવાર કરી શકાય છે. આમ, સિન્ડ્રોમ આજની તારીખે સાધ્ય નથી. બિન-સ્ટીરોઇડ બળતરા વિરોધી દવાઓ જેમ કે NSAIDs દર્દીઓની લક્ષણોની સારવાર માટે ઉપલબ્ધ છે. વધુમાં, દર્દીઓને સામાન્ય રીતે સારવારના ભાગ રૂપે તેમનું જીવન બદલવું પડે છે અને તેથી, ઉદાહરણ તરીકે, કાયમી ધોરણે પીડાદાયક ટાળો. તણાવ. ઘણા કિસ્સાઓમાં, ફિઝીયોથેરાપ્યુટિક સંભાળથી લક્ષણો અને ખાસ કરીને પીડાના લક્ષણોમાં સુધારો થયો છે. ઇમ્યુનોલોજિકલ કનેક્શન પોતે જ સૂચવે છે, કારણ કે કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ જેવા રોગપ્રતિકારક પદાર્થોનો પણ હાલમાં અસરગ્રસ્ત લોકોની સારવાર માટે ઉપયોગ થાય છે. વધુમાં, MTX અને જેવા પદાર્થો સાથે ઉપચારાત્મક અભિગમ colchicine વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે. વધારાના ઉપચારાત્મક અભિગમો સાથે ઓફર કરવામાં આવે છે બિસ્ફોસ્ફોનેટસ જેમ કે ઝેલેડ્રોનિક એસિડ. વ્યક્તિગત એન્ટીબાયોટીક્સ ઉદાહરણ તરીકે, હાલમાં પણ પરીક્ષણ કરવામાં આવી રહ્યું છે doxycycline અને એઝિથ્રોમાસીન. ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ઉપચાર દ્વારા પણ પીરસવામાં આવી શકે છે ઇન્ટરફેરોન ઉપચાર. SAPHO સિન્ડ્રોમ ઘણીવાર દર્દીઓ દ્વારા વિકૃતિ તરીકે માનવામાં આવે છે, તેથી મનોરોગ ચિકિત્સા સંભાળ સાથે છે. શારીરિક ઉપચાર વ્યક્તિગત કિસ્સાઓમાં. ઉપચારમાં, દર્દીઓ તેમના રોગનો વધુ સારી રીતે સામનો કરવાનું શીખે છે અને વિકૃતિના અનુભવ પર પ્રક્રિયા કરવાનું શીખે છે. મનોવૈજ્ઞાનિક પરિસ્થિતિની સ્થિરતાએ ઘણા વિવિધ રોગોના સંબંધમાં રોગના અભ્યાસક્રમ પર સકારાત્મક અસરો દર્શાવી છે અને, વ્યક્તિગત કિસ્સાઓમાં, વ્યક્તિલક્ષી રીતે માનવામાં આવતી પીડા સમસ્યાઓને પણ દૂર કરી છે.

નિવારણ

જો કે SAPHO સિન્ડ્રોમના કારણ વિશે હવે તાર્કિક અનુમાન છે, તેમ છતાં ચોક્કસ કારણો હજુ સુધી વિગતવાર જાણી શકાયા નથી. કારણ કે ઈટીઓલોજી સ્પષ્ટ નથી, પ્રોફીલેક્ટીક નથી પગલાં તારીખ સુધી ઉપલબ્ધ છે. આમ, વર્તમાન સમયે સિન્ડ્રોમને કંઈપણ રોકી શકતું નથી.

અનુવર્તી

મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, SAPHO સિન્ડ્રોમ સાથે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ ખૂબ ઓછા અને ખૂબ મર્યાદિત છે પગલાં તેમના માટે ઉપલબ્ધ સીધી આફ્ટરકેર. આ કારણોસર, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓએ આ રોગ માટે ખૂબ જ પ્રારંભિક તબક્કે તબીબી ધ્યાન લેવું જોઈએ, ત્યાં સંભવિત અન્ય ગૂંચવણો અને લક્ષણોને પણ અટકાવી શકાય છે, કારણ કે તે પોતે જ સાજો થઈ શકતો નથી. SAPHO સિન્ડ્રોમ એક આનુવંશિક રોગ હોવાથી, તેનો સંપૂર્ણ ઈલાજ થઈ શકતો નથી. તેથી, જો બાળકની ઈચ્છા હોય, તો વંશજોમાં રોગના પુનરાવૃત્તિને અટકાવવા માટે હંમેશા આનુવંશિક પરીક્ષણ અને પરામર્શ પ્રથમ કરાવવું જોઈએ. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, SAPHO સિન્ડ્રોમને સારી રીતે દૂર કરી શકાય છે. પગલાં of ફિઝીયોથેરાપી અથવા ફિઝીયોથેરાપી. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ અન્ય ફરિયાદોની ઘટનાને રોકવા અને ઉપચાર પ્રક્રિયાને ઝડપી બનાવવા માટે ઘરે પણ ઘણી કસરતો કરી શકે છે. SAPHO સિન્ડ્રોમના મોટાભાગના પીડિતો દવા લેવા પર પણ નિર્ભર છે. ડૉક્ટરની બધી સૂચનાઓનું પાલન કરવું જોઈએ, અને જો કોઈ પ્રશ્નો હોય અથવા કંઈપણ અસ્પષ્ટ હોય તો પ્રથમ ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. તેવી જ રીતે, નિયત ડોઝ અને નિયમિત સેવનનું પણ અવલોકન કરવું જોઈએ.

આ તમે જ કરી શકો છો

SAPHO સિન્ડ્રોમનું નિદાન કરાયેલા દર્દીઓ તેમના લક્ષણોને દૂર કરવા માટે વિવિધ પગલાં લઈ શકે છે. શરીરને પર્યાપ્ત રીતે ગરમ રાખવું, ડ્રાફ્ટ્સ ટાળવા અને રક્ષણાત્મક વસ્ત્રો પહેરવા ઠંડા પર્યાવરણની સલાહ આપવામાં આવે છે. તેઓ સુખાકારીને પ્રોત્સાહન આપે છે અને સંભવિત ગૂંચવણોને ટાળે છે. મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમ ઓવરલોડની પરિસ્થિતિઓથી પર્યાપ્ત રીતે સુરક્ષિત હોવી જોઈએ. રોજિંદા કાર્યોનું પ્રદર્શન જીવતંત્રના વિશિષ્ટતાઓ અનુસાર થવું જોઈએ. જો શક્ય હોય તો, રોજિંદા જીવનમાં શારીરિક પ્રવૃત્તિઓ અથવા જવાબદારીઓની પૂર્ણતાનું પુનર્ગઠન કરવું જોઈએ. નજીકના વાતાવરણના લોકો સાથે પરામર્શ કરીને તેમને ફરીથી વિતરિત કરવું જોઈએ. ના ક્ષેત્રમાંથી કસરતો અને તાલીમ એકમો ફિઝીયોથેરાપી હાલની ફરિયાદોમાંથી રાહત મેળવવામાં મદદ કરી શકે છે. આ તાલીમ સત્રોનો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ રોજિંદા જીવનમાં કોઈપણ સમયે સ્વતંત્ર રીતે ઉપયોગ કરી શકે છે. તેઓ જીવતંત્રને ટેકો આપે છે અને રોગનો સામનો કરવામાં મદદ કરે છે. જ્ઞાનાત્મક ઉપચારો હાલના દુખાવા સાથે વ્યવહાર કરવામાં મદદ કરી શકે છે. દર્દીઓ તે પદ્ધતિઓની જાણ કરે છે છૂટછાટ પણ મદદરૂપ છે. નો નિયમિત ઉપયોગ genટોજેનિક તાલીમ, ધ્યાન or યોગા બતાવ્યું છે કે તેઓ સ્વ-સહાયના માર્ગ તરીકે સફળતા લાવી શકે છે. દર્દીઓ વારંવાર થાકની ફરિયાદ કરે છે. તેઓએ રોજિંદા જીવનમાં પોતાને પર્યાપ્ત આરામની છૂટ આપવી જોઈએ અને શરીરને પુનર્જીવિત થવાનો સમય આપવો જોઈએ. આ હેતુ માટે ઊંઘની સ્વચ્છતાનું ઑપ્ટિમાઇઝેશન પણ સલાહભર્યું છે.