સેલેન-ગેલેર્સ્ટેટ સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

સેલેન-ગેલેર્સ્ટેટ સિન્ડ્રોમ એ ફેફસા ડિસઓર્ડર એક માનવામાં સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓ જે ફેફસાના પેશીઓમાં એપિસોડિક અથવા ક્રોનિક હેમરેજિસનું કારણ બને છે. ફાઇબ્રોસિસ ઘણી વાર હેમરેજિસથી વિકાસ પામે છે. આ દુર્લભ રોગ માટે કારણભૂત ઉપચાર હજી ઉપલબ્ધ નથી.

સેલેન-ગેલેર્સ્ટેટ સિન્ડ્રોમ શું છે?

સેલેન-ગેલર્સ્ટેટ સિન્ડ્રોમ ભાગ્યે જ જોવા મળે છે ફેફસા રોગ કે જે ફેફસાના એલ્વિઓલર માળખાકીય તત્વોમાં હેમરેજ તરીકે દેખાય છે. આ રોગને ઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી હિમોસિડોરોસિસ પણ કહેવામાં આવે છે અને જીવનના ત્રીજા દાયકા સુધી તે મેનીફેસ્ટ કરે છે. સ્ત્રીઓ અને પુરુષો સમાન અસર કરે છે. કારણ કે આ રોગ તેની વિરલતાને કારણે ખાસ કરીને સારી રીતે અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો નથી, કારણો ન તો નિર્ણયોથી સ્પષ્ટતા કરવામાં આવી છે, ન કારક ઉપચાર અસ્તિત્વમાં છે. રક્તસ્રાવ સામાન્ય રીતે પ્રસરેલું હોય છે. આ રોગ હંમેશાં મૂંઝવણમાં હોય છે વેસ્ક્યુલાટીસ અથવા કોલેજેનોસિસ, કારણ કે બંને પરિસ્થિતિઓ સમાન સામાન્ય દેખાવ ઉત્પન્ન કરે છે. સેલેન-ગેલેસ્ટેટેડ સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે પુખ્ત વયના લોકોમાં એપિસોડિક અને રિલેપ્સિંગ હોય છે. આમ, લક્ષણો આવશ્યકપણે આખા દરમ્યાન જળવાતા નથી, પરંતુ થોડા સમય પછી ઓછા થઈ જાય છે અને પાછા આવે છે. બાળકોમાં, વધુ ક્રોનિક અભ્યાસક્રમો જોવા મળ્યા છે.

કારણો

સેલેન-ગેલેર્સ્ટેટ સિન્ડ્રોમના કારણો હજી નિશ્ચિતરૂપે નક્કી કરવામાં આવ્યા નથી. કારણ કે એક પારિવારિક સંચય જોવા મળ્યો છે, તબીબી વિજ્ાન અત્યાર સુધી આનુવંશિક સ્વભાવ ધારણ કરે છે કે ચેપ અથવા અન્ય પર્યાવરણીય પ્રભાવો સાથે, કદાચ રોગની શરૂઆત તરફ દોરી જાય છે. ઇન્હેલેશન થી આઘાત જંતુનાશકો અને ચોક્કસ સાથે ચેપ વાયરસ ઘણીવાર તરીકે સંકળાયેલ છે પર્યાવરણીય પરિબળો રોગની શરૂઆત સાથે. સાથે જોડાણ celiac રોગ શક્યતા ના ક્ષેત્ર માં પણ છે. ખાસ કરીને, આ રોગવાળા બાળકો ઘણીવાર ગાયના રોગથી પીડાય છે દૂધ અસહિષ્ણુતા, જે એક રસપ્રદ નિરીક્ષણ છે, ખાસ કરીને સાથે સંયોજનમાં celiac રોગ. આ દુર્લભ રોગમાં, મૂળ અસ્પષ્ટ છે. સંભવત., ફેફસામાં લોહી વહેવું એ શરીરની પોતાની પેશીઓ સામે સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયાઓ દ્વારા થાય છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

સેલેન-ગેલેર્સ્ટેટ સિન્ડ્રોમ તીવ્ર એપિસોડ દરમિયાન પ્રતિબંધિત વેન્ટિલેટરી ડિસફંક્શન તરીકે મેનીફેસ્ટ કરે છે, સામાન્ય રીતે વિરોધાભાસી રીતે એલિવેટેડની ગોઠવણીમાં શ્વસન વૈશ્વિક અપૂર્ણતા સાથે સંયોજનમાં કાર્બન મોનોક્સાઇડ ટ્રાન્સફર પરિબળ. ક્રોનિક નોનપ્રોડક્ટિવ જેવા લક્ષણો ઉધરસ થાય છે. દર્દીઓ ઘણીવાર ડિસ્પેનીયાથી પણ પ્રભાવિત થાય છે, જે મુખ્યત્વે વ્યાયામ સાથે થાય છે. આ ઉપરાંત, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ સરળતાથી થાકી જાય છે અને તેમના ત્વચા નોંધપાત્ર નિસ્તેજ છે. ફક્ત ભાગ્યે જ કિસ્સાઓમાં દર્દીઓ કરે છે ઉધરસ up રક્ત. તેમ છતાં, આ રોગ હંમેશા નુકસાન પહોંચાડે છે રક્ત વાહનો ફેફસાંના એલ્વિઓલીમાં, રિકરન્ટ હેમરેજિસને ટ્રિગર કરે છે ફેફસા પેશી, જે હદ કેસથી માંડીને બદલાય છે. ત્યારથી રક્ત બ્રેકડાઉન પ્રોડક્ટ હિમોસીડેરીન ફેફસાના પેશીઓમાં રક્તસ્રાવને કારણે જમા થાય છે, ફેફસાં પ્રત્યેક હેમરેજથી અફર રીતે નુકસાન થાય છે. વધુ અને વધુ સંયોજક પેશી નુકસાનના જવાબમાં ફેફસામાં ઉત્પન્ન થાય છે. પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ આ પ્રક્રિયાઓનો અંતિમ પરિણામ છે.

નિદાન અને પ્રગતિ

ઇતિહાસ લીધા પછી, ક્લિનિકલ પરીક્ષાઓ, સિલેન-ગેલેર્સસ્ટેટ સિન્ડ્રોમ માટે ડાયગ્નોસ્ટિક આધાર બનાવે છે. રોગના તીવ્ર એપિસોડ્સમાં, ચિકિત્સક એસોલ્ટિટેશન દરમિયાન પ્રેરણાના અંત તરફના ઝાપટાને સાંભળે છે. પલ્મોનરી ફંક્શન પરીક્ષણ પર, તીવ્ર એપિસોડ્સમાં પ્રતિબંધિત વેન્ટિલેટરી ડિસફંક્શન અવલોકન કરી શકાય છે. આ છાતી નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે એક્સ-રે છે અને ફેફસાંના પેરેંચાઇમા અને તીવ્ર તબક્કામાં પલ્મોનરી સિલિઆમાં ફેલાયેલા કોમ્પેક્શન બતાવે છે. રેટીક્યુલર ડ્રોઇંગ વધ્યું છે. ઘણીવાર, એ લોહીની તપાસ છતી આયર્નની ઉણપ એનિમિયા. વૈજ્entificાનિક લેખકો પૂર્વસૂચન વિશે અસંમત છે. જ્યારે કેટલાક લોકો અનુકૂળ અનુમાનની વાત કરે છે અને રોગના પરિણામ રૂપે ભાગ્યે જ મૃત્યુની અપેક્ષા રાખે છે, તો અન્ય લોકો અનુકૂળ પૂર્વસૂચન આપે છે, ખાસ કરીને બાળકો માટે લગભગ દસ ટકા મૃત્યુ દર અને તેથી આ રોગનું ક્રોનિક સ્વરૂપ ધારે છે.

ગૂંચવણો

સેલેન-ગેલેસ્ટેડડ સિન્ડ્રોમ મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં શ્વસન વિક્ષેપનું કારણ બને છે. મોટા ભાગના દર્દીઓ તીવ્ર શ્વસન તકલીફ અને ખૂબ જ ગંભીર પીડાય છે ઉધરસ. શ્વસન વિકારને લીધે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિનું દૈનિક જીવન ખૂબ પ્રભાવિત થાય છે. રમતમાં વ્યસ્ત રહેવું અથવા અમુક શારીરિક પ્રવૃત્તિઓ કરવી તે હવે શક્ય નથી. આ રીતે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ તેની પ્રવૃત્તિઓમાં પ્રતિબંધિત છે. શ્વાસ ટૂંકાવી શકે છે લીડ થી ગભરાટ ભર્યા હુમલાઓ અને ઘણા લોકોમાં ચેતનાની વધુ ખોટ. સેલેન-ગેલેસ્ટેસ્ટેડ સિન્ડ્રોમ દર્દીને ખૂબ જ સરળતાથી થાકી જાય છે અને તે પણ પીડાય છે માથાનો દુખાવો અને ઉબકા. આ કિસ્સામાં, આ થાક sleepંઘ દ્વારા વળતર આપી શકાતું નથી. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, રક્તસ્રાવ દ્વારા ફેફસાંને પણ નુકસાન થઈ શકે છે. નુકસાન પોતે ઉલટાવી શકાય તેવું છે અને તબીબી સારવાર દ્વારા તેને વિરુદ્ધ કરી શકાતું નથી. સીલેન-ગેલેર્સ્ટેટ સિન્ડ્રોમ માટે કોઈ વિશિષ્ટ સારવાર ઉપલબ્ધ નથી. મોટેભાગે, લક્ષણો દૂર કરવા માટે, સિન્ડ્રોમના તીવ્ર તબક્કાઓ દરમિયાન દવાઓ આપવામાં આવે છે. અસહિષ્ણુતા અથવા એલર્જીના કિસ્સામાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ ચોક્કસનું પાલન કરવું આવશ્યક છે આહાર અને તેના અથવા તેણીના ખોરાકમાં પ્રતિબંધિત છે. તેમ છતાં સારવાર પોતે નથી લીડ ગૂંચવણોમાં, તે સંપૂર્ણ ઉપાય પ્રાપ્ત કરી શકતો નથી. સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, દર્દીને જીવંત રાખવા માટે ફેફસાંનું ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કરવું આવશ્યક છે. વિવિધ પ્રક્રિયાઓ થઈ શકે છે, કારણ કે આ પ્રક્રિયા પર થોડું સંશોધન કરવામાં આવ્યું છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટર પાસે જવું જોઈએ?

જો ખાંસી અને શ્વાસ લેવામાં તકલીફ મુખ્યત્વે શારીરિક શ્રમ દરમિયાન થાય છે, તો ચિકિત્સકનો તાત્કાલિક સલાહ લેવી જોઈએ. જો આ લક્ષણો ફરી આવે છે અને કોઈ અન્ય કારણોસર નથી, તો ત્યાં ગંભીર અંતર્ગત હોઈ શકે છે સ્થિતિ જેમ કે સેલેન-ગેલેર્સ્ટેટ સિન્ડ્રોમ. તબીબી નિદાન એ સ્પષ્ટ કરી શકે છે કે શું તે ખરેખર ફેફસાના રોગ છે - પછી, જો જરૂરી હોય તો, જરૂરી ઉપચાર સીધા જ શરૂ કરી શકાય છે. વધુ લક્ષણો નોંધનીય બનવા જોઈએ અથવા તેના સંકેતો પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ દેખાય છે, કટોકટીની તબીબી સેવાનો સંપર્ક કરવો શ્રેષ્ઠ છે. પીડિત લોકો celiac રોગ ખાસ કરીને અસરગ્રસ્ત છે. ઇન્હેલેશન થી આઘાત જંતુનાશકો, ચોક્કસ સાથે ચેપ વાયરસ, અને અન્ય પર્યાવરણીય પરિબળો સેલેન-ગેલરસ્ટેટ સિન્ડ્રોમના વિકાસને પણ પ્રોત્સાહન આપી શકે છે. જેઓ આ પરિબળોથી પ્રભાવિત છે તે જોઈએ ચર્ચા તેમના સામાન્ય વ્યવસાયીને જો ઉપરોક્ત લક્ષણો હોય તો. સામાન્ય વ્યવસાયીક ઉપરાંત, ફેફસાના નિષ્ણાત અથવા ઇન્ટર્નિસ્ટની સલાહ પણ લઈ શકાય છે. તબીબી કટોકટીમાં, એમ્બ્યુલન્સ સેવા ક beલ કરવી જોઈએ અથવા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને ક્લિનિકમાં લઈ જવી જોઈએ.

સારવાર અને ઉપચાર

સેલેન-ગેલેર્સ્ટેટ સિન્ડ્રોમ માટે કારણભૂત ઉપચાર હજી અસ્તિત્વમાં નથી. તેથી, ઉપચાર સહાયકનું મુખ્ય ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવા માટે, જો જરૂરી હોય તો, સહાયક અને લક્ષણવાળું છે પગલાં અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ અને તેમના સંબંધીઓના જીવનની ગુણવત્તામાં સુધારો. ડ્રગની સારવાર મુખ્યત્વે રોગના તીવ્ર તબક્કામાં થાય છે. ખાસ કરીને સ્ટેરોઇડ્સ સાથેની સારવાર તીવ્ર તબક્કાના લક્ષણોને દૂર કરી શકે છે. આ જ સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ્સ પર લાગુ પડે છે. જો કે, આજની તારીખે નિહાળવામાં આવતા ડ્રગ ઉપચારની સફળતા મર્યાદિત છે અને તે સેલેન-ગેલેરસ્ટેટ સિન્ડ્રોમના દરેક કેસ માટે સાબિત થઈ નથી. ગંભીર અભ્યાસક્રમો પણ જરૂરી છે વહીવટ of ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ જેમ કે એઝાથિઓપ્રિન તીવ્ર તબક્કાઓની બહાર. જો ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ દ્રવ્ય અસહિષ્ણુતા હાજર છે, ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ દ્રવ્ય મુક્ત આહાર પણ દીક્ષા છે. કિસ્સામાં લેક્ટોઝ અસહિષ્ણુતા, આ આહાર હોવું જ જોઈએ લેક્ટોઝ-ફ્રી. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, આવા આહારના પરિણામે બધા લક્ષણોની સંપૂર્ણ માફી જોવા મળી છે. જો પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ પહેલેથી જ, લાંબા ગાળાના વિકસિત થયેલ છે પ્રાણવાયુ ઉપચાર ઘણી વાર આપવી જ જોઇએ. એકવાર ટર્મિનલ શ્વસનની અપૂર્ણતા ફેફસાંમાં આવે છે, તો છેલ્લી સારવારનો વિકલ્પ છે ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન ફેફસાંના. આ વિકલ્પને કેટલી હદે સફળતાનો તાજ પહેરેલો છે તે ઉપલબ્ધ ન્યૂનતમ સંશોધનને કારણે આકારણી કરવી મુશ્કેલ છે. જો કે, આ રોગ ફરીથી ટ્રાન્સપ્લાન્ટેડ ફેફસાં પર પણ હુમલો કરશે, તેથી લાંબા ગાળાની સફળતાની અપેક્ષા રાખી શકાય તે માટે એકલા ટ્રાન્સપ્લાન્ટની શક્યતાને ઓછી ગણવી જ જોઇએ.

સંભાવના અને પૂર્વસૂચન

સેલેન-ગેલેર્સ્ટેટ સિન્ડ્રોમનું કારણભૂત રીતે સારવાર કરી શકાતી નથી, તેથી દર્દીઓએ કોઈ પણ સંજોગોમાં રોગનિવારક ઉપચાર પર આધાર રાખવો જોઈએ. આ સામાન્ય રીતે લક્ષણોને મર્યાદિત કરી શકે છે અને સારી રીતે ઘટાડે છે, જોકે ઘણા કિસ્સાઓમાં આજીવન ઉપચાર જરૂરી છે. જો અસહિષ્ણુતા હોય તો સેલેન-ગેલેસ્ટેસ્ટેડ સિન્ડ્રોમને અનુકૂળ આહાર દ્વારા ઘણીવાર પરાજિત કરી શકાય છે. ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ દ્રવ્ય. સામાન્ય રીતે તે જ માટે સાચું છે લેક્ટોઝ અસહિષ્ણુતા, આ કિસ્સામાં આહાર પણ વ્યવસ્થિત થાય છે. આ વિકલ્પો ઉપરાંત, જોકે, મોટાભાગના દર્દીઓ પણ ઉપચાર પર આધારિત છે પ્રાણવાયુ.જો તેના પરિણામે લક્ષણો ઓછા થતા નથી, તો સેલેન-ગેલેર્સ્ટેટ સિન્ડ્રોમ ફક્ત ફેફસાના ટ્રાન્સપ્લાન્ટ દ્વારા જ કરી શકાય છે. સારવાર વિના, આયુષ્ય આખરે નોંધપાત્ર ઘટાડો થશે અને અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિનું મૃત્યુ ચાલુ રહેશે. ફેફસાના ટ્રાન્સપ્લાન્ટ સાથે પણ, લક્ષણો ફરીથી આવવા લાગ્યા કરે છે. જો કે, દાતા અંગ શોધવાની સંભાવના ખૂબ ઓછી છે. તેથી, સેલેન-ગેલેરસ્ટેડ સિન્ડ્રોમ માટેના પૂર્વસૂચનને પ્રમાણમાં નબળું માનવામાં આવે છે, તે ડ્રગની સારવારની સફળતા અને સિન્ડ્રોમના ચોક્કસ અભિવ્યક્તિ પર પણ આધારિત છે. સામાન્ય રીતે, ઉપચાર જીવનની ગુણવત્તામાં સુધારો કરવાનો છે, કારણ કે સંપૂર્ણ ઉપચાર કોઈપણ રીતે શક્ય નથી.

નિવારણ

સેલેન-ગેલેર્સ્ટેટ સિન્ડ્રોમના કારણો આજ સુધી અસ્પષ્ટ છે. તેથી, અત્યાર સુધી આ રોગને ભાગ્યે જ રોકી શકાય છે. જો ઇન્હેલેશન આઘાત અથવા વાયરલ ચેપ ખરેખર પરિબળ પરિબળો, રસીકરણ અને સાવધ હેન્ડલિંગ તરીકે હાજર છે જંતુનાશકો અને અન્ય ઝેરી પદાર્થો નિવારક તરીકે સમજી શકાય છે પગલાં વ્યાપક અર્થમાં.

તમે તમારી જાતે શું કરી શકો તે અહીં છે

સેલેન-ગેલર્સ્ટેટ સિન્ડ્રોમ એ ફેફસાંનો એક ખૂબ જ દુર્લભ રોગ છે, જેના કારણો હજી નિશ્ચિતરૂપે નક્કી કરવામાં આવ્યા નથી. સંભવત., ફેફસામાં રક્તસ્રાવ એ શરીરના પોતાના પેશીઓ સામે નિર્દેશિત સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયાઓ દ્વારા ઉત્તેજિત થાય છે. રોગના કારણો જાણી શક્યા ન હોવાથી, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ કોઈ લઈ શકશે નહીં પગલાં તેમને સામનો કરવા માટે. ઉપરાંત, ઘણાં લક્ષણો સ્વ-સહાય પગલાંથી પ્રભાવિત થઈ શકતા નથી, અથવા ફક્ત નોંધપાત્ર રીતે. જો કે, રોગ અને ખાસ કરીને ખોરાકની અસહિષ્ણુતા વચ્ચેનો જોડાણ celiac રોગ, તેમજ લેક્ટોઝ અસહિષ્ણુતા શંકાસ્પદ છે. આવી વિકારોથી પીડિત અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ યોગ્ય આહાર દ્વારા તેમને દૂર કરી શકે છે અને તેથી સંભવત Ce સીલેન-ગેલેર્સસ્ટેટ સિન્ડ્રોમના કોર્સને પણ હકારાત્મક અસર કરે છે. કિસ્સામાં ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ દ્રવ્ય અસહિષ્ણુતા, ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ દ્રવ્ય પ્રોટીન સતત ટાળવું જ જોઇએ. ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ ઘણા પ્રકારનાં અનાજમાં ખાસ કરીને ઘઉં, દુરમ ઘઉંની સોજી, જવ, જોડણી, ઓટ્સ, રાઈ, લીલો જોડણી, પણ મૂળ અનાજ, કામટ અથવા ઉમરમાં પણ. કોર્ન, ચોખા, બિયાં સાથેનો દાણો અને બાજરી, બીજી બાજુ, આમાંથી છે અનાજ કે સમાવી નથી ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ દ્રવ્ય. અમરંથ પણ આ પદાર્થથી મુક્ત છે. વધુને વધુ લોકો તબીબી આવશ્યકતા વિના પણ ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ દ્રવ્ય મુક્ત ખોરાક પસંદ કરે છે, હવે પાસ્તાની વિશાળ શ્રેણી છે, બ્રેડ અને વિશેષતા ખાદ્યપદાર્થો અને બેકડ માલ ઉપલબ્ધ છે આરોગ્ય ખાદ્યપદાર્થો કે જે લોકો માટે પણ યોગ્ય છે celiac રોગ. જે લોકો પીડિત છે લેક્ટોઝ અસહિષ્ણુતા ડેરી ઉત્પાદનો માટે કડક શાકાહારી વિકલ્પો સાથે પોતાને પરિચિત થવું જોઈએ. અહીં પણ, શ્રેણી હવે ખૂબ વ્યાપક અને ઉચ્ચ ગુણવત્તાવાળી છે. આ ઉપરાંત, લેક્ટોઝ મુક્ત ડેરી ઉત્પાદનો પણ ઉપલબ્ધ છે.